Geum.ru

Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование
Подобный материал:
1   ...   15   16   17   18   19   20   21   22   ...   35

249

резе. Умеренно печень увеличена при всех видах трематодоза (даг-стомиаза). Для большинства случаев острых гепатитов довольна характерна желтуха.

Гепатомегалия наблюдается при ранних формах алкогольной болезни печени в стадии жирового гепатоза и алкогольного гепа­тита. Масса печени при этом может достигать нескольких кило­граммов. Очень часто алкогольный гепатит развивается на фоне стеатоза, при этом печень с поверхности и на разрезе имеет гомо­генный желтый или светло-желтый цвет. При преобладании не­крозов может быть пестрой с красным крапом: если активность гепатита очень высока, паренхима делается более мягкой. Капсу­ла печени обычно гладкая, несколько напряжена. Хронический алкогольный гепатит часто ведет к циррозу.

Печень увеличивается и при гликогенозе. Поверхность ее при этом гладкая, паренхима на разрезах гомогенная, очень светлая с серо-розовым оттенком.

При амилоидозе единственным симптомом может быть гепато-мегалия. При выраженной степени амплоидоза ткань печени де­лается светлее, более упругой и хрупкой, в очень тонком срезе-полупрозрачная (симптом Вирхова). При подозрении на амилоидоз; рекомендуется произвести пробу у секционного стола. Как прави­ло, амилоидоз печени не бывает изолированным и сопровождается отложением амилоидных масс во многих других органах и тка­нях организма.

Диффузное уплотнение печени в большинстве случаев обуслов­лено циррозом, при котором имеется значительное диффузное раз­растание фиброзной соединительной ткани, частично замещающей1 паренхиматозные клетки и нарушающее нормальную архитекто­нику печени. Степень такого разрастания фиброзной ткани может варьировать от очень легкой, макроскопически незаметной и опре­деляющейся лишь по упругому уплотнению паренхимы, до тяже­лых степеней с образованием мелких или крупных узлов. Легкие-степени разрастания соединительной ткани без грубого нарушения архитектоники печени, без образования регенераторных узелков в ней иногда называют фиброзом, а не циррозом. Пролонгирован­ное влияние факторов, вызывающих фиброз, в итоге приводит к выраженному циррозу. Также нет принципиального различия между морфологическими вариантами цирроза: микро-, макро-, мегалонодулярного. Между этими формами часто существуют пе­реходные, а также смешанные формы.

Фиброз печени без признаков нарушения портального кровооб­ращения выражается незначительным или умеренным увеличени­ем печени, гладкой поверхностью ее и повышенной плотностью паренхимы. При развитой форме склероза, циррозе печень очень, плотна, поверхность ее мелко или крупноузловатая. Такие же узел­ки видны и на срезах печени, разделенные то нежными, то грубы­ми прослойками соединительной ткани. Нередко имеются мягкие, четко ограниченные крупные узлы регенератов. Размеры и масса печени варьируют в значительных пределах от выраженной гепа—

250

томегалии до резкого уменьшения печени. Характерно, чем «Стар­ше» цирроз, тем меньше становится печень.

По размерам большинства узлов циррозы обычно делят на мик-ронодулярные (равномерные узелки диаметром не более 1 см) и макронодулярные (узелки различных размеров, некоторые из них диаметром до нескольких сантиметров). Начальные формы цирро­за чаще пмеют характер мпкронодулярного, затем переходят в смешанную форму и макронодулярную. Абсолютных признаков, позволяющих предположить этиологию цирроза, нет.

Среди врожденных причин цирроза можно упомянуть ряд на­рушений метаболизма: IV тип гликогеноза, тирозиноз, генетиче­ски обусловленные анемии, в том числе серповидно-клеточную ане­мию, а также гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, кистозный фпброз и др. К приобретенным циррозам относятся циррозы, связанные с хроническим алкоголизмом, поствоспалитель­ные циррозы, а также циррозы, обусловленные обтурацией желче-выводящих путей и приемом медикаментов. Циррозы, развиваю­щиеся на почве хронического венозного застоя, обычно нерезко выражены. Существуют еще разновидности цирроза неясного гене-за — первичный билиарный и так называемый криптогенный цир­роз.

Цирроз печени характеризует болезнь Банти. Печень при этом •обычных размеров и вида на разрезе, с гладкой поверхностью, но уплотненная, с закругленным краем. Основными признаками этой болезни или синдрома являются спленомегалия, панцитопения, ва­рикозное расширение вен пищевода. Лишь в поздних стадиях уплотнение печени усиливается за счет фиброза, печень несколь­ко уменьшается, но без образования регенераторных узелков, ха­рактерных для истинного цирроза. Нередко происходит обтурация внепеченочных отделов воротной вены, чаще тромботическая, реже склеротическая.

При постинфекционном циррозе, преимущественно после пере­несенного гепатита, вызванного вирусом В и ни-А, ни-В, масса печени вначале нормальная, затем несколько уменьшается (до 1 кг), поверхность зернистая. На разрезе в паренхиме краснова­то-коричневые узелки, мелкие, диаметром до 0,5—1 см, довольно однородные, с нежными сероватыми прослойками. Такой же вид имеет цирротическая печень после люпоидного гепатита. Послед­ний чаще встречается у женщин, страдающих туберкулезной вол­чанкой. Гепатит, вызванный вирусом А, к циррозу, по-видимому, не приводит. Химические и медикаментозные циррозы и фиброзы специфики не имеют. Решающую роль играет анамнез, указание на употребление соответствующих лекарств и контакт с ядами.

Цирроз прп гепатолентикулярной дегенерации образуется чаще .до 20-летнего возраста (печеночная форма), крупноузловатый с неравномерной величины узлами, разделенными грубыми рубцо-!выми прослойками. Сопровождается симптомами портальной ги-шертензии, анемией. Характерным признаком заболевания являет-

251

ся наличие зеленовато-коричневого кольца по периферии рого­вицы.

При паразитарном, шистосомном, циррозе печень очень плот­ная, узловатая с грубыми сероватыми рубцами вдоль портальных трактов и мелкими гранулемами, частью обызвествленными. Чаще-развивается при инфекции S. mansoni пли S. japonicum.

Цирроз при хроническом венозном застое очень редко бывает выраженным, чаще встречается на стадии фиброза. Характерны мускатный рисунок паренхимы и признаки венозного полнокро.-вия в других органах. К такому же типу цирроза можно отнести случаи хронической окклюзии печеночных вен.

Вторичный бшшарный цирроз развивается в результате обту-рации желчных путей. Причиной обструкции могут быть камни,, опухоли, стриктуры внепеченочных желчных путей, муковисцидоз, а также инфестация трематодами. Печень в начале развития цирро­за несколько увеличена, затем сморщивается, узлы неравномерной величины, чаще мелкие, цвет паренхимы от зеленовато-коричнево»-го до темно-зеленого. Склеротическая ткань распространяется по-ходу желчных путей. Протоки расширены и заполнены либо жид­кой желыо (гидробилия, гидрогепатоз), либо сгустившейся, иногда гнойной. При паразитарной этиологии в протоках обнаруживают трематод, при муковисцидозе — густую слизистую желчь, слизи­стые пробки. В последних вариантах цирроз обычно неравномер­ный — очаги цирротического поражения перемежаются с очагами нормальной структуры, имеются звездчатые рубцы. При вторич­ном билиарном циррозе явления портальной гипертензии обычно» отсутствуют либо выражены нерезко, но почти постоянно имеется желтуха.

Первичный билиарный цирроз в основном встречается у жен­щин среднего возраста. Описаны сочетания заболевания с хрониче­ским неспецифическим язвенным колитом, ревматоидным артри­том и склеродермией, с синдромом Шегрена, с врожденной теле-ангиэктазией, с первичным кожным амилоидозом, хотя прямой связи с этими заболеваниями не установлено. В ряде случаев раз­витие холестаза с циррозом можно объяснить хронической меди­каментозной интоксикацией. Печень увеличена, иногда значитель­но, плотная, поверхность мелкозернистая, паренхима на разрезе зеленовато-коричневая, иногда с желтоватыми узелками ксантом. В поздних стадиях печень уменьшается и сморщивается, узелки делаются неравномерными. Характерными клиническими симпто­мами являются общая желтуха, зуд, слабая желтоватая окраска кожи на локтях и ладонях в области складок, ксантелазмы век. У половины больных на вскрытии обнаруживают спленомегалию, выраженный остеопороз с компрессией тел позвонков.

Частой причиной цирроза является хронический алкоголизм. Регулярное употребление алкоголя (около 160 г этанола в сутки) у многих вызывает алкогольную болезнь печени. Вначале, в пред-цирротической стадии, печень большая, массой до нескольких ки­лограммов, жирная, ярко- или светло-желтая, с гладкой напряжен-

252

ной капсулой, гомогенная на разрезе. С началом развития цирроза» поверхность становится шероховатой, затем равномерно мелкозер­нистой (наличие узелков до 1—2 мм), позже появляются серова­тые рубцы шириной до 2 см. Рубцы часто совпадают с границами.» долей. Капсула над рубцами утолщается и втягивается. Масса пе­чени в этой стадии также значительно увеличена, но обычно не­более 3—4 кг. Паренхима становится светлее за счет разрастания-сероватой соединительной ткани, жира в печени становится мень­ше. В поздней стадии печень сморщена, масса ее уменьшается до-1 кг и более, жира становится совсем мало, узелки делаются-коричневатыми, неравномерной величины. Иногда разрастание-соединительной ткани настолько обильно, что на общем сером-фоне видны лишь немногочисленные коричневатые регенератор­ные узелки. В части случаев алкогольного цирроза долго нет кли­нических признаков его, но с появлением симптомов половина' больных умирает в течение 1 года, а 3Д — в течение 3 лет.

Одним из основных признаков поражения печени является на­рушение метаболизма билирубина и экскреции желчи. Затрудне­ние оттока желчи при окклюзии желчных путей выражается на-вскрытии, кроме препятствия оттоку (камни, опухоли, стрикту­ры), расширением желчных путей выше препятствия, ахолией ки­шечного содержимого и желтухой. Пролонгированная желтуха-ведет обычно к повреждению эпителия почечных канальцев, раз­вивается печеночно-почечная недостаточность. При дифференци­альном диагнозе желтухи можно руководствоваться следующим? косвенным признаком: до 40-летнего возраста желтуха чаще носит паренхиматозный характер, у лиц старше 40 лет обусловлена вне-печеночной обструкцией желчных путей. Желтуха при циррозе-печени не имеет возрастного пика частоты.

Другим кардинальным признаком цирроза является нарушение-портального кровообращения, портальная гипертензия. Развива­ются асцит, спленомегалия, расширяются венозные коллатералгг вен пищевода и кардии желудка, корня брыжейки толстой кишки,, увеличиваются геморроидальные узлы, появляется венозная сеть на животе в параумбиликальной области. С застоем в системе-воротной вены связано довольно частое развитие пептических язв.

При циррозе нередко возникают другие клинические и морфо­логические признаки заболевания, связанные с метаболическими-' дефектами. К ним относятся симптомы гиперэстрогенизма — теле-ангиэктазии (сосудистые звездочки или паучки) на коже и в лег­ких, гинекомастия, алопеция на лобке, подмышками, бровей и в других местах, тестикулярная атрофия и склероз паренхимы яичек. При массивном развитии телеангиэктазий в легких могут развиться изменения пальцев рук и ног типа «барабанных пало­чек». Нередко имеется ладонный фиброматоз, часто наблюдаются-геморрагический диатез, иммунная недостаточность и инфекцион­ные осложнения. В ряде случаев развивается «цирротический гло-мерулосклероз», но обычно без выраженной почечной недостаточ­ности. Примерно каждый третий больной циррозом умирает в ко-

25S»

жатозном состоянии от печеночной недостаточности, в !/4 случаев

•от кровотечения из вен пищевода и (реже) из язв желудочно-ки­шечного тракта. В остальных случаях больные гибнут от присоеди­нившейся инфекции, пневмоний и других интеркуррентных забо­леваний.

Очаговые образования в печени делят на крупноузловыс (обыч­но одиночные или малочисленные), мелкоузловатые, гранулема-тозные, (как правило, множественные) и кистевидные.

Как большую редкость можно обнаружить при исследовании печени свежую гумму в виде одиночного узла или нескольких узлов, иногда сливающихся между собой. Расположены они чаще в правой доле печени, под диафрагмой, а размеры их могут до­стигать нескольких сантиметров. На разрезе они довольно четко отграничены от окружающей паренхимы хорошо развитой соеди­нительнотканной капсулой. Форма узлов неправильно шаровид­ная, ткань творожистого вида, желтовато-белая, в свежих узлах

•имеется серо-розовая грануляционная ткань.

На гуммы очень похожи также редко встречающиеся туберку-ломы печени. Единственным отличием их друг от друга является склонность туберкулом к кавитации и распространению на близ­лежащие желчные протоки. Из-за связи с желчными протоками содержимое размягчающихся туберкулом может быть окрашено желчью, а протоки окружены специфической серо-розовой грану­ляционной тканью. Старые небольшие туберкуломы могут под­вергнуться кальцификации. Туберкулез печени у взрослых всегда вторичный. Групповые туберкулы печени обычно развиваются при туберкулезном поражении кишечника.

В нормальной печени у женщин среднего возраста можно встретить четко отграниченные, но без капсулы, шаровидные от­носительно плотные узлы гиперплазии печеночной ткани диамет­ром от 1—2 см до 10 см и более. Ткань узлов коричневатая, не-

•сколько светлее окружающей паренхимы, в центре узла может

•быть нежный сероватый звездчатый рубец. Располагаются такие узлы чаще в правой доле, в периферических отделах ее, иногда заметно выбухают на поверхности, в редких случаях могут иметь ножку. Происхождение этих узлов неясно, возможно, часть их является доброкачественными опухолями, аденомами, особенно

•-если вокруг узла имеется нежная соединительнотканная капсула. Подобные узлы регенераторного, репаративного характера могут встретиться и в плотной цирротической печени или в печени, под­вергшейся субмассивному некрозу.

Из других узловатых образований довольно часто встречаются темангиомы. Это темно-красные, почти черные, очень четко очер­ченные одиночные или множественные образования, обычно не­правильной формы, диаметром до нескольких сантиметров, иногда "более мелкие. Они почти никогда не выбухают над поверхностью сечени, при рассматривании среза в лупу заметна губчатая струк­тура такой ангиомы. В центре более крупных ангиом иногда вид­ны серо-розовые звездчатые рубцы.

В качестве солидного образования под капсулой правой доли? может встретиться гетеротопическая ткань надпочечника в виде-' зернистого ярко-желтого узелка не более 3—4 см в поперечном се­чении.

Очень похож на опухоль альвеолярный эхинококк (альвеоло-кокк) печени. Это очень плотный узел без четких границ хряше-ватой или каменистой консистенции. С помощью лупы на разрезе-узла можно увидеть очень мелкие пузырьки, составляющие основ­ную массу узла. Эти пузырьки-альвеолы в огромном большинстве-менее 1 мм в диаметре, лишь отдельные достигают 3—5 мм. Ткань узла желтовато-белая, в центре нередко имеется полость некроза неправильной формы, заполненная желтоватым детритом. Иногда имеется два узла или более. Альвеолококк постепенно инфильтри­рует и замещает ткань печени. Увеличение печени происходит к основном за счет роста паразита и в некоторой степени за счет реактивной гиперплазии печеночной ткани. Возможно прораста­ние паразита в соседние органы и ткани, в печеночную и нижнюю-полую вены, что еще больше делает его похожим на опухоль. Жел­туха, асцит развиваются очень редко, только в поздних стадиях при очень большом объеме поражения.

Сходный вид иногда имеет первичный рак печени. Он также-чаще растет крупным узлом без четких границ, инфильтрирует" паренхиму и может врастать в вены печени. Рак чаще развивается на фоне цирроза. При обнаружении первичной опухоли печени необходимо учесть анамнез жизни больного, в том числе профес­сиональный. Следует помнить, что некоторые вещества вызывают-или способствуют образованию ряда доброкачественных и злокаче­ственных опухолей печени. Особенно это касается интоксикации мономером винилхлорида. Имеются сведения, что и длительное систематическое употребление гормональных противозачаточных средств способствует возникновению первичных опухолей печени. Проводившемуся 15—20 лет и более тому назад рентгеновскому исследованию больного по какому-либо поводу с применением в; качестве контрастного вещества торотраста, можно инкриминиро­вать канцерогенные свойства. До 75% введенного торотраста за­держивается в печени и при его естественном распаде с образова­нием дочерних элементов (мезотория, радиотория вплоть до обра­зования стабильного свинца) выделяются радиоактивные частицы,,

В виде крупных одиночных и множественных узлов очень час­то встречаются метастазы любых злокачественных опухолей.

Как и в других органах, при нарушении циркуляции крови в. печени могут развиться инфаркты, но вследствие двойного крово­снабжения они отличаются некоторым своеобразием. В результате закупорки печеночной артерии и ее ветвей инфаркт развивается не' всегда, особенно в печени с предшествующими склеротическими изменениями. В то же время в цирротической печени при острой1 постгеморрагической анемии, например после массивного крово­течения из вен пищевода, могут развиться крупные желто-серые* очаги некроза с геморрагическим ободком по периферии. Такие же'

25S

•некрозы .иногда возникают и при закупорке ствола воротной вены. 'При случайном наложении лигатуры на печеночную артерию во шремя операции на желчных путях может произойти массивный некроз печени.

Редкой причиной множественных мелких инфарктов в печени

может быть узелковый артериит, а также эмболия мелких разветв-

.лений печеночной артерии атероматозными массами или тромбо-

• бактериальными эмболами при сепсисе. Эмболические инфаркты

•обычно крупные, расположены в основном под капсулой.

При закупорке ветвей воротной вены развиваются «неполные» геморрагические, или «цианотические», инфаркты — четко ограни­ченные полнокровные полигональные участки паренхимы печени

•без изменения консистенции ее, но с подчеркнутым мелким мус­катным рисунком.

Гранулематозные множественные очаги в печени. Когда мы го­ворим о специфических гранулемах, то в первую очередь думаем о туберкулезе. Такие туберкулезные гранулемы встречаются и в глечени (о крупных туберкулезных узлах — туберкуломах — мы уже упоминали выше). Это очень мелкие, 1—2 мм в поперечном течении, сероватые бугорки, плохо видимые невооруженным гла­зом, если они не сливаются в небольшие группы. Обычно бугорки tB печени встречаются при гематогенной диссеминации туберкуле­за с аналогичным поражением других органов, особенно в старче­ском возрасте или при язвенно-некротическом поражении кишеч­ника, как портальные метастазы. Не очень часто происходит обыз-

•вествление бугорков.

Трудно отличить от мелкобугоркового туберкулеза саркоидоз. Эти две болезни являются самыми частыми причинами грануле-

•матоза в печени.

Несколько крупнее туберкулезных бугорков с распадом в цент-

•ре в виде казеоза или маленького абсцесса образуются гранулемы

•при бруцеллезе. Подобные некротические гранулемы встречаются 'Я при лихорадке Q, но в отличие от предыдущих болезней при ней печень обычно значительно увеличена и имеются признаки парен­химатозного гепатита с желтухой.

Мелкие и средних размеров, диаметром до 1 см, гранулемы

•встречаются также при гистоплазмозе, туляремии, лепре. При ги-

•стоплазмозе гранулемы склонны к обызвествлению и часто соче­таются с аналогичными гранулемами в селезенке, при туляремии узелки также сочетаются с гранулематозным поражением других органов, но склонны к некрозу.

Очень мелкие, заметные в лупу желтоватые точки под капсу­лой печени могут оказаться брюшнотифозными гранулемами.

Из паразитарных гранулем упомянем гранулемы при пшсто-•сомозе. Поражение печени наблюдается преимущественно при инфекции S. mansoni и S. japonicum с локализацией паразита в венах портальной системы. Гранулемы мелкие, четкие, с заметной фиброзной-капсулой, плотные, нередко с известью в центре. Иног­да они!весьма множественны на фоне развития фиброза и цирроза .256

печени. При массивном поражнии с выраженным циррозом пе­чень очень плотная, увеличенная, поверхность ее относительно гладкая с небольшими западениями, но без выбухающих узелков. На разрезе портальные тракты выступают, а просветы сосудов в них зияют.

Крупные кисты могут выбухать на поверхности печени, капсу­ла, покрывающая их, часто имеет синеватый оттенок. К ним отно­сятся врожденные солитарные серозные кисты, размеры которых могут достигать 20 см в поперечном сечении. Они тонкостенны, заполнены прозрачной, бесцветной или слегка желтоватой жид­костью. Внутренняя поверхность кисты обычно гладкая, но может быть и трабекулированной, иногда образуется несколько камер, по периферии кисты паренхима печени может иметь узкую, бо­лее темную полоску повышенной васкуляризации. Подобные кисты в несколько раз чаще встречаются у женщин среднего возраста.

Другой тип врожденных кист — множественные кисты, или кистозная болезнь печени. Кисты имеют такой же вид, как и со­литарные, но более мелкие, диаметром до нескольких сантиметров. В 50% случаев эти кисты сочетаются с подобными кистами в поч­ках, реже в поджелудочной железе, в селезенке. При выраженном полпкистозе печень может быть увеличена, хотя деформация ее незначительна.

Эхинококковая киста с живым паразитом имеет слоистую от­носительно толстую стенку, наружный слой ее плотный сероватый фиброзный, а внутренний более рыхлый серо-розовый. Вокруг кис­ты, особенно крупной, ткань печени может иметь желтоватый от­тенок. Встрчаются гигантские кисты, диаметром 20—30 см, объем содержимого их может достигать 10 л. В прозрачном содержимом кисты можно увидеть полупрозрачные дочерние пузырьки с тон­кой стенкой. Киста чаще расположена в верхних сегментах правой доли. Редко бывают множественные кисты. Если паразит погибает, размеры кисты уменьшаются, содержимое загустевает и постепен­но превращается в серо-зеленоватую замазкообразную массу. Обызвествление, а также нагноение кисты наблюдается редко. Возможное осложнение — прорыв кисты под диафрагму, в плев­ральную полость, в легкое.