В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей.
Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Д) Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода.
Гетеротопии в стенку пищевода - описаны включения хрящевой ткани, элементов трахеи и бронхов, вызывающие стенозирование.
Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) - проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.
Дивертикул пищевода - слепое выпячивание стенки пищевода в виде мешка или трубки.
Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) - увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.
Пищевод короткий врожденный (син.: брахиэзофагус, желудок грудной) - дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом.
Стеноз пищевода врожденный - сужение просвета пищевода.
Может быть обусловлен поперечными складками слизистой оболочки (диафрагмами) или мембранами с отверстием или без него.
Стеноз пищевода гипертрофический - обусловлен утолщением и фиброзом мышечной оболочки в средней или нижней трети пищевода.
Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) - тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.
Аномалии развития желудка Агастрия - отсутствие верхней части брюшной стенки и органов верхней половины брюшной полости.
Агенезия желудка - отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.
Аномалии развития пищеварительной системы Аплазия мышечной оболочки желудка очаговая - дефект мышечной оболочки обычно располагается ниже кардиального отдела, в области большой кривизны.
Атрезия желудка - обычно локализуется в пилорическом отделе.
В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.
Болезнь желудка кистозная врожденная - множественные кистозные полости в подслизистом слое. Кисты выстланы плоским или кубическим эпителием. Слизистая в местах локализации кист атрофична, как и мышечный слой.
Гастроптоз врожденный - низкое положение желудка, наблюдается при длинной грудной клетке. Пилорическая часть желудка может располагаться на уровне большого таза.
Гетеротопии в стенку желудка - сравнительно редкий порок, описана гетеротопия ткани поджелудочной железы. Гетеротопированные фрагменты обычно располагаются в пилорическом отделе (58.3%), реже на малой кривизне (20.8%), большой кривизне (12.5%), кардии (8.5%).
Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) - малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.
Дивертикул желудка - выпячивание стенки желудка вследствие недоразвития мышечной оболочки.
Инверсия желудка - наблюдается при полном или частичном обратном расположении органов. Поворот вокруг сагиттальной оси наблюдается при диафрагмальной грыже.
Стеноз желудка - сужение просвета желудка, обычно локализуется в пилорическом отделе.
Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) - сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка.
Удвоение желудка (син.: желудок двойной) - наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай зеркального удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки Агенезия двенадцатиперстной кишки - крайне редкий порок.
Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки - в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной - атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преобладают мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки.
Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой равен объему желудка.
Двенадцатиперстная кишка подвижная - при удлинении кишка переходит из экстраперитонеального положения в интраперитонеальное, приобретая брыжейку.
Дивертикул двенадцатиперстной кишки - редкая врожденная аномалия, образуется в местах недоразвития мышечной оболочки. Наблюдается в нисходящем отделе. Может служить причиной сдавления желчного протока.
Аномалии развития пищеварительной системы Инверсия двенадцатиперстной кишки - различают 2 формы:
А) Поворот влево - независимо от желудка и кишечника, дает зеркальное отображение обычного положения.
Б) Поворот вверх - нисходящий отдел становится восходящим, так как от горизонтальной части кишка направляется вверх и влево.
Киста энтерогенная - бывает одиночной и множественной.
Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) - резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).
Мембрана двенадцатиперстной кишки врожденная - наличие в просвете двенадцатиперстной кишки перепонки, нарушающей пассаж кишечного содержимого.
Удвоение двенадцатиперстной кишки - составляет 4-12% всех удвоений ЖКТ. В 89% случаев дупликатура располагается в верхней или нисходящей части кишки, редко - в области большого сосочка. Известны дуоденогастральные и дуоденогастроэзофагальные удвоения.
Аномалии развития тощей и подвздошной кишки Атрезия тонкой кишки тотальная - встречается крайне редко.
Атрезия тонкой кишки частичная - составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное, поражаются преимущественно проксимальная часть тощей и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома пагоды или ляблочной кожуры.
Гетеротопии в стенку тонкой кишки - встречаются гетеротопии слизистой оболочки желудка, ткани поджелудочной железы.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Гипоплазия тонкой кишки - укорочение тонкой кишки, при котором протяженность ее менее пятикратной длины тела новорожденного. Структура стенки кишки, дифференцировка на отделы и проходимость не нарушены.
Дивертикул Меккеля - врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.
Стеноз тонкой кишки - встречается в 20 раз реже, чем атрезия.
Возникновение связано с нарушением кровоснабжения в антенатальном периоде.
Удвоение тонкой кишки - составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей - 6% от всех удвоений ЖКТ.
Энтероптоз - опущение петель тонкой кишки в таз вследствие наличия длинной брыжейки или низкой фиксации ее корня.
Аномалии развития толстой кишки Аплазия толстой кишки - при аплазии слепой кишки и червеобразного отростка непрерывность ЖКТ обычно сохранена.
Атрезия толстой кишки - чаще наблюдается в восходящем отделе.
Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) - расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:
А) Долихосигма - врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.
Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) - удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.
Аномалии развития пищеварительной системы В) Долихоколон - удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.
Г) Мегадолихоколон - удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.
Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) - малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома мегацистис - микроколон.
Дивертикул толстой кишки - может появляться на всем протяжении ободочной кишки в результате податливости ее стенки. Может быть одиночным и множественным.
Дистопия ободочной кишки - наиболее частая аномалия. Известно несколько вариантов положения: обратное, косое при короткой восходящей кишке, низкое.
Колоптоз - опущение всех отделов ободочной кишки.
Очаговая аплазия мышечной оболочки кишки - наиболее частая локализация этого врожденного порока.
Стеноз толстой кишки - в половине случаев располагается дистальнее селезеночного угла толстой кишки.
Тифломегалия - стойкое увеличение размеров слепой кишки с утолщением ее стенок.
Тифлэктазия - дилатация слепой кишки без утолщения ее стенок.
Удвоение толстой кишки - часто сочетается с другими врожденными пороками, может иметь сообщение с урогенитальной системой.
Аномалии развития червеобразного отростка Агенезия червеобразного отростка - весьма редкая аномалия.
Сочетается с агенезией слепой кишки.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Положение червеобразного отростка высокое - расположение под печенью, наблюдается при высоком положении слепой кишки.
Положение червеобразного отростка забрюшинное - отросток отходит кзади и кверху, восходящая ободочная кишка повернута. В результате отросток лежит экстраперитонеально.
Положение червеобразного отростка левостороннее - возможно или при общем обратном расположении органов, или в случае длиной общей брыжейки.
Положение червеобразного отростка ретроцекальное - интраперитонеальное положение позади слепой кишки.
Положение червеобразного отростка тазовое - расположение у стенки малого таза, вблизи мочевого пузыря, прямой кишки, у женщин - рядом с маткой или яичником.
Удвоение червеобразного отростка - бывает нескольких типов:
А) отросток в виде двустволки;
Б) птичий тип с наличием двух нормально развитых отростков, располагающихся симметрично по обе стороны слепой кишки;
В) один отросток располагается на обычном месте, а другой, как правило, рудиментарный, - вдоль одной из мышечных лент.
Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия Атрезия прямой кишки - бывает нескольких видов:
А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):
1) Атрезия анального канала и прямой кишки.
2) Атрезия анального канала.
3) Прикрытое анальное отверстие.
4) Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.
Б) Атрезия прямой кишки со свищами:
Аномалии развития пищеварительной системы 1) В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).
2) В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).
3) На промежность (мошонку и половой член) В) Клоака врожденная - в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.
Дивертикул прямой кишки - выпячивание стенки кишки, может быть одиночным и множественным.
Мегаректум - значительное расширение прямой кишки.
Свищ врожденный при нормально сформированном заднем проходе:
А) В половую систему у девочек (матку, влагалище).
Б) В мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) В) На промежность.
Стеноз прямой кишки врожденный - бывает нескольких видов:
А) Стеноз заднего прохода.
Б) Стеноз прямой кишки.
В) Стеноз заднего прохода и прямой кишки.
Удвоение прямой кишки - чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу двустволки кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.
Эктопия анального отверстия - бывает нескольких видов:
А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек).
Б) Вестибулярная форма (у девочек).
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Нарушения поворота кишечника Отсутствие поворота кишечника полное - тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела.
Отсутствие поворота кишечника (син.: поворот кишечника несостоявшийся) - нарушение I периода поворота. Поворот кишечника только на 90 против хода часовой стрелки, при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая - в правой.
Кишечник, как правило, укорочен.
Поворот кишечника незавершенный (син.: мальротация кишечника, нонротация кишечника, поворот кишечника неполный) - нарушение II периода поворота. Поворот петель кишечника против часовой стрелки только на 180. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Слепая кишка располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота.
Pages: | 1 | ... | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | ... | 23 | Книги по разным темам