Geum.ru

Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование
Подобный материал:
1   ...   19   20   21   22   23   24   25   26   ...   35

Третий синдром — первичный альдостеронизм, или синдром Конна. Клинически выражается артериальной гиперто­нией, жаждой. В крови выявляется гипокалиемия, гипернатрие-мия, могут быть распространенные отеки, периодические парезы и параличи. Чаще встречается у молодых лиц. В надпочечниках выявляются аденомы (в 90%), изредка рак или гиперплазия. Аде­номы при этом синдроме несколько отличаются от обычных. Они небольшие, диаметром до 1,5—2 см, редко крупнее, уплощенные, расположены в толще коры, не выбухая, цвет их насыщенно оран­жевый. Называются они альдостерономами.

Мы уже упомянули, что кортикальные узлы иногда врастают в мозговое вещество или целиком располагаются в нем и тогда их трудно бывает отличить от опухоли мозгового вещества, т. е. от феохромоцитомы, или хромаффинной параганглиомы. Эта опухоль встречается в среднем возрасте с равной частотой у мужчин и у женщин. Обычно она хорошо очерчена, достигает нескольких сан­тиметров в поперечном сечении, масса ее в среднем 100 г. На раз­резе или солидная плотная, или кистозная. Ткань ее от бледно-се­рой до розовато-коричневой, нередко с буровато-красными очага­ми кровоизлияний или желтоватыми некрозами. Опухоль большей частью гормонально-активная, секретирует катехоламины, в 5%

281

встречается с двух сторон. Свежая ткань опухоли в растворе хро­мовых солей окрашивается в темно-бурый цвет (положительная хромаффиновэя реакция). Кроме того, можно провести быструю реакцию на присутствие катехоламинов в ткани опухоли. Для это­го ее измельчают в изотоническом растворе NaCl, суспензию за­капывают в глаз животному (кролику, кошке). При положитель­ной реакции зрачок быстро расширяется. Активность опухоли проявляется клиническим синдромом.

При феохромоцитоме часто имеется избыточное количество бу­рого жира в забрюшинной клетчатке в области надпочечника. Иногда феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом, множе­ственными кожно-слизистыми невромами, болезнью Хиппеля — Линдау или с мозжечковой гемангиобластомой. Она же является компонентом множественной эндокринной неоплазии второго типа (синдром Сиппля). Второй основной компонент этого синдрома — рак щитовидной железы; иногда бывает и третий компонент — ги-перпаратиреоз. Злокачественная феохромоцитома встречается ред­ко (1—6%), в 50% случаев она двусторонняя.

Клинически функциональная активность феохромоцитомы проявляется в основном повышением артериального давления, ча­сто пароксизмального характера, в 60% случаев имеется гипергли­кемия, в 75 % — высокий основной обмен. Следует отметить, что оперативное удаление феохромоцитомы нередко сопровождается тяжелым коллапсом, иногда заканчивающимся смертью опериро­ванного больного.

Другие мягкотканные опухоли встречаются в надпочечниках, но редко. Стоит упомянуть лишь об одной своеобразной опухоли — ыиелолипоме. Это круглый, четко ограниченный узел, напоминаю­щий на разрезе жировую ткань, но в отличие от нее имеет серо-ро­зовый цвет. Диаметр узла варьирует от нескольких миллиметров до 10 см. Это образование относят к хористомам. Иногда такая хо-ристома надпочечника сочетается с аналогичными узлами в забрю­шинной и тазовой клетчатке, в межреберьях. Чаще встречается у тучных лиц.

Почки и мочевыводящие пути

При подозрении на патологические изменения в мочевом трак­те органы брюшной полости удаляют вместе с мочеточниками и органами малого таза в едином комплексе. Исследование органов мочевой системы начинают с пальпации почек, которая позволяет ориентироваться в размерах их и наличии патологических образо­ваний, в частности крупных кист. Об этом надо знать заранее. Иначе при вскрытии капсулы почки патологоанатом может поста­вить себя в неловкое положение, обрызгав содержимым кисты ок­ружающих, что нередко встречается, если не учитывают такую возможность. Затем выделяют почки из капсулы, обращая внима­ние на то, насколько легко снимается с них фиброзная капсула; одновременно оценивают их позицию и размеры, а также питаю­щие почки сосуды.

282

Аномалии почек. Изредка отсутствует одна почка. При а г е н е-з и и почки нет ее магистральных сосудов и, как правило, мочеточ­ника. Также может быть недоразвитие соответствующей полови­ны мочевого пузыря, его асимметрия. Не обнаружив почку в ти­пичной позиции, надо искать почку дистальнее, где она изредка находится. Почка может лежать очень низко, даже в малом тазу, а питающие ее сосуды в таких случаях отходят на этом уровне от аорты или крупных ее ветвей. Описаны случаи локализации обеих почек на одной стороне. При этом один из мочеточников, пересе­кая среднюю линию, впадает в мочевой пузырь так же, как и в норме.

Если оказывается, что одна почка очень маленькая, то следует решить, врожденная это гипоплазия или приобретенная атрофия почки, сморщивание. Это иногда сделать нелегко. Гипоплазия чаще бывает двусторонняя, сосуды почек очень узкие, а почки имеют порок развития, в частности меньшее число долей, чем обычно, соответственно меньшее число сосочков и чашечек. В ги-попластпчной почке могут быть кисты, разрастание фиброзной и жировой ткани. Однако подобные изменения могут быть и при приобретенном сморщивании почек. При дифференциальном диаг­нозе необходимо ориентироваться также на анамнез и наличие других признаков предшествующего заболевания почек, а также на возможное наличие аномалий других органов, что нередко со­четается с аномалиями почек.

Вариантом весьма редко встречающейся у взрослых гипопла-зии почки является олигомеганефрония. При этом небольшие правильной формы почки содержат резко уменьшенное число нефронов, но очень крупных. Клубочки превышают обычные размеры в 2—3 раза и поэтому на поверхности почки и на разрезе можно их видеть невооруженным глазом как очень маленькие шаровидные узелки.

При гипоплазии или приобретенной субатрофии одной почки вторая может быть увеличена. Гипертрофия развивается очень быстро. Так, сухая масса почки через 60 ч после удаления второй почки увеличивается на 10—15%, а через 5 сут—на 30%.

Частой находкой, не имеющей клинического значения, являют­ся остатки эмбриональной дольчатости почек — неглу­бокие узкие борозды на поверхности почки, делящие ее на сег­менты. Другой вариант формы—п одковообразная почка. Почки при этом сращены своими полюсами, редко верхними и го­раздо чаще нижними (в 90 % ). Подковообразная почка распола­гается несколько ниже обычной позиции. Клиническое значение этой аномалии невелико.

Об аномалиях магистральных сосудов говорить трудно, так как имеется очень много вариантов как их числа, так и ветвления. В частности, в 75% вскрытий имеются добавочные артерии— одна, две и более. Обычно это клинически не проявляет­ся, кроме тех случаев, когда абберрантная артерия пересекает ло-ханочно-мочеточниковое соустье и сдавливает его, что может вы-

283


звать расширение соответствующей лоханки. Такая лоханка может частично выбухать из ворот почки (экстраренальная лоханка).

Один из вариантов сосудистой патологии — мышечно-фиброз-пая дисплазия почечной артерии. Встречается она чаще в моло­дом возрасте и проявляет себя развитием ранней артериальной ги~ пертензии.

Аномалии мочевыводящих путей встречаются не очень редко. Можно встретить удвоение лоханки, которое всегда сочетается с удвоением мочеточников, полным или частичным. При частичном удвоении из каждой лоханки выходит мочеточник, затем оба мо­четочника сливаются в один ствол, который далее, как обычно, впадает в мочевой пузырь. Слияние в 50% случаев происходит на уровне нижней трети, в остальных случаях несколько ниже или выше. Это называется Y-образным частичным удвоением. Очень редко бывает обратная картина — перевернутое Y-образное час­тичное удвоение, мочеточник при этом отходит от одпой лоханки, а на каком-то уровне раздваивается и впадает в пузырь двумя устьями.

При полном одно- или двустороннем удвоении мочеточники спускаются параллельно до мочевого пузыря, затем мочеточник, идущий из нижней лоханки, пересекает второй мочеточник и впа­дает в пузырь, как в норме. Мочеточник, идущий от верхней ло­ханки, чаще впадает эктопически — у мужчин в заднюю уретру, в семявыносящие протоки, в семенные пузырьки и даже в прида­ток яичка, а у женщин или в заднюю уретру или вблизи ее наруж­ного отверстия. В последнем случае характерным клиническим симптомом является постоянное недержание мочи при хорошем и полном опорожнении мочевого пузыря. Часть почки, относящаяся к верхней лоханке, обычно имеет неправильное строение — парен­хима ее атрофична, с рубцами, лоханка и ее чашечки расширены. Как казуистика описаны утроения мочеточников.

В качестве аномалии можно встретить посткавальный мочеточ­ник — правый мочеточник располагается позади нижней полой вены. Можно обнаружить врожденное удлинение и извитость мо­четочника при правильно расположенной почке. Извитость следует отличать от перегиба мочеточника, который встречается при опу­щении почки. Изредка в мочеточнике имеются дивертикулы, кла­паны и очаговые расширения. К последней аномалии относится мегалоуретер. У взрослых встречается он редко, иногда сочетается с мегаколон. С одной или двух сторон мочеточники резко расши­рены, иногда до нескольких сантиметров в периметре, извитые, а терминальные отделы их обычно нормальные. Если расширение мочеточников сочетается с увеличенным и расширенным мочевым пузырем, то такое сочетание носит название «мегауретеровези-кальный синдром».

Может встретиться растяжение самого дистального отрезка мо­четочника, который в виде пузырька с точечным отверстием на его поверхности пролабирует в мочевой пузырь. Это уретероцеле — аномалия, несколько чаще встречающаяся у молодых женщин.

284

Упомянутые аномалии мочеточников до определенного време­ни, а иногда до конца жизни, не проявляются клинически, особен­но случаи удвоения, но иногда способствуют возникновению вос­ходящей инфекции с поражением почек.

Приобретенное расширение лоханок и мочеточников возникает при нарушении пассажа мочи, в частности при обструкции мочевы-БОДЯЩИХ путей. Обструкция может быть вызвана сдавленней мо­четочника снаружи доброкачественной и злокачественной опу-Ьсолью, увеличенной маткой, сдавленном его при фиброматозе за-•брюшинной или липоматозе тазовой клетчатки. Обструкция может быть обусловлена наличием патологического образования в самой стенке мочеточника — опухоли, очага эндометриоза, гранулем, на­пример, при бильгарциозе, дистрофическими изменениями, ами-лоидозом, фиброзом стенки радиационного происхождения. Треть­им вариантом непроходимости будет обтурация просвета камнем, свертком крови, частицами почки, например, отпавшим сосочком или частицами опухоли.

Во всех указанных случаях наступают расширение вышележа­щих отделов мочеточника и лоханки, гипертрофия их стенки, по для этого закупорка должна быть достаточно длительной и до определенного времени неполной.

Для детальной оценки состояния лоханок и чашечек рассека­ют почки. Нерезкая степень расширения лоханки обычно имену­ется пиелоэктазией, выраженная, сопровождающаяся атрофией хгаренхимы почки — гидронефрозом. При гидронефрозе, как пра­вило, расширены все чашечки. Чем острее обструкция, тем мень­ше степень гидронефроза. При постепенном ее развитии гидроне­фроз может достигать такой степени, что почка превращается в тонкостенный мешок, в котором макроскопически с трудом опре­деляются остатки почечной паренхимы. Гидронефротическая по­лость заполнена прозрачной жидкостью, по при присоединении инфекции характер жидкости меняется, она становится мутной, иногда гнойной. Это пионефроз, хотя данный термин нередко упо требляется и по отношению к массивному апостематозному пора­жению почечной паренхимы.

Массивный гидронефроз обычно односторонний, поскольку при этом резко нарушена функция почки. Двусторонний гидронефроз не бывает очень резко выражен, так как быстро приводит к почеч­ной недостаточности. Причины одностороннего гидронефроза те же, что и расширения мочеточника. При двустороннем гидроне­фрозе могут быть аналогичные причины, а также развитие препят­ствия в дистальных отделах мочевыводящего тракта. У мужчин это чаще всего «аденома» предстательной железы, или опухоль ее, у женщин—«полипы» уретры, «уретральное мясцо». Очень редко органическое препятствие не обнаруживается на вскрытии (функ­циональная обструкция шейки пузыря) или выявляется фиброз шейки (болезнь Мариона), редкое врожденное заболевание, встре­чается у молодых лиц. При низко расположенном препятствии расширяются не только мочеточники, но и мочевой пузырь.

Одной из причин развития гидронефроза, часто без сопутст­вующего расширения нижележащих отделов мочевого тракта, яв­ляется туберкулез почек. Туберкулез иногда заканчивается мас­сивной деструкцией паренхимы почек, чашечек, лоханок. Форма чашечек и лоханки при этом резко деформирована в отличие от обтурационного гидронефроза, при котором основные черты строе­ния этих полостей сохранены.

Стоит упомянуть об одном осложнении, связанном с хирурги­ческим лечением массивного гидронефроза. Ликвидация обструк­ции может вызвать резкую полиурию с потерей большого количе­ства солей, что влечет за собой серьезные осложнения, иногда смертельный исход.

Частой причиной гидронефроза является обтурация мочеточ­ника камнем, спустившимся из лоханки или образовавшимся в мочеточнике, что встречается намного реже. Причины и патогенез мочекаменной болезни разнообразны, частично не выяснены. Сле­дует указать на моменты, предрасполагающие к развитию камней в мочевой системе. В большинстве случаев основой камней являют­ся соли кальция, поэтому все процессы, сопровождающиеся гипер-кальциемией, способствуют и образованию камней. Гиперкальцие-мия, как правило, развивается при гиперпаратиреозе, реже при ги-пертиреозе, массивном разрушении костей, например, метастатиче­ском поражении их, при длительной и полной иммобилизации больного, при избытке кальция в пище (молочно-щелочная диета), при гипервитаминозе D и авитаминозе А.

При гиперкальцемии можно отметить не только образование камней в почках, но и отложение солей кальция в других органах и тканях. Одним из внешних признаков таких депозитов кальция являются серо-белые точки в конъюнктиве глазных яблок и такие же точки и полоски в роговице (пучковая кератопатия).

Другие камни (ураты) легко образуются при мочекислом диа­тезе, подагре. Из местных причин нужно упомянуть задержку мочеотделения, инфекцию мочевых путей, кальцификаты в парен­химе почки, особенно на вершинах сосочков (бляшки Рэндала).

Мочекаменная болезнь в основном встречается в среднем воз­расте и редко наблюдается у детей и лиц старше 50 лет. В боль­шинстве случаев, примерно в 85%, камни односторонние. Количе­ство их в одной почке может достигать сотен и тысяч (песок). Самые мелкие камни в виде пластинок располагаются в сублоха­ночной ткани, более крупные в просвете чашечек и лоханки и мо­гут быть обнаружены в дистальных отделах мочевого тракта, вплоть до мочеиспускательного канала. Камни дистальных отде­лов в основном вторичные, спустившиеся из лоханок, но изредка образуются и на месте. Крупные растущие камни могут приобре­тать большие размеры, повторяя форму лоханки и чашечек. Обра­зуются причудливые сростки, именуемые коралловидными камня­ми или камнями типа оленьих рогов.

В мочеточниках спускающиеся камни останавливаются в са­мом начале или в самом конце их. Если камень долго стоит на ме-

286

сте, он может вызвать эрозию с местным воспалением, периуре-теритом, что и обнаруживают при вскрытии мочеточника. Камень, локализующийся у самого устья мочеточника, может «вытянуть» мочеточник в пузырь, инвагинировать его. В таком случае обра­зуется выбухание в мочевом пузыре, напоминающее уретероцеле. Камни в мочевом пузыре также чаще всего вторичные, растущие в пузыре на спустившемся «ядре». Обычно они круглые или оваль­ные с гладкой поверхностью, поэтому иногда бессимптомны, даже если они достигают больших размеров. Ядром чаще всего служит спустившийся камень или ампутированный сосочек почки.

Наиболее частыми камнями являются кальциевые камни — уг­лекислые, щавелевокислые и сложные. Они образуются при любой кислотности мочи. При щелочной моче выпадают обычно фосфаты кальция, магния и аммония, а при кислой — ураты, цистиновые в ксантиновые камни.

По внешнему виду камней определить их состав трудно, по­скольку состав их часто сложный. Фосфорнокислые камни обычно рыхлые, светлые с относительно гладкой поверхностью, оксалаты твердые, кристаллические на изломе с шероховатой поверхностью, коричневатого цвета. Примесь уратов придает камням также ко­ричневый оттенок. Чистые ураты темно-желтого и коричневого цвета характерны для подагры. Цистиновые камни плотные, бле­стящие, иногда восковидные и бесцветные. Последние отличаются еще и тем, что не выявляются на обзорных рентгеновских сним­ках, т. е. рентгенопрозрачны. Цистиновые камни в 70% случаев встречаются у мужчин, хотя они редки.

Неспецифическое воспаление мочевых путей чаще захватывает все их отделы, но иногда более выражено в верхнем сегменте моче­точника и в лоханке или в нижнем отрезке мочеточника и в моче­вом пузыре. Изолированное воспаление мочеточника бывает толь­ко в виде очагового поражения в области травмы его, например, инструментальной. При неспецифическом остром воспалении стен­ка мочеточника утолщена за счет всех слоев, слизистая оболочка набухшая, тусклая, серо-красная, часто с петехиями. Если воспа­лительный процесс затянулся, то слизистая оболочка становится не столь полнокровной и набухшей, но заметно зернистой. Подоб­ная зернистость слизистой оболочки на бледном фоне, иногда рез­ко выраженная, принимающая вид «булыжной мостовой», бывает в старческом возрасте, чаще в проксимальных отделах мочеточни­ков. Если такое «зернышко» рассмотреть в лупу, то можно заме­тить, что стенка его полупрозрачная, а на разрезе видна полость,, заполненная прозрачной влагой. Это кистозный уретерит стари­ков. Если сероватые «зернышки» немногочисленны и плотны, то возникает подозрение на гранулематозный процесс в мочеточнике. В большинстве случаев такой гранулематозный процесс оказыва­ется туберкулезной этиологии. Хронический туберкулезный урете­рит ведет к заметному фиброзу стенки мочеточника, который может превратиться в плотный тяж. Подобный фиброз иногда на­блюдается и после лучевого лечения по какому-то поводу.

28Т

Туберкулез мочеточника, так же как и неспецифнческое воспа­ление, всегда сочетается с поражением других отделов мочевыво-дящей системы, преимущественно лоханок с аналогичными мор­фологическими изменениями в них.

Врожденные пороки мочевого пузыря у взрослых встречаются крайне редко. О недоразвитии половины мочевого пузыря мы уже упомянули, анализируя аномалии почек. Очень редко бывают не-ъолыппе пузырно-влагалищные и еще реже пузырно-прямокишеч-ные фистулы. Чаще подобные свищи являются приобретенными в результате травмы (у женщин нередко родовой) или образуются в ходе воспаления, опухолевого процесса в этих смежных органах. Пузырно-кишечные свищи иногда возникают при болезни Крона, а иногда после терапевтического облучения этой зоны.

Истинные, содержащие все слои стенки, врожденные дивер­тикулы крайне редки. Преимущественно дивертикулы представ­лены ложными, приобретенными дивертикулами, часто множест­венными. Эти выпячивания внутренних слоев стенки пузыря не­редко возникают при гипертрофии ее. При этом происходит неравномерное утолшение мышечных пучков, внутренняя поверх­ность пузыря принимает трабекулированный вид. Между трабе-кулами образуются слабые места, в которые выбухают внутренние слои. Независимо от степени гипертрофии стенки пузырь может быть либо сокращен, либо растянут. Последнее чаще бывает при вскрытии. Гипертрофия стенки пузыря связана с препятствием оттоку мочи, что в огромном большинстве случаев бывает у пожи­лых мужчин с аденомой предстательной железы. Дивертикулы могут достигать значительных размеров, иногда в них обнаружи­вают камни, изъязвления. Изредка бывает прободение дивертику­ла с развитием вне- и внутрибрюшинных осложнений. В редких случаях причиной затрудненного оттока мочи могут быть камни мочевого пузыря, функциональный или органический стеноз шей­ки его (болезнь Мариона), стриктуры уретры. Последние могут быть врожденными (редко), посттравматическими (инструмен­тальное обследование, прохождение камня), поствоспалительными (гонорея, уретрит).

Изредка можно обнаружить врожденные и приобретенные де­формации мочевого пузыря. В области дна пузыря можно встретить конусовидное выбухание, напоминающее истинный полный дивер­тикул. Это остаток урахуса (канала аллантоиса). Он может оыть проходим на всем протяжении от мочевого пузыря до пупка, открываясь в последнем свищом, или просвет урахуса сохраняется на каком-то протяжении. Если это мочепузырный конец, то полу­чается описанное выше выбухание в области дна пузыря; если пу­почный конец, то образуется синус у пупка. Если просвет сохра­няется на всем протяжении, а оба конца облитерированы, образу ется киста урахуса, заметная под брюшиной передней стенки жи­вота.

В редких случаях часть мочевого пузыря может быть втянута в грыжевой мешок, образуется боковое выпячивание стенки пузыря.

288

В других случаях при развитии объемного процесса в полости таза, например при тазовом липоматозе, дистальная часть пузыря может быть сдавлена в виде трубки, а тело и дно значительно расширены.

При вскрытии необходимо оценить характер содержимого мо­чевого пузыря. Обычно в нем содержится некоторое количество мо­чи, если больной не умирает в состоянии анурии или не произо­шло опорожнение пузыря незадолго до смерти или в состоянии агонии. Резко растянутый мочой пузырь очень характерен для смерти от мозговой комы, в частности при инсультах головного мозга.

Моча обычно прозрачная, светло-желтая или насыщенно-жел­тая. Иногда, особенно при позднем вскрытии, моча бывает мутно­ватой из-за выпадения солей и даже может образоваться рыхлый осадок серого цвета, состоящий из солей. Такая же картина встре­чается при пиурии, но в осадке при этом большое число лейкоци­тов и бактерий. Если немного подогреть мутную мочу, то выпав­шие соли могут частично раствориться и моча просветляется. При пиурии этого не происходит.