Книги по разным темам
Pages: | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | ... | 23 | Ранние клинические проявления включают слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, помутнение роговицы (отек), увеличение роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, экскавацию и атрофию диска зрительного нерва. Глазное яблоко увеличено. В 75% случаев патология двусторонняя. Заболевание чаще встречается у мальчиков. Изолированная глаукома - этиологически гетерогенное состояние. Тип наследования - аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.
Киста глаза врожденная (син.: глаз кистозный) - кистозная полость на месте отсутствующего глазного бокала, представляющая персистирующую полость первичного глазного пузыря в связи с полным или частичным отсутствием вдавления его дистальной части.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Колобома - очаговое отсутствие (щелевидный дефект) той или иной оболочки глаза. Колобомы глаза сочетаются с микрофтальмией, зрачковой мембраной, дисплазией желтого пятна, миопией высокой степени, помутнением хрусталика, атрофией зрительного нерва, задним лентиконусом. Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Мегалофтальмия (син.: макрофтальмия) - гармоничное увеличение глазного яблока при отсутствии других пороков.
Микрофтальмия (син.: микрофтальм, офтальмомикрия) - уменьшение всех размеров глазного яблока. Встречается часто. Нередко сочетается с тяжелыми пороками развития внутриглазных структур. Степень микрофтальмии различна, в выраженных случаях на месте глаза остается лишь небольшой рудимент, что приближает этот порок к ложной анофтальмии.
Миопия (син.: близорукость) - снижение зрения вдаль вследствие несоответствия заднего главного фокуса и сетчатки глаза при увеличении сагиттальной оси глаза за счет наиболее слабой задней части склеры.
Циклопия (син.: циклоцефалия) - существование одной глазницы по средней линии в области ба, которая либо не содержит глазного яблока, либо содержит его в редуцированном, нормальном или удвоенном виде, вплоть до наличия двух уменьшенных в размерах глазных яблок. Веки находятся в рудиментарном состоянии или отсутствуют. Порок сопровождается аномалиями развития носа, который бывает аплазирован или чаще представляет собой расположенных над глазницей трубчатый придаток с одиночной полостью. Он слепо заканчивается в месте прикрепления к черепу и не сообщается с глоткой. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга с наличием одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.
Аномалии развития органа зрения Аномалии развития сетчатки Гипоплазия желтого пятна - может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы.
Порок сочетается с микрофтальмией, аниридией.
Гипоплазия сетчатки - уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.
Извилистость сосудов сетчатки (tortuositas vasorum retinae) - чрезмерная извилистость центральных сосудов сетчатки.
Колобома сетчатки - щелевидный дефект сетчатки глаза.
Отслойка сетчатки врожденная - наблюдается при различной врожденной патологии - микрофтальмии, колобомах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.
Аномалии развития сосудистой оболочки Акория - отсутствие зрачка, наблюдается при аниридии.
Аниридия - отсутствие всей или большей части радужки, отсутствуют сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.
Гиперплазия стромы радужки - утолщение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край.
Гипоплазия стромы радужки - истончение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край.
Дискория (син.: глаз кошачий) - зрачок в виде щели.
Иридоколобома - щелевидный дефект радужки.
Колобома цилиарного тела - дефект отростчатой части цилиарного тела, выполненный богатой сосудами соединительной тканью, часто с включением гиалинового хряща.
Колобома хориоидальная - колобома собственно сосудистой оболочки, является продолжением колобомы радужки, цилиарПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ного тела, распространяющейся до диска зрительного нерва и вовлекающей в дефект как сосудистую оболочку, так и сетчатку.
Коррэктопия (син.: эктопия зрачка) - отклонения зрачка от нормального расположения в центре радужки. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещении хрусталика.
Мембрана зрачковая - остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.
Поликория - множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.
Флоккула радужки - бородавчатое разрастание ее пигментной каймы, из которого возможно развитие плавающей кисты передней камера глаза.
Аномалии развития роговицы Дермоид роговицы (син.: дермоид эпибульбарный) - полушаровидные, плотные, опухолевидные образования на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостозом, фокомелией, почечными пороками.
Кератоглобус - шаровидное выпячивание роговицы, иногда с увеличением ее диаметра, наблюдается как аномалия развития или при гидрофтальме.
Кератоконус (син.: роговица коническая) - коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой мембраны и разрывом десцеметовой оболочки и линейными помутнениями. Чаще двусторонний.
Кератоконус задний ограниченный - кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанное со стромальным помутнением. В отличие от аномалии Петерса десцеметова мембрана и эндотелий сохранены.
Аномалии развития органа зрения Макрокорнеа (син.: мегалокорнеа, роговица гигантская) - увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений.
Микрокорнеа (син.: роговица малая) - роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате остановки в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза. Наблюдается при микрофтальме, реже - самостоятельно.
Отсутствие роговицы полное врожденное - сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальме.
Помутнение роговицы центральное (син.: дисгенез роговицы и радужки мезодермально-эктодермальный, аномалия Петерса) - процесс обычно двусторонний, сочетающийся с передними сращениями радужки, обусловленный задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермы. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.
Роговица овальная - роговица, вертикальный диаметр которой больше горизонтального.
Роговица плоская - отсутствие кривизны роговицы, что резко снижает ее преломляющую способность и зрение. Порок двусторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.
Склерокорнеа - диффузное помутнение роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая от склеры.
Эмбриотоксон - врожденное помутнение периферических отделов роговицы в форме замкнутого или разорванного кольца, отделенного от лимба узкой полоской прозрачной ткани.
Различают 2 формы:
А) Эмбриотоксон задний - расположен в глубоких слоях роговицы и захватывает заднюю пограничную пластинку.
Б) Эмбриотоксон передний - расположен в поверхностных и средних слоях роговицы.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития хрусталика Афакия - отсутствие хрусталика, редкий порок.
А) Афакия первичная (син.: афакия истинная) - нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается.
Б) Афакия вторичная - хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.
Бифакия - двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
Катаракта врожденная - врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Бывает нескольких видов:
А) катаракта полная (син.: катаракта тотальная) - составляет 25% всех катаракт, Б) катаракта частичная (син.: катаракта пятнистая), В) катаракта передняя полярная, Г) катаракта задняя полярная, Д) катаракта слоистая (син.: катаракта зонулярная) - зона помутнения между эмбриональным ядром и капсулой хрусталика, поражает обычно оба глаза, составляет 40% всех случаев, Е) катаракта центральная (син.: катаракта ядерная), Ж) катаракта передняя аксиальная эмбриональная, З) катаракта венечная (син.: катаракта коронарная).
В 25% случаев односторонней врожденной катаракты и в 11% случаев двусторонней встречается микрофтальмия. Иногда катаракта сочетается с помутнением роговицы, передним лентиконусом, колобомой радужки, аниридией, эктопией хрусталика, персистирующим гиперпластическим первичным стекловидным телом, васкуляризованным хрусталиком. Тип наследования - аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.
Колобома хрусталика - выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити Аномалии развития органа зрения цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.
ентиглобус задний - шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
ентиглобус передний - шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
ентиконус внутренний - редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.
ентиконус задний - конусовидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
ентиконус передний - конусовидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
Микрофакия - уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.
Сферофакия - шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.
Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) - смещение из его естественного местонахождения.
Встречается часто.
Аномалии развития век Анкилоблефарон (син.: криптофтальм изолированный) - полное или частичное сращение краев век, чаще на височной стороне, приводящее к исчезновению или сужению глазной щели.
Сращения краев век имеют вид плотных рубцов или тонких тяжей. Сращение внутреннего угла глазной щели сочетается обычно с эктопией слезных точек и канальцев. Анкилоблефарон часто сочетается с расщелиной губы и неба, анофтальмией, микрофтальмией, птозом, микроцефалией и другими пороками. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный. Встречается редко.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Анкилосимблефарон - сочетание сращения конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон) и сращения краев век между собой (анкилоблефарон).
Блефарофимоз - укорочение век и глазной щели по горизонтали, обусловленное чаще всего срастанием краев век. Сочетается с эпикантом, птозом, микрокорнеа.
Блефарохалазис (син.: блефарохалазия) - свисание атрофичной и истонченной кожи верхнего века в виде складки над его краем. Бывает двусторонним. Причина неизвестна.
Гипертрихиаз - увеличение количества и длины ресниц.
Дистихиаз - наличие второго ряда ресниц у заднего ребра края века. Крайне редко встречается расположение ресниц в 3 ряда (трихиаз) или даже в 4 ряда (тетрастихиаз).
Колобома века - поперечный щелевидный дефект чаще верхнего века. Сочетается с микрофтальмией.
Криптофтальм (син.: аблефария тотальная, глаз скрытый) - редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа, переходящая с области ба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лица. Брови недоразвиты.
Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией, неполной анофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.
агофтальм (син.: глаз заячий) - неполное смыкание век вследствие микроблефарона, сопровождается высыханием роговицы и конъюнктивы с развитием в них воспалительного и дистрофического процессов.
Микроблефарон - уменьшение вертикального размера век, что приводит к их неполному смыканию и может явиться причиной лагофтальма. Встречается редко.
Политрихия - увеличение количество ресниц.
Птоз врожденный - опущение верхнего века. Различают полный и неполный птоз, что обусловлено частичным или неполным Аномалии развития органа зрения отсутствием функции мышцы, поднимающей веко, или нарушением иннервации.
Симблефарон - сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока. Различают 2 формы:
А) Симблефарон задний - сращение локализуется в области сводов конъюнктивы.
Б) Симблефарон передний - образовавшиеся перемычки или тяжи расположены вне сводов конъюнктивы.
Трихомегалия - увеличение длины ресниц.
Эктропион врожденный - выворот века, при котором ресничный край века конъюнктивой вывернут к коже лица, глазная щель не смыкается. Порок редкий, сочетается с микрофтальмом, буфтальмом.
Энтропион врожденный (син.: заворот века) - порок век, при котором свободный край века частично или на всем протяжении завернут к глазному яблоку, что приводит к повреждению роговицы ресницами. Возможен вследствие отсутствия хряща или его гипоплазии, а также при гипертрофии краевой части круговых мышц глаза.
Эпикант - полулунная кожная вертикальная складка у внутреннего угла глазной щели.
Эпитарзус - врожденные складки или пленчатые образования конъюнктивы, идущие параллельно краю века и переходящие на другое веко. С глазным яблоком они не сращены. В складках конъюнктивы иногда включены островки хрящевой ткани.
Аномалии развития слезного аппарата Дакриостеноз - сужение слезного протока.
Дакриоцистоцеле - киста слезного протока, обнаруживается в виде небольшого образования, локализующегося ниже и медиальнее орбит. Образование не приводит к изменению орбит и часто спонтанно исчезает как во внутриутробном периоде, так и после рождения.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития зрительного нерва Аплазия зрительного нерва - отсутствие волокон - аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых пороках развития ЦНС.
Pages: | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | ... | 23 | Книги по разным темам