Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | ... | 19 | Titul_ctranica_1-18.qxd 21.11.2006 13:52 Page 1 РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ И ИНФЕКЦИЙ, ПЕРЕДАВАЕМЫХ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ Редакционный совет серии Ю.Б. Белоусов, председатель А.А. Баранов ...
-- [ Страница 9 ] --Ципротерон Самые первые морфологические изменения при акне ЛС других групп Спиронолактон связаны с формированием ретенционного гиперкера G-34.qxd 04.02.05 15:37 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ угревая болезнь КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Полиморфизм высыпаний: индуративные и узловато кистозные элементы (тяжелое течение) комедоны (открытые и закрытые) гиперпигментации папулы рубцы (псевдоатрофические, нормо и гипер пустулы трофические) ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Стафилококковая пиодермия Периоральный дерматитит Клиническая картина Розовые угри Анамнез (дебют в пубертатный период, Папулезный сифилид после контакта с галогенами и пр.) Биохимический анализ крови Рекомендуемые лабораторные исследования Исследование гормонального статуса у женщин (при признаках гиперандрогенемии) Выделение и идентификация микробной флоры кожи с определением чувствительности к антибиотикам Бактериологическое исследование кишечной флоры Общий анализ крови КСР ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Фармакотерапия: Физиотерапия:
Ч себосупрессивные ЛС: системные ретиноиды Ч электрофорез с р ром ихтиола (контроль функции печени), антиандрогены Ч криотерапия (криомассаж) Ч ЛС, подавляющие микробную колонизацию: Внутриочаговое введение триамцинолона антибактериальные ЛС для системного/на с гентамицином ружного применения Аутогемотерапия (при тяжелых формах) Ч ЛС, нормализующие процессы кератиниза Лечение вторичных изменений кожи (ги ции (противорецидивное лечение) перпигментаций, псевдоатрофий, рубцов):
Ч Противовоспалительные ЛС Ч микрокристаллическая дермабразия Ч ГКС (преднизолон) Ч при тяжелой форме Ч поверхностные химические пилинги альфа конглобатных угрей гидроксильными кислотами G-34.qxd 04.02.05 15:37 Page Глава 34. Угревая болезнь тоза устья фолликула. Гиперплазия и ги знаков гиперандрогенемии (ФСГ, ЛГ, персекреция сальных желез может быть свободная фракция тестостерона и др.);
обусловлена повышением уровня поло выделение и идентификация микроб вых гормонов Ч абсолютной и относи ной флоры кожи с определением чувст тельной гиперандрогенемией. вительности к антибиотикам;
Ретенционный гиперкератоз и избы бактериологическое исследование ки точная продукция кожного сала приводят шечной флоры;
к формированию первичного элемента уг общий анализ крови;
рей Ч комедона, обтурирующего вывод КСР.
ной проток сальной железы волосяного фолликула. Создавшиеся в результате этого анаэробные условия являются оп Дифференциальный диагноз тимальными для быстрого роста и раз множения Р. асnes, с жизнедеятельно Воспалительные формы угревой сыпи не стью которого связывают формирование обходимо дифференцировать со стафило воспалительных элементов угревой сыпи. кокковой пиодермией, периоральным В результате хронического персистиру дерматититом, розовыми угрями (acne ющего воспаления на месте разрешив rosacea).
шихся элементов угревой сыпи формиру При высыпаниях на теле дифференци ются стойкие дисхромии и рубцы. альную диагностику проводят с папулез ным сифилидом.
Клинические признаки и симптомы Общие принципы лечения Характерен полиморфизм высыпаний: ко Достижение стойкой ремиссии возможно медоны (открытые и закрытые), папулы, только при воздействии на все 4 фактора пустулы, в случае тяжелого течения Ч патогенеза. Тактика лечения, направлен индуративные и узловато кистозные эле ная исключительно на купирование вос менты, а также гиперпигментации, рубцы палительного процесса, недостаточна. Не (псевдоатрофические, нормо и гипертро менее важно предупреждение формиро фические). вания новых элементов, т.к. в результате персистирующего воспаления на коже формируются стойкие косметические де Диагноз и рекомендуемые фекты Ч дисхромии, псевдоатрофии, клинические исследования рубцы.
Показано применение ЛС следующих Диагностика не представляет сложнос групп:
тей: диагноз устанавливается на основа себосупрессивные ЛС:
нии клинической картины и анамнеза (де Ч системные ретиноиды (изотретино бют заболевания в пубертатный период, ин в случае тяжелых форм угревой после контакта с галогенами и пр.). сыпи, ретинол при угревой сыпи лег Обязательный спектр лабораторных ис кой и средней тяжести);
в процессе следований: лечения обязателен контроль уровня биохимический анализ крови (общий би печеночных ферментов в крови лирубин и его фракции, триглицериды, 1 р/мес;
АЛТ, АСТ, холестерин, щелочная фос Ч антиандрогены;
фотаза, креатинин, глюкоза). ЛС, подавляющие микробную колони Рекомендуемый спектр лабораторных зацию:
исследований: Ч антибактериальные ЛС для систем исследование гормонального статуса у ного применения (используют при женщин при наличии клинических при множественных Ч более 20 диссеми G-34.qxd 04.02.05 15:37 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ нированных папуло пустулезных Эритромицин внутрь по 250 мг или при инфильтративных, узлова 4 р/сут, 10Ч14 сут (возможно то кистозных элементах);
до 21Ч28 сут) + Ч антибактериальные ЛС для наруж + ного применения не обладают эф Ретинол внутрь по 100Ч300 тыс. МЕ фективностью системной антибиоти 1 р/сут, 3Ч4 мес (до 6 мес) + котерапии и могут быть использова + ны самостоятельно только при папу Спиронолактон внутрь 200 мг/сут, ло пустулезной форме угревой сыпи до 6 мес (назначается женщинам по и л и легкой и средней степени тяжести;
сле 30 лет) или ЛС, нормализующие процессы керати Ципротерон внутрь по 10 мг 1 р/сут низации, оказывают комедонолитиче с 5 го по 25 й день менструального ское действие, устраняют условия, не цикла, 3Ч12 мес + обходимые для размножения P. Acnes. + ЛС данной группы являются основными Клиндамицин, 1% гель, местно и л и для проведения противорецидивного 2 р/сут, 3Ч5 нед или лечения;
Линкомицин, 3Ч5% мазь, местно и л и противовоспалительные ЛС. 2 р/сут, 3Ч5 нед или При комедональной форме угревой сы Метронидазол, 1% гель, местно и л и пи: 2 р/сут, 3Ч5 нед или Ретинол внутрь по 100Ч300 тыс. МЕ Фузидовая кислота, 2% гель, местно и л и 1 р/сут, 2Ч4 мес (до 6 мес) 2 р/сут, 3Ч5 нед или + Эритромицин, 1Ч5% р р или мазь, ме + и л и и л и Адапален местно 1 р/сут, 3Ч6 мес или стно 2 р/сут, 3Ч5 нед или Изотретиноин местно в вечернее вре Эритромицин/цинка ацетат, мазь, мя 1 р/сут, 3Ч6 мес. местно 2 р/сут, 3Ч5 нед При папулезной форме угревой сыпи: Ретинол внутрь по 100Ч300 тыс. МЕ Адапален местно 1 р/сут, 3Ч6 мес и л и 1 р/сут, 3Ч4 мес (до 6 мес) или + Изотретиноин местно в вечернее вре + Азелаиновая кислота местно мя 1 р/сут, 3Ч6 мес 1Ч2 р/сут, 3Ч6 мес (возможно по и л и стоянное применение) или Азелаиновая кислота местно Цинка гиалуронат местно 1Ч2 р/сут, 1Ч2 р/сут, 3Ч6 мес (возможно по и л и 8Ч12 нед стоянное применение) или + Цинка гиалуронат местно 1Ч2 р/сут, + Бензоила пероксид, 2,5Ч10% р р, 8Ч12 нед.
локально на воспалительные элемен Противовоспалительные ЛС и ЛС, ты 1Ч4 р/сут, 8Ч12 нед. нормализующие процессы кератиниза При пустулезной форме акне: ции, можно использовать вместо анти Джозамицин внутрь по 0,25Ч0,5 г бактериальных ЛС для местного приме 4 р/сут, 10Ч14 сут (возможно нения.
и л и до 21Ч28 сут) или При индуративной, узловато кистоз Доксициклин внутрь по 0,1 г ной форме угревой сыпи;
пустулезной 1Ч2 р/сут, 10Ч14 сут (возможно форме угревой сыпи при склонности к и л и до 21Ч28 сут) или рубцеванию:
Клиндамицин внутрь по 0,15Ч0,3 г Изотретиноин внутрь 0,5Ч1 мг/кг 4 р/сут, 10Ч14 сут (возможно (максимальная суточная доза Ч и л и до 21Ч28 сут) или 60Ч80 мг) 1 р/сут, 2Ч4 нед.
Ко тримоксазол внутрь по 480 мг В дальнейшем дозу постепенно снижа 2 р/сут, 10Ч14 сут (возможно ют (кумулятивная доза не должна превы и л и до 21Ч28 сут) или шать 150 мг/кг). Общая продолжитель G-34.qxd 04.02.05 15:37 Page Глава 34. Угревая болезнь ность лечения составляет 4Ч6 мес. Перед Внутриочаговое введение триамцино назначением препарата и на протяжении лона с 4% гентамицином (в соотношении всего лечения обязателен ежемесячный 1:1) 1 р/нед является наиболее эффек контроль биохимических показателей тивным методом лечения узловато кис крови (билирубин, АЛТ, АСТ, триглице тозной формы угревой сыпи.
риды, холестерин). Аутогемотерапия рекомендуется при При тяжелой форме конглобатных уг тяжелых формах угревой сыпи. Ауто рей до применения изотретиноина целе кровь из локтевой вены вводится в/м по сообразно назначение антибиотиков (це схеме: 2,0Ч4,0Ч6,0Ч8,0Ч10,0Ч8,0Ч фалоспоринов, гентамицина) коротким 6,0Ч4,0Ч2,0 мл через день.
курсом и преднизолона. Такая схема ле чения позволяет уменьшить выражен Лечение вторичных ность воспаления в первые месяцы лече послевоспалительных изменений ния изотретиноином: кожи (гиперпигментаций, Гентамицин в/в или в/м по 80 мг псевдоатрофий, рубцов) и л и 2 р/сут, 7Ч10 сут или Микрокристаллическая дермабразия Цефотаксим в/в или в/м по 1Ч2 г проводится 1 р/нед, курс 5Ч10 проце и л и 2Ч3 р/сут, 7Ч10 сут или дур. Обязательными условиями являют Цефтриаксон в/в или в/м 1Ч2 г ся: полное купирование воспалительного и л и 1 р/сут, 7Ч10 сут или процесса на коже, защита кожи от инсо Цефуроксим в/в или в/м по 0,75 г ляции во время проведения и в течение 3 р/сут, 7Ч10 сут 1 мес после лечения.
+ Поверхностные химические пилинги + Преднизолон внутрь 30Ч40 мг/сут альфагидроксильными кислотами (30Ч (с постепенным снижением дозы 70%, рН менее 3,5).
до полной отмены в течение 1 мес Пациентам с вторичными послевоспа приема изотретиноина). лительными изменениями не рекоменду При лечении изотретиноином стойкая ется проводить глубокие шлифовки кожи ремиссия ожидается через 4Ч6 мес от (СО2 лазер, эрбиевый лазер, дермабра начала лечения. В случае возникнове зия), поскольку они нередко приводят к ния рецидивов (тяжелые формы угре рецидиву угревой сыпи.
вой сыпи, недостаточная кумулятивная доза препарата, при гиперандрогене мии у женщин) необходим повторный Оценка эффективности лечения курс в дозе не менее 50% от первона чальной. Цели лечения Ч полное клиническое При наличии противопоказаний к на разрешение воспалительных элементов значению изотретиноина (беременность, угревой сыпи и возможная коррекция период лактации, почечная и печеночная послевоспалительных изменений, а так недостаточность, повышение трансами же достижение стойкой ремиссии. При наз) лечение проводится как при пусту использовании традиционных методов лезной форме угревой сыпи. полное разрешение воспалительных элементов происходит к 3Ч6 й нед от Дополнительные методы лечения начала лечения. В этом случае больные Физиотерапевтические методы ускоря нуждаются в проведении поддержива ют разрешение воспалительных элемен ющей противорецидивной терапии (про тов угревой сыпи: тивовоспалительные ЛС и ЛС, нормали Электрофорез с 10Ч30% р ром ихтио зующие процессы кератинизации, для ла 2Ч3 р/нед, на курс 5Ч10 проце местного применения) и подлежат дис и л и дур или пансерному наблюдению. При лечении Криотерапия (криомассаж) 2Ч3 р/нед, изотретиноином стойкая ремиссия ожи на курс 10 процедур. дается через 4Ч6 мес от начала лечения.
G-34.qxd 04.02.05 15:37 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ только при папуло пустулезной форме Осложнения акне легкой и средней степени тяжести;
и побочные эффекты лечения применение одного и того же препарата в Женщины репродуктивного возраста течение более 3Ч5 нед приводит к фор должны быть предупреждены о терато мированию резистентности микрофлоры.
генном действии изотретиноина, которое Проведение аутогемотерапии противо сохраняется на протяжении всего време показано при заболеваниях ССС, печени, ни приема и в течение 1 мес после оконча почек, активных формах туберкулеза.
ния лечения.
В случае применения азелаиновой кис лоты возможно появление эритемы, жже Прогноз ния.
Прием спиронолактона может вызы Угревая сыпь может сохраняться до вать нарушения менструального цикла. 35 лет и даже дольше.
Ошибки Литература и необоснованные назначения 1. Кожные и венерические болезни. Под Антиандрогены можно применять только ред. О.Л. Иванова. М.: Медицина, 1997.
у женщин в случае лабораторно под 2. Кожный зуд. Акне. Урогенитальная хла твержденной гиперандрогенемии. мидийная инфекция. Под ред. Е.В. Соко Антибактериальные ЛС для наружного ловского. СПб.: Сотис, 1998.
применения не обладают эффективнос 3. Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., тью системной антибиотикотерапии и мо Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология:
гут быть использованы самостоятельно Атлас справочник. М.: Практика, 1999.
G-35.qxd 04.02.05 15:38 Page Глава 35. Чесотка Глава 35. Чесотка S a r c o p t e s Чесотка Ч дерматоз, вызываемый клещом Sarcoptes Указатель описаний ЛС scabiei, паразитирующим в роговом слое кожи.
s c a b i e i, Антисептики Сера Эпидемиология Противопаразитарные ЛС Бензилбензоат........... Чесотка является самым распространенным парази Перметрин.............. тарным заболеванием кожи. Истинный уровень забо Комбинированные леваемости превышает регистрируемый показатель, препараты т.к. при его оценке не учитываются случаи обращения Эсдепалетрин/пиперонила больных к специалистам общей лечебной сети (тера бутоксид певтам, педиатрам, гинекологам и др.), а также част А пар.................. нопрактикующим дерматологам. Уровень лаборатор Спрегаль............... ной диагностики чесотки в кожно венерологических учреждениях недостаточен. Больные длительное время лечатся с диагнозами пиодермия или лал лергический дерматит.
Увеличение числа больных чесоткой обычно со провождает войны, стихийные бедствия, социаль ные потрясения, что обусловлено миграцией населе ния, экономическим спадом, ухудшением социаль но бытовых условий. Локальные войны в различных регионах России и бывших союзных республиках создали проблему беженцев, вынужденных пересе ленцев, увеличения числа лиц без определенного места жительства и занятости. Неконтролируемой миграции населения способствуют также коммерче ские поездки в различные регионы страны и за ру беж.
Эпидемиология чесотки обусловлена облигатно ан тропонозным характером заболевания, постоянным типом паразитизма возбудителя и резким преобла данием прямого пути его передачи. Распределение возбудителя среди людей имеет очаговый характер, что связано с их образом жизни и поведением.
Классификация Типы (клинические разновидности) чесотки:
типичная;
атипичная:
Ч чесотка без ходов;
Ч норвежская чесотка;
Ч чесотка чистоплотных (чесотка линкогнито);
Ч осложненная чесотка;
Ч постскабиозная лимфоплазия;
Ч псевдосаркоптоз.
G-35.qxd 04.02.05 15:38 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ чесотка КЛИНИЧЕСКИЕ РАЗНОВИДНОСТИ Типичная Атипичная:
Ч чесотка без ходов Ч норвежская чесотка Ч чесотка чистоплотных (линкогнито) Ч осложненная чесотка Ч постскабиозная лимфоплазия Ч псевдосаркоптоз КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Основные симптомы:
Инкубационный период:
Ч чесоточные ходы Ч заражение самками Ч отсутствует Ч полиморфные высыпания, расположенные Ч заражение личинками Ч до 2 нед вне ходов Жалобы: зуд, усиливающийся ночью (наруше Ч характерная локализация ходов и высыпаний ния сна, нервно психическое возбуждение) ОСЛОЖНЕНИЯ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ДИАГНОЗ Пиодермия Дерматит Клиническая картина Аллергический Микробная экзема Физикальное обследование дерматит Крапивница Эпидемиологические данные Пиодермии Лабораторное обнаружение воз Крапивница будителя Дерматоз беременных Редко: эффект при лечении ex Кожный зуд juvanibus противочесоточным Флеботодермия препаратом Отсутствие эффекта от лечения антигистаминными, десенсиби лизирующими, противовоспали тельными ЛС ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Фармакотерапия Ч прием препарата в вечернее время Акарицидные препараты: Антигистаминные ЛС и мази, содержащие ГКС Ч санитарная обработка до и после курса (при постскабиозном зуде) лечения G-35.qxd 04.02.05 15:38 Page Глава 35. Чесотка полиморфные высыпания, расположен Этиология и патогенез ные вне ходов (и те и другие имеют ха Возбудителем чесотки является чесоточ рактерную локализацию).
ный клещ Sarcoptes scabiei. Чесоточные Чесоточные ходы имеют вид слегка воз клещи являются облигатными паразита вышающихся прямых или изогнутых ли ми, большую часть жизни проводящими в ний беловатого или грязно серого цвета коже хозяина и лишь в короткий период длиной 5Ч7 мм. В других случаях кожа расселения ведущими эктопаразитиче реагирует образованием под ходами по ский образ жизни на поверхности кожи. лостных элементов (везикул и пузырей) Самка клеща прогрызает чесоточный или лентикулярных папул.
ход и откладывает яйца (репродуктивный Преимущественная локализация чесо период). Вылупляющиеся личинки выхо точных ходов наблюдается на участках дят на поверхность кожи, расселяются на кожи с самой большой толщиной рогового ней и внедряются в волосяные фоллику слоя.
лы и под чешуйки эпидермиса;
затем они Высыпания вне чесоточных ходов превращаются во взрослые особи обоего обусловлены несколькими факторами:
пола. Самки и самцы нового поколения жизнедеятельностью клеща, аллергиче выходят на поверхность кожи, где проис ской реакцией организма на возбудителя ходит их спаривание. Цикл завершается и продукты его жизнедеятельности, при внедрением дочерних самок в кожу, где соединением пиогенной флоры. Высыпа они сразу же начинают прокладывать хо ния в случае неосложненной чесотки ха ды и класть яйца. рактеризуются появлением папул, вези Расселение чесоточных клещей осуще кул, расчесов и кровянистых корок. Для ствляется молодыми самками и личинка папул типично фолликулярное располо ми. Заражение происходит преимущест жение, небольшие размеры (до 2 мм), не венно при тесном контакте, у человека Ч редко наличие микровезикулы на по обычно во время совместного пребывания верхности. Папулы чаще локализуются в постели. на переднебоковой поверхности тулови ща, сгибательной поверхности верхних конечностей, передне внутренной по Клинические верхности бедер и ягодицах. Везикулы признаки и симптомы обычно небольших размеров (до 3 мм), располагаются изолированно, преимуще Инкубационный период в случае зараже ственно вблизи ходов на кистях, реже Ч ния самками отсутствует, т.к. внедривша на запястьях и стопах.
яся самка обычно практически сразу на чинает прогрызать ход и откладывать яй Особенности клинической ца. При заражении личинками, которые картины при клинических могут переходить от больного к здоровому разновидностях чесотки при тесном телесном контакте, инкубаци При типичной чесотке высыпания лока онный период может составлять до 2 нед. лизуются на типичных местах: межпаль Зуд Ч характерный, но субъективный цевых складках кистей, боковых поверх симптом чесотки. Время его появления и ностях пальцев рук, сгибательных по интенсивность индивидуальны у каждого верхностях лучезапястных суставов, жи больного. Усиление зуда ночью обуслов вота, особенно вокруг пупка, молочных лено суточным ритмом активности воз желез (вокруг соска), ягодиц, полового будителя. Зуду сопутствуют нарушение члена и мошонки.
сна и нервно психическое возбуждение Чесотка без ходов выявляется преиму больного. щественно при активном осмотре лиц, Основными симптомами чесотки явля бывших в контакте с больными чесоткой, ются: и характеризуется наличием единичных чесоточные ходы;
фолликулярных папул на туловище и ве G-35.qxd 04.02.05 15:38 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ зикул на кистях, чаще на боковых по вреждения кожи, обусловленные расче верхностях пальцев и межпальцевых сыванием. Аллергический дерматит при складках. Ходы отсутствуют. чесотке в большинстве случаев обуслов Норвежская (корковая, крустозная) лен сенсибилизацией организма к клещу чесотка наблюдается на фоне первичных и продуктам его жизнедеятельности.
(у ВИЧ инфицированных) и вторичных Постскабиозная лимфоплазия кожи иммунодефицитных состояний на фоне представляет собой особый вариант чесо длительного приема гормональных и ци точного хода, локализующегося преиму тостатических препаратов;
при наруше щественно на коже туловища и половых нии периферической чувствительности органах мужчин при распространенной (лепра, сирингомиелия, параличи, спин чесотке.
ная сухотка);
конституциональных ано Псевдосаркоптозом называют заболе малиях ороговения кожи;
у больных се вание, возникающее у человека при за нильной деменцией, болезнью Дауна, сла ражении чесоточными клещами от жи боумием, инфантилизмом;
при системных вотных (собаки, свиньи и др.). Для него заболеваниях. Основными симптомами характерен короткий инкубационный пе заболевания являются массивные корки, риод (несколько часов), отсутствие чесо чесоточные ходы, полиморфные высыпа точных ходов, т.к. клещи не размножают ния (папулы, везикулы, пустулы) и эрит ся на несвойственном им хозяине. Клещи родермия. Болезнь часто сопровождается наносят укусы, вызывая сильный зуд.
вторичной пиодермией и полиаденитом. Высыпания представлены уртикарными Волосы Ч пепельно серого цвета, сухие, и пруригинозными папулами, папуло ве нередко отмечается алопеция. От больно зикулами и волдырями, локализующи го иногда исходит неприятный запах ква мися преимущественно на открытых шеного теста, повышается температура участках кожного покрова. От человека тела. Норвежская чесотка очень контаги человеку заболевание не передается.
озна, вокруг пациента нередко возникают При устранении источника может насту локальные эпидемии, при этом у контакт пить самоизлечение.
ных лиц развивается типичная чесотка.
Чесотка чистоплотных, или чесотка линкогнито, выявляется исключитель Диагноз и рекомендуемые но у лиц, часто моющихся в быту или по клинические исследования роду своей производственной деятельно сти (спортсмены, рабочие горячих, запы Диагноз чесотки ставится на основании ленных цехов), особенно в вечернее вре жалоб, физикального обследования и мя. При этом большая часть популяции эпидемиологических данных, подтверж чесоточного клеща механически удаля денных лабораторным обнаружением ется с тела больного. Клиника заболева возбудителя.
ния соответствует типичной чесотке при В редких случаях диагноз ставят в слу минимальной выраженности проявле чае получения положительного эффекта ний Ч чесоточные ходы единичные, все при лечении ex juvanibus одним из проти гда белесоватого цвета, фолликулярные вочесоточных препаратов.
папулы преобладают на передней по Проведения дополнительных исследо верхности тела. ваний, как правило, не требуется.
Осложненная чесотка. Осложнения не редко маскируют истинную клиническую картину чесотки, приводя к диагностиче Дифференциальный диагноз ским ошибкам. Наиболее распространен ными являются пиодермия и дерматит, Чесотку следует отличать от аллергиче реже микробная экзема и крапивница. ского дерматита, пиодермии, крапивни Пиодермия развивается как результат цы, дерматоза беременных, кожного зуда, внедрения микробной флоры через по флеботодермии.
G-35.qxd 04.02.05 15:38 Page Глава 35. Чесотка Диагностические критерии чесотки смена постельного белья проводится до включают: усиление зуда в вечернее и лечения и по окончании курса терапии;
ночное время;
наличие чесоточных хо постскабиозный зуд после полноценной дов;
типичную локализацию высыпа терапии расценивается как аллергиче ний;
отсутствие эффекта от проведен ская реакция организма на убитого кле ного ранее лечения антигистаминными, ща и быстро устраняется антигиста десенсибилизирующими, противовос минными ЛС и мазями, содержащими палительными ЛС (в т.ч. мазями, содер ГКС;
жащими ГКС);
характерный эпидемио длительно персистирующая постскаби логический анамнез. озная лимфоплазия, как результат им муно аллергической реакции организ ма, не требует дополнительной специ Общие принципы лечения фической терапии.
Известно большое количество разнооб Лечение чесотки направлено на уничтоже разных противочесоточных средств и ние возбудителя с помощью акарицидных способов их применения.
препаратов. Основными требованиями к противочесоточным средствам являются: ЛС выбора простота и надежность терапевтического Бензилбензоат, 20% суспензия В эффекта, отсутствие раздражающего 1 й день:
действия на кожу и противопоказаний к вымыться под душем теплой водой с назначению, простота приготовления и мылом, стараясь максимально распа применения, стабильность в процессе рить кожу, вытереться полотенцем;
длительного хранения, доступность для 200 мл эмульсии бензилбензоата тща массового использования, гигиеничность тельно втереть в кожу рук, затем туло и невысокая стоимость. вища и ног, включая подошвы и пальцы;
Правила лечения больных чесоткой: на смазанную кожу надеть чистое на лечение больных, выявленных в одном тельное белье (пижаму, ночную рубаш очаге, должно проводиться одновре ку) и сменить постельное белье.
менно во избежание реинвазии;
2 й и 3 й дни:
лечение необходимо проводить в вечер не мыться, не наносить ЛС, не менять нее время, что связано с ночной актив нательное и постельное белье.
ностью возбудителя (при этом ЛС по 4 й день:
ступают в его кишечник при питании);
принять душ, вымыться с мылом;
лечение осложнений проводится одно вновь втереть ЛС;
временно с лечением чесотки;
надеть чистое нательное белье, сменить всем здоровым членам семьи и органи постельное белье.
зованных коллективов, а также поло 5 й день:
вым партнерам больного (вне очага рас смыть остатки ЛС теплой водой с мы пространения заболевания) необходимо лом;
обязательно провести однократную сменить нательное и постельное белье;
профилактическую обработку одним из руки после обработки не мыть в течение противочесоточных препаратов для ус 3 ч, в последующем втирать препарат в транения возможности пинг понго кожу кистей после каждого их мытья.
вой инфекции;
санитарная обработка должна прово Перметрин, эмульсия А диться до начала и по окончании курса 1 й день:
лечения. При необходимости больной приготовить свежую водную эмульсию может смывать препарат каждое утро, препарата, для чего /3 содержимого при этом экспозиция его на коже долж флакона (8 мл 5% р ра) смешать со на быть не менее 12 ч, включая ночной 100 мл кипяченой воды комнатной тем период;
пературы;
G-35.qxd 04.02.05 15:38 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ вымыться под душем теплой водой с случае смены пеленок необходимо зано мылом, стараясь максимально распа во обработать всю зону ягодиц. При ло рить кожу, вытереться полотенцем;
кализации расчесов на лице их обраба втереть свежеприготовленную эмуль тывают ватным тампоном, смоченным сию в кожу рук, затем туловища и ног, ЛС, не допуская попадания препарата в включая подошвы и пальцы. Руки после рот и нос.
обработки не мыть в течение 3 ч, в по следующем втирать ЛС в кожу кистей Альтернативные ЛС после каждого их мытья;
33% серная мазь простая сменить нательное и постельное белье. 1 й день:
2 й и 3 й дни: вымыться под душем теплой водой с ежедневно 1 р/день втирать эмульсию мылом, стараясь максимально распа в кожу рук, затем туловища и ног, рить кожу, вытереться полотенцем;
включая подошвы и пальцы. втереть мазь в кожу рук, затем тулови 4 й день: ща и ног, включая подошвы и пальцы.
смыть остатки ЛС теплой водой с мы Руки после обработки не мыть в тече лом без растирания кожи;
ние 3 ч, в последующем втирать ЛС в сменить нательное и постельное белье. кожу кистей после каждого их мытья;
сменить нательное и постельное белье.
Комбинированный препарат 2Ч5 й дни:
эсдепалетрин/пиперонила бутоксид, ежедневно 1 р/день втирать мазь в ко аэрозоль жу рук, затем туловища и ног, включая Пиперонила бутоксид усиливает дейст подошвы и пальцы.
вие эсдепалетрина. Применяется для ле 6 й день:
чения взрослых, детей и новорожденных: смыть под душем с мылом остатки ЛС;
вымыться под душем теплой водой с сменить нательное и постельное белье.
мылом, стараясь максимально распа рить кожу, вытереться полотенцем;
аэрозоль тщательно нанести на все те Оценка эффективности лечения ло, за исключением лица и головы, оп рыскивая кожу с расстояния 20Ч30 см При адекватном лечении клинические от ее поверхности в направлении свер признаки заболевания исчезают за 2Ч ху вниз и оставить на коже на 12 ч. Осо 4 сут, однако после завершения курса ле бенно тщательно препарат наносить на чения необходим врачебный контроль в межпальцевые промежутки, области течение 2 нед, а при наличии осложне подмышек, на все сгибы и пораженные ний Ч до их исчезновения.
участки;
надеть чистое нательное белье и сме нить постельное белье;
Осложнения через 12 ч, утром, тщательно вымыться и побочные эффекты лечения с мылом под теплой проточной водой и вытереться;
У детей и больных с нежной кожей могут сменить нательное и постельное белье;
развиться явления дерматита и даже эк лечение этим ЛС, как правило, прово зематизации в результате контакта с раз дится однократно, однако, исходя из дражающими кожу ЛС.
длительности эмбриогенеза, целесооб При наличии послечесоточного зуда са разно повторить процедуру через 2 дня, ми пациенты, нередко не советуясь с вра т.е. на 4 й день курса с расчетом воздей чом, продолжают втирать ЛС в кожу ствия на вылупившиеся личинки. дольше рекомендованного срока, тем са При лечении детей и новорожденных во мым усиливая воспаление и зуд.
время распыления препарата необходи Попадание ЛС на слизистые оболочки мо закрыть им нос и рот салфеткой;
в вызывает жжение и раздражение.
G-35.qxd 04.02.05 15:38 Page Глава 35. Чесотка 3. Машкиллейсон А.Л. Чесотка. Лечение Ошибки кожных болезней: Руководство для и необоснованные назначения врачей. М., 1990;
238Ч240.
Чесотка нередко принимается за аллер 4. Отраслевой стандарт Протокол ве гический дерматит. Назначенное лече дения больных. Чесотка (ОСТ ние (антигистаминные ЛС и мази, со 91500.11.0003 2003). М., 2003.
держащие ГКС) неэффективно и не 5. Потекаев Н.С., Иванов О.А., Сергеев Ю.В.
прерывает цепочку заражений. Постскабиозная лимфоплазия кожи.
Применение противочесоточных ЛС Вестн. дерматол. и венерол., 1979;
7:
свыше рекомендованного периода вы 36Ч40.
зывает осложнения в виде дерматита. 6. Рассказов Н.И., Федоровская Р.Ф. Че Применение ЛС требует прекраще сотка. Кожные и венерические болез ния кормления грудью на период лече ни: Руководство для врачей. Под ред.
ния. Ю.К. Скрипкина и В.Н. Мордовцева. М., У пациентов, имеющих в анамнезе 1999;
1: 426Ч436.
указания на гиперчувствительность к 7. Соколова Т.В., Федоровская Р.Ф., Лан хризантемам и другим растениям, со ге А.Б. Чесотка. М.: Медицина, 1989;
174 с.
держащим пиретроиды, возможны ал 8. Соколова Т.В. Чесотка и крысиный лергические реакции на перметрин. клещевой дерматит (новое в этиоло гии, эпидемиологии, клинике, лечении и профилактике): Дис. Е д.м.н. в форме Прогноз науч. докл. М., 1992;
34 с.
10. Соколова Т.В. Чесотка. Новое в этиоло Благоприятный. При правильном и свое гии, эпидемиологии, клинике, диагнос временном лечении выздоровление на тике, лечении и профилактике (лек ступает в 100% случаев. ция). Рос. журн. кожных и венериче ских болезней, 2001;
1: 27Ч39.
11. Феденко Е.С. Эффективность спрегаля Литература при чесотке. Вестн. дерматол. и вене рол., 1997;
6: 60.
1. Документы по практическому приме 12. Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., нению в медицине инсектоакарицид Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология:
ного средства медифокса. М., 2001. Атлас справочник. М.: Практика, 1999;
2. Маркова А.М. Сравнительная оценка 850Ч857.
лечения больных чесоткой серной ма 13. Чесотка: Метод. рекомендации. Сост.:
зью и бензилбензоатом. Вестн. дерма А.А. Кубанова, Т.В. Соколова, А.Б. Лан тол. и венерол., 1971;
10: 80Ч82. ге. М., 1992;
20 c.
G-36.qxd 04.02.05 15:39 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Глава 36. Экзема Экзема представляет собой острое, реже хроническое Указатель описаний ЛС рецидивирующее заболевание, характеризующееся Анилиновые красители появлением полиморфной сыпи, сильным зудом и ос Бриллиантовый зеленый Борная кислота/фенол/резорцинол/ трой воспалительной реакцией, обусловленными се ацетон/фуксин основной/этанол розным воспалением кожи.
Антибиотики Азитромицин Зитролид.......................... Сумамед.......................... Хемомицин......................... Ампициллин Эпидемиология Гентамицин Доксициклин Медомицин........................ Достоверных данных о распространенности экземы не Левофлоксацин Таваник............................ найдено.
Линкомицин Неомицин Офлоксацин Заноцин........................... Заноцин ОД........................ Таривид........................... Классификация Тетрациклин Цефазолин Цефотаксим Общепринятой единой классификации экземы в настоя Клафоран.......................... Цефабол........................... щее время не существует. Различают истинную (идио Ципрофлоксацин Медоциприн........................ патическую) экзему, микробную (ее вариантом служит Цифран ОД......................... Эритромицин монетовидная), себорейную, детскую и другие формы.
Антигистаминные препараты Акривастин........................... Астемизол Лоратадин........................... Кларотадин......................... Этиология Мебгидролин Прометазин Терфенадин Фексофенадин....................... Экзема формируется в результате воздействия слож Хифенадин........................... Хлоропирамин ного комплекса этиологических и патогенетических Ципрогептадин....................... Цитиризин...........................779 факторов, в т.ч. нейроэндокринных, метаболических, Эбастин инфекционно аллергических, вегето сосудистых и на Антимикробные ЛС Мупироцин........................... следственных. Ведущая роль принадлежит наследст Антисептики венному фактору и вегето сосудистым нарушениям.
Резорцинол Серебра нитрат Глюкокортикоиды Бетаметазон......................... Акридерм.......................... Гидрокортизона бутират Патогенез Латикорт........................... Локоид............................ Дексаметазон........................ На современном этапе ведущим патогенетическим Клобетазол.......................... Метилпреднизолон.................... звеном принято считать выраженные иммунные нару Мометазон Элоком............................ шения (дисгаммаглобулинемия, уменьшение числа Преднизолон......................... Триамцинолон........................ функционально активных Т лимфоцитов и увеличе Флуоцинолона ацетонид............... ние числа В лимфоцитов, появление в крови патоло Комбинированные ЛС Бетаметазон/клотримазол/гентамицин гических иммунных комплексов) и изменение уровня Акридерм ГК........................ Тридерм........................... простагландинов и циклических нуклеотидов (прини Бетаметазон/салициловая кислота Акридерм СК....................... мающих участие в регуляции иммунного ответа).
Бетаметазон/фузидовая кислота Гентамицин/бетаметазон Целестодерм В с гарамицином Гидрокортизон/фузидовая кислота Окситетрациклин/гидрокортизон Клинические признаки и симптомы Флуметазон/салициловая кислота Флуоцинолона ацетонид/неомицин Соли кальция Кальция глюконат Острый период при истинной экземе характеризуется Кальция пантотенат появлением мельчайших пузырьков (микровезикул) ЛС, зарегистрированное в РФ: Фукорцин. на эритематозной и отечной коже. Быстро вскрываясь, G-36.qxd 04.02.05 15:39 Page Глава 36. Экзема СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ экзема КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Истинная экзема Микробная экзема Полиморфная сыпь Асимметричные очаги на нижних конечностях, Сильный зуд в складках кожи, на волосистой части головы Острая воспалительная реакция кожи (сероз Паратравматическая форма: по периферии ное воспаление) трофических язв, вокруг свищей, на культе по Дисгидротическая форма: сле ампутации Ч на боковых поверхностях пальцев, ладонях и Монетовидная форма: округлые очаги на ко подошвах нечностях Ч рецидивы на тех же участках Себорейная экзема Ч мучительный зуд Начинается с волосистой части головы, очаги за ушами, на шее ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Истинная экзема Атопический дерматит Клиническая картина Дисгидротическая экзема Патоморфологическое исследование Ладонно подошвенный псориаз биоптата кожи Пустулезный бактерид (синдром Эндрюса) Дерматомикозы (эпидермофития стоп) Монетовидная экзема Стрептодермия Контактный аллергический дерматит Себорейная экзема Псориаз ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Антигистаминные препараты При микробной экземе добавляются:
Кортикостероидные препараты системно антибактериальные ЛС и местно местно:
Препараты кальция Ч мази, содержащие антибиотики Вяжущие ЛС Ч комбинированные ЛС (ГКС и антибио Пасты, содержащие ихтиол, березовый деготь, тики) нафталан, серу Ч анилиновые красители G-36.qxd 04.02.05 15:39 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ пузырьки образуют микроэрозии. Пу верхних и нижних конечностях, значи зырьки подсыхают с образованием коро тельно реже на туловище.
чек;
кроме того, появляется мелкое отру При себорейной экземе процесс чаще бевидное шелушение. Наряду с эволюци начинается с волосистой части головы, ей сыпи происходит образование новых очаги поражения обычно локализуются в элементов, поэтому для истинной экземы заушных областях и на шее, характерны типичен полиморфный характер высыпа выраженный зуд, экссудация и образова ний. Хроническая стадия характеризует ние себорейных корок желтоватого или ся инфильтрацией и усилением кожного грязно серого цвета.
рисунка пораженного участка. Постоян В клинической картине детской экземы ным признаком экземы служит зуд, уси преобладают процессы экссудации: ярко ливающийся при обострении заболевания. выражена гиперемия, отечность, мокну К разновидностям истинной экземы отно тие, наслоение серозных корок, появляет сится дисгидротическая форма, при кото ся т.н. молочный струп или молочные рой на боковых поверхностях пальцев корки. Эритематозные очаги имеют блес кистей и стоп, на коже ладоней и подошв тящую поверхность, горячие на ощупь.
образуются пузырьки с плотной поверх ностью, иногда многокамерные, величи ной с булавочную головку. Располагаясь в Диагноз и рекомендуемые эпидермисе, пузырьки просвечивают клинические исследования сквозь него, напоминая зерна сваренного риса. При подсыхании пузырьков образу Диагностика экземы не представляет за ются мелкие эрозии или корки желтого труднений и основывается на характер цвета. Как правило, рецидивы дисгидро ной клинической картине заболевания, тической экземы протекают с образовани однако в ряде случаев для уточнения ди ем сыпи на одних и тех же участках кожи агноза возникает необходимость проведе и сопровождаются мучительным зудом. ния патоморфологического исследования Микробная экзема в значительной сте биоптата кожи.
пени отличается от других форм заболе вания и характеризуется появлением асимметрично расположенных очагов, Дифференциальный диагноз чаще на нижних конечностях, в складках кожи, на волосистой части головы. Очаги При истинной экземе клиническая карти представлены воспалительной эритемой, на заболевания типична. В редких случа сливающимися отечными папулами или ях истинную экзему приходится диффе пустулами, имеют неровные очертания и ренцировать с атопическим дерматитом.
окаймлены венчиком отслаивающегося Дисгидротическую экзему следует диф рогового слоя эпидермиса. Пораженные ференцировать с ладонно подошвенным участки быстро покрываются серозно псориазом, пустулезным бактеридом гнойными и кровянистыми корками, а по (синдром Эндрюса) и дерматомикозами верхность, свободная от наслоения корок, (эпидермофития стоп). При монетовидной легко кровоточит. Часто очаги микробной экземе может потребоваться проведение экземы располагаются по периферии дифференциального диагноза со стрепто трофических язв голеней, вокруг свищей, дермией и контактным аллергическим на культе, оставшейся после ампутации;
дерматитом, а при себорейной экземе Ч в таких случаях микробную экзему назы с псориазом.
вают паратравматической. При монето видной (нуммулярной) экземе, также представляющей собой разновидность Общие принципы лечения микробной экземы, очаги почти всегда имеют правильную округлую форму, чет Патологический процесс при экземе обус кие границы и локализуются обычно на ловлен целым рядом факторов, поэтому G-36.qxd 04.02.05 15:39 Page Глава 36. Экзема выбор ЛС должен осуществляться с уче При наличии выраженного воспале том их влияния на все возможные звенья ния:
патогенеза. Прежде всего терапия долж В Бетаметазона динатрия фосфат/бе на быть направлена на уменьшение выра таметазона дипропионат в/м од женности воспаления, сопровождающе нократно 2 мг/5мг (1 мл) (при необ гося зудом и экссудацией, причиняющи ходимости повторить через 10 сут, и л и ми больному значительные страдания. но не более 2 инъекций) или В дальнейшем основной задачей лечения Преднизолон внутрь 15Ч20 мг/сут служит профилактика рецидивов заболе в течение 14Ч25 сут, с дальнейшим вания и увеличение длительности клини снижением дозы на 5 мг каждые ческой ремиссии. 5 сут до полной отмены.
При наличии выраженной экссудации:
Острая стадия истинной экземы С Кальция глюконат 10% в/м 10 мл и л и В острой стадии целесообразно примене 1 р/сут в течение 10 сут или ние антигистаминных ЛС 1 го поколения, Кальция пантотенат внутрь 100 мг т.к. некоторые из них имеют инъекцион 3 р/сут в течение 10Ч14 сут.
ные формы, что позволяет быстро до Применяемые для наружного лечения стичь клинического эффекта: острой экземы средства должны обладать В Акривастин внутрь 8 мг 2 р/сут в те противовоспалительным, кератолитиче и л и чение 14Ч20 сут или ским и дезинфицирующим действием, а Мебгидролин внутрь 100 мг 2 р/сут также уменьшать выраженность зуда.
и л и в течение 10Ч20 сут или К противовоспалительным средствам Прометазин в/м 50 мг (2 мл) 1 р/сут для местного применения относятся пре и л и в течение 5Ч10 сут или параты, обладающие вяжущим действи Хлоропирамин в/м 20 мг (1 мл) ем (в виде примочек). Их использование и л и 2 р/сут в течение 5Ч10 сут или уменьшает экссудацию и способствует Хлоропирамин внутрь 25 мг 2 р/сут образованию пленки, защищающей кожу и л и в течение 10Ч20 сут или от внешних раздражителей. На поражен Ципрогептадин внутрь 4 мг 2 р/сут ные участки кожи накладывают сложен в течение 10Ч20 сут. ный в 4Ч5 слоев кусок марли, смоченный В дальнейшем используются препара в холодном р ре (например, в р ре танина ты 2 го и 3 го поколений: 1%). По мере согревания каждые 10Ч A Акривастин внутрь 8 мг 2 р/сут 15 мин примочку меняют. Такая процеду и л и в течение 14Ч20 сут или ра продолжается 1Ч1,5 ч и повторяется Лоратадин внутрь 10 мг 1 р/сут ежедневно до исчезновения воспаления.
и л и в течение 10Ч20 сут или ЛС выбора:
Мебгидролин внутрь 100 мг 2 р/сут С Резорцина р р 1% местно 1Ч2 р/сут и л и и л и в течение 10Ч20 сут или в течение 4Ч7 сут или Терфенадин внутрь 60 мг 2 р/сут Серебра азотнокислого р р 0,25 % ме и л и в течение 10Ч20 сут или стно 1 р/сут в течение 4Ч7 сут и л и Фексофенадин внутрь 120Ч180 мг или и л и 1 р/сут в течение 10Ч20 сут или Танина р р 1% местно 1Ч2 р/сут Хифенадин внутрь 25 мг 2 р/сут в течение 4Ч7 сут.
и л и в течение 10Ч20 сут или При острой экземе основными противо Хлоропирамин внутрь 25 мг 2 р/сут воспалительными препаратами для мест и л и в течение 10Ч20 сут или ного применения служат ГКП. Согласно Ципрогептадин внутрь 4 мг 2 р/сут Европейской классификации потенци и л и в течение 10Ч20 сут или альной активности различают слабые Цитиризин внутрь 10 мг 1 р/сут (класс 1), средние (класс 2), сильные и л и в течение 10Ч20 сут или (класс 3), очень сильные (класс 4) ГКП для Эбастин внутрь 10 мг 1 р/сут в тече местного применения. При остром воспа ние 10Ч20 сут. лении, характеризующемся отеком, гипе G-36.qxd 04.02.05 15:39 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ремией, мокнутием, целесообразно ис Фексофенадин внутрь 120Ч180 мг и л и пользовать средние, сильные, реже Ч 1 р/сут в течение 10Ч20 сут или очень сильные ГКП (уровень доказатель Хифенадин внутрь 25 мг 2 р/сут и л и ности А, В). По мере уменьшения выра в течение 10Ч20 сут или женности воспаления применяют сред Хлоропирамин внутрь 25 мг 2 р/сут и л и ние и слабые ГКП (уровень доказатель в течение 10Ч20 сут или ности А, В). Ципрогептадин внутрь 4 мг 2 р/сут и л и ЛС выбора: в течение 10Ч20 сут или Бетаметазона валерат* 0,1% местно Цитиризин внутрь 10 мг 1 р/сут и л и и л и 1 р/сут в течение 7Ч14 сут или в течение 10Ч20 сут или Бетаметазона дипропионат* 0,025% Эбастин внутрь 10 мг 1 р/сут в тече (0,05%) местно 2 р/сут в течение ние 10Ч20 сут и л и + 7Ч14 сут или + Гидрокортизона бутират* 0,1% мест Кальция пантотенат внутрь 100 мг и л и но 2 р/сут в течение 7Ч14 сут или 3 р/сут в течение 10Ч14 сут + Дексаметазон 0,05% местно 2 р/сут + и л и в течение 7Ч14 сут или Бетаметазона валерат 0,1% местно и л и Клобетазола пропионат* 0,05% местно 1 р/сут в течение 7Ч14 сут или и л и 2 р/сут в течение 7Ч14 сут или Бетаметазона дипропионат 0,025% Метилпреднизолона ацепонат* 0,1% ме (0,05%) местно 2 р/сут в течение и л и и л и стно 1 р/сут, 7Ч14 сут или 7Ч14 сут или Мометазона фуроат* 0,1% местно Гидрокортизона бутират 0,1% местно и л и и л и 1 р/сут в течение 7Ч14 сут или 2 р/сут в течение 7Ч14 сут или Триамциналона ацетонид 0,1% местно Дексаметазон 0,05% местно 2 р/сут и л и и л и 2 р/сут в течение 7Ч14 сут или в течение 7Ч14 сут или Флуоцинолона ацетонид* 0,025% мест Клобетазол пропионат 0,05% местно и л и но 2 р/сут в течение 7Ч14 сут. 2 р/сут в течение 7Ч14 сут или В дальнейшем применяют ГКП клас Метилпреднизолона ацепонат 0,1% ме и л и са 1 и 2: стно 1 р/сут в течение 7Ч14 сут или Бетаметазона валерат местно 0,025% Мометазона фуроат 0,1% местно и л и и л и 1 р/сут в течение 14Ч20 сут или 1 р/сут в течение 7Ч14 сут или Гидрокортизон 0,1Ч1,0% местно Триамциналона ацетонид 0,1% местно и л и 2 р/сут в течение 14Ч20 сут. 2 р/сут в течение 7Ч14 сут или Для местной терапии используют пас Флуоцинолона ацетонид 0,025% местно ты, высушивающие кожу и облегчающие 2 р/сут в течение 7Ч14 сут.
проникновение вглубь кожи ЛС. В дальнейшем используются ГКП клас са 1 и 2:
Подострая стадия Бетаметазона валерат местно 0,025% и л и истинной экземы 1 р/сут в течение 14Ч20 сут или ЛС выбора: Гидрокортизон 0,1Ч1,0% местно Акривастин внутрь 8 мг 2 р/сут 2 р/сут в течение 14Ч20 сут.
и л и в течение 7Ч14 сут или В этой стадии целесообразно использо Лоратадин внутрь 10 мг 1 р/сут вание паст, содержащих 2Ч3% ихтиола, и л и в течение 10Ч20 сут или березового дегтя, нафталана, 0,5Ч1% се Мебгидролин внутрь 100 мг 2р/сут ры (уровень доказательности С).
и л и в течение 10Ч20 сут или Терфенадин внутрь 60 мг 2 р/сут Микробная экзема и л и в течение 10Ч20 сут или ЛС выбора:
Прометазин в/м 50 мг (2 мл) 1 р/сут и л и в течение 5Ч10 сут или * Хлоропирамин в/м 20 мг (1 мл) Обозначены препараты, имеющие уровень до и л и казательности А. 2 р/сут в течение 5Ч10 сут или G-36.qxd 04.02.05 15:39 Page Глава 36. Экзема Акривастин внутрь 8 мг 2 р/сут Цефотаксим в/м по 1 г 3 р/сут в тече и л и и л и в течение 14Ч20 сут или ние 6Ч8 сут или Лоратадин внутрь 10 мг 1 р/сут Ципрофлоксацин внутрь по 250 мг и л и в течение 10Ч20 сут или 2 р/сут в течение 5Ч7 сут.
Мебгидролин внутрь 100 мг 2 р/сут Местная терапия проводится комбини и л и в течение 14Ч20 сут или рованными ЛС, содержащими ГКП и ан Терфенадин внутрь 60 мг 2 р/сут тибиотики.
и л и в течение 14Ч20 сут или ЛС выбора:
Фексофенадин внутрь 120Ч180 мг В Гентамицин/бетаметазон местно и л и и л и 1 р/сут в течение 14Ч20 сут или 2 р/сут в течение 7Ч14 сут или Хифенадин внутрь 25 мг 2 р/сут Бетаметазон/клотримазол/гентами и л и в течение 14Ч20 сут или цин местно 2 р/сут в течение и л и Хлоропирамин внутрь 25 мг 2 р/сут 7Ч14 сут или и л и в течение 14Ч20 сут или Окситетрациклин/гидрокортизон Ципрогептадин внутрь 4 мг 2 р/сут местно 2 р/сут в течение 7Ч14 сут и л и и л и в течение 14Ч20 сут или или Цитиризин внутрь 10 мг 1 р/сут Флуметазон/салициловая кислота ме и л и в течение 14Ч20 сут или стно 2 р/сут в течение 7Ч14 сут и л и Эбастин внутрь 10 мг 1 р/сут или в течение 14Ч20 сут Флуоцинолона ацетонид/неомицин ме + стно 2 р/сут в течение 7Ч14 сут + и л и Кальция глюконат 10% в/м 10 мл или и л и 1 р/сут в течение 10 сут или Бетаметазон/фузидовая кислота ме Кальция пантотенат внутрь 100 мг стно 2 р/сут в течение 7Ч14 сут и л и 3 р/сут в течение 10Ч14 сут. или Учитывая клиническую картину мик Гидрокортизон/фузидовая кислота ме робной экземы, в которой наряду с явле стно 2 р/сут в течение 7Ч14 сут.
ниями воспаления, сопровождающегося Помимо комбинированных ЛС для ме отеком тканей и экссудацией, имеются стного применения при микробной экземе пустулы и пузырьки с гнойным содержи эффективны мази, содержащие только мым, возникает необходимость в приме антибиотики.
нении антибиотиков. ЛС выбора:
ЛС выбора: С Гентамициновая 0,1% мазь местно и л и В Азитромицин внутрь 500 мг/сут 2 р/сут в течение 7Ч10 сут или в 1 е сут, затем 250 мг 1 р/сут Мупироцин 2% местно 3 р/сут в тече и л и и л и в течение 4 сут или ние 7Ч10 сут или Ампициллин в/м по 500 мг 4 р/сут Неомицин местно 2 р/сут в течение и л и в течение 6Ч8 сут;
внутрь по 500 мг 7Ч10 сут или и л и 4 р/сут в течение 5Ч7 сут или Тетрациклиновая 3% мазь местно и л и Гентамицин в/м 3 мг/кг/сут в 2 вве 2 р/сут в течение 7Ч10 сут или и л и дения в течение 6Ч8 сут или Эритромициновая мазь (10 000 ЕД/г) Доксициклин внутрь по 100 мг 2 р/сут местно 2 р/сут в течение 7Ч10 сут.
в течение 5Ч7 сут. В качестве дезинфицирующих средств, Альтернативные ЛС: а также для ускорения образования ко В Левофлоксацин внутрь 250 мг 1 р/сут рок с дальнейшим их отторжением ис и л и в течение 5Ч7 сут или пользуются анилиновые красители.
Линкомицин внутрь по 500 мг 3 р/сут ЛС выбора:
и л и в течение 5Ч7 сут или С Бриллиантового зеленого р р спирто Офлоксацин внутрь по 200 мг 2 р/сут вой местно 3 р/сут в течение и л и и л и в течение 5Ч7 сут или 10Ч16 сут или Цефазолин в/м по 1 г 2 р/сут в тече Фукорцин местно 3 р/сут в течение и л и ние 6Ч8 сут или 10Ч16 сут.
G-36.qxd 04.02.05 15:39 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ временная санация очагов хронической Ошибки инфекции, физиотерапия (например, се и необоснованные назначения лективная фототерапия Ч УФ облучение Нет данных. в диапазоне 315Ч320 нм) позволяют уменьшить риск развития рецидивов. Ку рортотерапия на стадии выздоровления и Оценка эффективности лечения в период ремиссии также способствует улучшению прогноза.
При своевременно начатой и адекватной При достаточной эффективности лече терапии улучшение наступает через 3Ч ния и профилактики ремиссия может со 4 сут. Уменьшается выраженность воспа храняться в течение нескольких лет, а в ления, прекращаются экссудация и зуд. На ряде случаев Ч пожизненно.
5Ч6 е сут перестают появляться новые высыпания, а старые элементы сыпи исче зают. Клиническое выздоровление насту Литература пает через 15Ч20 сут с момента начала ле чения. Экзема относится к хроническим 1. Данилова А.А. Экзема. Cоnsilium medi дерматозам с частыми рецидивами, поэто cum 1999;
1 (4): 165Ч168.
му целью поддерживающей терапии слу 2. Кожные и венерические болезни: Руко жит продление состояния клинической ре водство для врачей. Под ред. Ю.К.Скрип миссии и уменьшение частоты развития кина, В.Н. Мордовцева. М.: Медицина, рецидивов. Для этого используются анти 1999;
2 с.
гистаминные ЛС, препараты кальция, ви 3. Суворова К.Н., Антоньев А.А., Довжан тамины. На всем протяжении лечения ре ский С.И., Писаренко М.Ф. Атопиче комендуется соблюдать охранительный ский дерматит. Изд. Саратовского режим и гипоаллергенную диету. университета, 1989.
4. Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология:
Прогноз Атлас справочник. Пер. с англ. М.:
Практика, 2001.
Прогноз зависит от адекватности терапии 5. Чистякова И.А. Зудящие дерматозы.
в остром периоде заболевания и эффек Consilium medicum 2002;
4 (5): 224Ч227.
тивности профилактических мероприя 6. Шахтмейстер И.Я. Патогенез и лече тий, проводимых в период ремиссии. Со ние экземы и нейродермита. М.: Меди блюдение охранительного режима и свое цина, 1970.
G-37.qxd 04.02.05 15:39 Page Глава 37. Эритродермия ихтиозиформная врожденная Глава 37. Эритродермия ихтиозиформная врожденная Ихтиозиформная врожденная эритродермия пред Указатель описаний ЛС ставляет собой врожденный ихтиоз, развившийся на фоне эритродермии, и характеризуется воспалением Антисептики Мочевины пероксид (при буллезной форме сопровождающимся образо ванием пузырей) и диффузным шелушением.
Витамины Ацитретин Ретинол................. Эпидемиология Видестим.............. Ретинола пальмитат..... Точных данных о распространенности врожденной Глюкокортикоиды ихтиозиформной эритродермии нет. Частота пораже Преднизолон............. ния не зависит от пола.
Кератолитики Молочная кислота Классификация Основные клинические формы:
небуллезная врожденная ихтиозиформная эритро дермия;
пластинчатый ихтиоз;
врожденная буллезная ихтиозиформная эритро дермия.
Этиология В большинстве случаев небуллезная врожденная их тиозиформная эритродермия и пластинчатый ихтиоз наследуются аутосомно рецессивно, буллезная фор ма Ч аутосомно доминантно.
Патогенез Основной биохимический дефект при небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии Ч повы шенный уровень n алканов. При аутосомно рецессив ном пластинчатом ихтиозе обнаружена мутация в ге не, кодирующем образование эпидермальной транс глутаминазы (хромосома 14 q), а при буллезной врож денной ихтиозиформной эритродермии Ч мутации в генах, кодирующих синтез кератидов 1 и 10 (хромосо мы 12 и 17).
G-37.qxd 04.02.05 15:39 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ эритродермия ихтиозиформная врожденная КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Диффузное шелушение (мелкопластинчатое Клинические формы при небуллезной форме, крупнопластинчатое Небуллезная врожденная ихтиозиформная при пластинчатом ихтиозе) эритродермия Пластинчатый ихтиоз Буллезная форма Врожденная буллезная ихтиозиформная эрит Пузыри родермия Роговые гребешки, образующие концентриче Эритродермия ские фигуры в подмышечных впадинах, пахо Яркая эритема с рождения вых складках, вокруг крупных суставов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Псориатическая эритродермия Атопический дерматит Клиническая картина Токсидермия Данные семейного анамнеза Гистологическое исследование (при врож денной буллезной ихтиозиформной эритро дермии) ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Ретинол (витамин А) и его производные Кератолитические ЛС ГКС (при тяжелом течении) Ванны с добавлением смягчающих средств Витамины ПУФА терапия Гепатопротекторы Селективная фототерапия Общеукрепляющие средства G-37.qxd 04.02.05 15:39 Page Глава 37. Эритродермия ихтиозиформная врожденная ональное состояние печени и почек, а Клинические также определяют уровень липидов в признаки и симптомы крови. У детей помимо этого периодиче Эритродермия проявляется с рождения в ски измеряют рост. Начальная доза пре виде яркой эритемы, диффузного шелу паратов должна быть достаточной для шения (мелкопластинчатого при небул достижения положительного эффекта, лезной форме и крупнопластинчатого наступающего обычно через 3Ч4 нед;
при пластинчатом ихтиозе). Для буллез после этого дозу уменьшают. Дозировки ной формы помимо пузырей характерно препаратов витамина А тем ниже, чем наличие роговых гребешков, особенно в более выражена воспалительная реак подмышечных впадинах, паховых склад ция. При тяжелом течении заболевания ках и вокруг крупных суставов (на этих препараты витамина А сочетают с на участках они образуют концентрические значением ГКС.
фигуры). Наиболее тяжело протекает У новорожденных (при тяжелом тече пластинчатый ихтиоз. нии заболевания):
Ацитретин внутрь 0,8 мг/кг в тече ние 1 нед, затем 0,4 мг/кг;
после до Диагноз и рекомендуемые стижения клинического улучшения клинические исследования 0,2 мг/кг в течение 1Ч3 мес с посте пенной отменой (при буллезной фор Диагностика основывается на клиниче ме доза ацитретина должна быть ских признаках, данных семейного анам уменьшена в 2 раза) + неза, а при врожденной буллезной ихтио + зиформной эритродермии Ч еще и ре Преднизолон внутрь 1 мг/кг с 1 го дня и л и зультатах гистологического исследова жизни на несколько суток или ния, при котором выявляются грануляр Ретинол внутрь 5000Ч10 000 МЕ/кг ная деструкция эпидермиса, а также пе (длительность лечения подбирается ринуклеарный отек клеток зернистого и индивидуально).
верхних рядов шиповатого слоя, занима Ретинол назначают через 1 мес после ющий всю цитоплазму клетки. отмены ацитретина.
У детей более старшего возраста:
Ацитретин внутрь не более Дифференциальный диагноз 0,5 мг/кг/сут (при буллезной их тиозиформной эритродермии), Дифференциальный диагноз проводят с 0,75 мг/кг/сут (при небуллезной псориатической эритродермией, атопи форме), 1Ч1,5 мг/кг/сут (при плас ческим дерматитом, токсидермией. тинчатом ихтиозе) в течение 4 нед с последующим снижением дозы на 0,15Ч0,25 мг/кг/нед.
Общие принципы лечения Первый курс лечения продолжается не менее 6Ч7 нед. Повторный курс назнача В связи с тем что при врожденной ихтио ется через 3Ч4 мес.
зиформной эритродермии отмечается У взрослых:
снижение уровня витамина А или рети Ацитретин внутрь 10Ч25 мг/сут нолсвязывающего белка в плазме крови, (при недостаточной эффективно а также в связи с необходимостью нор сти доза может быть увеличена мализации нарушенного процесса кера до 50 мг/сут) в течение 4 нед с по тинизации основными препаратами при следующим постепенным снижени и л и лечении данного заболевания служат ре ем дозы или тинол (витамин А) и его производные. До Ретинол внутрь 300 000 ME/сут в те начала лечения и в процессе терапии (не чение 4 нед с последующим посте реже 1 раза в 2 нед) оценивают функци пенным снижением дозы.
G-37.qxd 04.02.05 15:39 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Первый курс лечения продолжается не давления спинномозговой жидкости и менее 6Ч7 нед. Повторный курс назнача возникновение гидроцефалии.
ется через 3Ч4 мес.
Полезно сочетание витамина А с вита мином Е, другими витаминами, гепатопро Ошибки и необоснованные назначения текторами, общеукрепляющими средст вами, частыми теплыми ваннами с добав лением смягчающих средств, местным Превышение рекомендуемой дозы рети применением кератолитических препа нола и его производных повышает риск ратов: развития побочных реакций, обусловлен Мочевина, 2Ч10% мазь, местно до на ных гипервитаминозом А. Использование ступления клинического улучшения ацитретина в дозе, превышающей реко или мендуемую, увеличивает риск образова и л и Молочная кислота, 3Ч6% мазь, местно ния пузырей. Применение кератолитиков до наступления клинического улуч при выраженном воспалении и наличии шения. пузырей недопустимо.
Значительно повышает эффективность лечения сочетание препаратов витами на А с ПУФА терапией и селективной Прогноз фототерапией;
использование данной схемы лечения позволяет сократить об Полного излечения добиться не удается.
щую и курсовые дозы ретиноидов и облу чения.
Литература Оценка эффективности лечения 1. Наследственные болезни кожи. Под ред. Мордовцева В.Н., Суворовой К.Н.
Критерием эффективности лечения слу Алматы: Казахстан, 1995.
жит значительное уменьшение выражен 2. Кожные и венерические болезни: Руко ности клинических проявлений. водство для врачей. Под ред. Скрипки на Ю.К., Мордовцева В.Н. М., 1999;
2:
655Ч673.
Осложнения 3. Суворова К.Н., Антоньев А.А., Гребен и побочные эффекты лечения ников В.А. Генетически обусловленная патология кожи. Ростов н/Д, 1990.
К наиболее частым осложнениям, связан 4. Sherri I. Bale. Genetics for dermatologists.
ным с использованием витамина А и его REMEDIKA, Publishing Limited, 2000.
производных, у детей относятся развитие 5. Traupe H. The Ichtioses. Berlin, Heideil гипервитаминоза А, а также повышение berg: Springerverlag, 1989.
G-38.qxd 04.02.05 15:40 Page Глава 38. Злокачественные лимфомы кожи Глава 38. Злокачественные лимфомы кожи Лимфомы кожи Ч клинически и морфологически Указатель описаний ЛС неоднородная группа опухолей, развивающихся вследствие злокачественной пролиферации лимфо Антибиотики Доксорубицин цитов в коже.
Глюкокортикоиды Алклометазон Эпидемиология Бетаметазон............. Акридерм.............. Эпидемиологические и статистические данные о зло Мометазон качественных лимфомах кожи (ЗЛК) в России отсутст Элоком................ вуют, однако практика свидетельствует об увеличении Преднизолон............. числа таких больных. По данным национального инсти Флуоцинолона ацетонид... тута рака США, за последние 20 лет число больных Т клеточной лимфомой (ГМ) удвоилось, достигнув Интерфероны 100 тыс. случаев в год. Наиболее часто (в 65% случаев) Интерферон альфа встречаются Т лимфомы, В клеточные опухоли со Интерферон альфа 2а..... ставляют 25%, неклассифицируемые Ч 10% всех ЗЛК.
Интерферон гамма* Комплексный препарат цитокинов Классификация Цитостатики Винбластин Общепринятой классификации не существует. Боль Винкристин шинство классификаций опухолей лимфоидной ткани Меркаптопурин........... основано на их морфологических и иммунологических Метотрексат............. особенностях.
Проспидия хлорид ЗЛК подразделяют:
Циклофосфамид.......... на первичные (Т клеточную, В клеточную, неклас сифицированные);
вторичные.
Первичные ЗЛК по клиническим признакам делят также по стадиям (IЧIII ст.) и степени злокачествен ности (низкая, высокая).
Этиология и патогенез Этиология ЗЛК не установлена. В качестве возможно го фактора развития ЗЛК рассматриваются ретрови русы, вирус Т клеточного лейкоза человека (HTVL 1), цитомегаловирус, вирус ЭпштейнаЧБарра, вирус про стого герпеса 8 типа;
химические вещества, используе мые в промышленности, строительстве, сельском хо зяйстве;
повышенная радиация и инсоляция;
прием некоторых ЛС. Эти факторы повышают риск появле ния мутантного клона лимфоцитов и усиливают их ми грацию в кожу. При постоянной антигенной стимуля G-38.qxd 04.02.05 15:40 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ злокачественные лимфомы кожи КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Полиморфные высыпания Ч недомогание Зуд Ч полиаденит Увеличение регионарных лимфатических Ч увеличение печени, селезенки узлов Ч изменения клинического анализа крови Изменение формулы крови, вовлечение внут (лимфоцитоз, клетки Сезари) ренних органов (на поздних стадиях) Пойкилодермическая форма:
Ч хроническое течение Т клеточная лимфома (ГМ) Ч нет зуда Классическая форма:
Ч стадийность опухолевого процесса В клеточные лимфомы Ч заболевание длительно ограничивается Высыпания мономорфны кожей Отсутствует стадийность (опухоли появляются Эритродермическая форма (синдром Сезари): на нормальной коже, быстро изъязвляются) Ч озноб Нет зуда ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Нетипичные формы доброкачественных дер матозов Физикальное обследование Другие опухоли кожи Лабораторно инструментальная диагностика Доброкачественные лимфопролиферативные (патоморфологическая, иммуноморфологи заболевания кожи ческая, инструментальное исследование со Вторичное поражение кожи при злокачест стояния внутренних органов) венных заболеваниях крови Обязательные методы исследования Клинический и биохимический анализ крови Исследование иммунного статуса УЗИ органов брюшной полости и забрюшин ного пространства Рентгенография органов грудной клетки КТ органов брюшной, грудной полости, мало го таза Стернальная пункция Дополнительные методы исследования Трепанобиопсия Биопсия увеличенных лимфатических узлов с иммунофенотипированием ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Химиотерапия: Лучевая терапия (одновременно с химиоте Ч КСП для местного и системного применения рапией или после ее окончания):
Ч цитостатики Ч рентгенотерапия Ч интерфероны Ч гамма терапия ФХТ: Ч электронно лучевая терапия Ч ПУФА терапия Экстракорпоральный фотоферез Ч ПУФА ванны с фотосенсибилизатором Фотодинамическая терапия G-38.qxd 04.02.05 15:40 Page Глава 38. Злокачественные лимфомы кожи ции и нарушениях в системе иммунной шай). Часто имеется ладонно подошвен защиты создаются условия, при которых ный гиперкератоз с глубокими трещина возникший злокачественный клон лим ми. Пятнистые элементы инфильтриру фоцитов может выжить и увеличиться. ются, становятся инфильтративно бля На роль наследственных факторов ука шечными (бляшечная стадия). Бляшко зывает обнаружение при отдельных но видные элементы разрастаются, превра зологических формах ЗЛК определенных щаются в опухолевые, опухоли появля антигенов гистосовместимости системы ются на неповрежденной коже. Посте HLA класса I. Антигены гистосовмести пенно они изъязвляются, распадаются.
мости В 5 и В 35 часто встречаются у Несмотря на возможность возникнове больных с ЗЛК высокой степени злокаче ния у больных ЗЛК поражения внутрен ственности, а антигены А 10 Ч у больных них органов (легкие, печень и др.), заболе с ЗЛК менее агрессивного течения. вание длительно ограничивается кожей, Опухолевые лимфоциты могут образо органы кроветворения не вовлекаются в вываться в любом лимфоидном органе патологический процесс или страдают (вилочковой железе, костном мозге, селе лишь в терминальной стадии.
зенке, лимфатических узлах, лимфоид Кроме классической формы ГМ имеет ных скоплениях по ходу желудочно ки ся эритродермическая, которую боль шечного тракта и дыхательных путей) и шинство авторов отождествляет с синд диссеминировать в кожу (вторичные ромом Сезари. Последний характеризу ЗЛК). При первичных ЗЛК имеет место ется ознобом, недомоганием, полиадени первичное поражение дермы на началь том, увеличением печени, селезенки, из ных этапах патологического процесса. менениями клинического анализа крови Большая роль в возникновении ЗЛК от (лимфоцитоз, появление клеток Сеза водится коже как органу, активно участ ри Ч патологически измененных лимфо вующему в генерации локальных и общих цитов с церебриформными ядрами).
иммунных ответов с вовлечением всей Для пойкилодермической формы Т кле иммунной системы. Значительную часть точных ЗЛК характерно длительное, лимфопролиферативных заболеваний хроническое течение, отсутствие зуда.
рассматривают как опухоли собственно При В клеточных лимфомах высыпа иммунной системы кожи. ния мономорфны, отсутствует стадий ность процесса, нет зуда. Без предшест вующих стадий на нормальной коже по Клинические являются опухоли. Они блестящие, крас признаки и симптомы ные, с ливидным оттенком, мягкоэласти ческой консистенции. Иногда высыпания Для ЗЛК характерны: имеют вид дуг, полудуг, дисков. Элемен полиморфные высыпания;
ты увеличиваются в размерах и в числе, зуд разной степени выраженности;
быстро изъязвляются.
увеличение регионарных лимфатиче ских узлов;
изменение формулы крови, вовлечение Диагноз и рекомендуемые в патологический процесс внутренних клинические исследования органов (на поздних стадиях).
Т клеточная лимфома (ГМ, синдром Се Этапы диагностики:
зари) характеризуется стадийностью 1 й этап Ч физикальное обследование;
опухолевого процесса. В начальной ста 2 й этап Ч лабораторно инструмен дии высыпания носят неспецифический тальная диагностика. Проводится пато характер, могут напоминать банальные морфологическая, иммуноморфологичес дерматозы (себорейную экзему, розовый кая диагностика, инструментальное ис лишай, атопический дерматит, бляшеч следование состояния внутренних орга ный парапсориаз, красный плоский ли нов.
G-38.qxd 04.02.05 15:40 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Обязательные методы исследования: проспидия хлоридом (про ПУФА тера клинический и биохимический анализ пия), интерферонами.
крови;
исследование иммунного статуса;
Лечение Т клеточных ЗЛК, лечение ГМ УЗИ органов брюшной полости и за Экзематозно сквамозная стадия:
брюшинного пространства;
В Алклометазон, мазь, местно и л и рентгенография органов грудной клет 1Ч2 р/сут в течение 1 мес или ки;
Бетаметазон, мазь, местно 1Ч2 р/сут и л и компьютерная томография органов в течение 1 мес или брюшной, грудной полости, малого таза;
Мометазон, мазь, местно 1Ч2 р/сут и л и стернальная пункция. в течение 1 мес или Дополнительные методы исследования: Флуоцинолон, мазь, местно 1Ч2 р/сут трепанобиопсия;
в течение 1 мес + биопсия увеличенных лимфатических + узлов с иммунофенотипированием. Гамма интерферон п/к 100 000 МЕ/сут в течение 10 сут (цикл повторяют 2Ч3 раза с пере и л и Дифференциальный диагноз рывом 7 сут) или Интерферон альфа в/м по 3 млн МЕ Дифференциальный диагноз проводится 2 р/нед в течение 3Ч6 мес (в зависи между ЗЛК и нетипичными формами до мости от клинических проявлений и л и брокачественных дерматозов, другими и эффективности лечения) или опухолями кожи (не ЗЛК), доброкачест Комплексный препарат цитокинов венными лимфопролиферативными забо в/м по 10 000 МЕ 2 р/нед, на курс и л и леваниями кожи, вторичным поражением 10 инъекций или кожи при злокачественных заболеваниях Интерферон альфа 2а в/м 3 млн крови. МЕ/сут в течение 10 сут (цикл по вторяют 3 раза с перерывом 7 сут).
Инфильтративно бляшечная стадия:
Общие принципы лечения В ФХТ Ч 25Ч30 сеансов Терапия при ЗЛК зависит от клинико Гамма интерферон п/к иммунологической характеристики опу 100 000 МЕ/сут в течение 10 сут холи (степень злокачественности), харак (цикл повторяют 2Ч3 раза с пере и л и тера и выраженности тканевого ответа на рывом 7 сут) или пролиферацию опухолевых клеток, при Интерферон альфа в/м по 3 млн МЕ знаков генерализации, общего состояния 2 р/нед в течение 3Ч6 мес (в зависи и возраста больного. мости от клинических проявлений и л и и эффективности лечения) или Основные методы лечения Комплексный препарат цитокинов Ведущее место в лечении больных ЗЛК в/м по 10 000 МЕ 2 р/нед, на курс и л и занимает химиотерапия (применяют 10 инъекций или КСП для местного и системного приме Интерферон альфа 2а в/м 3 млн нения, цитостатики, интерфероны), МЕ/сут в течение 10 сут (цикл по а также ФХТ. ФХТ (ПУФА терапия) по вторяют 3 раза с перерывом 7 сут) казана при ранних стадиях ГМ с нали или чием пятен, бляшек, единичных опухо В ФХТ Ч 25Ч30 сеансов лей (ПУФА терапия и ПУФА ванны с фотосенсибилизатором из группы фу Бетаметазон в/м 1 мл (динатрия фос рокумаринов Ч 8 метоксипсораленом фата 2 мг/дипропината 5 мг) 1 раз или метоксаленом). Используется также в 2Ч3 нед на период проведения ФХТ и л и комбинация фурокумаринов с КСП, или G-38.qxd 04.02.05 15:40 Page Глава 38. Злокачественные лимфомы кожи Преднизолон внутрь 30Ч40 мг/сут Бетаметазон, мазь, местно 1Ч2 р/сут и л и и л и на период проведения ФХТ или в течение 1Ч2 мес или Проспидия хлорид в/в или в/м Мометазон, мазь, местно 1Ч2 р/сут и л и 100 мг/сут ежедневно (всего 3Ч4 г). в течение 1Ч2 мес или Курсы лечения повторяются каждые Флуоцинолон, мазь, местно 1Ч2 р/сут 5Ч6 мес в зависимости от эффективности в течение 1Ч2 мес.
терапии и выраженности клинических 2 я стадия (распространение процесса, проявлений. появление инфильтративных бляшек):
Опухолевая стадия: В ФХТ Ч 25Ч30 сеансов В Винкристин в/в 0,5Ч1,0 мг 1 р/нед, и л и 4 инъекции или Проспидия хлорид в/м 100 мг/сут Винбластин в/в 5Ч10 мг 1 р/нед, ежедневно (всего 3Ч3,5 г) в течение 4 инъекции 38Ч45 сут.
(курс лечения алкалоидами составляет Проводится многокурсовое лечение с 1Ч1,5 мес, повторные курсы проводят че перерывами от 2 до 6 мес.
рез 3Ч6 мес;
количество последних зави 3 я стадия (опухолевая):
сит от результатов терапии) См. Лечение ГМ (опухолевая ста + дия.
+ Преднизолон внутрь 40 60 мг/сут и л и на период химиотерапии или Дополнительные методы лечения Бетаметазон в/м 1 мл (динатрия Лучевая терапия. Применяются источ фосфата 2 мг/дипропината 5 мг) ники рентгеновского излучения (рентге 1 раз в 2Ч3 нед на период химиоте нотерапия), радиоактивный кобальт рапии (гамма терапия) и электронно лучевая + терапия. Последняя дает возможность + Проспидия хлорид в/м 100 мг/сут одномоментного облучения большой по ежедневно (всего 3 г) верхности кожи, не вызывает общей или лучевой реакции. Применяется при по Винкристин в/в 1Ч1,5 мг 1 р/нед ражении кожи в виде пятен, бляшек, в течение 4Ч6 нед опухолей на отдельные опухолевые эле + менты по 2 г на очаг ежедневно, суммар + Преднизолон внутрь 30 мг/сут еже ная доза 20 г. После 2Ч3 недельного дневно в течение 4Ч6 нед перерыва при необходимости лечение + повторяется. Лучевая терапия назнача + Проспидин в/м по 200 мг 2 р/нед ется одновременно с химиотерапией или в течение 4Ч6 нед после ее окончания.
+ Экстракорпоральный фотоферез. Ме + Циклофосфан в/м по 400 мг 3 р/нед тод заключается в облучении УФ луча в течение 4Ч6 нед. ми А крови, взятой у больного, предва Повторный курс проводят через 4 нед. рительно принявшего внутрь фотосенси Эритродермическая форма (синдром билизатор (как при ПУФА терапии).
Сезари): Лейкоцитарную массу и плазму после Ф Х Т и л и В ФХТ Ч 25Ч30 сеансов или облучения УФО вводят вновь. Показа См. Лечение ГМ (опухолевая стадия). ния к проведению фотофереза Ч ранние формы синдрома Сезари, эритродерми Лечение пойкилодермической ческие варианты ЗЛК.
формы ЗЛК Фотодинамическая терапия. Основана 1 я стадия Ч различные кортикостеро на применении фотосенсибилизаторов, идные мази наносят на пораженные уча селективно накапливающихся в опухоле стки кожи 1Ч2 раза в течение 1Ч2 мес: вой ткани, и воздействии на нее лучами Алкометазон, мазь, местно 1Ч2 р/сут определенной длины волны. Фотодина и л и в течение 1Ч2 мес или мическое повреждение эффективно раз G-38.qxd 04.02.05 15:40 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ рушает опухоль, минимально затрагивая Прогноз окружающие здоровые ткани.
Прогноз зависит от степени злокачест Лечение В клеточных ЗЛК венности и вида ЗЛК. ГМ является лим Проводится аналогично лечению опухо фомой низкой степени злокачественно левой стадии Т ЗЛК. сти, и выживаемость после начала лече ния может составлять 10 и даже 15 лет, причем смерть нередко наступает от ос Оценка эффективности лечения ложнений терапии или интеркуррентных заболеваний.
Клиническая оценка эффективности ле чения, кроме случаев полной ремиссии, затруднена. Лечение считается эффек Литература тивным при уменьшении первоначально го объема поражения на 25%. Следует 1. Васина Н.И. Фотохимиотерапия и учитывать то, что в случае химиочувст лейкинферон в комплексном лечении вительных опухолей клиническое улуч больных злокачественными лимфома шение может наступить быстро, а при ми кожи: Автореф. дис. Е к.м.н. М., ЗЛК низкой степени злокачественности 1999.
(пойкилодермическая ЛК) Ч после дли 2. Казаков Д.В., Кемпф В., Самцов А.В., тельного лечения. Бург Г. Злокачественные опухоли лим фоидной ткани с поражением кожи:
современные принципы диагностики и Осложнения краткая характеристика основных и побочные эффекты лечения нозологических форм. Ч. 1. Вестн. дер матол. и венерол., 2002;
1: 23Ч33.
Снижение иммунитета под влиянием им 3. Казаков Д.В., Кемпф В., Самцов А.В., муносупрессивной терапии, развитие Бург Г. Злокачественные опухоли лим микробных, дрожжевых и грибковых по фоидной ткани с поражением кожи:
ражений;
изменения формулы крови современные принципы диагностики и (лейко, тромбо, цито, нейтропения);
краткая характеристика основных нарушение функционального состояния нозологических форм. Ч. 2. Вестн. дер печени;
осложнения от применения сте матол. и венерол., 2002;
2: 16Ч21.
роидов (стероидный диабет, гипертензия, 4. Кунгуров Н.В., Кохан М.М., Сазо остеопороз и другие признаки синдрома нов С.В. и др. Алгоритмы клинико ла ИценкоЧКушинга). бораторной диагностики злокачест венных лимфом кожи. Вестн. дерма тол. и венерол., 2002;
6: 16Ч19.
Ошибки 5. Лезвинская Е.М., Молочков В.А. Синд и необоснованные назначения ром Сезари. Вестн. дерматол. и вене рол., 1999;
2: 54Ч56.
Несвоевременная диагностика, особенно 6. Лимфомы кожи. Урогенитальная гер на ранних стадиях заболевания, обуслов песвирусная инфекция. Под ред. Е.В. Со ленная неполным применением необхо коловского. СПб.: Сотис, 2000.
димых диагностических методов (гисто 7. Самсонов В.А., Чистякова И.А., Васи логических, иммуноморфологических, на Н.А. и др. Методы иммунокоррек визуализирующих). ции в комплексной терапии больных Неадекватная терапия Ч назначение злокачественными лимфомами кожи и КСП или одного из цитостатиков в каче саркомой Капоши. Материалы конфе стве монотерапии;
несвоевременное при ренции, посвященной 60 летию кафед менение альтернативных методов лече ры кожных и венерических болезней ния. Московского государственного медико G-38.qxd 04.02.05 15:40 Page Глава 38. Злокачественные лимфомы кожи стоматологического университета. 10. Фараджев З.Г. Лимфопролифератив М., 1999: 46Ч47. ные заболевания кожи и саркома Капо 8. Трофимова И.Б. Современные пред ши (патогенез и методы терапии): Ав ставления о диагностике, классифика тореф. дис. Е д.м.н. М., 1990.
ции и лечении лимфом кожи. Рус. мед. 11. Чистякова И.А., Самсонов В.А. Трид журн., 1997;
5 (11): 704Ч708. цать лет применения проспидина в 9. Трофимова И.Б. Т клеточные злокаче дерматологии. Вестн. дерматол. и ве ственные лимфомы кожи: иммунофе нерол., 1999: 3: 41Ч42.
нотипические особенности и тера 12. Bunn P.A., Lamberg S.J. Cancer Treat.
пия: Автореф. дис. Е д.м.н. М., 1994. Rep. 1979;
63: 725Ч728.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Глава 39. Опухоли кожи Собственно опухоли кожи Эпидермальный невус................ Папиллома............................. Себорейный кератоз.................. Кератоакантома....................... Актинический (старческий) кератоз.................. Кожный рог............................ Болезнь Боуэна........................ Эритроплазия Кейра................. Лейкоплакия.......................... Экстрамаммарная болезнь Педжета...................... Базально клеточный рак............. Опухоли придатков кожи Волосяная киста....................... Трихофолликулома................... Трихоэпителиома..................... Трихолеммома......................... Пиломатрикома....................... Инвертирующий фолликулярный кератоз............. Эккринная порома.................... Эккринная спираденома.............. Эккринная акроспирома.............. Сирингома............................. Хондроидная сирингома.............. Папиллярная сирингоаденома....... Гидраденома........................... Цилиндрома........................... Соединительно тканные опухоли Доброкачественная фиброзная гистиоцитома............. Дерматофибросаркома выбухающая........................... Опухоли из жировой ткани Липома................................. Опухоли из мышечной ткани Лейомиома............................. Сосудистые опухоли Врожденная гемангиома.............. Ангиокератома........................ Пиококковая гранулема.............. Гемангиоперицитома................. Гломус ангиома....................... Лимфангиома.......................... Опухоли из нервной ткани Неврилеммома........................ Нейрофиброма........................ G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ опухоли кожи СОБСТВЕННО ОПУХОЛИ СОЕДИНИТЕЛЬНО ТКАННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ ПРИДАТКОВ КОЖИ ОПУХОЛИ Эпидермальный невус Волосяного фолликула: Доброкачественная фиб Папиллома Ч волосяная киста розная гистиоцитома Себорейный кератоз Ч трихофолликулома Дерматофибросаркома вы Кератоакантома Ч трихоэпителиома бухающая Актинический кератоз Ч трихолеммома Опухоли из жировой ткани Кожный рог Ч пиломатрикома Липома Болезнь Боуэна (рак in situ) Ч инвертирующий фолли Опухоли из мышечной ткани Эритроплазия Кейра Ч кулярный кератоз Лейомиома карцинома in situ Потовых желез:
Сосудистые опухоли Лейкоплакия (предрак) Ч эккринная порома Врожденная гемангиома Экстрамаммарная болезнь Ч эккринная спираденома Ангиокератома Педжета (рак in situ) Ч эккринная акроспирома Пиококковая гранулема Базально клеточный рак Ч сирингома Гемангиоперицитома (базалиома) Ч хондроидная сирингома Гломус ангиома Ч папиллярная сирингоа Лимфангиома денома Опухоли из нервной ткани Ч гидраденома Неврилеммома Ч цилиндрома Нейрофиброма ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Клиническая картина денома, гидраденома, липома, пиококковая Биопсия и морфологическое исследование гранулема) Эксцизионная биопсия (кератоакантома, кож Рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия ный рог, инвертирующий фолликулярный кера (дерматофибросаркома выбухающая) тоз, неврилеммома, нейрофиброма) Ангиография, магнитно резонансная томогра Цитологическое исследование мазка/мазка фия (врожденная гемангиома) скарификата/отпечатка/пунктата (экстра Исследование периферической крови в поля маммарная болезнь Педжета, базально кле ризованном свете, определение уровня га точный рак, эккринная порома, эккринная лактозидазы, анализ мочи (ангиокератома) спираденома, эккринная акроспирома, хонд Исследование иммунологического статуса (па роидная сирингома, папиллярная сирингоа пиллома, подозрение на ВИЧ) ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Немедикаментозные методы Синтетические ретиноиды Электрокоагуляция (электроиссечение) ГКС для местного применения Криокоагуляция (криодеструкция) Интерфероны адреноблокаторы в сочетании с блокатора Лазерное испарение Дермабразия ми кальциевых каналов (лейомиома) Химиодеструкция Внутриочаговое склерозирование, обкалыва Хирургическое иссечение ние ГКС, рентгенотерапия лучами Буки (врож Близкофокусная рентгенотерапия денная гемангиома) Фотодинамическая терапия. Болеутоляющие ЛС, гемодиализ, пересадка Обрезание (эритроплазия Кейра) почки (ангиокератома) Антибиотикотерапия (лимфангиома) Фармакотерапия Цитостатики G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Эпидермальный невус Эпидермальный невус (ЭН) представляет собой доб рокачественный порок развития кожи.
Эпидемиология ЭН появляется либо при рождении, либо в раннем дет ском возрасте. Мужчины и женщины страдают одина ково часто.
Классификация Выделяют локализованную, воспалительную и сис темную формы ЭН.
Этиология и патогенез ЭН представляет собой порок развития, который, как правило, имеет дисэмбриогенетическое происхождение.
Клинические признаки и симптомы Локализованный невус представляет собой ограни ченный очаг поражения, состоящий из экзофитных одиночных или множественных папилломатозных об разований, тесно прилежащих друг к другу, округлых, овальных или неправильных очертаний, цвета нор мальной кожи или с различной степенью пигмента ции, с гладкой или (чаще) веррукозной поверхностью.
При системном невусе очаги располагаются линей но, в виде гирлянд, большей частью монолатерально, иногда в сочетании с дефектами развития глазных яблок, аномалиями скелета (особенно костей черепа) и энцефалопатией.
Воспалительный невус имеет вид обычно уплотнен ных, линейных веррукозных изменений на воспа ленном основании, нередко псориазиформных, ино гда сопровождающихся зудом.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании данных клинического об следования и биопсии.
Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкера G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи тоз. При воспалительной форме в сосочко том;
актинический преканкрозный гипер вом слое дермы определяются неспецифи кератоз;
acanthosis nigricans;
веррукоз ческий мононуклеарный инфильтрат, а в ный псориаз;
внутридермальный невус.
эпидермисе очаговый паракератоз;
кроме того, морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе. Общие принципы лечения При локализации на волосистой части головы пороки могут быть сложного стро Применяются электрокоагуляция, ла ения и содержать скопления гипертрофи зерное испарение, дермабразия, кото рованных апокриновых желез или струк рые являются методами выбора в зави туры типа сирингоцистоаденомы. Иногда симости от локализации и площади по системный невус сопровождается лакан ражения.
толитическим гиперкератозом, анало В некоторых случаях при небольших по гично буллезному варианту врожденной площади очагах и с учетом психо эмоцио ихтиозиформной эритродермии. нального состояния пациента возможна химиодеструкция.
Дифференциальный диагноз Прогноз Распространенные вирусные вульгарные бородавки у больных с иммунодефици Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Папиллома Папиллома Ч доброкачественное новообразование, развивающееся из плоского или переходного эпите лия и выступающее над его поверхностью в виде со сочков.
Эпидемиология Наблюдается в любом возрасте, но чаще у пожилых лиц.
Классификация Согласно классификации ВОЗ выделяют папилломы невирусной этиологии Ч фиброэпителиальный по лип (акрохорд) и вирусной этиологии Ч бородавка обыкновенная, подошвенная кондилома, плоская кондилома и остроконечная кондилома.
Этиология и патогенез Папиллома представляет собой реактивную гипер плазию эпидермиса на действие одного из типов ви руса папилломы человека.
Клинические признаки и симптомы Папиллома локализуется преимущественно на шее, в естественных складках или на туловище и имеет вид единичных или множественных, иногда сгруппиро ванных экзофитных выростов, обычно на более узком основании, с гладкой или ворсинчатой поверхностью, эластической консистенции, размерами 0,3Ч0,5 см (реже встречаются более крупные образования), раз личной окраски Ч от светло коричневой до различ ных оттенков серого цвета. Изредка одиночные эле менты могут быть представлены узелками округлой формы на широком основании.
Для вирусных папиллом характерен гиперкератоз, иногда значительный.
При наличии у пациента иммунодефицита количе ство папилломатозных элементов может быть чрез вычайно большим.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Диагноз и рекомендуемые Дифференциальный диагноз клинические исследования Дифференциальную диагностику прово Диагноз ставится на основании клини дят с меланоцитарным невусом.
ческих проявлений и данных биопсии.
Для патоморфологической картины ха рактерны межсосочковые разрастания Общие принципы лечения высокодифференцированного много слойного плоского эпителия с сохране Применяются электро, крио, лазерная, нием рядности слоев. Иногда клетки ба химиодеструкция с обязательной защитой зального слоя гиперпигментированы, а окружающей кожи цинковой пастой. При роговой слой может быть резко утол диффузных поражениях и подозрении на щенным (кератопапиллома). В толще иммунодефицит необходимо исследование эпидермальных тяжей могут встре иммунологического статуса пациента.
чаться очаги кератинизации, местами с формированием псевдороговых кист.
Строма образования представлена со Прогноз единительной тканью с различным ко личеством сосудов. Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Себорейный кератоз Себорейный кератоз (СК) Ч доброкачественное эпи телиальное новообразование, локализующееся по всеместно, но преимущественно на коже туловища.
Эпидемиология Встречается обычно у лиц в возрасте 50 лет и старше.
Классификация Согласно классификации ВОЗ различают 7 типов СК:
раздраженный;
плоский;
аденоидный или ретикулярный;
клональный с внутриэпидермальной пролифераци ей типа эпителиомы;
меланоакантома;
инвертированный фолликулярный кератоз;
доброкачественный плоскоклеточный кератоз.
Этиология и патогенез На основании сходства фолликулярного кератоза и СК гистогенез последнего связывают с клетками эпители альной выстилки воронки волосяного фолликула. Эти ологическим фактором процесса пролиферации мо жет быть вирусное воздействие. Внезапное диссеми нированное распространение СК может относиться к паранеопластическим признакам.
Клинические признаки и симптомы СК представлен четко отграниченными пятнистыми, бляшковидными или узловатыми элементами размером от нескольких миллиметров до 1 см и более, различной степени пигментации, с бородавчатой поверхностью, со держащей роговые пробки, часто покрытые сухими ке ратотическими массами. Рост образований медленный.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставится на основании клинических проявле ний, в сомнительных случаях выполняют биопсию.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Патоморфологическая картина: СК Некоторые авторы выделяют поверх большей частью имеет экзофитный па ностный тип множественных папилло пилломатозный тип роста, реже с распро матозных кератом с признаками СК Ч странением в глубокие отделы дермы в stuccokeratose, при которых отмечается виде массивных пластов клеток плоско гиперкератоз в виде лцерковных шпи эпителиального типа. лей.
Гиперкератотический тип характери зуется акантозом, папилломатозом и ги перкератозом. Роговой слой местами ин Дифференциальный диагноз вагинирует в эпидермис с образованием псевдокистозных полостей, заполненных Начальные стадии плоскоклеточного ра роговыми массами. Акантотические тяжи ка;
АК;
фолликулярная кератома;
эк состоят преимущественно из шиповатых кринная порома;
гиперпигментированные клеток, но местами имеются скопления элементы необходимо дифференциро клеток, напоминающих базалоидные. вать с меланомой.
Акантотический тип отличается рез ким утолщением эпидермиса, в то время как гиперкератоз и папилломатоз незна Общие принципы лечения чительные. Имеется большое количество псевдороговых кист, вокруг них нахо Применяются электрокоагуляция, крио дятся клетки базалоидного типа. коагуляция, лазерная коагуляция, хими Для аденоидного типа характерно раз ческая коагуляция.
растание многочисленных узких ветвя щихся тяжей, состоящих из 1Ч2 рядов клеток базалоидного типа в верхних отде Прогноз лах дермы. Роговые кисты иногда значи тельных размеров, в связи с чем можно го В редких случаях СК может озлокачеств ворить об аденоидно кистозном варианте. ляться.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Кератоакантома Кератоакантома Ч быстро растущая доброкачест Указатель описаний ЛС венная эпидермальная опухоль волосяных фоллику лов, локализующаяся преимущественно на откры Ацитретин тых частях тела и конечностях, особенно на разгиба тельных поверхностях.
Описаны кератоакантомы необычной локализа ции Ч подногтевой, на слизистых оболочках губ, щек, твердого неба, конъюнктивы, носа.
Эпидемиология Болеют преимущественно лица пожилого возраста.
У лиц моложе 20 лет заболевание почти не встречает ся. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Классификация Согласно классификации ВОЗ выделяют следующие варианты кератоакантомы:
солитарная;
гигантская;
кератоакантома с периферическим ростом;
подногтевая;
множественная в сочетании с иммуносуппрессией и синдромом Torre;
множественная эруптивная (множественные само заживающие элементы у детей и подростков).
Этиология и патогенез Этиология неизвестна. Определенное значение прида ется вирусному фактору. Вирусные частицы на ульт раструктурном уровне и наличие ДНК вируса папил ломы человека 25 типа обнаружены почти в половине случаев солитарной кератоакантомы. Последний ва риант встречается наиболее часто, реже наблюдаются множественные элементы.
Генерализованная кератоакантома часто носит се мейный характер, наследуется аутосомно доминантно.
Множественная кератоакантома может быть прояв лением паранеоплазии при новобразованиях внутрен них органов, особенно ЖКТ.
Считается доказанным, что кератоакантома возни кает из гиперплазированного эпителия воронки одно го или нескольких, близко расположенных волося ных фолликулов и связанных с ними сальных желез.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи в I стадии (стадия А) наблюдается уг Клинические лубление в эпидермисе, заполненное признаки и симптомы роговыми массами. В боковых отделах Образование имеет вид округлого или роговые массы окружены дупликату овального экзофитного узла на широком рой эпидермиса в виде воротничка.
основании красноватого, иногда с синюш От основания кератотической пробки ным оттенком цвета или цвета нормаль отходят эпидермальные тяжи в подле ной кожи, диаметром 2Ч3 см и более. жащую дерму, содержащие клетки с Центральная часть опухоли заполнена гиперхромными ядрами. Зона базаль роговыми массами, краевая зона припод ной мембраны сохранна;
нята в виде высокого валика. во II стадии (стадия В) в основании кра После фазы активного роста может тера выявляется резко выраженная наступить фаза стабилизации, в тече эпителиальная гиперплазия c проник ние которой опухоль не изменяется в новением плоскоэпителиальных тяжей размерах. Затем через 6Ч9 мес может глубоко в дерму. Клетки росткового наступить спонтанная регрессия с ис слоя, как правило, бледно окрашены, чезновением опухолевого узла и обра крупнее, чем в норме, иногда видны ми зованием атрофического рубца. В неко тозы и явления дискератоза. В эпидер торых случаях фаза стабилизации не мальных выростах обнаруживают при наступает, и опухоль может достичь ги знаки атипии клеток, полиморфизм, гантских размеров Ч до 10Ч20 см в ди нижняя граница их не везде четкая.
аметре. В дерме определяются отек, воспали Множественная кератоакантома может тельная реакция полиморфного типа с проявляться либо в виде последовательно лимфоцитами, нейтрофильными, эози возникающих узелков, либо в виде не нофильными гранулоцитами с приме скольких очагов, возникающих одновре сью плазмоцитов. Клетки инфильтрата менно. При первом варианте элементы иногда проникают в эпидермальные появляются постепенно на различных выросты. Подобную картину можно участках кожного покрова, но особенно рассматривать как предрак;
часто на лице и конечностях. Они пред в III стадии (стадия С) наблюдается на ставлены папулами и узлами с западени рушение целостности базальной мемб ем в центре, заполненным роговыми мас раны с разрастанием эпидермальных сами, разрешающимися в течение не выростов вглубь дермы и отшнуровкой скольких месяцев с образованием атро комплексов плоскоэпителиальных кле фического рубца. При втором варианте ток. Полиморфизм и гиперхроматоз одновременно появляется множество ядер нарастают, дискератоз сменяется крупных фолликулярных папул диамет патологическим ороговением с образо ром 2Ч3 мм. ванием роговых жемчужин, т.е. появ ляются все признаки плоскоклеточного рака с ороговением. В основании очага Диагноз и рекомендуемые выявляется густой воспалительный ин клинические исследования фильтрат.
В случаях регрессии кератоакантомы, Диагноз ставится на основании клиниче возможной в IЧII ст., роговая пробка ских проявлений;
при солитарных или уменьшается, структура базального слоя множественных поражениях выполняют нормализуется, пролиферация эпидер эксцизионную биопсию, при крупных миса прекращается. В инфильтрате появ элементах Ч диагностическую биопсию ляется большое количество фиброблас зоны валика. тов с последующей фиброплазией и фор На основании результатов патоморфо мированием рубца.
логического исследования различают Гистологические изменения при мно 3 стадии кератоакантомы: жественной кератоакантоме такие же, G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ как при солитарной, однако пролифера ское иссечение, лазерное испарение, ция и атипия менее выражены и более криодеструкцию.
четко прослеживается связь с эпителием При солитарных крупных элементах устьев волосяных фолликулов. показано хирургическое иссечение.
При множественных очагах и для про филактики озлокачествления образова Дифференциальный диагноз ний проводят терапию синтетическими ретиноидами:
Высокодифференцированный плоско Ацитретин внутрь 50Ч75 мг 1 р/сут, клеточный рак кожи, обычные бородавки, 4Ч11 нед.
гигантский контагиозный моллюск, АК, кожный рог, базалиома. Множественную форму следует дифференцировать с бо Прогноз лезнью Кирле.
Кератоакантома Ч новообразование, ха рактеризуется быстрым развитием и за Общие принципы лечения частую спонтанным регрессированием (обычно через 2Ч6 мес). В отдельных слу При солитарных мелких элементах про чаях возможна трансформация в плоско изводят их электроиссечение, хирургиче клеточный рак.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Актинический (старческий) кератоз Актинический кератоз (АК) Ч доброкачественное ново Указатель описаний ЛС образование, локализующееся преимущественно на от крытых участках кожного покрова у пожилых людей.
Фторурацил Эпидемиология АК встречается обычно у лиц старше 50 лет.
Классификация Выделяют следующие варианты АК (на основании па томорфологического исследования):
гипертрофический;
атрофический;
боуэноидный.
Этиология и патогенез АК появляется в результате длительного кумулятив ного действия УФ лучей на участках кожи, подверга ющихся инсоляции. Очаги поражения в большинстве случаев располагаются на лице и тыле кистей, реже в нижней трети предплечий.
Клинические признаки и симптомы Элементы АК представляют собой резко очерченные, сухие, эритематозные, слегка инфильтрированные пятна небольших размеров, покрытые плотно приле гающими желтовато коричневыми чешуйками, после удаления которых появляются точечные кровотече ния. Прилежащие участки кожи под влиянием дли тельного воздействия солнечного света часто атро фичные с телеангиэктазиями и диспигментацией.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов биопсии. Для патоморфологической кар тины характерна очаговая дезорганизации эпителио цитов с атипией ядер мальпигиева слоя эпидермиса.
При гипертрофическом варианте преобладает ги перкератоз с очагами паракератоза, небольшой па G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ пилломатоз. Эпителиальные клетки те ную диагностику проводят с хондродер ряют полярность, наблюдаются поли матитом, базалиомой, СК, дискоидной морфизм и атипия некоторых из них. красной волчанкой.
Иногда обнаруживают утолщение зер нистого слоя, перинуклеарный отек и гипергранулез. В подлежащей дерме Ч Общие принципы лечения явления актинического эластоза.
Атрофический тип характеризуется ат Показаны криотерапия (двукратная апп рофией эпидермиса, атипией клеток ба ликация криозондом по 5 с, лазерная дес зального слоя, которые могут пролифери трукция, в упорных случаях близкофо ровать в дерму в виде трубчатых струк кусная рентгенотерапия. Применяют так тур. Нередко под базальным слоем обна же цитостатики:
руживаются щели и лакуны, что напоми Фторурацил, 1Ч2% мазь, мест нает болезнь Дарье и красную волчанку. но 2 р/сут, 1 нед, затем перерыв Боуэноидный тип не отличается гисто 1 нед и повторные курсы логически от ББ. При всех вариантах (всего 4Ч6).
АК в дерме наблюдаются базофильная Для профилактики появления АК не деструкция коллагена и густой воспа обходимо использовать фотозащитные лительный инфильтрат, состоящий кремы.
преимущественно из лимфоцитов.
Прогноз Дифференциальный диагноз АК изредка может трансформировать Плоскоклеточный рак;
при локализации ся в плоскоклеточный рак, реже в база АК на ушной раковине дифференциаль лиому.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Кожный рог Кожный рог Ч доброкачественное солитарное ново образование кожи, характеризующееся массивным гиперкератозом.
Эпидемиология Возникает, как правило, у пожилых людей на откры тых участках тела, часто на фоне АК или при началь ных стадиях плоскоклеточного рака.
Этиология и патогенез Первичный кожный рог формируется из участка ог раниченного гиперкератоза, растет очень медленно в длину, диаметр основания почти не меняется.
Клинические признаки и симптомы Выступающий над поверхностью кожи узел нередко цилиндрической формы, состоящий из плотных рого вых масс и достигающий в длину 1Ч2 см и более.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании характерных клиничес ких признаков и данных эксцизионной биопсии. Для патоморфологической картины характерен резко вы раженный гиперкератоз с образованием слоистых масс, в области основания Ч акантоз с гипертрофией зернистого слоя. При озлокачествлении в акантоти ческих разрастаниях можно видеть полиморфизм клеток, сходный с таковым при АК, множество мито зов, в т.ч. патологических.
Дифференциальный диагноз Плоскоклеточный рак, АК.
Общие принципы лечения, прогноз Хирургическое или глубокое электроиссечение обра зования с обязательным гистологическим контролем.
Прогноз относительно благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Болезнь Боуэна Болезнь Боуэна (ББ) Ч внутриэпидермальное ново Указатель описаний ЛС образование, которое в большинстве случаев остает i n s i t u ся раком in situ.
Фторурацил Эпидемиология Обычно возникает в пожилом возрасте одинаково час то у мужчин и женщин.
Классификация Выделены следующие клинические разновидности:
анулярная;
веррукозная;
пигментная;
ББ ногтевого ложа.
Этиология и патогенез ББ появляется чаще на участках кожи, подвергаю щихся солнечному облучению. Кроме актинического фактора в качестве канцерогенов рассматриваются со единения мышьяка и углеводородов, горчичного газа.
Клинические признаки и симптомы Характеризуется наличием обычно одного резко огра ниченного бляшковидного очага поражения, медленно растущего по периферии за счет более активного, чуть приподнятого края, шелушащегося или покрытого корками, округлых или овальных очертаний, реже Ч неправильной формы. Поверхность неровная, зернис тая, может быть слегка бородавчатой. Наблюдаются поверхностное эрозирование, изъязвление с образова нием частично рубцующихся и в то же время увеличи вающихся по поверхности язв.
Наиболее частая локализация Ч туловище, верхние конечности, область промежности.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Для подтверждения диагноза необходима биопсия.
Для патоморфологической картины характерны акантоз с удлинением и утолщением эпидермальных G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи выростов, гиперкератоз, очаговый пара Пигментная форма ББ может быть схо кератоз. Шиповатые клетки располага жа с пигментной базалиомой или педже ются беспорядочно, многие из них с вы тоидной меланомой in situ.
раженной атипией, с крупными гипер ББ ногтя необходимо дифференциро хромными ядрами. Часто встречаются вать с грибковым поражением, парани фигуры митозов. Очаговый дискератоз хией, пиогенной гранулемой, веррукоз в виде концентрических напластова ным туберкулезом, гломусной опухо ний ороговевающих клеток, напомина лью, кератоакантомой, плоскоклеточ ющих роговые жемчужины. Некото ным раком.
рые клетки сильно вакуолизированы, имеют сходство с клетками Педжета, однако у последних нет межклеточных Общие принципы лечения мостиков. При переходе ББ в плоскокле точный рак происходит погружной рост Применяют хирургическое иссечение, в дерму акантотических тяжей с нару лазерное испарение, криодеструкцию, шением базальной мембраны и резко цитостатики:
выраженным полиморфизмом клеток в Фторурацил, 1Ч2Ч5% мазь, мест этих тяжах. но 2 р/сут, 1 нед, затем пере рыв 1 нед и повторные курсы (всего 4Ч6).
Дифференциальный диагноз Веррукозная форма ББ может имитиро Прогноз вать вульгарную бородавку, СК с явлени ями воспаления. Частота трансформации ББ в инвазив При локализации на коже молочной ный плоскоклеточный рак, по данным железы ББ необходимо дифференциро различных авторов, варьирует от 11 до вать с болезнью Педжета. 80%.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Эритроплазия Кейра i n s i t u Эритроплазия Кейра Ч карцинома in situ кожи поло Указатель описаний ЛС вого члена, реже Ч слизистых оболочек;
некоторыми авторами рассматривается как вариант ББ слизис Фторурацил тых оболочек, который чаще метастазирует.
Эпидемиология Наиболее часто болеют мужчины, не подвергшиеся об резанию.
Этиология и патогенез К предрасполагающим факторам относятся длинная крайняя плоть, обильная смегма при недостаточном гигиеническом уходе, заражение вирусами простого генитального герпеса и папилломавирусами (в 70% случаев 16 или 33 типа), механическое трение, трав мы.
Клинические признаки и симптомы Эритроплазия Кейра может локализоваться на голо вке полового члена, вульве, конъюнктиве, слизистой оболочке полости рта, мочеиспускательного канала, языка. Очаг обычно одиночный, резко очерченный, овальной или округлой формы, нередко с фестончаты ми краями. Поверхность его насыщенно красного цве та, с коричневым оттенком, влажная, блестящая, бар хатистая.
По мере развития процесса инфильтрация стано вится более выраженной, поверхность может покры ваться корочками, иногда становится эрозированной, легко кровоточит и покрывается вегетациями, что мо жет служить признаками развития карциномы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования В случае предполагаемой эритроплазии Кейра необ ходима биопсия. Патоморфологические изменения аналогичны таковым при ББ Ч нарушение рядности и ориентации кератиноцитов, клеточная атипия во всех слоях эпидермиса. Ядра клеток гиперхромные, визуа лизируются фигуры митозов. Базальная мембрана ин тактна.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи ческого иссечения, лазерного испарения, Дифференциальный диагноз криодеструкции.
Псориаз, красный плоский лишай, скле Проводят близкофокусную рентгено роатрофический лишай, бактериальный терапию 50Ч80 кV, разовая доза Ч 2,5Ч и посттравматический баланит, паховая 2,7 Гр, суммарная доза Ч 45Ч50 Гр.
гранулема, кандидоз, вульгарная пузыр Наружно назначают цитостатики:
чатка, семейная пузырчатка, саркома Ка Фторурацил, 1Ч2Ч5% мазь, местно поши, лейкоплакия, плоскоклеточный 2 р/сут, 1 нед, затем перерыв 1 нед рак, плазмоклеточный баланит Зуна, кон и повторные курсы (всего 4Ч6).
тактный дерматит.
Прогноз Общие принципы лечения В целом благоприятный, но при транс При наличии длинной крайней плоти по формации эритроплазии в плоскокле казано обрезание с последующим удале точный рак возможно появление мета нием очага поражения методом хирурги стазов.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Лейкоплакия Лейкоплакия Ч дистрофическое изменение слизис Указатель описаний ЛС той оболочки, сопровождающееся в той или иной сте пени ороговением эпителия;
относится к предраку.
Клобетазол.............. Эпидемиология Лейкоплакия наиболее часто развивается в возрасте 40Ч70 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
Классификация Выделяют 3 клинические разновидности лейкопла кии:
плоскую;
веррукозную;
эрозивно язвенную.
Этиология и патогенез Возникновению и развитию лейкоплакии способству ют хронические воспалительные или атрофические процессы, в частности красный плоский лишай, крас ная волчанка, псориаз, склератрофический лишай, многоформная эритема, сифилис. В ряде случаев при чиной лейкоплакии может быть ЭН слизистой рта са мостоятельно либо как составная часть синдрома врожденной пахионихии. Лейкоплакия может быть результатом рентгенотерапии, механических повреж дений, курения.
Клинические признаки и симптомы Плоская форма характеризуется появлением на слизистых оболочках молочно белых пятен различ ной величины и формы с четкой границей, которые не возвышаются над их поверхностью (т.е. над по верхностью слизистых оболочек) и покрыты много слойным плоским эпителием с наличием трудно удаляемых участков ороговения.
Веррукозная форма представлена бляшковидными очагами с бородавчатой поверхностью и выражен ным ороговением, серо белого цвета, слегка плотно ватыми, выступающими над окружающей слизис той оболочкой, иногда выявляющимися на фоне оча гов плоской лейкоплакии.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Эрозивно язвенная форма характери сопровождающиеся гиперемией, оте зуется наличием одиночных или мно ком и появлением диффузных инфиль жественных эрозий различной величи тратов, состоящих из лимфоцитов с ны, возникающих обычно на фоне оро примесью плазматических клеток и говевших очагов плоской лейкоплакии. тканевых базофилов.
Диагноз и рекомендуемые Дифференциальный диагноз клинические исследования Псориаз, красная волчанка, красный пло Диагноз ставят на основании клиниче ский лишай, СПИД.
ских данных и результатов биопсии.
При плоской форме в очагах пораже ния определяется акантоз эпидермиса с Общие принципы лечения паракератозом, в строме Ч отек с нали чием сливающихся периваскулярных Показаны хирургическое иссечение, полиморфноклеточных инфильтратов. криодеструкция, лазерное испарение.
При веррукозной форме характерен Назначают также ГКС для местного резко выраженный компактный гипер применения:
кератоз, акантоз с неравномерными, Клобетазол, мазь, местно 3 р/сут утолщенными эпидермальными вырос в течение 1 го мес, 2 р/сут в тече тами. Гиперплазия зернистого слоя из ние 2 го мес, 1 р/сут в течение 3Ч6 рядов клеток с хорошо выражен 3 го мес.
ной зернистостью. В дерме Ч отек, рас Описаны также методы комплексного ширение сосудов и периваскулярные местного воздействия ретиноидами в со лимфоцитарные инфильтраты. четании с введением интерферона.
Эрозивно язвенная форма сопровож дается дефектом эпителия, по краям которого обнаруживают акантоз с уд Прогноз линением эпителиальных выростов, па ракератоз и экзоцитоз. В строме Ч вы Плоскоклеточный рак развивается в 2Ч раженные воспалительные изменения, 4% случаев.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Экстрамаммарная болезнь Педжета Экстрамаммарная болезнь Педжета представляет со i n c i t u бой рак in citu, который локализуется, как правило, в местах скопления апокриновых желез Ч на ареолах сосков, в ано генитальной зоне, подмышечных впа динах, паховых складках.
Эпидемиология Наблюдается как у мужчин, так и у женщин в среднем и пожилом возрасте.
Классификация ЭБП без подлежащего рака.
ЭБП с прилежащей карциномой потовых желез.
ЭБП в сочетании с карциномой желудочно кишеч ного или мочеполового тракта.
Этиология и патогенез Нередко имеется гистогенетическая связь с прото ком апокринных потовых желез. В ряде случаев воз никает вторично в результате распространения ра ка других органов, например аденокарциномы пря мой кишки. Опухоль имеет мультицентрическое развитие, возникает как в эпидермисе, так и в при датках кожи.
Клинические признаки и симптомы Заболевание начинается с появления ограниченного эритематозного пятна, которое шелушится и напоми нает нуммулярную экзему.
Очертания очага неправильные, полициклические.
На протяжении месяцев и даже лет размеры очага увеличиваются, усиливается мацерация, уплотне ние становится более отчетливым, особенно по кра ям, образуется эрозия, покрывающаяся серозно кровянистыми корками, после снятия которых видна влажная, зернистая, слегка кровоточащая поверх ность. В центре может наблюдаться рубцевание, в результате чего в некоторых случаях втягивается сосок.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи отрицательные. Иммуногистохимически Диагноз и рекомендуемые в клетках опухоли обнаруживается мар клинические исследования керы панцитокератина и канцер эмбрио Для постановки диагноза необходимы ци нального АГ.
тологическое (материал получают с по мощью мазка) или морфологическое ис следование (материал получают при био Дифференциальный диагноз псии).
В свежих элементах определяется Рак молочной железы, экзема соска, пе акантоз эпидермиса с удлинением и рас рианальной области.
ширением эпидермальных выростов, в старых элементах эпидермис истончен.
Эпидермис инфильтрирован крупными Общие принципы лечения клетками с обильной светлой, PAS поло жительной цитоплазмой и крупными Хирургическое иссечение небольших по плеоморфными ядрами. На ранних эта площади поражений с обязательным гис пах эти клетки преобладают в базальном тологическим контролем пограничной слое эпидермиса, по мере развития про здоровой ткани. Лучевая терапия и мест цесса они постепенно замещают керати ная химиотерапия считаются неэффек ноциты. Как правило, базальная мембра тивными.
на сохранна и в дерму опухолевые клет ки не проникают. В цитоплазме клеток Педжета выявляется гликоген, нейт Прогноз ральные мукополисахариды и гликоза миногликаны типа сиаломуцина. Некото Процесс протекает относительно благо рые клетки могут содержать меланин, приятно в течение многих лет, но при по проникающий в них из соседних мелано ражении больших площадей радикальное цитов, сами же клетки Педжета ДОФА лечение становится проблематичным.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Базально клеточный рак Базально клеточный рак (базалиома) Ч часто Указатель описаний ЛС встречающаяся опухоль кожи с выраженным мест ным деструктивным ростом, склонностью к реци Интерфероны Интерферон альфа 2а.....665 дивированию, но, как правило, не метастазирую щая. Локализуется на открытых участках кожного Цитостатики покрова (кожа лица, шеи, волосистой части голо Фторурацил вы).
Эпидемиология Заболевание чаще отмечается у лиц старше 50 лет, но может развиваться и в более молодом возрасте.
У женщин и мужчин встречается одинаково часто.
Классификация Клинические проявления базально клеточного рака (БКР) позволяют выделить следующие его формы:
узловато язвенную;
пигментированную;
поверхностную;
деструирующую (ulcus terebrans);
склеродермоподобную (тип морфеа);
фиброэпителиальную.
В международной классификации ВОЗ (1996) выделе ны следующие морфологические варианты БКР:
поверхностный;
нодулярный (солидный, адено кистозный);
инфильтрирующий;
несклерозирующий;
склерозирующий (десмопластический, морфеапо добный);
фиброэпителиальный;
БКР с придатковой дифференцировкой.
Кроме того, БКР делят в зависимости от степени диф ференцировки на 2 группы:
дифференцированный:
Ч кератотический (с пилоидной дифференциров кой);
Ч кистозный и аденоидный (с железистой диффе ренцировкой);
Ч базалиома с сальной дифференцировкой;
недифференцированный:
Ч солидный;
Ч пигментный;
Ч морфеаподобный;
Ч поверхностный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Поверхностная форма манифестирует Этиология и патогенез единичными или множественными пят Гистогенез опухоли спорный. Большин нами розового и красновато буроватого ство исследователей придерживаются оттенка с мелкопластинчатым шелуше дизонтогенетической теории происхож нием на поверхности. Отличается мед дения, согласно которой базалиома раз ленным периферическим ростом.
вивается из многопотентных эпители Склеродермоподобная форма проявля альных клеток. Они могут дифференци ется в виде уплотненного склерозирован роваться, образуя различные структуры. ного очага, напоминающего рубцовую В развитии БКР также придается зна ткань бледно розового с желтоватым от чение генетическим факторам, иммун тенком цвета. Иногда по периферии об ным нарушениям, неблагоприятным разования можно выявить зону активно внешним воздействиям (интенсивная го роста, покрытую корочкой.
инсоляция, контакт с канцерогенными Фиброэпителиальная форма чаще про веществами). Опухоль может разви является солитарным узлом, внешне ваться на визуально неизмененной ко напоминающим фибропапиллому.
же, а также на фоне разнообразных кожных заболеваний (АК, постлучевой дерматит, туберкулезная волчанка, не Диагноз и рекомендуемые вусы, псориаз и др.). клинические исследования Диагноз ставят на основании клиниче Клинические ской картины, цитологического исследо признаки и симптомы вания и биопсии.
При всех типах базалиом главным гис При множественных очагах поражения тологическим критерием является нали клинические формы БКР могут наблю чие комплексов различных размеров и даться в различных сочетаниях. конфигурации, сформированных из эпи Узловато язвенная форма может телиальных клеток, напоминающих ба иметь вид одиночного образования Ч зальные эпидермоциты, но в отличие от узелка или узла полушаровидной фор последних не имеющих межклеточных мы, чаще округлых очертаний, незна мостиков. По периферии комплексов чительно возвышающегося над уров клетки ориентированы радиально, фор нем кожи, розового или серовато крас мируя своеобразные палисадообразные ного цвета с перламутровым оттенком. структуры. Ядра клеток, как правило, мо Поверхность опухоли гладкая, в цент номорфные и не подвержены анаплазии.
ре ее обычно имеется небольшое запа Соединительно тканная строма проли дение, покрытое тонкой, неплотно при ферирует вместе с клеточным компонен легающей чешуйко коркой, под кото том опухоли, располагаясь в виде пучков рой, как правило, находится эрозия. среди клеточных тяжей, разделяя их на Край валикообразно утолщен, состоит дольки. Строма богата гликозаминоглика из мелких узелковоподобных элемен нами, окрашиваясь метахроматично то тов. В таком состоянии опухоль может луидиновым синим. В ней содержится существовать годами, медленно увели много тканевых базофилов.
чиваясь, иногда подвергаясь изъязвле Солидная базалиома среди недиффе нию. ренцированных форм встречается наи При язвенной форме (ulcus rodens) цен более часто. Гистологически опухоль трально расположенное изъязвление состоит из тяжей и ячеек различной окружено приподнятым валиком розо формы и размера, компактно располо вого цвета с мелкоузелковыми утолще женных базалиоидных клеток с нечет ниями светло серого цвета Ч т.н. жем кими границами, напоминающих син чужинами. цитий. Подобные комплексы базалио G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ идных клеток окружены вытянутыми БКР с железистой дифференцировкой, элементами и образуют характерный или аденоидная базалиома, характери частокол. Между клетками очагов зуется наличием помимо солидных располагается метахроматический ма участков узких эпителиальных тяжей, териал, содержащий как нейтральные состоящих из 1 или 2 рядов клеток, об мукополисахариды, так и гликозами разующих тубулярные или альвео ногликаны, при увеличении количества лярные структуры. Периферические которых могут возникать адамантино клетки последних имеют кубическую идные клеточные конфигурации. Даль форму, в результате чего палисадооб нейшее прогрессирование деструктив разный характер отсутствует или вы ных изменений приводит к образова ражен менее отчетливо. Внутренние нию маленьких (криброзоформных) и клетки более крупные, иногда с выра более крупных кистозных полостей. женной кутикулой, полости трубок Иногда деструктивные массы в виде или альвеолярных структур заполне клеточного детрита инкрустируются ны гомогенным эозинофильным или солями кальция. базофильным содержимым. В трубках Пигментированная базалиома гистоло иногда встречаются клетки с призна гически характеризуется диффузной ками секреции.
пигментацией в связи с присутствием в БКР с пилоидной дифференциров ее клетках меланина. Между клетками кой, или трихобазалиома, характери опухоли имеется большое количество зуется наличием в комплексах база меланоцитов с высоким содержанием лиоидных клеток очагов ороговения, гранул меланина. Меланин обнаружи окруженных клетками, сходными с вают и в меланофорах стромы опухоли. шиповатыми. Ороговение в этих слу Большое количество пигмента выявля чаях происходит, минуя кератогиали ют обычно при кистозном варианте, ре новую стадию, что напоминает керато же при солидном или кератотическом. генную зону нормальных волосяных Обильно пигментированные базалиомы фолликулов. Иногда встречаются не содержат много меланина и в клетках зрелые волосяные фолликулы с на эпидермиса, покрывающего опухоль, во чальными признаками формирования всей его толще вплоть до рогового слоя. волосяных стержней. При более высо Поверхностная базалиома часто быва кой дифференцировке этой разновид ет множественной, состоит из мелких, ности базалиомы иногда находят множественных солидных комплексов, структуры, напоминающие эмбрио соединенных с эпидермисом и занима нальные волосяные зачатки, а также ющих лишь верхнюю часть дермы до клетки, содержащие гликоген, анало ретикулярного слоя. В строме часто об гично клеткам наружного эпителиаль наруживают лимфогистиоцитарные ного слоя луковицы волоса.
инфильтраты. Часто рецидивирует по БКР с сальной дифференцировкой сле лечения по периферии рубца. встречается редко, характеризуется Склеродермоподобная базалиома, или появлением среди базалиоидных кле тип морфеа, отличается мощным раз ток очагов или отдельных клеток, напо витием соединительной ткани склеро минающих по структуре клетки саль дермоподобного вида, в которой как бы ных желез. Некоторые из них крупные, замурованы узкие тяжи базалиоид перстневидные, со светлой цитоплаз ных клеток, распространяющиеся глу мой и эксцентрически расположенными боко в дерму вплоть до подкожно жи ядрами. При окраске суданом III в них ровой ткани. Палисадообразные струк выявляется жир. Жиросодержащие туры можно видеть только в крупных клетки значительно менее дифферен тяжах и ячейках. Воспалительная ин цированы, чем в нормальной сальной фильтрация стромы, как правило, от железе, между ними и окружающими сутствует. базалиоидными клетками наблюдаются G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи переходные формы. Это свидетельству Общие принципы лечения ет о том, что данный тип базалиомы ги стогенетически связан с сальными же Хирургическое иссечение, электроиссе лезами. чение, криодеструкция, лазерное испаре ние, близкофокусная рентгенотерапия, фотодинамическая терапия.
Дифференциальный диагноз Применяют также местную химиотера пию и терапию интерфероном:
Узелковая форма БКР: доброкачест Фторурацил, 1Ч2Ч5% мазь, местно венные опухоли потовых желез и воло 2 р/сут, 1 нед, затем перерыв 1 нед сяных фолликулов. и повторные курсы (всего 4Ч6) Язвенная форма БКР: плоскоклеточ ный рак, злокачественные аналоги доб Интерферон альфа 2а внутрикожно рокачественных придатковых опухо (обкалывания опухоли) 1,5 млн МЕ лей, лейшманиоз. через день, всего на курс 13Ч15 млн Пигментированная форма БКР: добро МЕ (при крупных очагах проводят качественное и злокачественное лен 3Ч4 курса с перерывом 2Ч2,5 мес тиго. между ними).
Поверхностная форма БКР: ББ, хрони ческие очаговые воспалительные дер матозы, АК, дискоидная красная вол Прогноз чанка.
Склеродермоподобная форма БКР: В целом благоприятный, поскольку БКР рубцовые поражения кожи. метастазирует очень редко в случае его Фиброэпителиальная форма БКР: фиб трансформации в метатипическую фор ропапиллома, солидная трихоэпители му. Процент рецидивов довольно высо ома, дерматофиброма. кий, по некоторым данным, до 17Ч20%.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Волосяная киста Волосяная киста (ВК) Ч доброкачественный порок развития волосяного фолликула.
Эпидемиология Обычно возникает у женщин среднего возраста.
Этиология и патогенез ВК наследуются по аутосомно доминантному типу.
Гистогенетически ВК связана с эпителием перешейка волосяного фолликула.
Клинические признаки и симптомы ВК могут быть как одиночными, так и множественны ми, особенно у женщин старше 40 лет;
встречаются преимущественно на волосистой части головы, реже на коже спины и других местах.
ВК могут существовать с рождения, но чаще появ ляются в пожилом возрасте, иногда достигают значи тельной величины.
Часто наблюдаются семейные формы, наследуе мые, вероятно, по аутосомно доминантному типу.
При любой форме представляют собой внутрикож ный узелок или узел с четкими границами, обычно овальной формы, легко смещаемый при пальпации, плотно эластической консистенции, безболезнен ный.
При отложении солей кальция могут приобретать консистенцию петрификата. Травма ведет к выра женному отеку, появлению болезненности, гипере мии.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.
Стенка ВК выстлана эпителием, аналогичным по строению эпителию в области перешейка волосяного фолликула, для которого характерно отсутствие зер нистого слоя. Содержимое кисты составляет гомоген ный кератин, иногда с отложениями холестерина и кристаллов жирных кислот. В 25% случаев происхо G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи дит обызвествление. При разрыве стенки Общие принципы лечения вокруг содержимого ее может наблю даться гранулематозная гигантоклеточ Хирургическое иссечение, электроиссе ная реакция. чение с обязательным удалением кап сулы.
Дифференциальный диагноз Прогноз Липома, фибролипома (как солидные, так и множественные). Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Трихофолликулома Трихофолликулома Ч доброкачественная опухоль придатков кожи.
Эпидемиология Встречается довольно редко, клинически, как прави ло, не распознается и чаще всего является гистологи ческой находкой. Возраст больных колеблется от 11 до 77 лет (в среднем 47 лет). Опухоль чаще встречается у женщин.
Этиология и патогенез Гистогенетически трихофолликулома связана с на ружными слоями эпителиальной выстилки волосяного фолликула.
Клинические признаки и симптомы Трихофолликулома чаще всего локализуется на ко же носа или околоносовой области, представляет со бой одиночную папулу или мелкий узелок телесного цвета, диаметром 0,4Ч0,6 см округлой формы с глад кой, уплощенной поверхностью и хорошо различи мой широкой порой, в центре которой иногда виден пучок тонких, бесцветных пушковых волосков.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании клинических признаков и характерной патоморфологической картины.
Трихофолликулома может быть разного размера и располагается в дерме и в некоторых случаях в подкожно жировой ткани. Верхушка образования представлена в виде одной или нескольких кистозно расширенных, иногда искривленных, открытых кнаружи воронок волосяного фолликула. Воронки обычно заполнены роговыми массами. Радиально от эпителиальной выстилки воронки отходят тяжи клеток, формирующие фолликулярные структуры 2 го порядка. Они также могут содержать кистозно расширенные полости, заполненные роговыми мас сами. Помимо пушковых фолликулов, имеющих связь с эпителием основной воронки, отдельно могут G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи располагаться единичные или сгруппи вие вакуолизации, отмечается большое рованные незрелые пушковые фолли количество гликогена.
кулы. От последних могут отпочковы ваться комплексы, напоминающие фол ликулярные зачатки эмбрионального Дифференциальный диагноз типа.
Pages: | 1 | ... | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | ... | 19 | Книги, научные публикации