Поворот кишечника неправильный - если после совершения в I периоде поворота на 90 против часовой стрелки происходит вращение на 90-180 в обратном направлении. Толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов.
Грыжа мезоколон - разновидность внутренней грыжи, возникающая при нарушении II периода поворота. Вся тонкая кишка или ее отдельные петли окутаны брыжейкой толстой кишки.
Нарушение III периода поворота кишечника:
А) слепая кишка подвижная - наличие брыжейки слепой кишки или общей дорсальной брыжейки, Б) ретроцекальное положение червеобразного отростка, В) общая брыжейка тонкой и толстой кишки, Г) сращения между петлями кишки.
Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития производных кишечной трубки Аномалии развития поджелудочной железы Агенезия (аплазия) поджелудочной железы - крайне редкий порок развития поджелудочной железы.
Гетеротопия в поджелудочную железу - описана гетеротопия ткани селезенки, хвостовая часть железы чаще сращена с селезенкой и утолщена, в железе выявляются гетеротопированные фрагменты ткани селезенки. Встречается редко.
Гетеротопия поджелудочной железы - железа располагается интраперитонеально и приобретает подвижность.
Кистофиброз поджелудочной железы - одно из морфологических проявлений муковисцидоза. Соединительнотканная строма железы избыточно развита, выводные протоки кистозно расширены.
Поджелудочная железа добавочная - отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи железы.
Поджелудочная железа кольцевидная - врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца или воротника.
Поджелудочная железа расщепленная - разделение железы на части с отдельными выводными протоками.
Проток поджелудочной железы добавочный - дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку проксимальнее от фатерова соска.
Удвоение поджелудочной железы - казуистика, частичное удвоение в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при синдроме Патау.
Аномалии развития печени Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов - в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых протоПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ков лишь уменьшено и составляет менее 0.4 на портальную триаду.
Агенезия (аплазия) печени - встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.
Гепатомегалия - необычно крупная, гипертрофированная печень.
Гипоплазия отдельных долей печени - левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени - преобладает соединительная ткань.
Гипоплазия печени - недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.
Дистопия печени - перевернутое положение при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.
Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) - обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.
Киста печени - возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками. Различают несколько видов:
А) Киста печени солитарная - обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности.
Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже - располагается в толще ткани.
Б) Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) - обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом почек. Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиброза, развивающегося вокруг кист.
Аномалии развития пищеварительной системы В) Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) - соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы.
Опущение печени врожденное - развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.
Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) - встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана доля Риделя, представляющая собой удлиненный лязык печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.
Удвоение печени - полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.
Аномалии развития желчного пузыря Агенезия желчного пузыря - в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:
А) полная - отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;
Б) при сохранении желчевыводящих путей.
Агенезия (аплазия) пузырного протока - отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный проток широким отверстием шеечного отдела.
Аномалии пузырной артерии:
А) Пузырная артерия кольцевидная - артерия, разделившись на 2 ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела.
Б) Пузырная артерия короткая - артерия разветвлялась и прикреплялась в разных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в проПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.
Аплазия желчного пузыря - отсутствие желчного пузыря.
Гипоплазия желчного пузыря - проявляется в форме очень малого пузыря.
Гипоплазия и фиброз пузырного протока - проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фиксированы соединительнотканными тяжами. Просвет равномерно сужен на всем протяжении. Слизистая оболочка протока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой.
Дивертикул желчного пузыря - единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализующиеся в области дна.
Дистопия желчного пузыря - изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:
А) внутрипеченочное, Б) интраперитонеальное (син.: желчный пузырь блуждающий) - недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.
В) поперечное, Г) под левой долей печени, Д) левостороннее - при обратном расположении органов.
Изменение уровня впадения пузырного протока - связано с преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:
А) впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки, Б) впадает позади двенадцатиперстной кишки, В) впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку, Г) впадает в общий печеночный проток, Д) впадает в один из печеночных протоков.
Аномалии развития пищеварительной системы Изменение хода пузырного протока - меняет свое отношение к общему желчному протоку, может перекрещиваться с ним спереди, сзади, впадать на обычном уровне слева, справа, в переднюю или заднюю стенку.
Перегородка желчного пузыря (син.: перегородка внутрипузырная)а - состоит из слизистой оболочки, гладких мышц и содержащей сосуды соединительнотканной стромы. Локализуется в разных отделах и отходит от стенки в разных направлениях. Чаще встречаются поперечные перегородки в области дна и тела.
Пузырный проток двойной - основной проток впадает в общий желчный проток в обычном месте, а дополнительные протоки - несколько выше или в правый печеночный проток. Другой вариант - единственный пузырный проток может состоять из 2 эпителиальных трубок, заключенных в единую мышечную оболочку, либо иметь продольную перегородку на разном протяжении своей длины.
Удвоение желчного пузыря - выделяют несколько форм:
А) Желчный пузырь двудольчатый - имеется общая шейка для 2 раздельных камер. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток.
Б) Желчный пузырь дуктулярный - истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоятельно открываются в общий желчный проток или печеночные протоки.
В) Трипликация желчного пузыря - все три органа располагаются в общей ямке и имеют общий серозный покров.
Аномалии развития желчных протоков Аномалии впадения печеночных протоков:
А) впадение правого печеночного протока в шеечный отдел желчного пузыря;
Б) впадение обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиарная)а - на месте атрезированных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Клинически проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рождения. Стул становится обильным, зловонным, напоминающим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пигменты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иногда селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появляются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12% больных возможна хирургическая коррекция. Популяционная частота - 1 : 16 000. Тип наследования - предположительно аутосомно-рецессивный.
Диспозиция устья общего желчного протока - проток может открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы.
Желчный проток добавочный - довольно частая аномалия. Различают 2 вида:
А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени - проток выходит из печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы.
Б) Коммуникантные добавочные протоки - являются производными имеющихся эмбриональных связей между пузырной и печеночной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени.
Киста желчевыводящей системы:
А) Киста внепеченочная:
1) Киста общего желчного протока (син.: расширение общего желчного протока врожденное) - самая частая аномалия данной группы, средний диаметр - 10-12 см.
Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичную, локализованную, веретенообразную.
2) Дивертикул желчного протока врожденный - соединяется ножкой с общим желчным протоком или печеночАномалии развития пищеварительной системы ными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпителием желчных протоков.
3) Холедохоцеле - поражается только внутридуоденальная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки.
Б) Киста внутрипеченочная:
1) Расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное - в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой общего желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток.
2) Расширения внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные - сочетаются с фиброзными изменениями печени.
В) Смешанная форма кист:
1) Расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное.
2) Расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные - множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.
Стеноз внепеченочных желчных ходов - протоки имеют вид тонкостенных узких ходов.
Удвоение общего желчного протока - наблюдается в виде нескольких вариантов:
А) Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета.
Б) Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку, бифуркационное удвоение - разделение ствола протока на части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока.
В) Полное удвоение протока.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития сосудистой системы ЖКТ Лимфангиома брыжейки кистозная (син.: киста мезентериальная, киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная)а - представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое серозное или хилезное.
Расположение воротной вены предуоденальное - проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки.
Аномалии развития иннервации ЖКТ Аганглиоз кишечника врожденный (син.: болезнь Гиршспрунга, мегаколон истинный врожденный, megacolon aganglionicum, aganglionosis) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала.
Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм:
А) Ректальная форма (21.9%).
Б) Ректосигмоидальная форма (69.2%).
В) Субтотальная форма (3.2%) - с поражением поперечной ободочной кишки или более проксимальных отделов толстой кишки.
Г) Тотальная форма (0.6%) - аганглиоз всей толстой кишки.
Д) Сегментарная форма (ileus congenitus) (5.1%) - в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними, при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование.
Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Причиной является уменьшение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения в кардиальном отделе пищевода.
Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития брюшины Агенезия (аплазия) большого сальника - редкая аномалия.
Аплазия связок селезенки - отсутствие диафрагмально-селезеночной связки. Может способствовать повышенной подвижности селезенки.
Брыжейка восходящей ободочной кишки длинная - приводит к мобильности слепой кишки.
Pages: | 1 | ... | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | ... | 23 | Книги по разным темам