В) Краниосиностоз синдромный - преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.
Краниостеноз (син.: череп краниостенотический) - деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов.
Различают 2 формы:
Аномалии развития головы и шеи А) Краниостеноз локальный - краниостеноз с преждевременным зарастанием только одного из швов черепа.
Б) Краниостеноз общий - краниостеноз с поврежденным зарастанием всех швов черепа.
Краниосхизис (син.: череп расщепленный) - расщепление черепа при анэнцефалии и других пороках развития головного мозга.
Манифестация проатланта - выявление гипотетического затылочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия.
Мероакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.
Мыщелок третий - костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) - деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.
Ость седла - аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.
Отверстие венозное (син.: отверстие Везалия) - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий;
является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.
Отверстие крыловидно-остистое (син.: отверстие Чивинини) - непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыловидно-остистой связки, располагается между латеПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью.
Отверстие межнаклоненное верхнее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.
Отверстие межнаклоненное заднее (син.: отверстие межнаклоненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.
Отверстие межнаклоненное переднее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.
Отверстие менингеально-глазничное - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.
Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: синдром Bonnaire) - наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, может быть одно- и двусторонним; размер отверстия достигает 3.5 х 3.0 см. Рентгенологически - округлые или овальные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно-доминантное наследование.
Отверстие яремное ложное - непостоянное отверстие, образующееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.
Аномалии развития головы и шеи Отверстие яремное разделенное - образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.
Отросток замыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Отросток засуставной - аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.
Отросток крыловидно-остистый (син.: отросток Чивинини) - аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.
Отросток околомыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.
Отросток околососцевидный - аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Пахицефалия - укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.
Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) - деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии ба, а также лицевого отдела черепа.
Пластинка глазничная двуразделенная - разделение непостоянным швом глазничной пластинки решетчатой кости.
Платибазия - вдавление основной части затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания черепа; сопровождается деформацией большого отверстия.
Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовость) - врожденное резкое уплощение мозгового отдела черепа.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Синхондрозы затылочной кости персистирующие - хрящевые соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и базилярной частью, сохранившиеся позже срока их нормального зарастания.
Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефалический, череп ладьевидный) - деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой.
Сфеноцефалия - клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.
Тригоноцефалия - деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.
Туррицефалия (син.: череп башенный) - деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.
Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) - удлиненный череп с вдавлением в теменной области.
Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) - разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.
Шов внутривисочный - разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.
Шов внутрикрыльный - непостоянный шов, отделяющий верхнюю часть большого крыла клиновидной кости.
Аномалии развития головы и шеи Шов внутритеменной - аномальный шов, разделяющий теменную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.
Шов затылочный поперечный верхний - непостоянный шов, проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.
Шов затылочный поперечный нижний - непостоянный шов, проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтеменную кость.
Шов затылочный сагиттальный - непостоянный шов, разделяющий межтеменную или предмежтеменную кость.
Шов лобный (син.: шов метопический) - проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и левую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа.
Шов ложный - непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.
Шов сосцевидно-чешуйчатый - персистирующий шов, разделяющий височную чешую и каменистую часть височной кости.
Аномалады жаберных дуг Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) - одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично; глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота - 1 : 5600.
Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) - одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.
Аномалии развития наружного и среднего уха Аномалии развития наружного уха Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода - врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.
Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани:
А) мочка сохранившаяся;
Б) валик кожно-хрящевой;
В) ушная раковина опущенная;
Г) ушная раковина свернутая;
Д) ушная раковина согнутая;
Е) ушная раковина плоская;
Ж) ушная раковина вросшая;
З) ушная раковина гофрированная;
И) дефект мочки;
К) мочка приросшая.
Анотия - врожденное отсутствие ушной раковины.
Атрезия наружного слухового прохода (син.: анкилотия) - заращение наружного слухового прохода.
Деформации ушной раковины:
А) ухо кошачье (син.: остроконечная ушная раковина) - вариант строения ушной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;
Аномалии развития головы и шеи Б) ухо макаки (син.: углообразная ушная раковина) - вариант строения ушной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть ушной раковины обращена внутрь;
В) ухо сатира (син.: ухо фавна) - вариант строения ушной раковины, при котором отсутствует завиток и бугорок ушной раковины, а ушной хрящ выпячивается в этом месте латерально;
Г) бугорок ушной раковины (син.: большой дарвинов бугорок);
Д) развернутый (лентообразный) завиток;
Е) задняя ножка противозавитка (син.: ухо Шталя);
Ж) уши торчащие;
З) мочка большая;
И) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная)а - фрагменты наружного уха, расположенные впереди ушной раковины, могут быть одиночными и множественными;
К) расщелина ушной раковины поперечная;
) расщелина мочки продольная.
Дистопия ушной раковины - расположение ушной раковины в необычном месте:
А) ушная раковина щечная;
Б) ушная раковина шейная.
Макротия - необычайно большая ушная раковина.
Микротия - сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода.
Полиотия - наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных, часто деформированных, ушных раковин.
Синотия - сращение правой и левой ушных раковин между собой.
Стеноз наружного слухового прохода - сужение наружного слухового прохода.
Фистула преаурикулярная врожденная - наличие на ушной раковине слепого канала, расположенного над козелком и впереди завитка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития среднего уха Агенезия (аплазия) слуховой трубы - врожденное отсутствие евстахиевой трубы.
Агенезия (аплазия) слуховых косточек - врожденное отсутствие косточек среднего уха.
Гипоплазия среднего уха - сочетается с микротией и недоразвитием наружного слухового прохода.
Аномалии развития лица Агенезия премаксиллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефалический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (син.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, нос дога) - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб. Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:
Iа - скрытая расщелина: кончик носа раздвоен, II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа.
Аномалии формы носа:
А) широкая спинка носа с запавшим переносьем, Б) выступающее переносье, В) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями, Г) мясистый кончик носа, Д) крючковатый нос, Е) кнопковидный нос, Аномалии развития головы и шеи Ж) хоботковый нос.
Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.
Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице.
Pages: | 1 | ... | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | ... | 23 | Книги по разным темам