Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | ... | 19 | Titul_ctranica_1-18.qxd 21.11.2006 13:52 Page 1 РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ И ИНФЕКЦИЙ, ПЕРЕДАВАЕМЫХ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ Редакционный совет серии Ю.Б. Белоусов, председатель А.А. Баранов ...
-- [ Страница 10 ] --Вокруг каждого фолликулярного ком Меланоцитарный невус, фибропапилло плекса, отходящего от центральной во ма, солидная трихоэпителиома.
ронки, имеется хорошо различимая со единительно тканная капсула. В танген циальном срезе фолликулярные струк Общие принципы лечения туры могут быть полностью заключены в такую оболочку. Показано электроиссечение образования.
Среди подобных разрастаний встреча ются отдельные роговые кисты, а также комплексы мелких клеток с интенсивно Прогноз окрашенными ядрами. В клетках некото рых фолликулов, несмотря на отсутст Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Трихоэпителиома Трихоэпителиома Ч доброкачественная опухоль, развивающаяся из волосяных фолликулов и содер жащая железистые кисты.
Эпидемиология Возникает преимущественно в молодом и юношеском возрасте.
Классификация Солитарная (не врожденная).
Множественная (врожденная).
Десмопластическая.
Этиология и патогенез Трихоэпителиома иногда наблюдается в сочетании с цилиндромой, т.к. между ними имеется близкая гисто генетическая связь. Часты семейные случаи, связан ные, вероятно, с аутосомно доминантным типом на следования.
Клинические признаки и симптомы Солитарная опухоль имеет вид фибропапилломы.
Множественные элементы располагается глав ным образом на лице и туловище. Изначально мел кие узелки, диаметр которых редко превышает 0,5 см, возникают на коже носо губных складок.
Постепенно количество их увеличивается, они рас пространяются параназально, захватывая кожу ба, волосистой части головы, шеи, межлопаточной области, ушных раковин, иногда приводя к окклю зии наружных слуховых проходов. Во многих слу чаях выражен доминантный краниоцефальный лэпителиоматоз.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании результатов клиниче ского обследования и биопсии.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи При патоморфологическом исследо Дифференциальный диагноз вании обычно на ограниченном участке под неизмененным эпидермисом видны Базалиома с пилоидной дифференциров разнообразные по размеру и конфигу кой, туберозный склероз ПрингляЧБур рации комплексы, спектр которых мо невиля. Реакция на щелочную фосфатазу жет включать примитивные почки, указывает на наличие в трихоэпителиоме сходные с эмбриональной стадией воло рудиментарных волосяных комплексов.
сяного фолликула, и образования весь Кроме того, при трихоэпителиоме стро ма причудливой конфигурации с нали мальная клеточная инфильтрация состо чием структур, напоминающих частич ит из фибробластов, в то время как при но сформированный фолликул. Клетки базалиоме с пилоидной дифференциров внутри комплексов явно плоскоэпите кой стромальная инфильтрация по пери лиального характера, а по периферии ферии опухолевых комплексов состоит из располагаются палисадообразно. Отме лимфоцитов.
чается формирование множества кера тинизированных структур типа рого вых жемчужин. В зоне ороговения час Общие принципы лечения то находят гранулы меланина.
В трихоэпителиоме могут быть тубу Показаны электроиссечение, лазерное лярные (аденоидные) структуры. В неко испарение, дермабразия.
торых случаях помимо клеточных ком плексов отмечается большое количество плоскоэпителиальных кист. Иногда со Прогноз держимое кист подвергается обызвеств лению. Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Трихолеммома Трихолеммома Ч редкая доброкачественная опу холь, гистогенетически связанная с клетками наруж ного слоя эпителиальной выстилки луковицы воло сяного фолликула.
Эпидемиология Развивается в любом возрасте (средний возраст паци ентов Ч 59 лет). Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез Особенность развития трихолеммомы связана с кле точными элементами дифференцирующейся опухо ли Ч наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, ми нуя гранулярную предстадию, в то время как в верхней части пило себацейного комплекса волося ного фолликула эпителий эпидермоидного типа, т.е.
ороговение происходит через кератогиалиновую стадию.
Возможно, трихолеммома является вирусной боро давкой в стадии редукции. Вирус папилломы челове ка может индуцировать пролиферацию эпителия лю бого отдела пило себацейного комплекса и потовых желез.
При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне лукови цы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.
Клинические признаки и симптомы Клинически напоминает базалиому или СК и, как правило, является гистологической находкой. Опу холь обычно солитарная, небольших размеров с пре имущественной локализацией на лице. Множествен ные опухоли являются составной частью синдрома Кауден.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи этой опухоли характеризуется менее Диагноз и рекомендуемые выраженными дольками, которые распо клинические исследования лагаются параллельно эпидермису.
При множественном поражении необхо дима диагностическая биопсия одного элемента. Дифференциальный диагноз Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из свет Базалиома, СК.
лых, полигональных клеток, содержа щих гликоген, окруженных по перифе рии более темными, расположенными Общие принципы лечения палисадообразно. Комплексы опухоли окружены толстой мембраной, аналогич Показаны электроиссечение, лазерное ной эозинофильной базальной мембране. испарение.
Отмечается склонность к кератиниза ции. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фол Прогноз ликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом. Плоский вариант Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Пиломатрикома Пиломатрикома Ч доброкачественная опухоль, гис тогенетически связанная с клетками матрикса воло сяного фолликула.
Эпидемиология Встречается чаще в детском и юношеском возрасте.
Изредка наблюдаются семейные случаи.
Этиология и патогенез Гистохимически и электронно микроскопически дока зано, что опухолевые клетки представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса.
Резко положительная реакция на SS и SH группы в большинстве клеток опухоли и двоякое преломление клеток теней в поляризационном микроскопе свиде тельствуют о тенденции к кератинизации.
Переходные клеточные элементы между матрикс ными клетками и клетками тенями являются анало гами таковых при нормальной кератинизации волос:
они содержат большое количество тонофибрилл, и в них отсутствует кератогиалиновая стадия кератини зации.
Клинические признаки и симптомы Опухоль локализуется преимущественно на лице, верхних конечностях или в области плечевого пояса.
На ранних этапах развития характеризуется стре мительным ростом, формируя узелок размером 0,5Ч 0,8 см за 1Ч1,5 мес. Узелок с гладкой или дольчатой поверхностью, плотно эластической консистенции, с желтоватым оттенком.
Фаза быстрого роста сменяется фазой медленного роста, и узел в течение нескольких лет может достичь величины нескольких сантиметров, приобретая при этом каменисто плотную консистенцию.
При возникновении пиломатрикомы в стенке ВК длительно существующая опухоль представлена уз лом с тонкой стенкой, при пальпации которой опреде ляется флюктуация, а в полости содержится петри фикат.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи виде мелких гранулярных масс находят Диагноз и рекомендуемые ся в клетках тенях или располагаются в клинические исследования виде аморфных масс, выявляющихся по Диагноз ставят на основании клиниче методу Коссы. В 15Ч20% случаев наблю ского обследования и результатов био дается оссификация.
псии. Среди островков бледноокрашенных Характерным патоморфологическим клеток с признаками дистрофии часто признаком пиломатрикомы на ранних обнаруживают скопления незрелого ке этапах развития является наличие мас ратина, а также пигментированные сивных пластов мелких округлых клеток клетки волосяной луковицы. Иногда с темными базофильными ядрами и пиломатрикома может возникать в практически неразличимой цитоплаз стенке ВК.
мой Ч типичных клеток волосяного мат рикса. В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации Дифференциальный диагноз матриксных клеток в более крупные клетки с бледно окрашенной цитоплаз ВК, кальциноз кожи, остеома кожи.
мой с нечеткими границами и пикноти ческими, постепенно исчезающими яд рами, вследствие чего они получили на Общие принципы лечения звание клеток теней. Строма опухоли на первых этапах богата сосудами. Показаны хирургическое иссечение, элек В более зрелых образованиях преобла троиссечение.
дают скопления клеток теней, сосудис тый компонент выражен слабо и преоб ладают процессы дистрофии с наличием Прогноз гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция, которые в Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Инвертирующий фолликулярный кератоз Инвертирующий фолликулярный кератоз Ч добро качественная опухоль, гистогенетически связанная с плоскоэпителиальной выстилкой воронки волосяно го фолликула.
Эпидемиология Возникает в любом возрасте, в 80% у лиц старше 50 лет. Несколько чаще опухоль возникает у мужчин.
Этиология и патогенез Относительно правомочности выделения этого новооб разования в самостоятельную нозологическую форму единого мнения нет.
Клинические признаки и симптомы Преобладающая локализация Ч кожа лица и волоси стой части головы.
Опухоль представляет собой небольшие безболез ненные узелки диаметром до 1 см, сероватого цвета, обычно с гиперкератозом.
Клинически не идентифицируются и чаще всего на правляются на патоморфологическое исследование с диагнозом вульгарной или себорейной бородавки, ке ратопапилломы, реже Ч базалиомы, в случае изъязв ления.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии. При изъязвленных формах Ч эксци зионная биопсия.
Опухоль представлена широкими, неправильных очертаний акантотическими разрастаниями плоско эпителиальных клеток различной степени диффе ренцировки. Среди них встречаются мелкие вытя нутые, базалиоидного типа клетки с гиперхромными ядрами, а также крупные клетки шиповатого типа со светлым ядром, четким ядрышком, широким ободком просветленной цитоплазмы и выраженны ми межклеточными мостиками. Между этими 2 ти пами имеются разнообразные переходные формы.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Базалиоидные элементы группируются В строме вокруг опухолевых разраста преимущественно по периферии ком ний обнаруживают воспалительные плексов. В фолликулярной кератоме име инфильтраты лимфо гистиоцитарного ет место диффузная и очаговая керати характера.
низация, характерная для воронки воло сяного фолликула и межфолликулярного эпидермиса. Дифференциальный диагноз Не менее характерным признаком яв ляется мелкоочаговая кератинизация в Вульгарная и себорейная бородавка, ке виде завихрений. Это обычно неболь ратопапиллома, плоскоклеточный рак, шие овальные или округлые скопления кератоакантома, эккринная порома.
концентрически сгруппированных эпите лиоцитов, которые уплощаются по на правлению к центру и содержат кератин. Общие принципы лечения Характерно также наличие роговых кист довольно крупных размеров, порой не Показаны электроиссечение, хирургиче правильной конфигурации, а также оча ское иссечение.
гов дискератоза.
Пучки тонофиламентов укорочены, а в клетках центральных отделов обра Прогноз зования отмечены пучки тонофиламен тов без определенной ориентации. Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Эккринная порома Эккринная порома Ч доброкачественная опухоль, ги стогенетически связанная с внутриэпидермальным отделом протока потовой железы, так называемым акросирингиумом.
Эпидемиология Средний возраст больных 67 лет. Предполагается, что соотношение больных по полу примерно равное либо с некоторым преобладанием мужчин.
Классификация Внутриэпидермальный вариант (простая гидракан тома).
Внутридермальный вариант (опухоль дермального протока).
Этиология и патогенез Неизвестны. Обычно опухоль возникает на неповреж денной коже, однако возможно появление поромы на фоне хронического постлучевого дерматита.
Клинические признаки и симптомы Опухоль возникает преимущественно на коже конеч ностей, хотя локализация может быть самой различ ной. Опухоль преимущественно солитарная, но име ются наблюдения множественных поражений.
Клинически опухоль проявляется в виде узелка цвета кожи диаметром не более 1Ч2 см с гладкой, блестящей поверхностью с телангиэктазиями. Цвет может быть бледно розовый или темно красный, иногда темно коричневый. Поверхность вместо глад кой может быть с шелушением, папилломатозом, не равномерным гиперкератозом.
Длительность существования от нескольких месяцев до 10 лет и более.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставится на основании результатов цитологи ческого исследования и биопсии.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Опухоль состоит из солидных разрас клеток. Концентрически расположенные таний или анастомозирующих тяжей мо клетки формируют протоковые структу номорфных, мелких, базалоидного типа ры, на люминальной поверхности которых клеток с базофильными ядрами и уме видны многочисленные короткие, плотно ренно выраженной бледной или слегка расположенные микроворсинки. Довольно базофильной цитоплазмой. Клетки со характерно наличие плоскоэпителиаль единены межклеточными мостиками. ных клеток с внутрицитоплазматически В пределах пластов опухолевых клеток ми протоками, расположенными цент встречаются протоковые структуры с рально, с микроворсинками, выстилающи PAS положительной кутикулой и кис ми их просвет и окруженными толстыми тозные расширения. Встречаются мел пучками тонофиламентов.
кие очаги с признаками кератинизации, прослойки соединительной ткани с сосу дами и лимфо гистиоцитарной инфильт Дифференциальный диагноз рацией. Гистохимически в клетках опухо ли обнаруживают ферменты, типичные Себорейная бородавка, базалиома, свет для клеток эккринной дифференцировки, локлеточная акантома, беспигментная такие, как фосфорилаза и сукцинатдеги меланома.
дрогеназа, а также гликоген, как и в клет ках эпителия протоков эмбриональных эккринных желез. Электронно микроско Общие принципы лечения пически показано, что основная масса опухолевых клеток имеет четкие призна Электроиссечение, хирургическое иссе ки плоского эпителия. В цитоплазме име чение, лазерное испарение.
ются пучки тонофиламентов, плазматиче ские мембраны формируют узкие тонкие плазматические выросты, которые с помо Прогноз щью многочисленных десмосом контакти руют с аналогичными выростами соседних Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Эккринная спираденома Эккринная спираденома Ч доброкачественная опу холь потовой железы, гистогенетически связанная с внутридермальным протоком.
Эпидемиология Довольно редкая опухоль, которая чаще возникает у лиц среднего и молодого возраста (до 40 лет Ч 72% случаев, у детей до 10 лет Ч 10,8% случаев), примерно в равном соотношении у мужчин и женщин.
Классификация Выделяют 6 гистологических вариантов опухоли:
солидный;
тубулярный;
железистый;
цилиндроматозный;
ангиоматозный;
смешанный.
Этиология и патогенез Изучены мало.
Клинические признаки и симптомы Локализация опухоли повсеместная, преимуществен но на коже верхних отделов туловища, головы, за ис ключением кожи ладоней, ногтевого ложа, ареолы со ска, половых губ, крайней плоти. Преобладают соли тарные образования.
Опухоль может возникнуть в виде внутрикожного узла, возвышающегося над уровнем окружающей ко жи. Поверхность над выступающим узлом может быть неизмененной или приобретать коричневатый отте нок. Другой клинический вариант возможен в виде эк зофитного узла полусферической формы на широком основании с гладкой или слегка бугристой поверхно стью розоватого цвета либо узла на более узком осно вании с полупрозрачной стенкой светло серого или го лубоватого оттенка. Отмечается слабая или умеренно выраженная чувствительность опухоли к тактильным или температурным воздействиям. Болезненность мо жет появляться спонтанно в виде кратковременных G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи приступов. Около 5% опухолей изъязвля рованные клетки с крупными светлыми ются и кровоточат. Редким вариантом ядрами. Большинство дифференцирую этой опухоли является множественная щихся клеток незрелые. В большинстве зостериформная эккринная спираденома. случаев преобладают протоковые структу ры, внутренняя поверхность которых по крыта короткими, плотно расположенны Диагноз и рекомендуемые ми микроворсинками (признак внутридер клинические исследования мальной протоковой дифференцировки).
Вокруг просветов некоторые клетки имеют Показаны цитологическое исследование большое количество микроворсинок и хо мазка скарификата или пунктата, а так рошо развитые тонофиламенты. Признаки, же биопсия. свойственные секреторному отделу пото Опухоль характеризуется множествен вой железы в виде мукозных и миоэпи ными инкапсулированными узелками в телиальных клеток, как правило, отсутст дерме, состоящими из 2 основных типов вуют. Гиалиновые мембраны вокруг и клеток Ч более крупных со светлыми пу внутри опухолевых узелков при цилинд зырьковидными ядрами и умеренно базо роматозном варианте спираденомы состо фильной цитоплазмой, т.н. светлых кле ят из мультиплицированной базальной ток, и мелких, со скудной цитоплазмой и мембраны.
гиперхромными ядрами Ч темных кле ток. Последние занимают по отношению к первым периферическое положение, об Дифференциальный диагноз разуя палисадообразные структуры.
Темные и светлые клетки могут рас Гломус ангиома, опухоли из оболочек пе полагаться в узлах без всякой ориента риферических нервов, эккринная акрос ции или формировать структуры в виде пирома.
тубул, центральную часть которых со ставляли светлые клетки, а по перифе рии в один ряд располагаются темные Общие принципы лечения клетки.
Патогномоничным является наличие Хирургическое иссечение, электроиссе незрелых сосудов синусоидного типа, за чение, лазерное испарение.
полненных кровью или лимфоподобной жидкостью.
В опухоли имеется 2 типа клеток: недиф Прогноз ференцированные базалиоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференци Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Эккринная акроспирома Эккринная акроспирома Ч доброкачественная опу холь потовой железы, гистогенетически связанная с верхним отделом внутридермальной части протока.
Эпидемиология Соотношение по полу, по данным разных авторов, раз личное Ч от 1:1 до преобладания женщин 3:2 и 9:1.
В 80% случаев пациенты старше 40 лет.
Классификация Солидный вариант.
Кистозный вариант.
Клинические признаки и симптомы В 99% опухоль солитарная. Локализация повсемест ная Ч в 50% на коже головы, в 21% Ч на коже конеч ностей, 20% Ч на коже туловища. Длительность су ществования опухоли Ч от нескольких месяцев до 12 лет.
Клинически представляет собой солитарный узел Ч внутридермальный, экзофитный либо смешанного ха рактера диаметром 0,5Ч2 см и более, полушаровид ной формы, плотно эластической консистенции, на широком основании, покрытый неизмененной кожей, иногда изъязвляющийся. В 15Ч20% случаев отмеча ется выделение из опухоли прозрачной жидкости и примерно в таком же проценте регистрируется болез ненность.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Показаны цитологическое исследование мазка скари фиката или пунктата, а также биопсия.
Опухоль представлена компактными клеточными скоплениями в виде четко контурированных плас тов или группы узелков, расположенных в верхних слоях дермы, без связи с эпидермисом или в тесной связи с ним. Почти в половине случаев скопления клеток располагаются в кистах или кистозообраз ных структурах с двухрядной эпителиальной вы стилкой.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Новообразование в большинстве случа выстланы кубическими клетками прото ев представлено 3 типами клеток, соотно ков эккринных желез или призматиче шение которых может варьировать: скими секреторными клетками, проявля основной клеточный элемент акроспи ющими голокриновую секрецию.
ромы Ч полигональные или овальные клетки с интенсивно окрашенной цито плазмой и умеренно гиперхромными, Дифференциальный диагноз мономорфными ядрами. Клетки тесно прилежат друг к другу, часто распола Клинически: с другими придатковыми гаются вокруг капилляров и склонны к опухолями кожи Ч спираденомой, по пучковой группировке;
ромой, цилиндромой, а также с гло второй тип Ч четко контурированные мус ангиомой, базалиомой, нейрофиб клетки округлой или полигональной ромой.
формы со светлой цитоплазмой, богатой Гистологически: с поромой, метастазом гликогеном. Опухоли с преобладанием почечноклеточной аденокарциномы, светлых клеток рассматриваются неко светлоклеточным вариантом плоско торыми авторами в качестве самостоя клеточного рака, трихолеммомой.
тельной нозологической формы из группы гидраденом;
третий тип Ч клетки плоского эпите Общие принципы лечения лия, иногда формирующие типичные очаги дискератоза в виде завихрений. Электроиссечение, хирургическое иссе Внутри долек среди клеточных элемен чение (в зависимости от размеров образо тов выявляются различных размеров вания).
просветы тубулярных структур, хотя по следние могут и отсутствовать. Часто об наруживают кистозные щели, содержа Прогноз щие слабоэозинофильное гомогенное ве щество. Просветы тубулярных структур Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Сирингома Сирингома Ч доброкачественный порок развития (гамартома) потовых желез.
Эпидемиология Почти 75% пациентов Ч женщины, возраст которых ва рьирует от 10 до 90 лет (средний возраст Ч 55 лет). Час тота сирингомы у больных с синдромом Дауна в 30 раз выше, чем в популяции больных с другими психически ми заболеваниями. Сирингома является составной час тью синдрома NicolauЧBalus (эруптивная сирингома, милиарные кисты и вермикулярная атрофодермия). Не редко сочетается с доброкачественными опухолями или пороками развития кожи. Нередки семейные случаи.
Этиология и патогенез Изучены мало.
Клинические признаки и симптомы Опухоль чаще множественная, располагается симме трично на лице, особенно в области век, на груди, ре же в других местах.
У женщин ее появлению способствуют половое со зревание, беременность, прием гормональных препа ратов. Кроме этого, описана локализация сирингомы на вульве, пенисе, проксимальных фалангах кистей.
Сирингома, локализованная на волосистой части го ловы, может сопровождаться диффузной алопецией.
Визуально сирингомы представляют собой мелкие узелки, немного выступающие над поверхностью ко жи, слегка блестящие, как бы с полупрозрачной по верхностью, или желтоватого оттенка. Солитарная сирингома встречается редко.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.
В поверхностных и средних отделах дермы распо лагается большое количество мелких и средних раз меров кист округлой или овальной формы, выстлан ных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой кле G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи ток, прилежащих к базальной мембра сукцинатдегидрогеназы, фосфорилазы и не, уплощен, ядра их интенсивно окра лейцинаминопептидазы, в то время как шены;
слой, обращенный в полость кис лизосомальные ферменты, характерные ты, состоит из более светлых кубичес для апокринных структур (кислая фос ких или призматических клеток. Содер фатаза и глюкуронидаза), выявляются жимое кист гомогенное или слегка зер очень слабо. Светлоклеточный вариант нистое. Кроме кист, в сирингоме имеют сирингомы характеризуется высоким ся тонкие тяжи мелких клеток с темны содержанием гликогена.
ми ядрами. Некоторые тяжи на одном из При электронной микроскопии в клет полюсов кистозно расширены, напоми ках, выстилающих тубулярные структу ная по форме головастиков, что типично ры, видны микроворсинки, довольно для этой опухоли. Могут наблюдаться много лизосом и тонофиламентов.
кисты, выстланные многослойным плос ким эпителием и заполненные слоисты ми массами кератина. Эти кисты иногда Дифференциальный диагноз разрываются, их содержимое попадает в дерму, вызывая гигантоклеточную ре Красный плоский лишай, множественная акцию, а затем кальцифицируется. трихоэпителиома, контагиозный мол Иногда в кистах сирингомы отмечается люск. Солитарную сирингому дифферен выраженная пролиферация клеток вы цируют с аденоидной базалиомой.
стилки с образованием солидных тя жей, прорастающих в базальную мемб рану. Строма опухоли большей частью Общие принципы лечения не изменена, но иногда в ней обнаружи вают лимфогистиоцитарные инфильт Электрокоагуляция волосковым элект раты. Помимо обычного варианта гисто родом, лазерное испарение.
логического строения описан светлок леточный вариант сирингомы.
При гистохимическом исследовании Прогноз выявляется активность ферментов, ха рактерных для эккринных желез, Ч Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Хондроидная сирингома Хондроидная сирингома Ч доброкачественная опу холь кожи, состоящая из эпителиального и миксоид ного (хондроидного) компонентов.
Эпидемиология Чаще возникает у мужчин (2Ч3:1). Практически все опухоли солитарные.
Этиология и патогенез Изучены мало.
Клинические признаки и симптомы Преобладающая локализация Ч кожа головы и шеи, изредка на конечностях (1%), туловище (4%).
Опухоль имеет вид узелка небольших размеров, располагается либо в дерме, либо несколько выступа ет над поверхностью кожи, поверхность ее гладкая, иногда с полупрозрачной стенкой, изредка изъязвле на. При пальпации плотно эластической консистен ции. Рост медленный, может существовать годами.
Клинически напоминает кистозную базалиому.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Показаны цитологическое исследование мазка скари фиката или пунктата, а также биопсия.
Гистологическое строение опухоли довольно разно образное, но во всех случаях имеют место эпителиаль ный компонент и пролиферация соединительной тка ни с признаками миксоматоза, нередко с образованием хондроидных участков. Соотношение эпителиального и соединительно тканного компонентов широко варь ирует. Различают 2 гистологических типа эпителиаль ного компонента: тубулярный и кистозный.
Опухоль тубулярного типа состоит из многочис ленных узких тяжей с разветвлениями, лежащих в гиалинозно муцинозной строме. Просветы тубуляр ных структур выстланы 2 слоями эпителиальных клеток: одни из них обращены в просвет, имеют приз матическую форму, другие (на периферии) Ч плос кие. В мукоидной строме, кроме того, обнаруживают G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи единичные или в виде конгломератов тойчивую к гиалуронидазе, что свиде пролиферирующие плоские клетки. В тельствует о наличии в опухоли хондро большинстве случаев просветы тубуляр итинсульфатов.
ных структур содержат аморфное эози нофильное PAS положительное диаста зо резистентное вещество. Дифференциальный диагноз Кистозный тип опухоли состоит большей частью из мелких кистозных Базалиома, смешанная опухоль слюнной полостей, а также мелких групп и тя железы.
жей эпителиальных клеток. Их просвет покрыт только одним слоем плоских эпителиальных клеток, от которых в Общие принципы лечения строму отходят пролифераты в виде хвостиков. Строма опухоли базофиль Хирургическое иссечение, электроиссе ная, содержит мукоидные субстанции. чение.
Фибробласты и отдельные эпителиаль ные клетки, находящиеся в ней, имеют светлый ореол, чем напоминают клетки Прогноз хряща. При окраске толуидиновым си ним обнаруживают метахромазию, ус Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Папиллярная сирингоаденома Папиллярная сирингоаденома Ч редкая высокодиф ференцированная доброкачественная опухоль пото вой железы, гистогенетически связанная с ее прото ком.
Эпидемиология Чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин (соотно шение 5:1), средний возраст пациентов 45 лет.
Этиология и патогенез Изучены недостаточно. По поводу гистогенеза опухо левых элементов мнения авторов различны.
Возможно, папиллярная сирингоаденома представ ляет сборную группу новообразований, частично с эккринной, частично с апокриновой дифференциров кой.
Клинические признаки и симптомы У 2/3 пациентов опухоль локализуется на коже сред них и дистальных отделов конечностей, представляет собой образование в виде четко отграниченного узелка полушаровидной формы, иногда с полупросвечиваю щей стенкой, диаметром 0,5Ч1,5 см.
Изредка в центральной части опухоли возникает эрозия.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Показаны цитологическое исследование мазка ска рификата или пунктата, а также биопсия.
Патоморфологическая картина характеризуется папилломатозом эпидермиса, эпидермальные вырос ты проникают в дерму с образованием кист. Паренхи му опухоли составляют сосочковые разрастания по крытые 2 или многорядным железистым эпителием.
Клетки, обращенные в просвет, высокие, призматиче ские, с овальными ядрами и эозинофильной цитоплаз мой, обычно с признаками активной голокриновой сек реции. Клетки, обращенные к окружающей дерме, мелкие, кубовидные с округлыми темными ядрами и G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи скудной цитоплазмой. Сосочки богаты опухоли обнаруживают незрелые саль стромой с лимфо гистиоцитарной ин ные железы и волосяные структуры.
фильтрацией.
Кроме сосочков и кист в опухоли не редко присутствуют переплетающиеся Дифференциальный диагноз между собой тубулярные структуры, выстланные двухслойным эпителием. В Базалиома.
просветах тубул обильное гранулярное эозинофильное PAS положительное со держимое, устойчивое к диастазе, и не Общие принципы лечения кротический детрит.
Эпидермис над сосочками часто изъ Показаны электроиссечение, хирургиче язвляется, по краям изъязвления отме ское иссечение.
чается акантоз. Диагностическим при знаком папиллярной сирингоаденомы является наличие густого инфильтрата в Прогноз дерме, особенно в сосочках стромы опу холи, состоящего из плазмацитов. Часто в Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Гидраденома Гидраденома Ч редкая доброкачественная, много дольчатая опухоль потовой железы, локализующа яся в дерме, гистогенетически имеющая как эккрин ную, так и апокриновую дифференцировку.
Эпидемиология Редкая опухоль, одинаково часто встречающаяся у мужчин и женщин;
80% больных старше 40 лет.
Классификация Гистологически выделяют 2 основных формы гидра деном:
пороидную (5%) с эккриной дифференцировкой;
светлоклеточную (95%) с апокриновой дифференци ровкой.
Этиология и патогенез Гистохимическими и электронно микроскопически ми методами выявлены признаки секреции апокри нового типа.
Ультраструктурные исследования выявили выра женный комплекс Гольджи и электронно плотные образования с лотшнуровкой апикальной части кле ток (секреторные гранулы) в просвет протока.
Клинические признаки и симптомы В 50% случаев гидраденома локализуется на коже лица и волосистой части головы, в 21% Ч на коже конечностей, в 20% Ч на туловище. Вопреки обще принятому мнению, только в 6 наблюдениях опухоль локализовалась в коже молочной железы и не заре гистрировано ни одного случая ее локализации на вульве и перианальной области.
Как правило, гидраденома представляет собой кис тозоподобный, четко отграниченный кожный и/или внутрикожный узелок, серовато голубоватого оттен ка диаметром 1Ч3 см, из которого иногда выделяется светлая или сукровичная жидкость;
в 15% случаев образование изъязвляется.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи содержание гликогена, который удаля Диагноз и рекомендуемые ется при обработке диастазой. Сквамо клинические исследования идные клетки имеют округлое или Диагноз ставят на основании клинических овальное ядро, малозаметные ядрышки признаков и цитологического исследова и мелкодисперсный хроматин. В ци ния мазка скарификата или пунктата. топлзме много тонофиламентов. Муци Пороидная форма: при лупном увели нозные клетки трудно определяемы в чении многодольчатая с различным со гидроаденоме, они обычно выстилают отношением солидного и кистозного ком кистозные полости и характеризуются понента. Опухоль чаще кистозная, лока баллоновидной цитоплазмой, богатой лизуется в глубоких отделах дермы, муцином. Клетки, выстилающие тубу окружена фиброзной капсулой, с покры лы, могут быть 2 типов Ч призматиче вающим ее эпидермисом не связана. ские и цилиндрические. Первые высти Стенки кисты выстланы кератинизиро лают протокоподобные структуры (при ванным эпителием, в просвете обнаружи знак протоковой дифференцировки), вают тубулярные структуры, сосочковые вторые выстилают железистоподобные выросты. Цитологически определяются структуры и в какой то степени отра пороидные (типа эккринной поромы) и жают дифференцировку в сторону сек кутикулярные клетки, очаги некроза, реторной части апокриновой железы.
ядерный полиморфизм, иногда много ядерные макрофаги. Пороидные клет ки Ч мелкие темные со скудной цито Дифференциальный диагноз плазмой, кутикулярные клетки Ч более крупные со светлой цитоплазмой и меж Пороидный вариант гидраденомы необ клеточными мостиками, напоминают ку ходимо дифференцировать с простой гид тикулярные клетки нормального протока ракантомой, эккринной поромой;
в обоих эккринной потовой железы. случаях гидраденома не связана с эпи Светлоклеточная форма: выделяют дермисом.
солидный, кистозный и солидно кис Кроме того, гидраденому дифференци тозный варианты. По клеточному со руют с базалиомой, метастазом почечно ставу они могут содержать светлые клеточного рака, трихолеммомой.
клетки, сквамоидные (эозинофильные, гранулярные, полигональные) клетки, муцинозные клетки и клетки апокрино Общие принципы лечения вого типа, выстилающие тубулярные структуры. Последние присутствуют Показаны хирургическое иссечение, элек практически в любом варианте гидра троиссечение.
деномы. Опухоль обычно располагается в дерме, но иногда отмечается непре рывныя связь с гиперпластическим Прогноз эпидермисом и воронкой фолликула.
В цитоплазме светлых клеток высокое Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Цилиндрома Цилиндрома Ч доброкачественная опухоль потовой железы со смешанной дифференцировкой эккринно го и апокринового типа.
Эпидемиология Гораздо чаще возникает у женщин (10:1) начиная с 3 й декады жизни (наиболее часто Ч в 60Ч70 лет).
Классификация Различают 4 морфологических варианта цилинд ромы:
недифференцированный;
гидраденоматозный;
трихоэпителиоматозный;
смешанный.
Этиология и патогенез Примерно в 10% случаев цилиндрома наследуется по аутосомно доминантному типу с различной степенью пенетрантности. Участвует в качестве одного из ком понентов сложных гамартом кожи, которые могут иметь самые различные комбинации, например ци линдрома трихоэпителиома аденома околоушной же лезы, цилиндрома эккринная спираденома аденома околоушной железы, цилиндрома трихоэпителиома милиум (у мужчин одной семьи в 3 поколениях), на следственная множественная цилиндрома гиперли пидемия II типа, семейная цилиндрома трихоэпите лиома милиум спираденома.
Гистогенетическим источником цилиндромы явля ются различные комбинации элементов эпидермиса и эмбриональных зачатков пило себацейного и апокри нового комплекса.
Иммуноморфологические исследования выявляют экспрессию 1 антихемотрипсина, лизоцима, глобу линового фактора 1 женского молока, гладкомы шечного актина и цитокератинов 8 и 18, что трактуют как признак гистогенетической связи с секреторным отделом апокриновой железы. В то же время положи тельную экспрессию фактора роста нервов, белка S 100, CD44, CD34 расценивают как доказательство гистогенетической связи с секреторным отделом эк кринных желез. Помимо цитокератинового профиля G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи (7, 8, 18), свойственного секреторным от мультиплицированной базальной мем делам, выявляется также цитокератин браны. Частично скопления этого вещест 14, характерный для протоковой диффе ва видны внутри долек между опухоле ренцировки. выми клетками. Протоковые структуры в некоторых дольках имеют просвет, огра ниченный призматическими клетками с Клинические эозинофильной цитоплазмой и содержат признаки и симптомы на внутренней поверхности кутикулу.
Изредка тубулы, расширяясь, образуют Опухоль представлена в виде папул, кистозные структуры. Встречаются очаги узелков или узлов с гладкой поверхно ороговения и фолликулярной дифферен стью, различного оттенка розового цвета, цировки. Строма опухоли иногда содер с четкими границами, плотно эластиче жит значительное количество муцина, в ской консистенции, диаметром 3 см;
ло котором определяется гиалуроновая кис кализуется на коже головы, шеи. Изредка лота. Эозинофильное вещество, распола опухоль может содержать кистозный гающееся вокруг и внутри опухолевых компонент, придающий ей синеватый от долек, содержит все компоненты базаль тенок. В 90% случаев узлы солитарные. ной мембраны Ч коллаген IV и V типов, Множественные поражения на волоси ламинин, фибронектин, протеогликаны.
стой части головы носят название тюр Вещество дает положительную PAS ре банной опухоли. акцию и устойчиво к диастазе.
Диагноз и рекомендуемые Дифференциальный диагноз клинические исследования Трихоэпителиома, дерматофиброма, ней Для постановки диагноза необходима би рофиброма, лейомиома.
опсия.
Патоморфологически опухоль состоит их долек различного размера обычно ок Общие принципы лечения руглой формы, содержащих 2 типа кле ток: В зависимости от размера элемента Ч в центральных отделах Ч клетки с электроиссечение или хирургическое ис крупными ядрами и обильной цито сечение. При множественном поражении плазмой;
кожи скальпа Ч хирургическое иссече по периферии Ч клетки с мелкими яд ние с пластикой свободным лоскутом.
рами и скудной цитоплазмой, иногда формирующие палисадные структуры.
Дольки окаймлены толстыми эозино Прогноз фильными гиалиноподобными отложени ями, представляющими собой вещество Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Доброкачественная фиброзная гистиоцитома Доброкачественная фиброзная гистиоцитома (дерма тофиброма, гистиоцитома, склерозирующая геманги ома) Ч доброкачественная опухоль кожи соедини тельно тканного генеза.
Эпидемиология Возникает чаще у молодых женщин, преимуществен но на нижних конечностях.
Классификация Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли:
клеточная доброкачественная фиброзная гистиоци тома;
аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
эпителиоидная доброкачественная фиброзная гис тиоцитома;
атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачествен ная фиброзная гистиоцитома.
Этиология и патогенез В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элемен тами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые суб станции и сосуды в различных соотношениях. Фиб робластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.
Клинические признаки и симптомы Одиночное, реже множественное, узелковое или бляшковидное образование диаметром около 1 см, не значительно возвышающееся в центре. Пальпаторно опухоль плотная, легко смещается, поверхность глад кая, иногда гиперкератотическая, веррукозная. Цвет чаще красновато коричневый, более насыщенный в старых элементах. Множественные диссеминирован G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи ные мелкие дерматофибромы могут соче ленными ядрами, иногда сгруппиро таться с остеопойкилией (синдром Буш ванными, в массивной цитоплазме. Пе кеЧОллендорфа). риферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопрелом ляющие липиды, иногда могут встре Диагноз и рекомендуемые чаться типичные ксантомные клетки.
клинические исследования В тех случаях, когда последние преоб ладают, располагаясь в виде гнезд Для постановки диагноза необходима био среди фибробластических элементов, псия. подобный вариант дерматофибромы Гистологическая картина вариабельна. называют фиброксантомой. Строма В связи с этим некоторые авторы вари клеточного типа дерматофибромы со анты дерматофибромы выделяют в от стоит из нежных, рыхло расположен дельные нозологические формы. По на ных коллагеновых волокон, местами с шему мнению, целесообразно считать наличием ритмичных структур.
эти опухоли разновидностями дермато При всех вариантах дерматофибромы фибромы, поскольку их морфологиче обнаруживают сосуды различного ка ские признаки и гистогенез являются либра с набухшими эндотелиоцитами.
сходными. Различия состоят в преобла В некоторых случаях среди клеточных дании того или иного компонента и сте элементов и волокнистых структур на пени их зрелости. ходятся в большом количестве капил Фиброзный тип характеризуется пре лярные сосуды, что дает основание не обладанием зрелых и молодых коллаге которым авторам называть подобную новых волокон, располагающихся в опухоль склерозирующей гемангио различных направлениях, местами в мой. Иногда наряду с сосудами капил виде пучков с завихрениями и муаро лярного типа наблюдаются более вых структур. Участки молодого колла крупные сосуды с резко расширенны гена окрашиваются гематоксилином и ми просветами, имеющими вид щелей, эозином в бледно голубой цвет, волокна располагающиеся в соединительной располагаются отдельно, а не в виде ткани, где коллагеновые волокна обра пучков. Клетки преимущественно зре зуют характерные муаровые структу лого вида (фиброциты), но могут быть и ры. В фибробластических элементах молодые формы Ч фибробласты. Опу обнаруживают двоякопреломляющие холь иногда резко отграничена от окру липиды (ангиофиброксантома, по жающей дермы, иногда же ее границы классификации А.К. Апатенко).
расплывчатые.
Клеточный тип характеризуется нали чием большого количества клеточных Дифференциальный диагноз элементов, в основном фибробластов, окруженных небольшим количеством Выбухающая дерматофибросаркома.
коллагеновых волокон. Среди фиброб ластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фиб Общие принципы лечения робластов, ядра их овальные, в цито плазме содержится значительное ко Необходимо хирургическое иссечение.
личество липидов и гемосидерина.
В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располага Прогноз ются (иногда в большом числе) клетки Тутона Ч крупные клетки с многочис Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Дерматофибросаркома выбухающая Дерматофибросаркома выбухающая Ч соединитель нотканная опухоль с деструирующим ростом, склон ная к рецидивам.
Эпидемиология Обычно возникает в 3Ч4 е десятилетие жизни, не сколько чаще у мужчин.
Классификация Помимо основного варианта, выделяют пигментную форму.
Этиология и патогенез Большинство авторов считают основными клетками опухоли фибробласты с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки имеют церебриформные ядра, и часть из них окруже ны материалом, напоминающим прерывающиеся ба зальные мембраны, что не исключает их генез из пе риневральных или эндоневральных элементов.
Клинические признаки и симптомы Преобладающая локализация Ч кожа туловища и бедер.
Волосистая часть головы, лицо, шея поражаются редко.
Клинически характеризуется наличием одиночных склеродермоподобных узловатостей, вначале плоских, затем в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой или бугристой поверхностью и телеан гиэктазиями. Рост в большинстве случаев медленный, возможно изъязвление, выражена склонность к реци дивированию (до 30Ч50%). Хотя для опухоли характе рен местно деструирующий рост, возможны вариан ты с метастазированием в регионарные лимфатиче ские узлы и внутренние органы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Для постановки диагноза необходимы рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Клетки опухоли обычно дифференциро Дифференциальный диагноз ванные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в различных Фибросаркома, дерматофиброма, диф участках неодинаковая. Наличие крупных фузная форма нейрофибромы, лейоми атипичных ядер и патологических митозов осаркома, веретеноклеточная мелано позволяет диагностировать дерматофиб ма.
росаркому. Во многих участках наблюда ется формирование коллагена;
фибробла сты располагаются в виде пучков, идущих Общие принципы лечения в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они Необходимо радикальное хирургическое отсутствуют. В строме опухоли местами иссечение.
определяются участки ослизнения. Обыч но опухоль занимает всю дерму и проника ет в подкожный жировой слой. Эпидермис Прогноз атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции. Относительно благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Липома Липома Ч доброкачественная опухоль жировой ткани.
Эпидемиология Встречается в любом возрасте, чаще у женщин, рост медленный, может достигать значительных размеров.
Классификация Множественный липоматоз имеет 3 разновидности:
болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa);
доброкачественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга;
семейный липоматоз.
Этиология и патогенез Важная роль в развитии липомы отводится метаболи ческим изменениям, обусловленным недостаточно стью регуляторных белков ферментов.
Семейный липоматоз наследуется по аутосомно до минантному типу и проявляется в молодом возрасте.
Клинические признаки и симптомы Опухоль проявляется единичными или множествен ными подкожными узлами, округлыми или дольча тыми, мягкоэластической консистенции, как прави ло, не спаянными с кожей. При множественном сим метричном липоматозе очаги крупные, сливающиеся между собой, эластической консистенции, локализу ющиеся чаще на шее, в затылочной области, верхней части туловища и проксимальных отделах конечнос тей.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Для постановки диагноза необходимо цитологическое исследование пунктата.
Микроскопически опухоль построена по типу обыч ной жировой ткани и отличается от нее размерами до лек и жировых клеток. Последние либо бывают очень G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи мелкими, либо достигают гигантских раз В хорошо дифференцированных участ меров. В некоторых случаях между доль ках видны зрелые жировые клетки, обыч ками и отдельными жировыми клетками но расположенные в мукоидной строме, в имеется разрастание соединительной менее дифференцированных зонах име ткани, иногда значительное, образуется ются липобласты различной степени зре фибролипома. При наличии в ней большо лости, содержащие липиды, а также уча го количества сосудов опухоль называют стки, состоящие из фибробластических ангиолипомой. элементов.
При болезни Деркума гистологическая картина часто аналогична описанной вы ше, однако в некоторых случаях наблю Дифференциальный диагноз дается структура ангиолипомы или гра нулематозное строение с наличием ги Нейрофиброматоз, липосаркома.
гантских клеток инородных тел.
При доброкачественном симметричном липоматозе и семейном множественном Общие принципы лечения мультицентрическом липоматозе узлы имеют структуру обычной липомы. При Показано хирургическое иссечение соли системной форме множественного липо тарных образований.
матоза кроме зрелых жировых клеток об наруживают недифференцированные мезенхимальные, а также промежуточ Прогноз ные клетки, содержащие в своей цито плазме различное количество липидов. Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Лейомиома Лейомиома Ч доброкачественная опухоль из гладко Указатель описаний ЛС мышечных клеток.
адреноблокаторы Празозин Эпидемиология Блокаторы кальциевых каналов Миогенные опухоли составляют около 10% всех мяг Нифедипин котканных новообразований кожи. Соотношение глад комышечных опухолей и новообразований из попереч но полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы со ставляют около 10% всех лейомиом кожи. Множествен ные формы встречаются гораздо чаще, чем солитар ные. Соотношение женщин и мужчин 2:1, при семей ных случаях Ч 8:1, при спорадических случаях Ч 5:1.
Классификация Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднима ющей волос (пилярная лейомиома).
Дартоидная, или генитальная лейомиома, исходя щая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.
Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
Модифицированная классификация множественных лейомиом кожи по Е.И. Фадеевой (2002):
наследственность: наследственная;
спорадическая (ненаследственная);
клинический вариант: множественный изолирован ный, очаговый, смешанный, особые формы (по типу болезни Дарье, зостериформный вариант, по типу нейрофиброматоза).
Этиология и патогенез При множественных лейомиомах с аутосомно доми нантным типом наследования обнаружена связь с не которыми гаплотипами HLA B8.
Клинические признаки и симптомы Множественная лейомиома возникает в молодом возрасте, характеризуется появлением мелких узел ков цвета нормальной кожи, розового, красного или других оттенков без субъективных ощущений. Узел G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи ки увеличиваются в размере и количест непосредственно переходящей в ткань ве. Первые элементы появляются на ко опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид нечностях, реже Ч на спине, груди, лице. щелей, располагающихся между пучка Болевые ощущения различной степени ми мышечных волокон. В зависимости от имеются практически у всех больных, характера преобладающих сосудистых обычно приступообразного характера, структур можно выделить 4 основных ти продолжительностью от нескольких ми па строения ангиолейомиомы. Наиболее нут до 1,5Ч2 ч. Солитарная лейомиома часто встречается ангиолейомиома арте имеет тот же вид, но элементы значи риального типа, затем венозного и сме тельно крупнее. шанного, а также малодифференциро ванные ангиолейомиомы, в которых опре деляются немногочисленные сосуды, Диагноз и рекомендуемые главным образом со щелевидными про клинические исследования светами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус Диагноз ставят на основании клиниче ангиомами БарреЧМассона. Они харак ских признаков и результатов биопсии. теризуются наличием лэпителиоидных Опухолевый узел пилярной лейомио клеток, составляющих основную массу мы четко отграничен от окружающей опухоли. В более поздние сроки в ангио дермы и состоит из переплетающихся лейомиомах можно обнаружить различ между собой толстых пучков гладкомы ные изменения вторичного характера в шечных волокон, между которыми име виде резкого расширения сосудов, разра ются узкие прослойки соединительной стания соединительной ткани, приводя ткани. При окраске по методу Ван Гизо щие к склерозу, геморрагий с последую на мышечные пучки окрашиваются в щим образованием гемосидерина.
желтый цвет, а соединительная ткань Ч в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, Дифференциальный диагноз имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, Нейрофиброматоз, саркома Капоши, лей лежат более рыхло. Между мышечными омиосаркома, невринома.
пучками в скудной соединительной тка ни лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфо гистиоцитар Общие принципы лечения ными инфильтратами. Могут наблю даться отек и дистрофические измене Показаны хирургическое иссечение, эле ния. Наличие выраженной соединитель ктроиссечение солитарного элемента.
но тканной стромы в безболезненных Для купирования болевых ощущений опухолях, вероятно, является одним из показаны адреноблокаторы в сочета факторов, препятствующих чрезмерно нии с блокаторами кальциевых каналов:
му сдавлению нервных волокон при со Нифедипин внутрь длительно по 10 мг кращении гладких мышц. 3 р/сут + Ангиолейомиома состоит из густого пе + реплетения пучков тонких и коротких во Празозин внутрь длительно по 0,5 мг локон, располагающихся местами беспо 3 р/сут.
рядочно, местами в виде концентричес ких структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми яд Прогноз рами, интенсивно окрашивающимися ге матоксилином и эозином. Среди этих эле При солитарных опухолях благоприят ментов обнаруживают много сосудов с не ный, при множественных Ч относительно четко выраженной мышечной оболочкой, благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Врожденная гемангиома Врожденная гемангиома Ч доброкачественная сосу дистая опухоль.
Эпидемиология Возникает в раннем детском возрасте, чаще у дево чек, в 75Ч90% происходит инволюция к 7 летнему возрасту.
Классификация Капиллярная гемангиома.
Кавернозная гемангиома.
Этиология и патогенез В основе развития опухоли лежит пролиферация эн дотелиоцитов с образованием капилляров, что под тверждается положительной реакций с Е селектином.
Кожные поражения часто могут быть маркерами скрытых ангиом внутренних органов.
Клинические признаки и симптомы Наиболее частая локализация Ч голова и шея.
Капиллярная гемангиома характеризуется синюш но красными или багровыми пятнами, иногда высту пающими над поверхностью кожи, бледнеющими при надавливании. Вариантом является звездчатая ангиома в виде точечного красного пятна с отходя щими от него капиллярными сосудами. Иногда ка пиллярная гемангиома сочетается с тромбоцитопе нией и пурпурой (синдром КазабахаЧМерритта).
Кавернозная гемангиома представляет собой огра ниченную опухоль цвета нормальной кожи Ч при глубоком расположении Ч или красного цвета с си нюшным оттенком Ч при экзофитном характере об разования. Поверхность новообразования гладкая, но может быть дольчатой с гиперкератозом или верру козной. Наблюдается спонтанное регрессирование опухоли до периода полового созревания, однако те чение может быть и прогрессирующим с разрушени ем прилежащих тканей. Кавернозная гемангиома мо жет сочетаться с капиллярной гемангиомой. В неко торых случаях описана односторонняя локализация G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи этой опухоли. Кроме того, встречается приводит к сморщиванию и полному ис сочетание с тромбоцитопенией (синдром чезновению очагов поражения. Иногда КазабахаЧМерритта) и сочетание мно среди капилляров встречаются сосуды жественных кавернозных гемангиом с другого типа, большей частью венозные.
дисхондроплазией в результате дефек В таких случаях подобную опухоль назы та оссификации, ломкостью костей, их вают смешанной гемангиомой.
деформацией и образованием остеохон В кавернозной гемангиоме различают дром, которые могут превращаться в 2 разновидности Ч с артериальной и ве хондросаркому (синдром Мафуччи). нозной дифференцировкой сосудистых стенок. Многочисленные крупные сосуды с расширенным просветом, выстланные Диагноз и рекомендуемые истонченным эндотелием, располагаются клинические исследования глубоко в дерме и подкожно жировой ткани, стенки сосудов толстые с призна Для определения глубины и объема ка ками фиброза адвентициальной оболочки.
вернозных ангиом показаны ангиогра фия, магнитно резонансная томография.
Узел состоит из различного числа ка Общие принципы лечения пилляров, иногда тесно прилегающих друг к другу, в связи с чем опухоль приоб Ограниченные поражения: криодеструк ретает солидное строение. В начальный ция, электрокоагуляция, хирургическое период роста опухоль состоит из тяжей иссечение, лазерная деструкция (им пролиферирующих эндотелиоцитов, в пульсным лазером с длиной волны которых местами можно обнаружить 532 нм), внутриочаговое склерозирова очень узкие просветы. В зрелых очагах ние, обкалывание ГКС, рентгенотерапия просветы капилляров более широкие, а лучами Буки.
выстилающий их эндотелий уплощен.
В дальнейшем в стадии регрессирования в строме опухоли разрастается фиброз Прогноз ная ткань, которая сдавливает и замеща ет новообразованные капилляры. Это Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Ангиокератома Ангиокератома Ч доброкачественное гиперкерато тическое сосудистое образование.
Эпидемиология Болезнь Фабри проявляется у мальчиков в юноше ском возрасте.
Ангиокератома Мибелли развивается обычно в воз расте 10Ч15 лет.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фор дайса) развивается в возрасте от 16 до 70 лет.
Классификация Ограниченная ангиокератома.
Ангиокератома Мибелли.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фор дайса).
Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фа бри).
Этиология и патогенез Диффузная ангиокератома туловища является бо лезнью накопления гликолипидов или сфинголипи дов, наследуемой по Х сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосо мального фермента Ч галактозидазы А (церамидт ригексидазы). Описаны наблюдения диффузной анги окератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточно сти маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.
Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосом но доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.
Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы Ч не установлены Клинические признаки и симптомы Ограниченная форма может существовать с рожде ния или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных па пул красного цвета, которые со временем формиру G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи ют бляшку с бородавчатой поверхно ширенные капилляры иногда тромбиро стью. Болезнь Фабри характеризуется ваны.
наличием сотен микропапул диаметром При диффузной форме патологические 1Ч2 мм красного цвета, покрывающих изменения аналогичны.
кожу нижних конечностей, нижней час ти туловища. При ангиокератоме Ми белли выявляется множество округлых, Дифференциальный диагноз красных папул диаметром 1Ч5 мм с по верхностным гиперкератозом на коже При ограниченной форме ангиокерато дорзальных поверхностей ладоней, мы дифференциальную диагностику про стоп, пальцев. При скротальной форме водят с веррукозной формой красного (болезнь Фордайса) темно красные па плоского лишая, меланомой.
пулы локализуются на коже мошонки, Диффузная форма не требует проведе вульвы. ния дифференциальной диагностики.
Диагноз и рекомендуемые Общие принципы лечения клинические исследования При ограниченной форме Ч хирургиче Показаны: ское иссечение, лазерное испарение. При исследование периферической крови в диффузной форме Ч лечение симптома поляризованном свете для выявления тическое, включая болеутоляющие ЛС, липидов;
гемодиализ, по жизненным показани определение уровня галактозидазы;
ям Ч пересадка почки.
анализ мочи;
биопсия ограниченного очага.
При ограниченной ангиокератоме ха Прогноз рактерны акантоз, папилломатоз и ги перкератоз. Резко расширенные капил Благоприятный при ограниченных фор ляры находятся вблизи эпидермиса и мах, неопределенный при системных по иногда заключены в его эпидермальные ражениях. Осложнения заболевания свя выросты. Хотя большинство сосудов за заны с поражением внутренних органов полнено кровью, некоторые из них, с тон (гипертрофия левого желудочка, помут кими стенками, содержат лимфу. Харак нение роговицы, эпизодическая лихорад терно расширение всей сосудистой сети ка, нарушения функции почек, болевые дермы и подкожно жировой ткани. Рас ощущения).
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Пиококковая гранулема Пиококковая гранулема Ч доброкачественная пост травматическая пролиферация сосудов капиллярно го типа с вторичным микробным инфицированием.
Эпидемиология Часто встречается у лиц мужского и женского пола, преимущественно у детей и юношей, редко у пожилых людей.
Этиология и патогенез Этиологическим фактором является микротравма с присоединением сочетанной стрепто стафилококко вой и вирусной инфекции.
Клинические признаки и симптомы Пиококковая гранулема представляет собой экзофит ный узелок или узел розово красного цвета, с блестя щей поверхностью, на широком основании или на нож ке, часто с эрозией, гнойными пленками, кровотечением.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Необходимо цитологическое исследование мазка ска рификата или отпечатка.
При морфологическом исследовании в дерме опре деляются скопления новообразованных капилляров с отечным эндотелием и признаками его пролиферации с наличием многочисленных митозов в свежих элемен тах. Строма рыхлая, отечная. При изъязвлении в стро ме выраженная воспалительная реакция с наличием присоединившейся микробной флоры.
Дифференциальный диагноз Бациллярный ангиоматоз, беспигментная меланома Общие принципы лечения Электрокоагуляция, лазерное испарение.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Гемангиоперицитома Гемангиоперицитома Ч сосудистая опухоль, в кото рой происходит пролиферация перицитов с образо ванием периваскулярных муфт.
Эпидемиология Редкая опухоль, возникает в любом возрасте, чаще у лиц среднего возраста, с одинаковой частотой у муж чин и женщин.
Классификация Ангиоперицитома взрослых.
Ангиоперицитома детей.
Опухоли имеют одинаковое морфологическое строе ние, однако различный прогноз.
Этиология и патогенез Изучены недостаточно.
Клинические признаки и симптомы Опухоль локализуется преимущественно на коже го ловы и конечностей, в подкожном жировом слое и ске летных мышцах нижних конечностей.
Проявляется в виде бугристых узловатых образова ний, обычно солитарных, различной величины и плот ности, покрытых неизмененной или синюшно красной кожей. Опухоль растет сравнительно медленно, может изъязвляться. Выделяют 2 варианта течения Ч доб рокачественный и злокачественный с 50% вероятно стью метастазов.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Для постановки диагноза необходима биопсия.
Основу опухоли составляют новообразованные ка пилляры со щелевидными, едва заметными просвета ми. Клетки опухоли приблизительно одинаковые, на поминают по внешнему виду перициты, имеют слабо эозинофильную цитоплазму, содержащую гликоген и округлые или овальные ядра, заполненные эухрома G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ тином, с отчетливой ядерной оболочкой. тя и имеется, но без характерного распо Митозы встречаются редко. При обра ложения, что затрудняет диагностику.
ботке срезов солями серебра в опухоли обнаруживают аргирофильные волокна, окружающие просветы сосудов и отделя Дифференциальный диагноз ющие эндотелиальные элементы от про лиферирующих перицитов. В некоторых Гломус ангиома, злокачественная фиб случаях при такой обработке каждая розная гистиоцитома, синовиальная сар клетка опухоли окружена тонкой аргиро кома, мезенхимальная хондросаркома.
фильной сетью, что имеет диагностиче ское значение. Пролиферация клеток опухоли наблюдается вокруг сосудов, Общие принципы лечения преимущественно муфтообразно.
В гемангиоперицитоме злокачественно Необходимо хирургическое иссечение.
го варианта, как и в метастазах, клетки обычно полиморфные, с преобладанием среди них веретенообразных форм;
отме Прогноз чается большое число митозов. Строма опухоли скудная, аргирофильная сеть хо У детей течение более благоприятное.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Гломус ангиома Гломус ангиома Ч доброкачественная опухоль, исхо дящая из артериовенозного анастомоза.
Эпидемиология Наблюдается в различном возрасте, без различия по ла. Множественные гломус ангиомы могут наследо ваться по аутосомно доминантному типу.
Классификация Выделяют 2 формы:
изолированную;
множественную диссеминированную.
Этиология и патогенез Опухоль органоидного типа, развивается из стенок ка нала СукеЧГойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артерио венозного анасто моза.
Он имеет узкий просвет, выстлан эндотелиоцитами и окружен несколькими рядами гломусных клеток, ко торые рассматриваются как видоизмененные гладко мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза.
Клубочки богато иннервированы.
Клинические признаки и симптомы Преимущественная локализация Ч пальцы кистей и стоп, в зоне ногтевого ложа, реже на коже голени, бедра, туловища.
Солитарный тип представляет собой узелок пур пурного цвета диаметром 0,3Ч0,8 см, мягкой консис тенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы.
Множественные гломус ангиомы встречаются ре же, они почти безболезненные, располагаются внут рикожно или подкожно.
Возникают чаще в детском возрасте, главным обра зом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ формы. Так же, как и в солитарном узле, Диагноз и рекомендуемые сосудистые щели выстланы одним слоем клинические исследования уплощенных эндотелиоцитов, но число Диагноз ставится на основании клиниче гломусных клеток, располагающихся к ских проявлений;
при множественном периферии от эндотелиальных, значи типе показана биопсия одного из элемен тельно меньше, а местами они отсутству тов. ют. Увеличения числа нервных волокон Солитарный узел гломус ангиомы со не наблюдается. Подобная структура на стоит из большого количества мелких со поминает строение кавернозной геманги судов, просветы которых выстланы од омы.
ним слоем уплощенных эндотелиоцитов.
К периферии от них располагаются в не сколько слоев гломусные клетки, имею Дифференциальный диагноз щие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашен Гемангиоперицитома.
ные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих уча стках отмечаются их полиморфизм, а Общие принципы лечения также дистрофические изменения. Стро ма опухоли скудная, представлена арги Хирургическое иссечение солитарных рофильными волокнами и тонкими кол опухолей как метод выбора, лазерное ис лагеновыми пучками, иногда гиалинизи парение при множественном типе пора рованными. При импрегнации нитратом жения.
серебра выявляется большое число нерв ных волокон, чаще безмиелиновых.
Множественные гломус ангиомы не Прогноз имеют капсулы и состоят из более круп ных сосудистых щелей неправильной Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Лимфангиома Лимфангиома Ч доброкачественная опухоль, исхо дящая из лимфатических сосудов.
Эпидемиология Большинство опухолей существует с рождения или появляются вскоре после него.
Классификация Различают 3 типа лимфангиом:
капиллярную (простую);
кистозную;
кавернозную.
Кроме того, различают первичные и вторичные лим фангиомы.
Этиология и патогенез Первичные лимфангиомы Ч порок развития.
Вторичные лимфангиомы являются следствием на рушений лимфообращения (после перенесенных ин фекционных заболеваний).
Клинические признаки и симптомы Опухоли располагаются на любом участке кожи и сли зистых оболочек, чаще на шее, в полости рта, на верх них конечностях.
Капиллярные лимфангиомы характеризуются на личием маленьких пузырьков, чаще множественных, заполненных прозрачной жидкостью, желтоватого от тенка, располагающихся сгруппированно. Лимфанги омы могут иметь пурпурный цвет из за примеси кро ви. Лимфангиомы, возникающие в результате лимфо стаза, представляют собой хорошо отграниченные эритематозные бляшки или пятна, постепенно увели чивающиеся в размерах.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ В верхней части дермы располагаются образуются широкие, неправильной фор кистозно расширенные лимфатические мы щели, часто содержащие эритроциты.
сосуды, выстланные одним слоем эндо В области губ и языка лимфатические телиоцитов. Иногда кроме лимфы в них щели располагаются между мышечными содержится немного эритроцитов. Тол пучками, раздвигая их, в результате чего щина эпидермиса неодинаковая, над ки ткань имеет губчатый вид.
стами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилло матоз с неравномерно выраженными Дифференциальный диагноз эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказывают Лимфангиосаркома, саркома Капоши.
ся как бы включенными в эпидермис.
Расширение лимфатических сосудов мо жет наблюдаться вплоть до средней час Общие принципы лечения ти дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилло Электрокоагуляция солитарных элемен матоз выражены сильнее, увеличение тов. При лимфангитах, сопровождающих просвета лимфатических сосудов наблю лимфостаз, показана антибиотикотера дается в подкожной клетчатке, где часто пия.
можно видеть расширенные лимфатиче ские сосуды крупного калибра с гипер трофированными мышечными стенками. Прогноз При кавернозной форме в глубоких отде лах дермы и в подкожной жировой ткани Благоприятный при солитарных формах.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Неврилеммома Неврилеммома Ч доброкачественная опухоль из нейролеммоцитов черепных или спинальных пери ферических нервов.
Эпидемиология Возникает у лиц среднего возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.
Классификация Выделяют неврилеммому:
типа Верокаи;
фасцикулярного типа.
Этиология и патогенез Может сочетаться с нейрофибромой при болезни Рек лингхаузена или другими, преимущественно злокаче ственными опухолями кожи, молочной железы, ЖКТ.
Клинические признаки и симптомы Локализуется в подкожной ткани и коже головы, туло вища и конечностей по ходу нервных стволов. Опухоль обычно одиночная, округлой или овальной формы, ча ще плотной консистенции, розовато желтого цвета, диаметром не более 5 см. Может быть болезненной, иногда с иррадиацией болей по ходу соответствующе го нерва.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Клинический диагноз ставится по совокупности при знаков. При малом размере опухоли показана эксци зионная биопсия, при большом размере Ч биопсия.
Опухоль инкапсулированная, по гистологическому строению подразделяется на 2 типа: тип Антони A и тип Антони B. При первом типе опухоль состоит из переплетающихся между собой тонких волокнистых структур, окрашивающихся пикрофуксином в желтый цвет, группирующихся в виде пучков, идущих беспо рядочно или образующих ритмичные структуры.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Между волокнами располагаются оваль с миелиновыми структурами. В этих клет ные или вытянутые клетки, образующие ках, как правило, нет базальной мембра палисадообразные структуры. В отдель ны. Между этими типами неврилеммомы ных частях опухоли обнаруживают тель могут быть промежуточные формы.
ца Верокаи, представляющие собой ли шенные ядер участки, вокруг которых клетки располагаются частоколом, что па Дифференциальный диагноз тогномонично для типа Антони A. При ти пе Антони B преобладает параллельное Нейрофиброма, неврома, лейомиома.
расположение опухолевых элементов в виде тонковолокнистых пучков, окружен ных соединительной тканью с наличием в Общие принципы лечения ней большого числа тканевых базофилов.
Отмечается мукоидное превращение Хирургическое иссечение.
стромы опухоли, иногда с образованием мелких псевдокист, часто с кровянистым содержимым. Дистрофические изменения Прогноз нейролеммоцитов сопровождаются мас сивными вакуолями в цитоплазме, иногда Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page Глава 39. Опухоли кожи Нейрофиброма Нейрофиброма Ч доброкачественная опухоль из эле Указатель описаний ЛС ментов эндо периневрия, шванновских клеток;
свя зана с оболочками периферических нервов в коже, Ацитретин подкожно жировой ткани, мягких тканях, средосте нии, с корешками спинного мозга.
Эпидемиология Частота развития опухоли Ч 1 на 3Ч4 тыс. населения.
Нейрофиброматоз I типа проявляется с периода ново рожденности до 5 летнего возраста. Нейрофиброма тоз II типа проявляется в возрасте 10Ч20 лет. Семей ные случаи диагностируются у 40Ч50% больных.
Классификация Нейрофиброматоз I типа, периферический (болезнь Реклингхаузена).
Нейрофиброматоз II типа, центральный (двусторон ний акустический).
Этиология и патогенез Нейрофиброматоз I типа обусловлен мутантным ауто сомно доминантным геном, локализованным в хромосо ме 17, имеющим 100% пенетрантность. Нейрофиброма тоз II типа обусловлен мутантным геном в аутосоме 22.
Клинические признаки и симптомы Опухоли локализуются на туловище, конечностях, ре же на лице и шее.
Клинические варианты нейрофиброматоза I типа (по В.В. Мордовцевой, 1995):
с доминированием нейрофибром и малочисленными пигментными пятнами Ч крупными и мелкими типа веснушек;
с крупными пигментными пятнами и немногочис ленными нейрофибромами;
с пигментными пятнами типа веснушек в сочетании с крупными пятнами без или с единичными нейро фибромами;
смешанный вариант.
Пигментные пятна более 0,5 см и плексиформные ней рофибромы возникают с рождения или к концу 1 го го G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ да жизни. Узловатые элементы развива злокачественных опухолях), рецидивах ются в промежутке 10Ч20 лет. опухоли после ее удаления.
Диагноз и рекомендуемые Осложнения клинические исследования и побочные эффекты лечения При множественных формах диагноз ста Мазь с фторурацилом может вызвать на вится на основании клинических прояв рушения регенерации кожи, ногтей, волос.
лений. При солитарных образованиях по Препараты интерферона способны вы казана эксцизионная биопсия. звать вялость, лихорадку, боли в суста На ранних стадиях доминируют шван вах, кожные аллергические реакции.
ноподобные клетки в виде беспорядочных Клобетазол при местном применении скоплений клеточных элементов 2 ти способен вызвать атрофию кожи, ослаб пов Ч овальной формы с округлым ядром ление ее барьерной функции. Возможно и эозинофильной цитоплазмой и клеток системное действие при всасывании пре вытянутой формы с веретеновидным яд парата через кожу.
ром.
В длительно существующих опухолях на промежуточной стадии многочислен Ошибки ные клетки расположены в виде полос;
в и необоснованные назначения неактивной стадии доминируют фибро бласты и в меньшей степени клетки Для предупреждения озлокачествления шванновского типа среди участков выра не рекомендуется травматизация очагов женного фиброза. поражения, избыточная инсоляция, из быточное применение раздражающих ве ществ.
Дифференциальный диагноз Ацитретин несовместим с тетрацикли нами, метотрексатом, другими ретинои Веретеноклеточный дермальный невус, дами.
множественная лейомиома, мезенхи мальные пороки развития кожи.
Прогноз Общие принципы лечения При солитарных поражениях Ч благо приятный. Осложнения заболевания Ч Солитарные опухоли в зависимости от озлокачествление опухолей, особенно размера подвергают электроиссечению, плексиформных нейрофибром.
хирургическому иссечению.
При множественных опухолях назна Литература чают синтетические ретиноиды:
Ацитретин внутрь 50Ч75 мг 1 р/сут, 1. Беренбейн Б.А., Вавилов А.М. Опухоли 4Ч11 нед. кожи. Кожные и венерические болезни.
Под ред. Ю.К. Скрипкина. М.: Медици на, 1996;
3 с.
Оценка эффективности лечения 2. Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология:
Об эффективности лечения свидетельст Атлас справочник. М.: Практика, 1999.
вуют данные клинического и лаборатор 3. Ackerman A.B., Viragh P.A., Chongchit ного исследования, в т.ч. сведения о росте nant N. Neoplasms with Follicular Dif и размерах опухоли, вовлеченности дру ferentiation. Philadelphia. London: Lea гих тканей и наличии метастазов (при and Febirg, 1993.
G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page Глава 40. Саркома Капоши Глава 40. Саркома Капоши Саркома Капоши представляет собой опухолевое Указатель описаний ЛС заболевание с преимущественным поражением ко жи, характеризующееся генерализованным новооб Глюкокортикоиды разованием кровеносных сосудов и расширением Дексаметазон............ капилляров, образующих многочисленные полости Преднизолон............. разной формы и величины, выстланные набухшим Триамцинолон........... эндотелием.
Интерфероны Интерферон альфа Интерферон альфа 2b..... Эпидемиология Интерферон гамма* Цитостатики Достоверные данные не найдены.
Винбластин Винкристин Проспидия хлорид Классификация Циклофосфамид.......... Выделяют 4 типа саркомы Капоши:
классический (спорадический, европейский);
эндемический (африканский;
встречается в странах Экваториальной Африки);
эпидемический (возникает у лиц с синдромом приоб ретенного иммунодефицита);
иммуносупрессивный.
По течению различают острую, подострую и хрони ческую формы. Необходимо отметить условность де ления саркомы Капоши по формам течения, по скольку подострая форма при адекватной терапии может переходить в хроническую, а хроническая при нерациональном лечении приобретает черты, характерные для подострой. Тем не менее выделе ние отдельных типов заболевания и форм течения представляется целесообразным, поскольку патоге нез, клиническая картина, активность патологиче ского процесса, а также прогноз для жизни в каждом случае различны.
Этиология Саркома Капоши относится к полиэтиологичным забо леваниям, но точные данные о причинах ее развития отсутствуют.
Патогенез Существует немало теорий патогенеза саркомы Ка поши, многие из которых представляют лишь исто G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ саркома Капоши КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Вовлечение лимфатических узлов и внутрен Классический тип них органов Пятна, узелки, инфильтративные бляшки и опу холи с тенденцией к изъязвлению Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом Очаги безболезненные, множественные, сим метричные Локализация в области головы, шеи, прокси мальных участков верхних конечностей, верх Язвы мучительно болезненные, с интоксика цией них отделов туловища, слизистых оболочек, наружных половых органов и анальной области Локализация: дистальные отделы тыльной поверхности стоп, подошвы, переднебоковая Иммуносупрессивный тип поверхность голеностопных суставов и голе После трансплантации органов: внезапное на ней чало, злокачественное течение, поражение Плотноэластические отеки нижних конеч внутренних органов ностей При хронических системных заболеваниях: бо Эпидемический тип лее доброкачественное течение, не всегда по Злокачественное течение ражаются слизистые оболочки и внутренние Множественные очаги на коже органы ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Идиопатическая множественная геморраги ческая саркома (телеангиэктатическая псев Клиническая картина досаркома Капоши) Гистологическое исследование биоптатов ко Псевдосаркома СтюартаЧБлюфарба жи или слизистой оболочки Внутрисосудистая папиллярная эндотелиаль Твердофазный ИФА (исключения ВИЧ инфек ная гиперплазия (псевдоангиосаркома Мас ции) сона) ПЦР (выявление маркеров HHV 8 при сомни Бактериальный ангиоматоз тельных результатах гистологического иссле Пигментная и другие формы красного плос дования) кого лишая Рентгенологическое исследование (исключе Фиксированная лекарственная эритема ние поражения костной ткани при наличии Лейомиома инфильтративных очагов) Лейомиосаркома УЗИ и биопсия лимфатических узлов (при на Гемангиоперицитома личии лимфаденопатии) Меланома УЗИ органов брюшной полости, эндоскопия Саркоидоз (болезнь БеньеЧБекаЧШауман и биопсия (при поражении ЖКТ) на) и др.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, бронхоскопия и биопсия (при поражении легких) ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Фармакотерапия: Ч короткодистанционная рентгенотерапия Ч цитостатики и цитокины Ч дистанционная гамма терапия Ч кортикостероидные препараты Ч облучение при помощи бетатрона Ч препараты интерферона Диспансерное наблюдение Хирургическое лечение (иссечение опухоле Режим труда вых элементов) Определение группы инвалидности (в тяжелых Лучевая терапия: случаях) G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page Глава 40. Саркома Капоши рический интерес. В настоящее время Клинические считается, что ведущими патогенетиче признаки и симптомы скими факторами служат наличие ви русной инфекции, нарушение иммуни Классический тип саркомы Капоши воз тета и неоваскуляризация за счет про никает преимущественно у мужчин по лиферации эндотелия кровеносных и жилого и старческого возраста. Клиниче лимфатических сосудов. ская картина характеризуется наличием Установлена связь между развитием пятен, узелков, инфильтративных бля саркомы Капоши и инфекцией, вызыва шек и опухолей.
емой HHV 8. Кроме того, при эпидеми В большинстве случаев процесс начи ческом типе саркомы Капоши у больных нается с появления пятен или узелков, находят HTLV III, а при эндемиче могут наблюдаться кровоизлияния. Пер ском Ч ЦМВ. Однако ни HTLV III, ни воначально очаги поражения чаще распо ЦМВ, ни HHV 8 не служат непосредст лагаются на коже дистальных отделов венной причиной аномального роста тыльной поверхности стоп, подошвах, пе клеток при саркоме Капоши. Длитель реднебоковой поверхности голеностоп ная персистенция указанных вирусов в ных суставов и голеней. В более редких организме может приводить к развитию случаях участки поражения локализуют вторичного иммунодефицита, однако ся на тыльной поверхности кистей. Ино пока неясно, служит ли снижение имму гда первые очаги поражения появляются нитета фактором, способствующим ре на ушных раковинах, щеках, коже ба, активации вирусов. кончика носа, подбородка, на туловище, Персистенция вирусной инфекции в половых органах, слизистых оболочках организме больных саркомой Капоши со полости рта. У большинства больных оча провождается абсолютным или относи ги с самого начала множественные и сим тельным снижением числа Т хелперов и метричные.
в меньшей степени Т супрессоров, что Инфильтративные бляшки округлой, приводит к изменению соотношения овальной или полициклической формы между ними. Наряду с угнетением Т кле могут достигать размера ладони и более.
точного звена иммунитета уменьшается В отличие от узелков и пятен, поверх продукция интерферонов альфа и гамма, ность которых, как правило, гладкая, на в то время как уровень В лимфоцитов, поверхности бляшек нередко отмечаются напротив, повышается. папиломатозные разрастания.
Иммуносупрессивный тип саркомы Опухоли, определяющиеся на фоне не Капоши развивается на фоне иммуносу измененной кожи, имеют полушаровид прессивной терапии при хронических ную форму и могут достигать 0,5Ч2 см и системных заболеваниях (истинная пу более в диаметре.
зырчатка, системная красная волчанка, Одним из частых симптомов служат дерматомиозит и др.), в т.ч. после опера отеки плотноэластической консистенции, ций по пересадке различных органов и которые в большинстве случаев локали тканей. В последнем случае развитие зуются на нижних конечностях. Обычно саркомы Капоши обусловлено не только они возникают после появления пятен иммуносупрессивной терапией, но и по или узелков, однако иногда предшеству стоянной антигенной стимуляцией. ют появлению этих элементов и в течение На фоне нарушенного иммунитета под определенного времени служат единст влиянием вирусов, обладающих онко венным симптомом саркомы Капоши.
генным действием, происходит ингиби Цвет очагов варьирует от красновато рование апоптоза эндотелиальных кле синюшного до темно бурого. Очаги пора ток и усиление процессов ангиогенеза и жения имеют четкие границы, при паль неоваскуляризации;
образующиеся но пации безболезненны. Зуд не характерен.
вые сосуды составляют основу саркомы В зависимости от остроты процесса дли Капоши. тельность заболевания может составлять G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ от нескольких месяцев до нескольких де В настоящее время типичная клиниче сятков лет. Для острого течения харак ская картина классической саркомы Ка терны бурное начало, ранняя генерализа поши претерпевает определенный пато ция процесса, неуклонное прогрессирова морфоз. Первые признаки заболевания ние и смертельный исход в течение первого более чем в 1/3 случаев приходятся на воз года заболевания. При подострой форме раст менее 50 лет. Все чаще встречаются клинические проявления менее выраже варианты с атипичной локализацией пер ны, процесс прогрессирует несколько воначальных очагов и необычным харак медленнее и в отсутствие адекватной те тером поражения. Более чем у 10% боль рапии заканчивается смертью больного в ных первым проявлением заболевания среднем через 3 года. При своевременно служат отеки, отмечается одновременное поставленном диагнозе и рациональном поражение кожи и слизистых оболочек, а лечении можно добиться перевода заболе также бессимптомный характер течения.
вания в хроническую форму. Иногда хроническая саркома Капоши на При острой и подострой формах сарко чинает быстро прогрессировать с разви мы Капоши наряду с пятнистыми, узел тием выраженных отеков, появлением ковыми, инфильтративными очагами по множественных инфильтратов, бляшек и ражения формируется множество опухо опухолей, поражением слизистых оболо левых образований различного размера. чек, т.е. приобретает черты, свойственные Опухоли имеют тенденцию к сравнитель подострой форме. Наряду с этим отмеча но быстрому изъязвлению. ются атипичные формы заболевания В результате распада опухолей появля (буллезная, гипертрофическая).
ются глубокие язвы неправильной формы с Эпидемический тип саркомы Капоши вывороченными краями синюшно багро отличается более злокачественным тече вого цвета и бугристым кровянисто гангре нием и характеризуется появлением мно нозным дном. Язвенный детрит всасывает жественных очагов поражения на коже, а ся, вызывает интоксикацию организма и также вовлечением в патологический повышение температуры тела. Язвы отли процесс лимфатических узлов и внутрен чает резкая, мучительная болезненность, них органов.
которая не характерна для других клини При саркоме Капоши, ассоциирован ческих проявлений саркомы Капоши. ной со СПИДом, участки поражения ча Распад участков поражения на коже ще локализуются в области головы, шеи, при острой и подострой формах саркомы проксимальных участков верхних конеч Капоши сопровождается вовлечением в ностей, верхних отделов туловища, сли процесс слизистых оболочек, лимфатиче зистых оболочек, наружных половых ор ских узлов, внутренних органов (чаще ганов и анальной области. Нижние конеч ЖКТ и легких), а также костей (чаще при ности поражаются редко. Эпидемическая инфильтративных поражениях кожи). саркома Капоши является своеобразным Обычно поражение внутренних органов маркером СПИДа, частота развития опу характеризуется незначительной выра холей при котором составляет более 30%.
женностью клинических проявлений или В 10Ч15% случаев данный тип саркомы бессимптомным течением. Капоши протекает только с поражением Хронической форме саркомы Капоши лимфатических узлов. Примерно у 5% свойственны медленное прогрессирова больных поражаются только внутренние ние, ограниченный характер поражения и органы.
длительное течение (в среднем 10 лет, Иммуносупрессивный тип саркомы иногда до 15Ч20 и более лет). Манифес Капоши отличается злокачественным те тация заболевания с хронической формой чением. Внезапное начало заболевания, характеризуется наименьшей выражен появление отдельных или множествен ностью симптомов, лучшей ответной ре ных пятнисто узелковых элементов (быс акцией на лечение и наиболее благопри тро превращающихся в опухоли), частое ятным прогнозом. поражение внутренних органов, быстрое G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page Глава 40. Саркома Капоши прогрессирование сближают данный тип биопсия лимфатических узлов, при по с острой и подострой формами классиче ражении ЖКТ Ч УЗИ органов брюшной ской саркомы Капоши. Эти особенности полости, эндоскопия и биопсия. В случае наиболее характерны для саркомы, раз вовлечения в процесс легких рекомендо вивающейся у больных, получающих им вано рентгенологическое исследование муносупрессивную терапию после транс органов грудной клетки, бронхоскопия и плантации различных органов. Иммуно биопсия.
супрессивный тип саркомы Капоши, формирующийся на фоне длительного приема иммунодепрессантов при хрони Дифференциальный диагноз ческих системных заболеваниях, отлича ется сравнительно более доброкачествен Дифференциальный диагноз проводят с ным течением. Первые признаки саркомы сосудистыми заболеваниями, характери Капоши развиваются у данной категории зующимися образованием пятнисто больных спустя 3Ч4 года и более после узелковых и других элементов, аналогич начала лечения. Пятнисто узелковые ных таковым при саркоме Капоши.
элементы могут не трансформироваться в Наиболее часто саркому Капоши диф опухоли в течение нескольких лет;
кроме ференцируют с идиопатической множе того, не всегда поражаются слизистые ственной геморрагической саркомой (те оболочки и внутренние органы. Как пра леангиэктатической псевдосаркомой Ка вило, смерть наступает от осложнений ос поши), в основе патогенеза которой лежит новного заболевания, а не от саркомы. не опухолевый процесс, а компенсатор ная пролиферация сосудов на фоне ве нозной недостаточности нижних конечно Диагноз и рекомендуемые стей. При данном заболевании имеются клинические исследования все признаки застойного дерматита.
Псевдосаркома СтюартаЧБлюфарба Диагностика саркомы Капоши основыва проявляется уже в подростковом возрас ется на характерной клинической карти те. Процесс, как правило, асимметричный;
не и результатах гистологического ис узелковые и пятнистые элементы распо следования биоптатов кожи или слизи лагаются чаще на одной из нижних конеч стой оболочки. Всем больным саркомой ностей. Морфологической основой заболе Капоши независимо от ее типа проводят вания служат артериовенозные анастомо твердофазный ИФА (для исключения зы, определяемые при ангиографии.
ВИЧ инфекции), а при сомнительных ре При внутрисосудистой папиллярной зультатах гистологического исследова эндотелиальной гиперплазии (псевдоан ния Ч ПЦР (с целью выявления маркеров гиосаркоме Массона) очаги поражения HHV 8, имеющихся при любом типе сар располагаются в области пальцев. В осно комы Капоши). ве заболевания лежит пролиферация эн При наличии инфильтративных очагов дотелиоцитов расширенных тромбиро осуществляется рентгенологическое ис ванных сосудов.
следование для исключения поражения Для бактериального ангиоматоза ха костной ткани. рактерна пролиферация утолщенных эн Как уже указывалось, при острой и по дотелиальных клеток сосудов. При этом дострой формах классической саркомы веретенообразные клетки, свойственные Капоши, характеризующихся генерали саркоме Капоши, отсутствуют.
зацией процесса, а также при эпидемиче В некоторых случаях саркому Капоши ском и иммуносупрессивном типах данно приходится дифференцировать с пиг го заболевания нередко поражаются лим ментной и другими формами красного фатические узлы и внутренние органы плоского лишая, с фиксированной лекар (особенно часто ЖКТ и легкие). При нали ственной эритемой, лейомиомой, лейоми чии лимфаденопатии проводится УЗИ и осаркомой, гемангиоперицитомой, мела G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ номой, саркоидозом (болезнью БеньеЧ развития побочных эффектов одновре БекаЧШауманна) и другими заболева менно с ней или в интервалах между кур ниями. Решающее значение имеют ре сами назначают один из препаратов ин зультаты гистологического исследования. терферона:
D Интерферон альфа в/м 3 млн МЕ/сут 1 р/сут в течение 10 сут, 2Ч3 кур Общие принципы лечения са с интервалом 7 сут или 3 млн МЕ/сут 2 р/нед в течение 3Ч6 мес Ни один из современных способов лече в зависимости от эффективности ния не позволяет полностью подавить терапии (схема применения зави и л и пролиферацию сосудов;
удается добиться сит от конкретного ЛС) или лишь временной ремиссии. Интерферон альфа 2b в/м 3 млн Саркома Капоши характеризуется об МЕ/сут 2 р/нед в течение 3Ч6 мес разованием множественных очагов по в зависимости от эффективности и л и ражения и нередко носит системный ха терапии или рактер, поэтому хирургическое лечение Интерферон гамма п/к используется редко. Иногда к нему при 100 000 МЕ/сут 1 р/сут в течение бегают для иссечения отдельных опухо 10 сут, 2Ч3 курса с интервалом и л и левых элементов. 7 сут или Базисными препаратами при лечении Лейкинферон в/м 10 000 МЕ/сут саркомы Капоши служат цитостатики и 2 р/нед, всего 10 инъекций.
цитокины. При хронической форме с тенденцией При хронической форме саркомы Ка к генерализации, а также при при острой поши в период обострения процесса при и подострой формах саркомы Капоши меняют цитостатики: проводят 3Ч4 курса цитостатической те D Винбластин в/в 10 мг/сут 1 р/нед, рапии в год. При этом одновременно при и л и на курс 4Ч5 инъекций или меняют 2 цитостатика и 1 ГКП, а также Винкристин в/в 0,5Ч1 мг/сут препарат интерферона. Реже интерфе и л и 1 р/нед, на курс 4Ч5 инъекций или рон используют в интервалах между кур Проспидия хлорид в/м 100 мг/сут сами.
и л и 1 р/сут, на курс 3,0 г или Монотерапию препаратами интерфе Циклофосфамид в/м 200 мг/сут рона проводят у больных пожилого воз 1 р/сут, на курс 5,0Ч6,0 г раста с хронической формой саркомы, + протекающей с поражением внутренних + D Дексаметазон внутрь 1,5Ч2,5 мг/сут органов;
кроме того, монотерапия целесо в 2 приема (утром и днем) на время образна при наличии только небольших и л и терапии цитостатиками или очагов поражения на коже.
Преднизолон внутрь 15Ч25 мг/сут Тактика ведения больных с иммуносу в 2 приема (утром и днем) на время прессивным типом саркомы Капоши за и л и терапии цитостатиками или ключается в уменьшении дозы иммуно Триамцинолон внутрь 12Ч20 мг/сут супрессивных препаратов, использу в 2 приема (утром и днем) на время емых с целью лечения системных забо терапии цитостатиками. леваний или для предотвращения оттор Монотерапия ГКП неэффективна. Их жения трансплантанта. Применение применяют для уменьшения риска разви проспидия хлорида в обычной дозе (или тия побочных эффектов, связанных с ис проспидия хлорида в сочетании с одним пользованием цитостатиков. В течение из препаратов интерферона) на фоне года обычно проводят 2 курса терапии ци снижения дозы иммуносупрессантов тостатиками, как правило, с интервалом позволяет снизить активность заболева 5Ч6 мес. ния, уменьшить размеры очагов пораже Для повышения эффективности тера ния и достичь относительно стойкой ре пии цитостатиками и снижения частоты миссии:
G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page Глава 40. Саркома Капоши Проспидия хлорид в/м или в/в тканей и внутренних органов. Разовые и 50 мг/сут (дозу постепенно увели суммарные очаговые дозы аналогичны та чивают до 150Ч200 мг/сут) ковым при дистанционной гамма терапии.
1 р/сут до достижения курсовой Лучевая терапия может проводиться дозы 6 г. как на фоне химиотерапии, так и в интер При иммуносупрессивной саркоме, раз валах между курсами лекарственного ле вившейся после аллотрансплантации ор чения.
гана, снижают дозу иммуносупрессивных Больные саркомой Капоши нуждаются препаратов и назначают повторные кур в постоянном диспансерном наблюдении.
сы проспидия хлорида;
следует помнить, Им необходимо соблюдать режим труда, что иммунопрепараты при этой форме противопоказана работа, связанная с иммуносупрессивной саркомы Капоши длительным пребыванием на ногах, спо противопоказаны. собствующая нарушению кровообраще Показания к проведению лучевой те ния в конечностях. При тяжелом течении рапии: процесса, тенденции к диссеминации оча тенденция к увеличению, слиянию и гов поражения, а также в случае резис изъязвлению опухолевых элементов;
тентности к проводимой терапии необхо подошвенно ладонный вариант сарко димо направлять больных на медико со мы Капоши с множественными сосуди циальную экспертизу для определения стыми кровоточащими элементами;
группы инвалидности.
наличие очагов поражения, располага ющихся на подошвах и других участках кожи, часто подвергающихся трению Оценка эффективности лечения или травмированию.
Обычно применяется короткодистан Критерием эффективности лечения слу ционная рентгенотерапия (1,5Ч2 г/сут в жит клиническое улучшение.
течение 5 сут, интервал 2 сут, на курс 15Ч20 г). Через 2Ч3 нед при необходимо сти лечение может быть продолжено до Ошибки суммарной дозы 30 г. и необоснованные назначения При наличии больших опухолей разме ром более 4Ч5 см, тенденции к слиянию Необоснованное лечение чаще всего на элементов, а также локализации очагов значается при ошибочной постановке ди поражения на конечностях может быть агноза саркомы Капоши. Это имеет место использована дистанционная гамма те при различных видах псевдосаркомы Ка рапия как наиболее технически доступ поши, саркоидозе, различных проявле ный вид лучевой терапии. Облучение ниях красного плоского лишая и т.д. Гру проводится 5 р/нед, разовые дозы состав бейшей ошибкой является ампутация ко ляют 2 г, суммарная доза за 10 сеансов Ч нечности.
20 г. В течение 2 нед после этого происхо дит уменьшение размера и эпителизация изъязвленных опухолей. Затем облуче Осложнения ние при необходимости может быть про и побочные эффекты должено до суммарной дозы около 30 г.
При обширных сливных очагах пораже К побочным эффектам от использования ния размером 10Ч30 см и более, особенно цитостатиков и цитокинов относится воз при их локализации на туловище, целесо никновение аллергических реакций, как образно облучение при помощи бетатрона. правило, требующее отмены препарата.
Преимущество данного метода заключа На фоне лечения проспидия хлоридом в ется в селективном воздействии на кожу, некоторых случаях развиваются парес благодаря чему уменьшается риск луче тезии, а также ощущение онемения кон вого поражения подлежащих здоровых цевых фаланг пальцев конечностей. Эти G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ изменения носят преходящий характер и Литература при уменьшении дозы препарата и часто ты его введения бесследно исчезают. 1. Горшкова Н.И. Клинико иммунологиче Применение циклофосфамида может ская характеристика больных сарко приводить к выпадению волос. Рост волос мой Капоши в процессе иммунокорри после завершения цикла терапии через гирующей терапии: Автореф. дис. Е несколько месяцев полностью восстанав к.м.н. М., 1989.
ливается. На фоне лечения циклофосфа 2. Какезай И.А. Система цитокинов (ин мидом, винкристином, винбластином ино тердейкин 1, 2, ФНО ) и гаммаферон гда отмечаются тромбоцитопения, лейко в комплексном лечении больных сарко пения, эритропения. Возникновение этих мой Капоши: Автореф. дис. Е к.м.н.
симптомов требует уменьшения дозы М., 1984.
препарата, частоты его введения, иногда 3. Каламкарян А.А., Акимов В.Г., Казан отмены препарата и замены его на другой. цева И.А. Саркома Капоши. Новоси бирск: Наука, 1986.
4. Молочков А.В., Казанцева И.А., Гурце Прогноз вич В.Э. Саркома Капоши. М.: Бином, 2002.
Наиболее злокачественным течением ха 5. Самсонов В.А., Горшкова Н.И., Мази рактеризуются острая и подострая фор на Н.М. Клиника и некоторые аспекты мы классической саркомы Капоши патогенеза саркомы Капоши. Вестн.
(смерть наступает в течение 1Ч3 лет);
дерамол. и венерол., 1989;
10: 19Ч23.
при хронической форме течение более до 6. Самсонов В.А., Каламкарян А.А., Поте брокачественное. Прогноз для жизни при каев Н.С. Саркома Капоши. Кожные и эпидемической саркоме Капоши неблаго венерические болезни: Руководство для приятный, но если саркома служит един врачей. Под ред. Ю.К. Скрипкина и ственным проявлением СПИДа, то про В.Н. Мордовцева. М.: Медицина, 1999;
должительность жизни более высокая. (20): 554Ч568.
При иммуносупрессивной саркоме, раз 7. Тогоева Л.Ш. Изучение влияния лей вившейся после трансплантации, прогноз кинферона на клинико иммунологиче также неблагоприятный;
саркома, воз ские показатели и интерлейкин 1 в никшая на фоне иммуносупрессивной те комплексном лечении больных сарко рапии, характеризуется более доброкаче мой Капоши: Автореф. дис. Е к.м.н.
ственным течением. М., 2000.
41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page Глава 41. Инфекции, передаваемые преимущественно половым путем Глава 41. Инфекции, передаваемые преимущественно половым путем Инфекции, передаваемые преимущественно половым Сифилис...............510 путем, представляют собой одну из наиболее значимых Гонококковая проблем современной медицины. Это обусловлено их инфекция..............531 высокой распространенностью, риском развития тяже лых нарушений репродуктивной функции, вероятнос Урогенитальный тью возникновения врожденных заболеваний у детей, а хламидиоз............. также значительной тяжестью собственно инфекций, Паховая гранулема.... передаваемых половым путем (ИППП), в ряде случаев Шанкроид.............. приводящих к инвалидизации.
Хламидийная Классификация по МКБ 10:
(венерическая) сифилис;
лимфогранулема....... гонококковая инфекция;
Урогенитальный урогенитальный хламидиоз;
трихомониаз........... урогенитальный трихомониаз;
Аногенитальные венерическая лимфогранулема;
(венерические) шанкроид;
бородавки.............. паховая гранулема;
Аногенитальная аногенитальные (венерические) бородавки;
герпетическая аногенитальная герпетическая вирусная инфекция.
инфекция.............. Следует отметить, что в соответствии с МКБ 10 кан Бактериальный дидоз половых органов и бактериальный вагиноз не вагиноз................. относятся к ИППП. Однако они нередко выявляются у Кандидоз гениталий... больных ИППП и поэтому также рассматриваются в данной главе.
41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ инфекции, передаваемые половым путем ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Данные анамнеза Анализ крови Клинический осмотр Дополнительно: реакция Фрея Лабораторные исследования Урогенитальный трихомониаз Урогенитальный хламидиоз Микроскопическое исследование Бактериологическое исследование нативного/окрашенного препарата Прямая иммунофлюоресценция с Бактериологический метод моноклональными антителами Аногенитальные (венерические) бородавки ИФА Осмотр аногенитальной области РНК, ДНК гибридизация У женщин: осмотр с использованием зеркала МАНК: полимеразная цепная реакция ПЦР, Куско лигазная цепная реакция ЛЦР Меатоскопия Паховая гранулема Уретроскопия Микроскопическое исследование биоптата из Аноскопия краев язв (тельца Донована) Проба с 3% р ром уксусной кислоты Бактериологическое исследование Гистологическое исследование Шанкроид Цитологическое исследование биоптата Бактериоскопический метод из шейки матки Выделение чистой культуры H. ducreyi на Кольпоскопическое исследование специальной среде Бактериальный вагиноз Дополнительно: морфологическое Определение рН влагалищного экссудата исследование биоптата ткани края язвы Аминотест Хламидийная Обнаружение ключевых клеток в нативном (венерическая) лимфогранулема препарате отделяемого из влагалища Реакция связывания комплемента Бактериологическое исследование (определе Бактериологическое исследование биоптата ние состава микрофлоры влагалища) лимфатического узла или инфицированной ткани Кандидоз гениталий Реакция радиоизотопной преципитации Микроскопическое исследование нативного с моноклональными антителами или окрашенного по Граму препарата Полимеразная цепная реакция Бактериологическое исследование ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Антибактериальные ЛС Макролиды Урогенитальный хламидиоз Пенициллины Макролиды Аногенитальные (венерические) бородавки Панициллины Дерматотропные ЛС (имиквимод, подофилло Тетрациклины токсин, трихлоруксусная кислота) Фторхинолоны Бактериальный вагиноз Паховая гранулема Нитроимидазолы Макролиды Линкозамиды Тетрациклины Кандидоз гениталий Триметоприм/сульфометоксазол ЛС с противогрибковой активностью:
Фторхинолоны имидазолы и триазолы Аминогликозиды Немедикаментозные методы Шанкроид Хламидийная (венерическая) Макролиды лимфогранулема Цефалоспорины Аспирация или разрез бубонов с дренированием Фторхинолоны Хирургическое вмешательство (свищи, Хламидийная фистулы и др.) (венерическая) лимфогранулема Аногенитальные (венерические) бородавки Макролиды Хирургическое лечение Тетрациклины Электрокоагуляция Урогенитальный трихомониаз СО2 лазерные хирургические вмешательства Нитроимидазолы Криодеструкция Окончание схемы поэтапного ведения пациентов на стр. Не относится к ИППП (согласно МКБ 10).
41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page Глава 41. Инфекции, передаваемые преимущественно половым путем Окончание схемы поэтапного ведения пациентов КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Следует проводить обследование больных презервативов и диафрагм на ВИЧ инфекцию и другие ИППП При назначении метронидазола В период лечения и диспансерного следует предупредить больных наблюдения рекомендуется использование о необходимости исключения употребления презервативов во время половых контактов алкоголя Половые партнеры больных подлежат Больные должны быть информированы обследованию и лечению о своем заболевании, Кремы и свечи на масляной основе могут результатах и возможных осложнениях повреждать структуру латексных лечения 41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Сифилис Сифилис Ч инфекционное заболевание, вызываемое Указатель описаний ЛС бледной трепонемой, передающееся преимуществен Антибиотики но половым путем и характеризующееся периодич Ампициллин ностью течения.
Бензатина бензилпенициллин Экстенциллин........... Бензатина бензилпенициллин/ Эпидемиология бензилпенициллин прокаина Бензатина бензилпенициллин/ Заболеваемость сифилисом стала актуальной пробле бензилпенициллин прокаина/ мой для Европы с начала XV в., а для России Ч с кон бензилпенициллин натрия ца XV Ч начала XVI вв. Пять веков, прошедших с тех Бензилпенициллин пор, оказались не в состоянии радикально изменить Доксициклин положение: проблема остается актуальной и теперь, в Медомицин............. начале XXI в.
Оксациллин Более того, последнее десятилетие XX в. в России Тетрациклин характеризовалось эпидемией сифилиса, сравнимой Цефтриаксон по уровню заболеваемости с далекой допенициллино Медаксон.............. вой эрой.
Офрамакс.............. Пик эпидемии пришелся на 1997 г. (277,3 случаев Цефтриабол............ на 100 тыс. населения);
с 1998 г. заболеваемость по Эритромицин степенно снижается, но ее уровень остается высо Глюкокортикоиды ким (в 2003 г. Ч 95,3 случаев), что сравнимо с макси Преднизолон............. мумом, отмечавшимся после Второй мировой войны (115 случаев).
Классификация Классификация сифилиса основывается на стадийно сти течения заболевания и учитывает пути передачи инфекции.
В настоящее время в России пользуются МКБ 10 го пересмотра, которая не всегда адекватно от ражает клинические формы заболевания. Шифры А 50 (0Ч7) относятся к различным стадиям и фор мам врожденного сифилиса;
А 51 (0Ч9) Ч раннего приобретенного;
А 52 (0Ч9) Ч позднего приобре тенного сифилиса. А 53 (0Ч9) отражают неуточнен ные формы сифилиса (т.е. не подтвержденные лабо раторно либо с не установленной давностью).
Классификация врожденного и приобретенного си филиса:
сифилис первичный;
сифилис вторичный;
сифилис скрытый ранний (до 2 лет от момента инфи цирования);
сифилис скрытый поздний (от 2 и более лет с момен та инфицирования);
41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page Глава 41. Инфекции, передаваемые преимущественно половым путем СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ сифилис КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Инкубационный период (3Ч4 нед) плечевых и коленных суставов, синовиты Первичный сифилис (6Ч7 нед) и остеоартриты) Твердый шанкр Поздние (разлитая гуммозная Регионарный лимфаденит инфильтрация/ограниченные гуммозные узлы):
Вторичный сифилис (3Ч4 года) Ч сифилитический аортит и его осложнения:
Продромальные явления аневризма аорты, недостаточность Полиморфные высыпания на коже и слизистых аортальных клапанов и (или) стеноз устьев Регионарный склераденит коронарных артерий (возможна смерть от Сифилитическая лейкодерма разрыва аорты) Алопеция Ч поздний сифилитический миокардит Скрытый (латентный) сифилис: бессимптомно Ч сифилитические гепатиты Третичный сифилис Ч поражения желудка, легких, почек, опорно Бугорковые и гуммозные высыпания двигательного аппарата (табетическая Третичная розеола артропатия, гуммозные поражения) Хроническая инфекционная гранулема Врожденный сифилис (манифестный или Нейросифилис (изменение состава СМЖ) скрытый) Бессимптомный Сифилис плода (внутриутробная гибель, Менингеальный и/или васкулярный (менингит, мертворождение) менингомиелит, инсульт) Ранний врожденный сифилис (от 0 до 2 лет) Паренхиматозный (спинная сухотка, Патогномоничны:
прогрессивный паралич, атрофия зрительных Ч сифилитическая пузырчатка нервов, гумма) Ч диффузная инфильтрация кожи Хохзингера Висцеральный сифилис (поражения Ч специфический ринит (лседловидный, внутренних органов и опорно двигательного козлиный нос) аппарата) остеохондрит длинных трубчатых костей Ранние (преходящие, поддаются (Вегенера) (псевдопаралич Паро, тюленьи специфической терапии): лапки) Ч специфические гепатиты и гепатосплениты Поздний врожденный сифилис (после 2 лет) (желтуха) Патогномоничны:
Ч реже почек, сердечно сосудистой системы Ч триада Гетчинсона (паренхиматозный кератит, (миокардиты, аортиты и изменения лабиринтная глухота, гетчинсоновы зубы) коронарных сосудов) Ч дистрофии костей и зубов: саблевидные Ч ЖКТ (лранний гастросифилис) голени, лолимпийский лоб, Ч опорно двигательного аппарата ягодицеобразный череп, диастема (Гаше), (периоститы и остеопериоститы, артралгии бугорок Карабелли и т.д.
ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Клиническая картина рофлоккуляционный тест Обнаружение бледной трепонемы в отделя или реакция микропреципитации емом сифилидов (микроскопия нативных (VDRL), быстрый плазмареагиновый препаратов в темном поле зрения) тест (RPR) Положительные результаты серологических Ч трепонемные специфические тестов Ч нетрепонемных и трепонемных: серологические тесты:
Ч нетрепонемные тесты: РСК с кардиолипино РИФ (FTA abs), РИБТ (TPI), РПГА (TPHA) и вым антигеном (реакция Вассермана), мик ИФА (ELISA) ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Фармакотерапия Преднизолон Препараты пенициллина (ЛС выбора) Симптоматическая терапия: гормональная, Полусинтетические пенициллины витаминотерапия и пр.
Антибиотики тетрациклинового ряда По окончании лечения Ч клинико Макролиды серологический контроль Цефалоспорины 41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ сифилис третичный: сколько уменьшается. Число завитков в Ч активный;
среднем от 8 до 12.
Ч скрытый;
В темном поле зрения возбудитель си сифилис врожденный;
филиса выглядит как нежный, светящий Ч сифилис плода;
ся серебристым светом микроорганизм с Ч ранний;
плавными движениями. Бледная трепоне Ч поздний;
ма может совершать 4 характерных вида Ч манифестный;
движений: вращательные вокруг про Ч скрытый;
дольной оси;
поступательные;
сгибатель сифилис висцеральный (с указанием ные (маятникообразные);
контрактиль пораженного органа);
ные (сократительные, волнообразные), сифилис нервной системы (нейросифи распространяющиеся вдоль тела микро лис): организма.
Ч бессимптомный НС;
Снаружи бледная трепонема покрыта Ч менингеальный и/или васкулярный чехлом мукополисахаридной природы, НС: церебральный (менингит, ин синтезируемым в протоплазме и выво сульт), спинальный (менингомиелит, дящимся на поверхность микроорганиз инсульт);
ма через специальные каналы. Под чех Ч паренхиматозный НС: спинная сухо лом располагается трехслойная клеточ тка, прогрессивный паралич, атро ная стенка, под ней Ч также трехслой фия зрительных нервов, гумма. ная цитоплазматическая мембрана, вну три которой заключен протоплазматиче ский цилиндр, содержащий цитоплазму Этиология с многочисленными рибосомами и мезо сомами (впячиваниями цитоплазматиче Возбудитель сифилиса относится к по ской мембраны в цитоплазму). Цито рядку Spirochaetales, семейству Spiro плазма содержит нуклеоид, отличаю chaetaecеae, роду Treponema, виду T. pal щийся от ядра отсутствием ядерной обо lidum. Свое название бледная трепонема лочки. На концевых витках бледной тре получила в связи со слабой окрашивае понемы имеются выросты Ч блефаро мостью анилиновыми красками, в проти пласты, к которым прикрепляются пуч воположность легко окрашивающейся ки фибрилл Ч поверхностных (располо T. refringens. женных снаружи от цитоплазматичес Бледная трепонема легко разрушает кой мембраны) и глубоких (расположен ся под воздействием ряда внешних аген ных под цитоплазматической мембра тов, таких как высыхание, прогревание ной). Фибриллы обеспечивают движение при 55о С в течение 15 мин или воздейст микроорганизма.
вие 50Ч56о этилового спирта. В то же Бледная трепонема размножается пре время раствор перманганата калия имущественно путем поперечного деле 1:1000 не действует на возбудитель си ния на 2 или несколько сегментов, каж филиса, а низкие температуры способ дый из которых вырастает затем во ствуют его выживанию. взрослую особь. Деление трепонем проис При замораживании до Ц20Ч70о С ходит каждые 30Ч33 ч, а рост занимает в бледная трепонема может сохранять среднем 1Ч1,5 ч. Поперечное деление ха жизнеспособность в течение несколь рактерно для ранних стадий сифилиса и ких лет. благоприятных условий существования Бледная трепонема Ч микроорганизм бледной трепонемы.
спиралевидной формы, длиной 4Ч Помимо вышеописанной спиралевид 14 мкм, в поперечнике от 0,2 до 0,35 мкм. ной формы, трепонема может существо Ее завитки равномерны, закруглены, рас вать в виде цист и L форм. Циста являет стояние между ними одинаковое, к кон ся формой выживания и размножения цам микроорганизма высота завитков не бледной трепонемы в неблагоприятных 41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page Глава 41. Инфекции, передаваемые преимущественно половым путем условиях среды. Циста образуется из версировать в исходную спиралевидную спиралевидной трепонемы через анрули форму.
рование (скручивание трепонемы в плот Считается, что число цист и L форм ный клубок) с последующим образовани бледной трепонемы возрастает с увели ем вокруг анрулированной формы защит чением длительности заболевания.
ной оболочки, состоящей из нескольких L трансформация провоцируется тера мембран и капсуловидной субстанции. пией пенициллинами, особенно в субтера Циста рассматривается как стадия покоя певтических дозах. Это тесно связано с бледной трепонемы. Спустя длительное механизмом действия пенициллина на время после образования цисты происхо бледную трепонему Ч торможением син дит ее сегментация с формированием до теза предшественников клеточной стен черних шаровидных элементов или ко ки, в связи с чем пенициллин активен в ротких трепонем, которые в дальнейшем основном в отношении делящихся спира выходят из материнской цисты, диффе левидных трепонем в период их роста. На ренцируются и дают начало новой попу цисты пенициллин напрямую не действу ляции, типичной для исходного штамма. ет и может оказывать лишь опосредован Если анрулированию подвергается не од ное влияние через усиление фагоцитоза.
на, а две или несколько бледных трепо нем, то в процессе цистообразования они могут обмениваться ядерным материа Патогенез лом, и тогда происходящее в дальнейшем размножение может считаться половым. Важным компонентом патогенности L трансформация является способом T. pallidum является способность микро выживания бледной трепонемы. Она про организма прикрепляться к клеткам ма исходит под влиянием L трансформиру кроорганизма (возможно, с помощью фи ющих факторов, к которым относится бронектина). При размножении бледных воздействие ряда химических веществ трепонем в периваскулярной зоне муко (сульфаниламиды, антибиотики), физи полисахаридаза трепонемы разрушает ческих факторов (высокая температура, мукоидное вещество вокруг сосудов, что облучение), а также специфических и не вызывает спадение их стенок с последу специфических факторов иммунитета, ющим тромбозом и формированием эндо проявляющихся при снижении реактив и периартериитов, некроза и изъязвле ности организма. L трансформация начи ния тканей. Длительность формирования нается с подавления синтеза клеточных кожных поражений зависит от количест стенок и увеличения диаметра прото ва трепонем. Вещества, имеющие струк плазматического цилиндра. Микроорга туру, подобную липополисахаридам, об низм утрачивает способность к клеточно наруживаемые как на клеточной стенке му делению при одновременном усилении трепонем, так и на мембране лейкоцитов, синтеза ДНК и интенсивном ядерном де обладают иммуносупрессорной активно лении. Частичная или полная утрата кле стью. Вместе с тем было доказано и пря точной стенки ведет к образованию шаро мое токсическое воздействие бледной видных форм, покрытых пограничной трепонемы на синтез макромолекуляр мембраной, размер которых весьма раз ных соединений (ДНК, РНК, белки).
личен и может во много раз превышать Трансформация бледной трепонемы из поперечник спиралевидной формы. Раз вирулентной (спиралевидной) в L формы личают L формы в виде малых, больших и цисты, депонирование жизнеспособного и почкующихся шаров. возбудителя в полимембранных фагосо При сохранении в среде L трансфор мах служат патогенетическим основани мирующего агента происходит репро ем для смены манифестных периодов си дукция L форм с образованием колоний филиса латентными. При первичном и в этих форм. При удалении L трансфор первые 2Ч3 мес вторичного периода си мирующего агента L формы могут ре филиса преобладающей формой сущест 41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ вования возбудителя в организме являет ции Вассермана) и микрореакции преци ся спиралевидная, в дальнейшем накап питации. Через некоторое время (обычно ливается все больше форм устойчивого в пределах 2Ч6 мес после лечения) у та выживания. Латентные периоды сифили ких пациентов вновь регистрируются по са принято связывать с уменьшением ложительные результаты указанных тес числа возбудителей в организме и преоб тов и в отдельных случаях Ч возникнове ладанием измененных форм (L форм и ние клинических проявлений заболева цист). Цисты обладают антигенной актив ния (клинико серологический рецидив).
ностью, и при их наличии в организме как В этих случаях вновь проводится специ нетрепонемные, так и трепонемные серо фическое лечение.
логические тесты положительны. L фор Пути передачи инфекции:
мы не обладают антигенной активностью половой;
либо обладают ею частично, и при их на трансплацентарный (передача инфек хождении в организме все серологиче ции от больной матери плоду через пла ские тесты могут быть отрицательными;
центу, ведущая к развитию врожденно положительными могут оставаться толь го сифилиса);
ко трепонемные тесты. трансфузионный (при переливании Очень сложно и не имеет пока достаточ крови от донора, больного сифилисом в ного научного объяснения явление серо любой стадии);
логической резистентности, т.е. сохране бытовой, являющийся большой редко ния стойкой позитивности серологиче стью;
ских реакций после адекватного лечения профессиональный (заражение сифили сифилиса. Это состояние встречается тем сом персонала лабораторий, работающе чаще, чем больше времени прошло от мо го с инфицированными эксперименталь мента заражения до начала лечения. Су ными животными, а также акушеров ществует несколько толкований феноме гинекологов, хирургов, стоматологов и на серорезистентности. В частности, его патологоанатомов при профессиональ связывают с длительной персистенцией в ных манипуляциях).
организме бледных трепонем в изменен ных формах. До настоящего времени не выработаны достоверные критерии опре Клинические деления жизнеспособного возбудителя в признаки и симптомы организме человека, хотя научные иссле дования в этом направлении ведутся дав Сифилис характеризуется периодичнос но. Наиболее информативными до недав тью течения.
него времени представлялись методы, После инфицирования следует инкуба связанные с определением уровня IgM в ционный период длительностью в сред крови. В последнее время интенсивно нем 3Ч4 нед.
разрабатываются методики выявления По окончании инкубационного наступа антигена бледной трепонемы различны ет первичный период сифилиса, который ми вариантами метода ПЦР. начинается с появления первичного аф Измененные формы трепонем и их спо фекта, или твердого шанкра, представля собность превращаться в спиралевидную ющего собой эрозию или, несколько реже, форму играют роль и в патогенезе клини язву, имеющую ряд типичных для этого ческих и серологических рецидивов забо заболевания признаков. Сифилитическая левания, отмечающихся у некоторых эрозия Ч овальной или округлой формы, больных после адекватного лечения, со правильных очертаний, с четкими краями провождающегося хорошими ближайши и блюдцеобразно углубленным дном. Дно ми результатами: исчезновением клини эрозии чистое, отделяемое скудное, сероз ческих проявлений заболевания, а также ное. В случае присоединения вторичной получением отрицательных результатов инфекции отделяемое может стать более реакции связывания комплемента (реак обильным, серозно гнойным. Определя 41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page Глава 41. Инфекции, передаваемые преимущественно половым путем ющим симптомом является плотный ин красного цвета с синюшным оттенком, фильтрат в основании. которые в процессе развития становят Почти непременным симптомом пер ся более бледными, буроватыми;
вичного сифилиса является увеличение округлость и четкая очерченность эле близлежащих лимфатических узлов Ч ментов, отсутствие склонности к слия регионарный лимфаденит, который появ нию;
ляется примерно через неделю после воз наличие в элементах большого количе никновения шанкра. Увеличенные лим ства бледных трепонем, заразность вто фоузлы безболезненны, консистенция их ричных проявлений, особенно в случае плотно эластическая. Продолжитель мацерации и эрозирования поверхности;
ность первичного периода Ч 6Ч7 нед. быстрое исчезновение высыпаний под Вторичный период сифилиса начина влиянием противосифилитической те ется с возникновения обильных высыпа рапии.
ний на коже и слизистых, что отражает Через несколько недель высыпания само процесс генерализации инфекции. Появ произвольно угасают, сменяясь скрытым лению высыпаний могут предшествовать (латентным) периодом. Общая продол продромальные явления: разбитость, го жительность вторичного периода Ч око ловная боль, умеренное повышение тем ло 3Ч4 лет. В течение этого времени кли пературы тела, боли в костях и суставах, нические проявления сифилиса несколь потеря аппетита. Эти явления обычно на ко раз рецидивируют, причем с каждым блюдаются в последние 5Ч7 дней перед разом высыпания становятся все менее появлением генерализованных сыпей. обильными, склонными к группировке и Сыпи полиморфны: чаще наблюдаются локализации на ограниченных участках пятнистые (розеолезные), узелковые (па кожи и слизистых. Периоды рецидивов пулезные), реже Ч гнойничковые (пусту заболевания разделены латентными про лезные) и очень редко Ч пузырьковые межутками, когда заболевание выявляет (везикулезные) элементы. ся только на основании положительных Наряду с появлением сыпи у подавляю серологических реакций.
щего большинства больных еще сохраня Клинические проявления первичного и ются остатки твердого шанкра и опреде вторичного периодов доброкачественны и ляется регионарный склераденит. исчезают, как правило, без следа.
Нередко при вторичном сифилисе воз Третичный период сифилиса может никает нарушение пигментации (сифили развиваться вслед за вторичным, т.е. че тическая лейкодерма, чаще в области рез 3Ч4 года после заражения. Однако шеи), а также выпадение волос (алопе такое развитие процесса отмечается ция) Ч мелкоочаговое либо диффузное. только у 3Ч5% больных, а у остальных Сыпь вторичного периода имеет ряд 95Ч97% между вторичным и третичным характерных особенностей: сифилисом проходят многие годы и деся доброкачественность течения, как пра тилетия. Третичный сифилис возникает вило, без деструкции тканей и последу обычно у нелеченых больных, хотя из ющих рубцов;
этого правила есть исключения.
отсутствие субъективных ощущений;
Кожные проявления третичного перио полиморфизм высыпаний (как истин да представляют собой немногочислен ный полиморфизм, т.е. одновременное ные, иногда единичные элементы, распо присутствие различных морфологиче ложенные асимметрично, склонные к ских элементов, так и ложный, заклю группировке, безболезненные. В зависи чающийся в одновременном существо мости от глубины залегания и размеров вании элементов в разных стадиях их элементов различают бугорковые и гум развития, что объясняется толчкооб мозные высыпания. Бугорки мельче, они разным характером их появления);
расположены в толще дермы;
гуммы отсутствие островоспалительных явле крупнее, располагаются под дермой. Бу ний;
преобладание элементов медно горки насчитываются десятками, гум 41_GLAVA_2_ALG.qxd 08.02.05 13:21 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ мы Ч единицами. По сути, те и другие ской терапии (за исключением эндокри представляют специфическое воспале нопатий).
ние Ч хроническую инфекционную гра Среди поздних висцеральных пораже нулему. Разрешение этих элементов про ний ведущее место принадлежит сердеч исходит через изъязвление (или склероз) но сосудистой системе (90Ч94% случа с последующим развитием рубца или ат ев);
у 4Ч6% больных поражается печень, рофии. Длительность существования бу и лишь 1Ч2% приходится на всю осталь горков и гумм составляет месяцы и годы. ную позднюю висцеральную патологию.
В качестве чрезвычайно редкой разно Во всех случаях поздней висцеральной видности третичных сифилисов следует патологии во внутренних органах образу упомянуть третичную розеолу. ется разлитая гуммозная инфильтрация либо ограниченные гуммозные узлы.
Нейросифилис Наиболее распространенная патоло Инфицирование нервной системы проис гия Ч это сифилитический аортит, кото ходит рано Ч в течение нескольких недель рый вначале развивается как неослож или месяцев после заражения сифилисом. ненный и дает довольно скудную субъек Изменение состава спинномозговой жид тивную симптоматику, а в дальнейшем кости (СМЖ) выявляется у 10Ч20% боль сопровождается осложнениями: аневриз ных первичным сифилисом, у 30Ч70% мой аорты, недостаточностью аорталь больных вторичным и у 10Ч30% больных ных клапанов и (или) стенозом устьев ко латентным сифилисом. ронарных артерий, которые и определя Нейросифилис может протекать бес ют клиническую картину заболевания.
симтомно или с клиническими проявлени Исходом аневризмы аорты может быть ее ями, характрными для того или иного вида разрыв и мгновенная смерть больного.
поражения нервной системы (см. Класси Поздний сифилитический миокардит фикация). может быть обусловлен диффузной гум мозной инфильтрацией межуточной тка Поражение внутренних органов ни либо образованием гумм, что встреча Поражения внутренних органов могут ется чрезвычайно редко. Клиника заболе возникать уже на ранних стадиях сифи вания зависит от характера и локализа лиса, в частности во вторичном периоде ции поражения.
Pages: | 1 | ... | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | ... | 19 | Книги, научные публикации