Книги, научные публикации Pages:     | 1 | 2 | 3 | 4 |

..,.,..,.. ...

-- [ Страница 2 ] --

- зниження збудження плазмофорез або - при свочаснй центрально та гемосорбця для дагностиц та адекватнй вегетативно нервово видалення тиреод- терап на раннх стадях системи;

них гормонв з кров: захворювання прогноз - вдновлення функц сприятливий (можливе надниркових залоз;

одужання);

- корекця серцево- - при пзнй дагностиц чи судинних розладв;

неадекватному куванн - нормалзаця водно- прогноз несприятливий сольового обмну;

кислотно-лужно рвноваги;

- кування гпокс, гпертерм Алгоритм кування тиреотоксичного кризу Дагноз встановлено (0-1 година) 2-а година 3-я година Через 4-6 годин 1. Забезпечення повного фзичного 1. Через 1 год псля введення 1. Мерказолл 1. Гдрокортизон 75 та психчного спокою. Термново мерказоллу 1 % р-н Люголя 5 мл або 20-30 мг 100 мг в/в, розчин мерказолл 20-30 мг перорально або 10 % NaI 5-10 мл на 1 л 5 % глюкози в/в перорально. Люголя 5 мл в/в через нтраназальний зонд. краплинно (100-250 крап./хв). Якщо 2. Антиботики краплинно на 2. Гдрокортизон 200-400 мг (пред- хворий ковта - 1 % розчин Люголя 30- широкого мл 5 % розчину нзолон 90-120 мг), в/в краплинно, 50 крап. на молоко. спектра д. глюкози.

0,05 % розчину строфантину 0,5 мл 2. Аскорбнова к-та 50 мл 5 % розчину 3. 5 % розчин 2. Мерказолл 20 в/в струминно, кокарбоксилаза на 500 мл фзологчного розчину глюкози на 30 мг перорально.

200 мг на 1 л 5 % розчину глюкози натрю хлориду в/в крпплинно. фзологчному 3. Анаприлн 80 мг чи фзологчного розчину натрю 3. Гдрокортизон 75-100 мг в/в (при розчин натрю перорально або хлориду, краплинно. низькому артеральному тиску в/в хлориду, гемодез рауседил 1 мл 3. Анаприлн перорально 80 мг або краплинно на фзологчному розчин в/в краплинно 0,25 % розчину в/в.

5 мл в/в повльно. натрю хлориду). 4. Оксигенотерапя.

4. Резерпн 0,5 мг перорально або 4. При нестримному блюванн - в/в В подальшому 1 мл 0,25 % розчину (2 мл 0,1 %) струминно 10 мл 10 % розчину хлориду фармакотерапя рауседилу в/в повльно. натрю. проводиться з ура 5. При збудженн - дроперидол 5. При гпертерм - анальгн, 50 % хуванням стану 2,5 мг, седуксен 0,5 % розчин 2- розчин 1-2 мл в/в. хворого 3 мл або димедрол 1 % розчин 1 мл 6. Гемодез 400 мл, реополглюкн внутршньомТязово. 400 мл або 5 % розчин глюкози 500 мл 6. Постйна оксигенотерапя, в/в краплинно.

холодн обгортання. 7. При неефективност: нестеродн 7. При низькому артеральному протизапальн засоби або контрикал тиску додатково ДОКСА 5 мг (0,5 % 40000 ОД в 50 мл фзологчного розчин 1 мл) внутршньомТязово, розчину натрю хлориду в/в краплинно кордамн 2 мл пдшкрно.

8. Десенсиблзуюч: ппольфен 2,5 % 1,0-2,0 в/м;

2 % 2,0 в/м.

1 1 120 Результати кування ДТЗ Прогноз Наслдки Працездатнсть - при свочаснй дагностиц - одужання;

За ршенням ЛКК хвор повин та адекватнй терап на ран- - рецидив;

н бути звльнен вд важко нх стадях захворювання - - гпотиреоз фзично прац понадурочних сприятливий (можливе робт;

при важких формах - одужання);

переведен на нвалднсть, а - при пзнй дагностиц чи псля кування - працездат неадекватному куванн - нсть частше вдновлються несприятливий Гпотиреоз Визначення Епдемологя Патогенез Гпотиреоз - синд- Розповсюдженсть Зниження виробтку гормонв ром, викликаний серед населення внаслдок ураження щитоподбно тривалою, стйкою склада 0,2-1 %, залози (95 %), гпофза, гпотала недостатнстю серед новонаро- муса чи зниження чутливост до гормонв щитоподб- джених - 0,025 % них периферичних тканин (5 %) но залози в органз- (1 : 4000), серед веде до порушення синтезу м або зниженням х осб, старших за рзних ферментв, змни основно бологчних ефектв 65 рокв - 2-4 %. го обмну. Порушення обмну гл на тканинному рвн, Субклнчний пер- козамнглканв веде до нфль що веде до зниження винний гпотиреоз трац слизових оболонок, шкри, основного обмну, зустрчаться в 7- пдшкрно клтковини, мТязв, пригнчення обмн- 10 % жнок 2-3 % мокарда. Порушення водно них процесв, по- чоловкв. За 1 рк сольового обмну посилються рушення функцо- 5 % випадкв суб- дю надлишку вазопресину нального стану рзнх клнчного гпоти- недостатнстю передсерднього органв систем реозу переходить в натрйдуретичного фактора явний Постйний гпотиреоз Транзиторний гпотиреоз первинний вторинний третинний периферичний 1) аномал розвитку вроджен вроджен синдром 1) зоб новона щитоподбно залози - вади гпо- вади гпота- резистентност роджених (при дисгенезя (а- гпоге- фза (пан- ламуса до тиреодних йом вагтною незя щитоподбно гпопту- (порушення гормонв йодидв, пропл залози) - диктопя;

таризм) - синтезу се- тоурацилу, ме 2) вроджен порушення зольова- крец тирео- тмазолу, попа синтезу Т3 Т4 (дефект ний деф- берину) дання радоак ферментативних цит ТТГ тивного йоду;

систем);

2) гпотиреоз, 3) дефект вдповд ндукований щитоподбно залози на материнськими дю ТТГ (дефект антитлами до рецепторв тощо);

щитоподбно 4) важкий дефцит йоду залози (ендемчний кретинзм) Причини постйного гпотиреозу Причини транзиторного вторинний периферич первинний гпотиреозу третинний ний 1) оперативн втручання 1) черепно-мозков синдром медикамен (струмектомя з приводу травми з ураженням резистент- тозний дифузного токсичного зоба, гпофза чи гпотала- ност до ксти, раку, тощо);

муса вдповдно;

тиреодних 2) рентгенотерапя (щитоподб- 2) пухлини мета- гормонв, но, паращитоподбних залоз, стази;

нактиваця гортан), куванн 3) судинн процеси циркулюю радоактивним йодом;

(крововиливи, чих Т3, Т 3) прийом карських тромбоембол, або ТТГ препаратв (зокрема, похдних атеросклероз);

мдазолу, препаратв тю, 4) запальн процеси йодидв, бета-блокаторв, (автомунн та нфек нтерферону, нтерлейкну-2);

цйн);

4) автомун тиреодити, 5) хмчн нфекцйн ураження та нтоксикац, в тому нфльтративн захворюваннях числ медика щитоподбно залози (туберку- ментозн (резерпн, льоз, актиномкоз, рдше ам- парлодел, апоморфн лодоз, саркодоз, склеродер- переважно мя, цистиноз, гемохроматоз);

впливають на 5) травми щитоподбно зало- гпофз) зи, крововиливи, новоутвори;

6) йододефцитн стани За За За За За стадю За перебгом Клнчн За усклад- Можлив похо- патогенезом проявами ступенем компен- варанти неннями ускладнення дженням тяжкост сац Вродже- Первинний Субклнч- - - Постйний Набряковий, Неусклад- - ний (тиреодний) ний Транзи- шлунково- нений Набутий Вторинний Клнчний Легкий Компен- торний кишковий, Усклад- полнейропатя, (гпофзарний) (явний) Середнй сац серцево- нений мопатя, Третинний Тяжкий Субком- судинний, енцефалопатя, (гпотола- пенсац нервово- кретинзм, мчний) Декомпен- психчний, артеральна Периферичний сац кстково- гпертензя (транспортний, суглобовий, гпотиреодна тканинний) анемчний, кома парадоксаль ний, постклмак теричний, змшаний 1 2 Вроджений гпотиреоз Етопатогенез Клнчн ознаки Дагностика повний або при народженн 3-4 мсяць життя 5-6 мсяць - клнка;

частковий де- життя - лабораторн дан:

фцит тирео- 1) скриннгове дних гормо- - переношена вагтнсть, бльше - знижений - затримка ф- дослдження кров на нв 85-90 % - Т4, ТТГ, взято шляхом 40 тижнв;

апетит;

зичного, пси первинний черезшкрно пункц з - велика маса тла при народженн;

- погана хомоторного гпотиреоз, пТятки не ранше 4-5 - шия, губи, повки набрякл;

напв- прибавка маси розвитку 5-10 - нш го дня псля наро вдкритий рот з широким язиком;

- сухсть, дитини форми гпо- - локалзован набряки у вигляд блдсть шкр дження, а у недоно тиреозу шених - 7-14 доби щльних подушечок в них покривв;

(ранше - можлив надключичних длянках, тильних - гпотермя несправжньопозитивн поверхнях кистей стоп;

(холодн кист результати);

- ознаки незрлост при доношенй стопи);

- нструментальн дан:

за строком вагтност;

- ламке, сухе, 1) УЗД;

- низький грубий голос при плач тьмяне волосся;

2) радозотопне крику;

- мТязева дослдження з J - пзн вдходження меконя;

гпотоня - пзн вдходження пупкового канатика;

погана ептелзаця пупково ранки;

- тривала жовтяниця 1 2 Дан обТктивного Дан додаткових Синдроми Скарги Патогенез окремих симптомв обстеження методв обстеження Гпотер- Поступове - гпотермя гперлпопротедемя з гперлпопротедемя - зниження мчно- збльшення маси - надмрна маса тла (ожирння пдвищенням рвня активност попротедлпази обмнний тла не дуже характерне) холестерина сприя сповльненню розпаду триглцеридв попротедв Гпотире- Сухсть, потовщен- - шкра суха, холодна, жовту- - жовтушнсть шкри - одна ня змна кольору вата, не збираться в складки, гперкаротинемя дермато- шкри (УвосковийФ, лущиться, симптом Убруд- мкседематозн набряки - патя УжовтяничнийФ), нихФ ктв колн;

накопичення глкозамноглканв огрубння рис - волосся сухе, ламке, випада;

(галуроново хондротинсрчано обличчя, збльшення випадання зовншньо трети- кислот), як затримують натрй розмрв взуття, ни брв (симптом Хертога);

воду в шкр, пдшкрнй нечтксть мови, - нгт товст, тьмян, клтковин, голосових звТязках, погршання слуху, кришаться, посмугован слизовй оболонц носа, слуховй утруднення - мкседематозний набряк, труб органах середнього вуха;

носового дихання периорбтальний набряк;

обличчя накопичення транссудата в пастозне, губи велик, язик з серозних порожнинах вдбитками зубв;

хриплий голос, порушеня слуху, полсерозит Синдром Сонливсть, загальмо- С-м Вольфмана - подовження -електроенцефало- Збльшення вмсту блкв в ураження вансть, депрес, зни- часу ахлового рефлексу, графя: зниження церебральний рдин;

набряк централь- ження памТят та нте- зниження сухожилкових амплтуди хвиль муциноподбний розпад нервових но лекту, частий голов- рефлексв;

порушення вдсутнсть -ритму;

волокон перифе- ний бль, головокру- координац рухв;

концентричне рично жння, зябксть, пога- - болючсть в паравер- звуження полв зору;

нервово на переносимсть тебральних точках;

-пдвищення внутрш - системи холоду, парестез, - зниження гостроти зору нього тиску бль по ходу нервових стовбурв, погршання зору 1 2. Синдром Бль судоми мТязв, Незначне зниження мТязово Гпертрофя частини мТязових гпоти- швидка втомлю- сили, бльше в проксимальних волокон скелетно мускулатури з реодно вансть, слабксть вддлв зникненням в них попередньо мопат мТязв при пдйом посмугованост, розрив (нервово- по сходах чи мофбрил, порушення цлсност мТязових пднятт рук вище сарколеми, набряк окремих порушень) - горизонтального волокон, збльшення клькост легкий рвня ядер з х перерозподлом ступнь по волокну, можлива мфоцитарна нфльтраця.

- середнй швидка втомлюва- - поширена мТязова гпертро- - ахловий рефлекс Призводять до розвитку ступнь нсть мТязв рук нг фя, особливо в длянц плечо- знижений, мкседематозно мопат, яку (при ходьб);

хода вого пояса гомлок;

- скорочення роз- поглиблю нейроаксональна повльна, незграбна - сила мТязв рук значно слаблення гомлкових дегенераця знижена мТязв сповльнене - тяжкий Тяжко пднятися з - гпертрофя псевдомопатя динамометрично:

ступнь сидячого лежачого мТязв;

зниження сили мТязв положення;

важко - вдсутнсть ахлового пересуватися, навть рефлексу на близьк вдстан Гпертро- Патологчна мТязова - гпертрофя кранальних фчна втомлювансть, мТязв плечового, тазового форма судоми мТязв поясв, нг;

(крампи) - мТязи щльн;

болюч при пальпац Атрофчна МТязова слабксть Зменшення обТму мТязв, Подовження часу форма втомлювансть переважно проксимальних сухожилкового реф вддлв кнцвок лексу, сповльнення швидкост скорочення розслаблення попе речносмугастих м'язв 1 2. Синдром - бль в длянц сер- - брадикардя, рдше тах- - ЕКГ: низький вольтаж Брадикардя: адаптаця серця до ураження ця (частше незнач- кардя;

зубцв P, Q, R, S;

зниженого основного обмну серцево- но виражений), рд- - екстрасистоля;

зниження, двофазнсть, (зниження потреби мокарда судинно ше стенокардитич- - пальпаторно: серцевий по- нверся зубця Т, тканин в енергетичному системи ний;

штовх знижений;

зниження нтервалу ST забезпеченн);

- задишка при меж вдносно серцево тупост нижче золн;

синусова - тахкардя: псля оперативних фзичному розширен;

брадикардя, порушення втручань з приводу ДТЗ;

при АТ;

навантаженн - тони серця ослаблен, провдност (здовження - розширення меж серця:

можливий систолчний шум нтервалу P-Q);

зниження тонусу мокарда, його над верхвкою;

- екстрасистоля набряк, дистрофчн, атероскле - ознаки серцево недостат- - рентгеноскопя: ротичн змни, гдроперикард;

ност;

кардомегаля;

- ЕКГ змни: глибок метаболчн - артеральний тиск:

- ехокардографя (пери- порушення в мокард, тканинна нормальний, знижений кардальний випт);

гпокся, порушення мкроцир зниження даметра л- куляц, набряк мокарда;

вого шлуночка, збль- - атеросклеротичн змни шення товщини задньо стнки мжшлуночко во перегородки Синдром Запори, зниження - збльшення язика з - ахлоргдря у под- В легенях, нирках, органах ураження апетиту, нудота, вдбитками зубв;

нанн з автомунним шлунково-кишкового тракту, шлунково- нколи блювання - гепатомегаля;

гастритом;

серозних порожнинах клонуються кишкового - дискнезя жовчовивдних - асцитична рдина глкозамноткани переважно тракту шляхв;

мстить велику глюкоронова кислота, менше - - дискнезя товстого кишечника;

кльксть блка хондротинсрчана, що змню - асцит колодну структуру сполучно Синдром Слабсть, - дихання поверхневе;

- зниження життво тканини, посилю ураження втомлювансть, - плеврит мност легень;

гдрофльнсть, звТязу натрй, дихально задишка, част - вентиляторн реакц утрудню мфовдтк системи бронхти, пневмон на гпоксю (на тл нормально гперкапню ослаблен;

температури тла) - плевральна рдина мстить багато блка 1 2. Синдром Зменшення ду- - зниження дурезу;

ураження резу, плонеф- - зниження ниркового сечостатево рити, плти кровообгу швидкост системи (гпотоня клубочково фльтрац;

сечовидльних - рвень креатинну в норм;

шляхв) - помрна протенуря Синдром ура- Бль в кстках Артропат, синовти, - помрний остеопороз;

Зниження всмоктування ження кстко- суглобах артрози - випт в порожнинах кальцю призводить до змн во-суглобово суглобв;

секрец кальцйрегулюючих системи - високий рвень КФК гормонв Анемчний Блдсть шкрних покривв Нормохромна, нормоцитар- Зниження всмоктування залза синдром на гпохромна залзоде- в кишечнику та сповльнення фцитна, макроцитарна, еритропоезу внаслдок гпоти В12- дефцитна анемя реозу призводить до анем Синдром змн Не збльшена або збльшена (як Змни Т3, Т4, ТТГ Патогенез залежить вд з боку щитопо- прояв компенсаторно реакц, причини розвитку гпотиреозу дбно залози чи ознака тиреодитв;

пух лин), мТяка або помрно щль на, неболюча Синдром гпер- Порушення мен- - олгоменорея, аменорея;

Гперпролактинемя;

Гперпродукця тиреолберину пролактине- струального галакторея у дорослих;

полкстоз ячникв веде до збльшеного викиду в мчного циклу, видлен- - затримка статевого розвитку у кров ТТГ пролактину гпогонадизму ня молока з двчаток (с-м Ван-Вка- молочних залоз Хемеса-Роса) поза вагтнстю - ювенльна бльше, нж - псляпологова через 2 роки форми псля пологв Синдром пору- Низький рст, зни- Низькорослсть кретинзм - рвень СТГ в кров Секреця СТГ регулються шення росту ження (або недос- (при початку захворювання в знижений;

тиреодними гормонами розвитку татнсть) памТят дитячому вц);

зниження - епфзарн зони росту та нтелекту нтелекту в дорослому вц залишаються вдкритими 1 2 128 Дагностика набутого гпотиреозу Клнчна Лабораторн нструмен Анамнез симптоматика дан тальн дан Наявнсть Нема або Рвн гормонв в кров: УЗД етологч- - Т4 (вльний, загальний) щитоподб ного - нормальний або знижений но залози, фактора - ТТГ - пдвищений сканування - проба з тиреолберином Форма Проба з Рвень ТТГ Рвень Т гпотиреозу тиреолберином Субклнчний Не проводять Первинний Не проводять Вторинний Негативна Третинний Позитивна Клнчна Особливост клнки Дагностика форма Постклмакте- При наявност клмактеричного синдрому рична форма наявн вегетосудинн кризи (з тахкар дю, птливстю, подразливстю). Проте наростання маси тла на тл зниженого апетиту погано переносимост холоду (в промжках мж припливами);

сухсть шкри, випадання волосся, зниження Лабораторн цкавост до навколишнього середовища, дан Т3, Т4, ТТГ апатя нструменталь Парадоксальна Скарги схож до тиреотоксикозу:

н дан: УЗД форма подразливсть, серцебиття, зниження тощо маси тла. Проте погана переносимсть холоду, мерзлякуватсть, птливсть вдсутня Атипова форма Ураження внутршнх органв:

мкседематозне серце;

атоня кишечника сечового мхура, асцит, менорагя, анемя, гпопротенемя, гперкаротинемя Лкування гпотиреозу Етологчне Патогенетичне Симптоматичне Терапя причини Тиреодн гормони Лкування ускладнень гпотиреозу гпотиреозу 130 За походженням За наявнстю гормону 1) природн (з лофлзова- 1) чистий Т : левотироксин, L-тироксин, них щитоподбних залоз тиворал, еутирокс, тироксин - засб вибору для свин велико рогато тривало замсно терап забезпечу стабльн худоби, стандартизован за рвн Т4 Т3 в кров;

вмстом йоду) 2) чистий Т3: трийодотиронн, тиротардин, 2) синтетичн тракан - застосовують для короткочасно терап з дагностичною метою;

3) комбнован препарати: тиреодин, тиреокомб, тиреотом, тиреотом-форте, новотирол, протирид - в шлунково-кишковому тракт всмоктуться 90 % препарату - рвень препарату в кров пдвищуться через 2-4 год. псля Т прийому - протягом наступних 20 год. знижуться - в шлунково-кишковому тракт всмоктуться 70 % препарату - початок д через 1-2 тижн - повний терапевтичний ефект через 2-3 мс.

- час нормалзац гормонв псля початку кування:

Т загальний Т4 нормалзуться через деклька дб загальний Т3 - через 2-4 тижн ТТГ - через 6-8 тижнв L Особливост призначення L-тироксину Хворим молодого Хворим середнього Хворим похилого вку вку вку Стандартна доза - Стандартна доза - Стандартна доза 2,2-2,5 мкг/кг/добу 1,5- 2 мкг/кг/добу 1,5 мкг/кг/добу початкова - початкова - початкова - 25 мкг/добу 50-100 мкг/добу 25-50 мкг/добу 1) якщо протягом 2-4 тижнв рвн Т3;

Т4;

ТТГ не нормалзувалися, дозу L-тироксину збльшують на 12,5-25 мкг/добу кожн 2-4 тижн до зникнення клнчних ознак гпотиреозу нормалзац Т4 ТТГ;

2) якщо хворий не випив препарат зранку, то прийом пропускаться. На наступний день слд прийняти звичайну (а не подвйну !) дозу;

3) влтку дозу препарату можна знизити, а взимку пдвищити L Препарати Вплив Рекомендац Препарати, що мстять Змнюють абсорбцю Приймати L-тироксин не гдроксид амоню або L-тироксину з ранше, нж через 4 год псля сульфат залза кишечника даних препаратв Карбамазепн Прискорюють обмн Збльшити дозу L-тироксину фентонн L-тироксину 132 Лкування вродженого гпотирозу Тактика Дози препаратв L-тироксин у доз 8- 1) взяття кров псля народження 12 мкг/кг/добу у новонароджених 100-150 мкг/добу у ТТГ < 20 мМЕ/л 20-50 мМЕ/л > 50 мМЕ/л > 100 мМЕ/л дтей старших року (вихдна доза 25-50 мкг/добу пд Гпотиреоз Норма Повторити Пдозра на гпотиреоз контролем ТТГ) > 20 мМЕ/л ТТГ + Т < 120 ммоль/л L-тироксин оптимальний початок кування в перш 30 днв псля народження 2) повторити Т4 ТТГ через 2 тижн 1-1,5 мсяця псля початку терап 3) повторити через 1 рк псля 2-х тижнево вдмни L-тирок сину (при нормальних показниках L-тироксин вдмнямо) нструментальн дан: УЗД;

радозотопне дослдження Гпотиреодна кома Причини Провокуюч фактори Дагностика нелкований - переохолодження;

1) анамнез: наявнсть гпотиреозу (проте або непра- - нфекц;

не слд забувати про можливсть вильно - фзичн травми;

наявност субклнчних стертих форм кований - оперативне або початкових проявв хвороби) гпотиреоз втручання;

2) клнка: - поступовий розвиток;

- нфаркт мокарда;

- ураження нервово системи: прогресу - стресов ситуац;

юча вТялсть, сонливсть, сплутансть - крововтрати;

свдомост, загальмовансть, ступор або прийом транквл- кома;

заторв (частше - зниження або зникнення сухожилкових розвиваться у хворих рефлексв;

похилого вку) - змни шкри пдшкрно клтковини:

шкра блдо-жовта, суха, лущиться;

набряки обличчя кнцвок;

- гпотермя;

- змни серцево-судинно системи:

брадикардя, глухсть тонв серця, артеральна гпотоня;

- змни з боку дихально системи;

рдке дихання, гперкалмя;

- нш: затримка сеч;

динамчна кишкова непрохднсть;

3) лабораторн дан: анемя, зростання ШОЕ, рзко знижений вмст Т3 Т4 в кров, при дослдженн кислотно-лужно рвноваги газового складу кров:

гперкалмя, ацидоз, гпокся 134 Лкування гпотиреодно коми Основн принципи Примтки Прогноз терап 1) з метою попередження розвитку або Без кування кування наднирникозалозно помирають Глюкокорти коди недостатност майже вс хвор - доцльно призначати внутршньовен но через погане всмоктування в шлунково-кишковому тракт (через Замсна терапя знижену мкроциркуляцю тиреодними гпометаболзм) гормонами - надамо перевагу трийодтиронну (який ма бльш швидку дю) - кування пд контролем пульсу тиску 1) боротьба з гпервентиляцю, гперкалмю 2) кування супутнх нфекцйних та Симптоматична нших захворювань, як спричинили терапя розвиток коми 3) швидке нагрвання хворого не рекомендуться у звТязку з небезпекою розвитку вазодилатац колапсу Алгоритм кування гпотиреодно коми Через 8 годин Через 12 годин Дагноз коми встановлений Через 4 години вд початку кування вд початку кування 1. 100-150 мг гдрокортизону (30- 1. Трийодотиронн 1. Трийодотиронн 1. Тироксин 200 мкг або 50 мг преднзолону) в/в струминно. 25мг (якщо ку- 25 мкг (при куванн трийодотиронн 25 мкг 2. 100-150 мг гдрокортизону (30- вання почали три- трийодотиронном), (якщо кування розпочато 50 преднзолону), 200 мг тироксину йодотиронном), гдрокортизон 75-100 мг трийодотиронном) через (25 мг трийодотиронну), глюкози гдрокортизон 75- (преднзолон 30 мг) в/в зонд.

40 % розчин 60 мл, фзологчний 100 мкг (преднзо- краплинно на фзоло- 2. Гдрокортизон 50-75 мг розчин натрю хлориду 500 мл, 5 % лон 30 мг) в/в гчному розчин натрю (преднзолон 30 мг) розчин аскорбново кислоти 5 мл в/в краплинно на хлориду (300 мл) пд внутршньомТязово.

краплинно. 300 мл 5 % контролем постйного 3. Антиботики.

3. Оксигнотерапя. Штучна розчину глюкози. монторингового спосте- 4. Оксигенотарпя.

вентиляця легень. 2. Оксигенотера- реження, особливо у При пдвищенн 4. При гпотиреодних набряках та пя. людей похилого вку з температури тла, артеральному тиску вище 100 мм рт. 3. Антиботики наявнстю ХС. нормалзац частоти ст. - 2 мл лазиксу, при низькому 2. Антиботики. пульсу, артерального тиску артеральному тиску додатково 3. Оксигенотерапя доза трийодотиронну мезатон 1 % розчин 0,5-1 мл в/в знижуться до 50 мкг 2 рази краплинно, корглкон 1 мл 0,06 % на добу (тироксину до розчину (строфантин 0,5мл 0,05 % 200 мкг на добу) розчину) 1 3 136 (. Heriman, 1980.) 1. ( ):

) ;

).

2. ( ):

) ;

).

3. :

) () ;

) - () ;

) ();

).

Гострий гнйний тиреодит Епдемо- Етологя Сприяючий Шлях Патогенез логя чинник проникнення Зустрча- - стрептококи;

ослаблений - мфогенний;

- захоплення про- ться - стафлококи;

макроорганзм - гематогенний;

цесом частини або дуже - пневмококи;

- пряме цло частки;

рдко - кишкова попадання при - проходять вс ха паличка;

травм рактрен для запа - тощо лення стад:

альтераця, ексудаця, пролфераця Клнка гострого гнйного тиреодиту Скарги ОбТктивн дан Ускладнення - непримн - гнйний вдчуття, бль в медастинт;

длянц ши, який - сепсис;

ррадю у вверхню - абсцес;

щелепу та вухо;

- флегмона ши;

-затруднене - аспрацйна ковтання пневмоня Загальн Мсцев - нтоксикацйний при огляд:

синдром;

- щитоподбна - температура тла залоза збльшена;

вище 38,5 оС;

- шкра червона;

- збльшення пдклю- пальпаторно:

чичних шийних мфа- сильноболюча тичних вузлв;

набряк залоза, а при мТяких тканин ши абсцес - флуктуаця Дагностика гострого гнйного тиреодиту Анамнез Клнка Лабораторн дан нструментальн дан - швидке наростан- - УЗД;

Пробна пункця у Аналзи кров Наявнсть пер- ня температури тла;

- сканування щи- випадку флук винного вог - топодбно залози;

туац, з мазком больовий синдром;

нища нфекц;

- - або сцинтиграфя: посвом для вияв вдсутнсть ознак - травми порушення функц уражена длянка не лення збудника лейкоцитоз з зсувом щитоподбно залози - поглина зотоп формули влво;

- помрно пдвищена ШОЕ (до 20 - 25 мм/год);

- рвн тиреодних гормонв в норм, хоча нколи пдвищений загальний Т 1 3 Диференцйний дагноз гострого гнйного тиреодиту Гострий негнйний тиреодит псля Пдгострий тиреодит де Кервена Крововилив в щитоподбну залозу променево терап - рвень лейкоцитв в норм чи - не сильно виражений больовий - не сильно виражений больовий незначно пдвищений при високй синдром, який виник раптово;

синдром;

ШОЕ;

- вдсутнсть запальних змн з боку - нколи помрно виражен ознаки - антитла до тиреоглобулну кров;

тиреотоксикозу;

мкросомально фракц;

- УЗД (ехонегативна длянка з - в анамнез курс променево терап - ефект вд терап глюкокортикодами нервними контурами) (частше кування 131) Хондроперихондрит Шийний мозит Флегмона ши - бль вище щитоподбно залози;

за МТязи напружен, щльн, болюч ходом гортан, щитоподбна залоза частше незмнена;

- при ларингоскоп: нфльтраця, набряк стнок гортан, порушення х рухомост наявнсть гнйних видлень 1 3 ( ) Лкування гострого гнйного тиреодиту та його наслдки (проводиться в умовах хрургчного вддлення) Консервативне Хрургчне Наслдки Прогноз Профлактика При абсцеду- - одужання Свочасне Антибактеральна Дезнтоксикацйна Сприятли ванн (працездатнсть кування терапя терапя вий обовТязковий вдновлються антиботиками дренаж повнстю);

первинних - призначення препарату - нколи розви- вогнищ нфекц згдно з даними антиботи- ваться стйкий кограми;

гпотиреоз - при вдсутност даних про чутливсть збудника до антиботикв в первин ному вогнищ слд призначити пенцилн по 500 000 Од кожн 4 год.

7-10 днв 1 4 Гострий негнйний тиреодит Етологя Патогенез Клнка Лкування Наслдки Прогноз - аналгетики;

Одужання Асептичне - травми;

- болючсть, Сприятливий - протизапа- (тривалсть запалення - невелик крово- вдчуття тиску в льн препарати;

вд деклькох виливи в щито длянц щитопо - -блокатори днв до 3- подбну залозу;

дбно залози;

тижнв) - псля променево - нколи незначне терап пдвищення темпе ратури тла;

- можлив помрно виражен ознаки тиреотоксикозу 1 4 142 (,, ) Пдгострий тиреодит (тиреодит де Кервена, гранулематозний тиреодит, ггантоклтинний тиреодит) Сприяючий фактор Епдемологя Етологя Патогенез Врусна - захворювання Генетична Врус, попадаючи в тирео вража людей у - аденовруси;

схильнсть. В цит, руйну його веде до вц 30-60 р.;

- вруси Кокса- осб, у яких попадання фолкулярного - жнок в 5 разв к, епдемчно- ген HLA-Bw35, вмсту в кровоносне русло частше;

го паротиту, в 30 разв час- (виникають явища тирео - характерна грипу, Епштей- тше зустрчать- токсикозу без гперфункц оснньо-зимова на-Барр ся захворювання щитоподбно залози), тка сезоннсть нинна реакця гстологчно характеризуться фокаль ною гранулематозною нфльтрацю гстоцитами ггантськими клтинами Клнка пдгострого тиреодиту Скарги ОбТктивн дан Ускладнення - раптова поява ди- Загальн Мсцев Первинний фузних болв в гпотиреоз (дуже длянц ши (горла);

- рзка астензаця;

Щитоподбна рдко при бага - часто з ррадацю - втрата ваги;

залоза збльше- торазових тяж в щелепу вуха;

- постйна тахкардя;

на, щльна, бо- ких рецидивах - блукаючий бль з - клнка згдно з люча (локально захворювання) одн частки в стадями: або дифузно) ншу;

- тиреотоксична - рухи шию (початкова);

викликають - еутиреодна;

болючсть - гпотиреодна;

непримн вдчуття IV - еутиреодна (видужання) Дагностика пдгострого тиреодиту нструментальн Анамнез Клнка Лабораторн дан дан Захворювання - характер- 1. Загальний аналз кров: Зниження погли розвиваться ний больо- - легка нормохромна нання йоду щито через 5-6 тижнв вий синд- нормоцитарна анемя;

подбною залозою псля перенесе- ром;

- рвень лейкоцитв в норм (за 3-4 год менше 3 но врусно - синдром або незначно пдвищений;

4 % введеного нфекц (не ви- тиреоток- - значне зростання ШОЕ зотопу) внаслдок йняток, що хво- сикозу або (> 50 мм/год). руйнування рий про не забу- гпотиреозу 2. Рвн Т3 Т4 в норм або тиреоцитв ва на момент залежно вд дещо пдвищен чи знижен.

виникнення стад 3. Протягом деклькох ПгТ) мсяцв виявляються антитла до тиреоглобулну мкросомально фракц.

4. Позитивний тест Крайля:

зменшення болючост в длянц ши, зниження температури через 24-72 год.

псля призначення 20-40 мг преднзолону 144 Диференцйна дагностика пдгострого тиреодиту Захворювання щитоподбно Нетиреодн залози захворювання - флегмона Гострий Автомунний ДТЗ Карцинома ши;

тиреодит тиреодит - фарингт;

- езофагт;

- середнй - анамнез;

Ознаки - дуже високий - непряма мфогра- отит;

- зростання тиреотокси- рвень антитл фя щитоподбно - параден рвня лейко- козу супро- до тиреогло- залози (блокован тальний цитв, ШОЕ, воджуються булну;

мфатичн вузли);

абсцес;

зсув лейко- високим - рвн Т3 Т4 - пдвищення рвня - синдром формули рвнем Т3, знижен;

тиреоглобулну скронево влво;

Т4, низьким - рвень ТТГ (хоча при медуляр нижньоще - ефект вд рвнем ТТГ, пдвищений;

нй карцином пд лепного антибактер- а також пд- - низьке погли- вищуться рвень суглоба ально вищеним нання зотопу тиреокальцитонну);

терап поглинанням залозою;

- пункцйна бопся;

зотопу - пункцйна - негативний тест бопся Крайля Лкування пдгострого тиреодиту та прогноз Консервативне кування Наслдки Прогноз - легкий бль: асприн 500 мг кожн 3 - 4 год.;

- одужання (пра- Сприят - сильний бль: преднзолон 30-40 мг/добу пд цездатнсть вд- ливий контролем ШОЕ (через 1-2 тижн почати знижувати новлються про дозу на 2,5 мг кожн 2-3 дн), тривалсть кування тягом 1,5-2 мс.);

1,5-2 мсяц, при посиленому болю або пдвищенн - диспансерне ШОЕ дозу знову збльшумо;

спостереження - -адреноблокатори 40 - 120 мг/добу (пропранолол) 2 роки;

для квдац ознак тиреотоксикозу до 1 мс.;

- в рдких - тиреодн гормони (L-тироксин до 100 мкг/добу до випадках розви 12 мс.) для квдац ознак гпотиреозу ваться стйкий гпотиреоз При частих рецидивах неможливост вдмнити глюкокортикоди протягом 6-8 мсяцв використо вують оперативне кування: резекцю вдповдно частки залози (, Хрончний автомунний тиреодит (хрончний мфоцитарний тиреодит, зоб або тиреодит Хашимото Епдемологя Етологя Сприяюч чинники Патогенез Класифкаця - зустрчаться - органоспецифчне - генетична схильнсть - дефект Т-супресорв 1) гпертрофч в 0,1-1,2 % дтей;

автомунне захворю- HLA-DR асоцються з (СD 8-лмфоцитв), да мож- на форма (зоб - 6-11 % жнок, вання;

гпертрофчною формою, а ливсть Т-хелперам (СD4-лм- Хашимото) старших за 60 р.;

дефект СD фоцитам) взамодяти з анти- 90%:

8-лмфо- HLA-DR HLA-B - з 3 -спввдношення цитв (Т-супресорв) атрофчною;

генами клтин щитоподбно - дифузна;

чоловкв жнок - наявнсть у хворого чи залози. Утворення антитл до - дифузно- з даною патоло- його родичв нших авто- тиреоглобулну, мкросомаль- вузлова;

гю 1:4 - 1:10;

мунних захворювань (ди- ного антигену, рецептора ТТГ - вузлова;

- вк 30-60 рокв фузний токсичний зоб;

веде до появи мунних комп- 2) атрофчна - цукровий дабет типу;

лексв, видлення бологчно 10 % втилго;

ревматодний активних речовин, деструк- артрит;

системний червоний тивних змн в тиреоцитах, зниження функц вовчак;

синдром Дауна щитоподбно залози (гпотиреоз). Наслдком тощо) цього пдвищена продукця ТТГ;

- ТТГ спричиню рст тиреотропного ептелю, що збергся з наступною нфль- трацю мфоцитами збльшенням розмрв щитоподбно залози на тл гпотиреозу;

- при нечутливост тиреодного ептелю до ТТГ розвиваться атрофчна форма.

Транзиторний тиреотоксикоз на початку захворювання може бути зумовлений:

викидом в кров попередньо синтезованих гормонв, внаслдок деструкц тканини щитоподбно залози;

наявнстю антитл, що стимулюють продукцю тиреодних гормонв.

1 4 Дагностика та куваня хрончного автомунного тиреодиту Клнка Дагностика Диференцйний дагноз Лкування Наслдки Прогноз Скарги: 1) клнка;

- ДТЗ (в стад 1) консервативне: Гпотиреоз Сприят- - вдсутн;

2) лабораторн хашимототоксикозу);

- тиреодн гормони (з метою ливий - вдчуття тиску;

дан:

- гпотиреоз;

компенсац гпотиреозу пд легка дисфагя;

- титр антитл - ендемчний зоб;

контролем ТТГ та зменшення охриплсть до тиреоглобу- - вузлов зоби;

розмрв щитоподбно голосу;

ну мкросо- залози) пожиттво;

- ознаки гпо- мально фракц - глюкокортикоди (коротко тиреозу (рдше рзко пдви- часним курсом при здавленн тиреотоксикозу). щений;

n. reccurens);

ОбТктивн дан: 3) нструмен- - пд час хашимототоксикозу - симетрично тальн дан: - -блокатори збльшена, - УЗД (Умозач- 2) хрургчне:

щльна, рухома нстьФ малюнка);

- показання:

- здавлення щитоподбна -пункцйна боп- n. reccurens (що не вдалося залоза, часто ся (з характер- квдувати консервативним нервномрно ною гстологч- методом);

чи вузлувато ною картиною) - пдозра на злояксний утвр консистенц щитоподбно залози 1 4 148 Лмфоцитарний тиреодит пдлткв Епдемологя Дагностика Лкування Наслдки Вк 11-13 рокв 1) вк;

Тиреодн Одужання через 8 2) клнка: гормони 12 мсяцв псля - скарги вдсутн;

початку кування - щитоподбна залоза (вдмна препарата збльшена, неболюча, з не веде до рвною поверхнею чткими гпотиреозу) межами;

3) лабораторн дан:

титри антитл до тиреоглобу ну та мкросомально фракц в норм або пдвищен незначно ( ) Псляпологовий тиреодит (пдгострий мфоцитарний) Епдемологя Етологя Сприяюч фактори Патогенез фактори ризику - 1,9-16,7 % - авто- - генетична схиль- Запальний процес призводить всх випадкв мунне;

нсть: наявнсть до деструкц частини тиреодитв;

- врусне HLA-DRw3;

фолкулв розвитку - розвиваться похо- HLA-DRw5 тиреотоксикозу (внаслдок у 3-5 % жнок дження - пдвищення рвня викиду в кров Т3, Т4, що веде через 1,5-2- антимкросомальних до зниження ТТГ;

потм 4-5 мс. псля антитл пд час запаси Т3 Т4 виснажуються, а пологв, неза- вагтност (ндикатор ТТГ залишаться зниженим.

лежно вд рвня тиреодно Це веде до гпотиреозу, а забезпеченост деструкц) потм нормалзац стану йодом щитоподбно залози) Дагностика псляпологового тиреодиту Диференцйний Клнка Дагностика дагноз Початок гострий;

1) анамнез: звТязок з пологами;

- дифузний клнчна картина: 2) клнка;

токсичний зоб;

1) залежить вд стад 3) лабораторн дан:

- пдгострий - початкова або - рвн Т3,Т4, ТТГ залежно вд стад;

мфоцитарний тиреотоксикозу. - високий титр антимкросомаль- тиреодит;

Трива вд 6 тиж. до них тл;

- приймання 3-4 мс., - вдсутнсть високого титру тирео- тиреодних - еутиреодна, стимулювальних антитл;

препаратв;

3-4 тиж.;

- можливе незначне пдвищення - нш - гпотиреодна, ШОЕ;

2-3 мс., 1) нструментальн дан:

IV - еутиреодна. - низьке поглинання радоактивного 2) при пальпац йоду в тиреотоксичнй стад;

щитоподбна залоза - УЗД щитоподбно залози: дифузн помрно збльшена, або мультифокальн гпоехогенн ущльнена, неболюча змни;

гстологчне цитологчне досл- дження: мфодна нфльтраця Лкування та прогноз псляпологового тиреодиту Лкування Наслдки Прогноз Симптоматичне, - одужання;

Сприятливий залежно вд стад:

- можливе повльне прогресування з у стад тиреотоксикозу: розвитком гпотиреозу;

-блокатори;

- можлив рецидиви при наступних у стад гпотиреозу: вагтностях L-тироксин 6-24 мс. пд контролем ТТГ 150 Хрончний фброзний тиреодит (тиреодит Рделя) - дифузне або вогнищеве замщення тканини щитоподбно залози фброзною тканиною з схильнстю до нвазивного росту в навколишн тканини Епдемо- Етологя Дагностика логя патогенез 0,98 % випад- Не вдом 1) клнка:

кв патолог - скарги: вдчуття здавлення в длянц ши;

щитоподб- утруднення дихання ковтання;

но залози - пальпаторно: щльна нерухома щитоподбна залоза, спаяна з навколишнми органами тканинами;

- можливе поднання з ретроперитонеальним, медастинальним, орбтальним, легеневим фбросклерозом - з часом, при ураженн обох часток розвиваться гпотиреоз;

2) лабораторн дан: низький титр антитиреодних антитл;

3) нструментальн дан:

- пункцйна бопся (диференцйна дагностика раку щитоподбно залози);

- сцинтиграфя (знижене включення зотопу в ураженй длянц) Лкування прогноз при хрончному фброзному тиреодит Симптоматичне Хрургчне Прогноз Наслдки консервативне Показання: велик Тиреодн гормони Працездатнсть Сприят розмри зоба;

при розвитку залежить вд ливий - змщення здавлення гпотиреозу компенсац навколишнх органв;

гпотиреозу - обструкця Екстирпаця залози дихальних шляхв Розсчення або видалення перешийка Хрончн специфчн тиреодити Етологя Патогенез Дагностика Лкування Прогноз - туберку- Деструкця - анамнез (наявнсть 1) кування Сприят льоз;

залози специфчного захво- основного ливий - мфогра- рювання);

захворювання;

нулематоз;

- клнка (ознаки при наявност - амлодоз;

гпотиреозу);

туберкулом, - саркодоз;

- лабораторн дан;

гум, нориць - актином- - нструментальн дан видалення коз;

УхолоднФ длянки на уражено - пневмо- скенограм длянки цистит пункцйна бопся (характерн гстоло- гчн змни) 152 Автомунний Дифузна (нколи) вогнищева нфльтраця тиреодит щитоподбно залози мфоцитами плазматичними клтинами. При цьому фолкули щитоподбно залози зруйнован, х базальна мембрана пошкоджена.

Наявн велик ептелальн оксифльн клтини (клтини Гюртля-Ашкеназ), зустрчаються вогнища фброзу, особливо в мжчасточкових септах Пдгострий тиреодит нтерстицальний набряк, нфльтраця нейтрофла ми, полморфно-ядерними ггантськими клтинами, як складаються з гстоцитв, агрегованих навколо колоду (Упсевдоггантськ клтиниФ, гранульоми, псевдогранульоми). Фолкули в мсц утворення псевдогранульом зруйнован, десквамаця некроз ептелю. Пзнше нейтрофльна нфльтраця змню ться мфодною, розвиваться локальний фброз;

можлив регенераторн процеси: новоутворення фолкулв в острвцях нтерфолкулярного ептелю клтин зруйнованих фолкулв Безбольовий тиреодит Пдвищена нфльтраця мфоцитами, проте майже вдсутн клтини Гюртля-Ашкеназ, менш виражений фброз, Т-лмфоцити переважно розташовуються мж фолкулами щитоподбно залози Фброзний тиреодит Тотальне замщення паренхми галнзованою фброзною тканиною (часточкова будова вдсутня, повна деструкця паренхми щитоподбно залози).

Можлива незначна нфльтраця мфоцитами плазматичними клтинами, рдше - нейтрофлами еозинофлами Епдемологя Рак ЩЗ склада 0,4-2 % всх пухлин рзно локалзац остан нми десятилттями ма стйку тенденцю до зростання. Злояксн новоутвори ЩЗ у 3-10 разв (залежно вд регону) частше виникають у жнок, нж у чоловкв. Частота раку ЩЗ у чоловкв зроста з вком, а у жнок максимум захворюваност припада на вк близько 40 рокв. У дтей та пдлткв частота раку ЩЗ приблизно однакова.

сторична Перш повдомлення про рак ЩЗ належать до XVIII столття.

довдка Гстологчн змни при злояксному новоутвор описав Леберт, перша операця з приводу пухлини ЩЗ була виконана в Рос в 1893 p. М.С.Суботним.

Етологя Точна причина розвитку раку ЩЗ на даний час не встановлена.

Сприяюч - йодна недостатнсть (проте слд вдмтити, що в регонах з фактори низьким вмстом йоду в ж переважа фолкулярний рак, а з високим - паплярний);

- радацйний вплив (зовншн опромнення або прийом радо активного йоду);

- гперпластичн процеси в ЩЗ (тривало снуючий вузловий зоб);

- травми ЩЗ;

- наявнсть родичв, хворих на медулярний рак або множинний ендокринний аденоматоз II типу;

- порушення нейроендокринного гомеостазу (частше спостер гаться у жнок, що повТязано з зрушеннями в органзм внаслдок пологв, лактац, менструально-оварального циклу.

Патогенез Рак ЩЗ моноклональною хворобою, тому рст пухлини почи наться з росту одн клтини. Пд впливом вищеперерахованих сприяючих факторв, а, можливо, невдомих на даний час при чин вдбуваться пошкодження генетичного апарату почина ться пухлинна трансформаця клтини. Остання складаться з нцювання (мутац) та промоц (стимуляц мембранно клти ни до подлу). До промоторв належать: ектодермальний фактор росту, фактор росту фбробластв, нсулн, нсулноподбний фактор. Антагонстами промоторв у тиреоцитах виступають:

цитокни, нтерферон, фактор некрозу пухлин. Вдповдь клтини на стимулююч гальмвн сигнали регулються певними генами (met, ras, p53 та ншими), як пд впливом мутацй або активзу ються, або втрачають свою пухлиносупресорну дю, що да можливсть для трансформац здорово клтини у пухлину спричиняють неконтрольваний рст.

154 Епдемологя Зростання захворюваност на рак псля авар на ЧАЕС почалося через 3-5 рокв псля катастрофи.

А в 1996 p. збльшилося у 10,8 раз порвняно з доаварйним перодом. Найбльшу кльксть захворювань на рак спостергають серед дтей, вк яких на момент авар був не бльший 4 рокв.

Рак у них характеризуться порвняно швидким ростом. Частота раку ЩЗ у двчаток хлопчикв, що потерпли вд авар на Чорнобильськй АЕС становить 1,7:1, а в пдлтковому вц 2,3:1;

3,1:1.

Шляхи впливу 1) первинне пошкодження ДНК, що сприя онзуючо радац на злояксному росту клтин;

2) зниження внаслдок злояксне опромнення функцонально активност ЩЗ, що переродження ЩЗ: призводить до хрончно стимуляц ТТГ з розвитком автономно гперплаз, утворенням вузла та його трансформацю в рак;

3) безпосе реднй вплив на тиреоцити.

Фази канцерогенного 1) гостра фаза, тобто нцаця, коли виника впливу онзуючо радац променеве ушкодження клтин, х пслярада на тиреоцити: цйне вдновлення та неопластична трансфор маця;

2) латентна фаза, тобто пролфераця, яка починаться вдразу псля гостро фази трива до появи перших ознак неоплаз;

3) фаза росту сформовано пухлини.

Роль радацйно дози у Злояксно трансформован клтини бльш виникненн раку ЩЗ радочутлив, нж нормальн. Пд впливом радац вони можуть некротизуватися, тому пд впливом радацйних доз понад 3-4 Гр ризик вддаленого раку ЩЗ менший, нж при опромненн залози дозами, меншими нж 3 Гр.

Патоморфологчна Рак ЩЗ, який виник пд впливом радацйного картина фактора паплярним.

(, 1988) . Ептел- 1. Доброяксн 1.1. Фолкулярна аденома:

альн - нормофолкулярна;

пухлини - макрофолкулярна;

- мкрофолкулярна;

- трабекулярна;

- солдна 1.2. нш 2. Злояксн 2.1. Фолкулярна карцинома:

- нвазивна;

- оксифльно-клтинний варант;

- свтлоклтинний варант 2.2. Паплярна карцинома:

- паплярна мкрокарцинома;

- нкапсульований варант;

- фолкулярний варант;

- дифузно-склерозивний варант;

- оксифльно-клтинний варант 2.3. Медулярна карцинома. Змшана медулярно фолкулярна карцинома 2.4. Недиференцйована (анапластична) карцинома.

2.5. нш карциноми.

II. Неепте- 1. Саркома щитоподбно залози.

лальн 2. Злояксна гемангоендотелома.

пухлини 3. Злояксна мфома.

4. Змшан пухлини.

5. Вторинн пухлини.

6. Некласифкован пухлини.

156 ( TNM) Т - первинна пухлина;

Тх - даних для оцнки мсця пухлини недостатньо;

То - пухлина не пальпуться;

Т1 - пухлина розмром до 1 см, не спричиня деформац залози;

Т2 - пухлина розмром до 4 см, що деформу ЩЗ, або множинн пухлини в обох частках;

Т3 - пухлина понад 4 см чи пухлини в обох частках, що деформують ЩЗ, або пухлина перешийка, рухома пд час пальпац;

Т4 - нерухома пухлина будь-якого розмру з нфльтрацю в прилегл тканини N - ушкодження регонарних мфатичних вузлв;

Nx - недостатньо даних;

No - мфатичн вузли не визначаються;

N1 - ушкоджен мфатичн вузли на боц пухлини, рухом;

N2 - ушкоджен мфатичн вузли на протилежному вд пухлини боц або блатеральн ушкодження;

мфатичн вузли добре рухом;

N3 - конгломерати зрощених мж собою мфатичних вузлв M - вддален метастази;

Mx - даних недостатньо;

Mo - доказв про метастази недостатньо;

M1 - доказв про метастази достатньо Клтини Вид раку, якому вони Характеристика раку ЩЗ дають початок макробудова гстологя метастазування частота Фолку- Паплярна карцинома Коричнево- Сосочков розростання з - частше Найбльш часта пухлина (до лярн бура на васкуляризованою сполуч- мфатичним шляхом 60 % випадкв раку), клтини розрз, не нотканинною основою, як (переважно у шийн повльно росте, у дтей осб нкапсульо- покрит кубчним мфатичн вузли);

до 40 рокв прогноз бльш вана цилндричним ептелм. - рдше гематогенним сприятливий, нж у старших Ма мсце ядерний (у кстки леген). за 45 рокв полморфзм фолкулв Фолкулярний рак Срувата або Поряд з нормальною - гематогенне Зустрчаться частше у блдо-рожева тканиною ЩЗ длянки з (в кстки, леген, дорослих, у вц бльше 50 на розрз, як значною клькстю дрбних рдше мозок);

60 рокв. Повльно росте, правило, середнх неправильно - мфогенне проте бльш агресивний вд нкапсульо- форми фолкулв, з густим, (протилежна частка паплярного (тривалсть вана нтенсивно забарвленим ЩЗ, шийн коротша, а летальнсть колодом. Клтини, що мфатичн вузли) вища). Фолкулярний рак вистилають стнки фолку- його метастази мають в бльш вд нормальних з гормональну активнсть великими ядрами С-кл- Медулярний Солтарна Фброз з надлишковим - мфогенно Може бути самостйним тини рак пухлина жов- вдкладанням амлоду, (розмщен поблизу захворюванням або входити (парафо- тувато-срого нколи кальцифкацю мфатичн вузли);

до МЕН II типу.

куляр- кольору, - гематогенно (трахея, Спостергаться секреця н) обмежена вд м'язи, рдше леген, кальцитонну, рдше АКТГ, навколишнх нш внутршн серотонну, простагландинв тканин органи) 1 5. Неди- Анапластичний рак Вузловий Проростання в Частше розвиваться в Пухлина складаться з ференц- зоб, який структури, що похилому вц на тл тривало веретеноподбних йований швидко розмщен поряд з снуючого вузлового зоба, ггантських клтин, клтин прорста в залозою швидко росте призводить епдермодного раку навколишн до смерт протягом року.

тканини Клтини пухлини метастази гормонально неактивн нколи в ЩЗ спостергають метастази злояксних пухлин: раку легень, шлунка, пдшлунково залози, кишечника, молочно залози, меланоми, гпернефроми, мфоми Клнка Клнчна картина залежить вд морфологчно структури пухлини. Високодиференцйован пухлини ростуть повльно, часто без порушення функц залози. Пдозру виклика: швидкий рст одного вузла, особливо у чоловкв (пальпаторно болючого, щльного, горбистого, без чтких меж);

збльшення мфатичних вузлв ши (пальпаторно неболючих, щльних, зрощених мж собою);

ознаки стискання органв середостння, симпатичного нервового стовбура (при загруднинно розташованй пухлин, що проявляться однобчним екзофтальмом, розширенням зниц, почервоннням одн половини обличчя, болем, який ррадю в надплччя, шию, потилицю, вухо);

симптоми проростання в хрящ гортан, трахе (поява дисфаг, охриплост голосу, утруднення ковтання та мoви).

Особливост клнчного перебгу:

Псевдоза- Клнка нагаду пдгострий тиреодит чи струмт: бль передньо поверхн ши, пдвищення температури пальна тла. ЩЗ при пальпац болюча, горбиста. Проте в загальному аналз кров нема характерних змн форма раку вдсутнй ефект вд протизапально терап Рак На перший план виступають ознаки дифузного токсичного зоба або токсично аденоми. Дагноз тиреоток- уточнюють шляхом тонкоголково пункцйно бопс або гстологчного дослдження видаленого сикоз хрургчним шляхом матералу Склерозивна Виника на тл дифузного токсичного зоба (описана Грехемом у 1928 роц) аденокарци нома 1 5. Медуляр- Характерний швидкий рст з метастазуванням, можливий розвиток гпокальцм, синдрому Кушинга, Клнка ний рак ДприпливвФ, проносв тощо (внаслдок секрец пухлиною не лише кальцитонну але й АКТГ, серотонну, простагландинв) Анаплас Частше спостергаться у похилому вц, характеризуться швидким ростом з проростанням у органи, тичний як розмщен поряд, що спричиню порушення ковтання, охриплсть голосу, ядуху рак Лмфома Метастатичний рак на тл автомунного тиреодиту, характеризуться швидким ростом, метастазуванням у мфатичн вузли, стисненням органв ши Лабора- - загальний аналз кров: незначний лейкоцитоз (виражений при несправжньозапальнй форм), ШОЕ нормальна торн дан або незначно пдвищена (значне пдвищення лише при запущених формах раку);

- пдвищення рвня тиреоглобулну, або застосування антитл до тиреоглобулну особливо при метастазах, крм анапластичного раку;

- рвень ТТГ нормальний, помрно пдвищений або рзко знижений (при високодиференцйованй форм раку з тиреотоксикозом);

- пдвищення вмсту тиреокальцитонну (при медулярному раку) нстру- УЗД ЩЗ: зменшена ехогеннсть, значний полморфзм ехоструктури, нечтксть розмежування мж здоровою та мента- ушкодженою длянками залози, наявнсть збльшених мфатичних вузлв, вдсутнсть змн вузла при натискуванн льн дан на нього ультразвуковим датчиком.

Доплерографя: посилення кровотоку у вузлах та малорезистентн новоутворен судини.

Рентгенографя, КТ та ЯМР-томографя: розташування (особливо загруднинне) зоба, уточнення його структури, стан мфатичних вузлв Пункцйна, тонкоголкова чи трепанобопся: цитологчне, гстологчне та муноцитологчне дослдження тканини ЩЗ Диферен- Проводять з вузловим зобом, гострим, хрончним тиреодитом, туберкульозом, сифлсом ЩЗ (виршальне значення цйний надаться бопс ЩЗ) дагноз 1 5 160 Захворювання Диференцйн вдмнност Вузловий зоб При збльшенн вузла чи наявност ультразвукових феноменв, патогномончних для раку слд провести тонкоголкову пункцйну бопсю з метою уточнення цитологчного складу вузла, якщо злояксний характер вузла не доведений, за ними спостергають, виконуючи УЗД з нтервалом в 1 рк Гострий Наявн ознаки гострого запалення, не лише клнчн, але й тиреодит лабораторн Фброзний зоб Дагноз уточнюють за допомогою тонкоголково пункцйно бопс.

Рделя Пд час УЗД - ЩЗ зменшена в розмрах, можливий фброз з проростанням капсули Туберкульоз ЩЗ Наявнсть туберкульозу легень або мфатичних вузлв, позитивн проби Прке, Манту, наявн туберкульозн горбочки при гстологчному дослдженн уражено тканини ЩЗ Сифлс ЩЗ Наявн позитивн серологчн реакц (Вассермана), характерн гстологчн змни ЩЗ, що проявляються нтерстицальним дифузним запаленням при вродженому сифлс утворенням гум при набутому Вид кування Характеристика Хрургчне Тотальна тиреодектомя з наступним призначенням L-тироксину у добовй доз 200-300 мкг для пригнчення секрец тиреотропну та нгбування можливих клтин пухлини, через 8 тижнв препарати вдмняють. Через 2-3 тижн призначають дагностичну дозу радоактивного йоду (мКю) виконують сканування всього тла залози. У випадку виявлення залишкв тиреодно тканини призна чають 131 у доз 50 мКю, а у раз вддалених метастазв 80-150мКю Дистантна Застосовують для кування рентгеночутливих пухлин:

променева терапя анапластичного раку та мфом Терапя Проводиться у випадку неоперабельного гстологчно радоактивним пдтвердженого раку ЩЗ йодом Примтка. Псля проведеного активного кування хвор пожиттво отримують замсну терапю L-тироксином у добов й доз 200-250 мкг (пд контролем вмсту тиреотропного гормону, який повинен бути нижчим нижньо меж норми).

Прогноз Профлактика В молодому вц перебг паплярного раку - адекватне йодне забезпечення ЩЗ бльш сприятливий, нж у похилому, населення йододефцитних навть при наявност метастазв, а при регонв;

свочасному оперативному куванн наста - обгрунтоване призначення повне одужання. Молод прооперован жнки радозотопних рентгенвських можуть вагтнти, народжувати дтей за методв обстеження голови ши умови стйко компенсац гпотиреозу (рвень тиреотропного гормону повинен залишатися нижчим нижньо меж норми).

При фолкулярному раку його метастазах прогноз вдносно сприятливий, оскльки на тл кування радоактивним йодом може наступити регрес метастазв аж до вилкування.

При анапластичному раку, що характе ризуться швидким ростом раннм метастазуванням, прогноз несприятливий.

Виникнення зоба псля пологв Так Н Псляпологовий тиреодит Дифузний нетоксичний зоб, ендемчний зоб, ювенльний зоб, автомунний тиреодит, фброзний тиреодит, рак Додатков дослдження: УЗД, визначення рвнв Т3, Т4, ТТГ, щитоподбно залози титру антитл до тиреоглобулну, мкросомально фракц Щитоподбна залоза щльна, УдеревТянистаФ при пальпац, нерухома, спаяна Так Н Рак щитоподбно залози, фброзний нвазивний тиреодит.

УЗД щитоподбно залози Додатков дослдження: УЗД, сканування, пункцйна бопся Неоднорднсть структури, мозачнсть малюнка Однорднсть структури, зоехогеннсть Автомунний тиреодит. Додатков дослдження: УЗД, титр антитл Проживання в ендемчнй за зобом мсцевост до тиреоглобулну, мкросомально фракц, рвн Т3, Т4, ТТГ Так Н Ендемчний зоб. Додатков дослдження: рвн Т3, Т4, ТТГ, Виникнення зоба в пубертатний добова екскреця йоду з сечею перод Так Н Ювенльний зоб. Додатков дослдження: УЗД, рвн Т3, Дифузний нетоксичний зоб. Додатков дослдження: УЗД, Т4, ТТГ, титр антитл до тиреоглобулну, мкросомально рвн Т3, Т4, ТТГ, титр антитл до тиреоглобулну, фракц мкросомально фракц 1 6 Дифузний токсичний зоб Автомунний тиреодит, пдгострий тиреодит Поглинання 131 щитоподбною залозою Пдвищене Нормальне або знижене Дифузний токсичний зоб Автомунний тиреодит Пдгострий тиреодит Сканування щитоподбно залози Рвномрно пдвищене Нервномрне поглинання, поглинання 131 мозачний малюнок Дифузний токсичний зоб Болючсть при пальпац додатков дослдження: Т3, Т4, ТТГ Н Так Автомунний тиреодит Пдгострий тиреодит додатков дослдження: антитла до тиреоглобу- ну, мкросомально фракц, Т, Т, ТТГ 3 1 6 Локалзаця болю (визначити при пальпаторному дослдженн стан мфатичних вузлв, гортан, проекц слинних залоз щитоподбно залози) Бль поза проекцю щитоподбно залози Бль в длянц щитоподбно залози Паротит;

мфадент;

хондроперихондрит. Крововилив у щитоподбну залозу;

гострий, пдгострий Додатков дослдження: УЗД, консультац спецалств аутомунний тиреодит;

рак щитоподбно залози Характер болю Бль гострий, виника раптово Бль рзного ступеня, нердко Помрний бль Пальпаторна болючсть длянки чи псля перенесено нфекц вузла щитоподбно залози Крововилив у щитоподбну залозу Гострий тиреодит Автомуний тиреодит Додатков дослдження: УЗД, термографя, Пдгострий тиреодит Рак щитоподбно залози пункцйна бопся Загальний аналз кров Сканування щитоподбно залози Лейкоцитоз;

зсув Рвень лейкоцитв в Мозачнсть УХолоднФ або УтепФ вузли на тл лейкоформули влво, норм, рзко пдвищена малюнка нормального поглинання зотопу пдвищена ШОЕ ШОЕ Гострий тиреодит Пдгострий тиреодт Автомунний Рак щитоподбно залози Додатков дослдження: Додатков дослдження: УЗД, тиреодит УЗД, сканування, ефект сканування, пункцйна вд антибактерально бопся, ефект вд терап Додатков дослдження: УЗД, терап глюкокортикодами пункцйна бопся 1 6 Дифузний гпотиреодний зоб (вроджений, ендемчний) Автомунний тиреодит Наявнсть симптомв гпотиреозу з дитинства Так Н Вроджений гпотиреоз Ендемчний зоб Додатков дослдження: рвнв Т3, Т4, ТТГ Автомунний тиреодит Проживання в ендемчнй зон Так Н Ендемчний гпотиреодний зоб Автомунний тиреодит Автомунний тиреодит Додатков дослдження: антитла до тиреоглобулну, мкросомально фракц, Т, Т, ТТГ. УЗД, пункцйна 3 бопся, сканування (за показаннями) Сканування щитоподбно залози Рвномрне нормальне поглинання 131 Нервномрне поглинання 131, мозачнсть малюнка Ендемчний гпотиреодний зоб Автомунний тиреодит Додатков дослдження: УЗД, титр антитл до тирео глобулну, мкросомально фракц, пункцйна бопся 1 6 Клнчн симптоми гпотиреозу Достоврн Сумнвн Первинний гпотиреоз Поглинання 131 щитоподбною залозою Автомунний тиреодит Вторинний, третинний гпотиреоз Знижене Нормальне Рвень ТТГ в плазм кров Гпотиреоз Гпотиреоз не повнстю виключений Пдвищений Знижений Рвн ТТГ, Т3, Т4, в плазм кров Первинний гпоти- Вторинний, третинний Рвень ТТГ пдвищений, Т3, ТТГ, Т3, Т4, ТТГ, Т3, Т4 в реоз: автомунний гпотиреоз Т4, нормальний чи знижений знижен норм тиреодит.

Додатков досл- Первинний гпотиреоз, Вторинний, тре- Дагноз не пдтвер дження: УЗД, пун автомунний тиреодит. тинний гпотиреоз джений кцйна бопся Додатков дослдження, УЗД, пункцйна бопся Проба з тиреолберином Позитивна Негативна Вторинний (гпоталамчний) гпотиреоз Третинний (гпофзарний) гпотиреоз 1 6 Достоврн 1. Клнчн симптоми гпотиреозу Сумнвн 2. Дослдження рвнв ТТГ, Т3, Т4 в плазм кров Вроджений гпотиреоз. ТТГ, Т3, Т4 в ТТГ збльшений;

ТТГ збльшений;

Автомунний тиреодит. Ендемчний зоб норм Т3, Т4 знижений Т3, Т4 в норм 2. Наявнсть симптомв Дагноз гпотиреозу не пдтверджений. Додатков Гпотиреоз (субклнчний, гпотиреозу з дослдження для виявлення причини: УЗД, сканування легка форма).

дитинства пункцйна бопся, цитологчне дослдження Автомунний тиреодит.

Ендемчний зоб Так Н Вроджений гпотиреоз. Автомуний Додатков дослдження: тиреодит ТТГ, Т3, Т4, УЗД Ендемчний зоб 3. Проживання в ендемчнй мсцевост Так Н Ендемчний зоб. Автомунний тиреодит Автомунний тиреодит:

Додатков дослдження: сканування щитоподбно залози титр антитл до тиреоглобулну, мкросомально фракц;

4. Сканування щитоподбно залози УЗД, пункцйна бопся, цитологчне дослдження Поглинання 131 рвномрне Поглинання 131 нервномр пдвищене не, мозачнсть малюнка Ендемчний зоб Автомунний тиреодит Додатков дослдження: Додатков дослдження: титр антитл до тирео добова екскреця йоду з глобулну, мкросомально фракц, УЗД, сечею, Т3, Т4, ТТГ пункцйна бопся з цитологчним дослдженням 1 6 168 (,, ) Дифузний Пдгострий мфо Ознака токсичний зоб цитарний тиреодит Початок захворювання Поступовий Гострий Вираженсть симптомв Вд помрно до сильно Вд легко до помрно Тривалсть симптоматики на час > 3 мс. < 3 мс.

огляду (як правило) МТяка або помрно Дуже щльна, дифузна, Щитоподбна залоза щльна, дифузна, велика невелика Шум кров над Часто прослуховуться Вдсутнй щитоподбною залозою Екзофтальм, Часто Вдсутн претибальна мкседема Спввдношення Т3/Т4 > 20 : 1 < 20 : Поглинання радоактивного йоду Пдвищене Знижене щитоподбною залозою Щитоподбна Спввдношення Захворювання Початок Антитиреодн антитла залоза Т3/Т Пдгострий мфоцитарний Щльна, неболюча Виявляються бльше, нж у Гострий < 20 : тиреодит при пальпац 50 % випадкв Пдгострий гранулематозний Виявляються на початковй Збльшена, болюча тиреодит Гострий < 20 : 1 стад захворювання при пальпац швидко зникають Тиреотоксикоз, викликаний Збльшена, часто передозуванням йодовмсних Гострий Мнливе Не виявляються багатовузлова препаратв Дифузний токсичний зоб, Дифузне збльшення Виявляються бльше, нж у викликаний великими дозами Поступовий > 20 : щитоподбно залози 80 % випадкв йодовмсних препаратв Т3 Т4-секретуюча тератома ячника (ячникова струма) - Поступовий Нормальна Дан вдсутн Не виявляються зустрчаться рдко Метастазуючий фолкулярний Може пальпуватись рак щитоподбно залози - Поступовий Мнливе Не виявляються вузол зустрчаться рдко Передозування тиреодних Залежнсть вд кар Рзний Нормальна Не виявляються гормонв ського препарату 1 6 170 Будова та функц прищитоподбно залози Макробудова та Локалзаця Мкробудова Функця розмри Дв пари залоз Залоза ма черво- Паренхма скла- Продукують паратгор (верхня нижня) нуватий чи жовто- даться з зало- мон, в якому 84 амно розташован на коричневий колр. зистих клтин кислотних залишки. В заднй поверхн Кровопостачаться в (паратироци- кров гормон циркулю щитоподбно за- основному глками тв), бльшсть в трьох основних фор лози, поза кап- нижньо щитоподб- серед яких - мах: нтактний (молеку сулою, мають но артер, венозний головн, гормо- лярна маса 9500), боло круглу форму, вдтк вдбуваться нально-активн гчно активний карбок даметр 5 мм, через вени щитопо- свтл клтини, а сильний фрагмент масу - 0,05 -0,5 г. дбно залози, страво- також темн (молекулярна маса 7000 Трапляться ходу трахе. Симпа- клтини - гор- 7500), бологчно актив атипове розташу- тична ннерваця - за монально-неак- ний фрагмент (з молеку вання залоз - у рахунок поворотного тивн. У дорос- лярною масою 4000).

тканин щитопо- та верхнього гортан- лих зТявляються Утворення фрагментв дбно або загруд- ного нервв. Парасим- клтини, як вдбуваться в печнц та нинно залоз, у патична - блукаючим розмщен по нирках. Паратгормон середостнн, нервом. Покрита перифер зало- регулю обмн фосфору позаду стравохо- тонкою сполучнотка- зи, фарбуються та кальцю. Пд його ду, та в длянц нинною капсулою, вд еозином, впливом рвень кальцю в бфуркац сонно яко в середину вдхо- вважаються кров пдвищуться (шля артер. нколи дять перегородки, в дегенеративни- хом впливу на остеобласт виявляють до 12 яких розмщен судини ми головними вивльнення солей каль залоз нерви клтинами цю фосфору з ксток) Гпопаратиреоз Визначення Епдемологя Етологя Патогенез Захворювання, Гпопарати- 1. Видалення або ураження Дефцит паратгор зумовлене реоз дагно- (бльш нж на 50 %) мону зменшення недостатньою стуться у прищитоподбних залоз пд надходження продукцю 0,2-0,3 % час оперативного втручання - кальцю у кров, паратгормону, населення 2-5 %, а при повторних реабсорбц кальцю операцях - 5-10 %. у нирках, абсорбц характеризу 2. Запалення, крововиливи, кальцю у кишеч ться пору автомунний процес в шенням нику гпокальц прищитоподбних залозах.

фосфоро- мя пдвищення 3. Вроджена недостатнсть кальцвого нервово-мТязово прищитоподбних залоз обмну збудливост.

(мутаця гена кальцчутливо Дефцит паратгор го рецептора).

мону пдвищення 4. Недостатнсть втамну D.

реабсорбц фосфа 5. Променеве пошкодження тв у нирках гпо залоз внаслдок кування фосфатемя дифузного токсичного зоба або пухлини щитоподбно залози 172 (..,..,.., 2000)..

1..

2. () :

- ;

- (,, );

3., :

- ;

- ;

- ;

- -.

4. ( Di George).

. :

- ;

- ;

-.

. :

- ;

- ;

-.

Судомн Скелетних Фбриляцйн посмикування, скорочення тончн судоми;

парестез рзних груп Шлунково-кишкового Дисфагя, блювота, пронос або мТязв тракту запор Дихальних Ларинго- бронхоспазм Вегетативн Жар, свербж, запаморочення, бол в длянц серця, порушення серцебиття Трофчн Катаракта, дефекти емал зубв, ламксть нгтв, порушення порушення росту волосся, ранн посивння Змни психки Неврози, зниження памТят, безсоння, депреся, психози, еплептиформн напади Медикаментозне кування Лквдаця нападу тетан Постйна замсна терапя 1. Внутршньовенн нТкц 20- 1. Дта, багата на кальцй та бдна на 50 мл 10 % розчину кальцю фосфор. Рекомендуться: печнка риби, хлориду або кальцю глюконату. оселедц, волова печнка, помдори, Ефект одн нТкц трива ячний жовток, плоди шипшини.

приблизно 6-8 годин. Препарат Молоко мТясо мстить не тльки багато вводити повльно. нТкц кальцю, але й фосфору.

повторюють 2-3 рази на добу. 2. З препаратв кальцю призначають Глюконат кальцю мстить на 50 % його сол: хлорид, лактат, глюконат.

менше кальцю на одиницю обТму Комбнован препарати: а) Кальцй розчину, нж хлорид кальцю. 1 мл сандоз форте, до складу якого входять 10 % розчину кальцю хлориду кальцю глюконат, лактат карбонат у мстить 9 мг кальцю. Для загальнй доз 500 мг онзованого виведення хворого з тетанчного кальцю;

б) Кальцй - D3 Нкомед, який нападу потрбно 90-180 мг кальцю. складаться з холекальциферолу Якщо дозволя стан хворого, то кальцю карбонату у доз 500 мг.

призначають препарати втамну D Пдтримувальна замсна терапя солей та сол кальцю перорально. кальцю склада 1-2 г/добу.

2. Паратирин - екстракт прищито- 3. Препарати втамну D: а) втамн D подбних залоз велико рогато (холекальциферол) в доз 50 000 худоби в доз 40-100 ОД (2-5 мл) 200 000 ОД на день;

б) втамн D внутршньомТязово. Ефект наступа (ергокальциферол) у доз 50 000 через 2-3 години трива 18 годин. 200 000 ОД на день;

в) структурн Паратирин для пдтримувально аналоги втамну D2-дигдротахстерол, терап використовують обмежено тахстин або АТ-10 - у доз 0,5-1 мг на через можливсть розвитку резис- день;

г) активн метаболти втамну D - тентност виникнення алерг. При альфакальцидол, оксидевт - в доз 1- необхдност проводять курси ку- 3 мг або кальцитрол, рокартрол у доз вання по 1,5-2 мсяц з перервою на 0,5-2 мг на добу 3-6 мсяцв.

Хрургчне кування Пдсадка консервовано заморожено Пересаджування культури клтин кстки в мТязи спини, живота або прищитоподбних залоз стегна. Трансплантат створю депо кальцю на 8-12 мсяцв 174 Гперпаратиреоз Визначення Епдемологя Етологя Патогенез Захворюван- Частота первин . Первинний: Гпепродукця парат ня зумовлене ного гперпарати- 1. Солтарна аденома гормону гперфос гперфунк- реозу склада (паратирома) (80%), фатуря активаця цю при - випадкв на множинн аденоми босинтезу кальцитролу щитоподб- 100 000 населення.

(5 %).

стимуляця всмокту них залоз В груп жнок, 2. Гперплазя при вання кальцю в киш пдвищенням, старших за щитоподбних ках. Паратгормон моб внаслдок рокв, поширенсть залоз (15 %).

зу кальцй фосфор з цього, вмсту склада 1- 2 %.

. Вторинний:

ксток шляхом активац кальцю в си- США щорчно 1. При хрончнй остеобластв резорб роватц кров, рестру бльше нирковй недо ця ксток генерал що зумовлю нж 100 000 нових статност.

зований остепороз ураження випадкв захворю- 2. Захворювання остеодистрофя ксток, нирок вання на рк. Поло- шлунково-кишко гперкальцмя та травно вина всх випадкв вого тракту.

гперкальцуря системи захворювання . Третинний:

ушкодження ептелю припада на вкову 1. Зумовлений з роз ниркових канальцв групу вд 40 до витком аденоми формування рокв, у жнок прищитоподб нефрокальцинозу.

патологя зустр них залоз авто Гперкальцмя, атеро чаться у два рази номним функ склероз кальцифкаця частше, нж у цонуванням.

судин сприяють розвитку чоловкв 2. При злояксних виразки шлунка пухлинах рзно дванадцятипало кишки.

локалзац (..,..,.., 2000).

1. (80 %), (5 %).

2. (15 %).

3. ( 5 %).

4. 1- 2- ( 1 2).

..

1..

2. :

- ;

- : ( 25--D3), ( ).

3. D ( ).

..

(...., 1974). 1. :

- ;

- - ;

- УФ.

2. :

- ;

- - ;

- -.

3. :

- ;

- ;

-.

. :

- ;

-.

176 Гперпаратиреодна остеодистрофя: бол в Мопатя: мТязова слабксть, кстках, деформац, патологчн переломи особливо в кнцвках, атрофя мТязв Диспепсичн розлади: анорекся, нсипедарний синдром:

нудота, блювання, запор, схуднення полдипся, полуря Гперпаратиреоз Змни психки: депреся, сонливсть, Рецидивуючий нефролтаз;

зниження памТят нефрокальциноз Рецидивуюча виразкова хвороба Ураження пдшлунково залози:

шлунка та дванадцятипало кишки хрончний панкреатит, панкреокалькульоз, панкреокальциноз Дагностика та диференцйна дагностика гперпаратиреозу Клнка Лабораторн нструментальна Диференцйна дослдження дагностика дагностика Загальна Гперкальцмя, Рентгенографя 1. Мломна хвороба.

слабсть, гпофосфатемя, скелета, ультразву- 2. Хвороба Педжета втома, бль у гперкальцуря, кова денситометря: (деформуючий кстках, пдвищення рвня остеопороз, остоз).

деформаця лужно фосфатази фброзно-кстозний 3. Саркома Юнга.

скелета, кров, зниження остет. Виявлення 4. Симптом Олбрайта патологчн концентрацйно паратироми - УЗД, (фброзна дисплазя).

переломи здатност нирок, 5. Акромегаля.

КТ, МРТ. Радо-му можлива 6. Тиреотоксикоз.

нологчне досл глюкозуря 7. СечокамТяна дження: пдвищення хвороба.

рвня паратгормону 8. Виразкова хвороба.

в кров 9. ЖовчнокамТяна хвороба 178 Лкування гперпаратиреозу Консервативна терапя Хрургчне Лкування Склерозивна первинного вторинного терапя гперпаратиреозу та гостро третинного кальцм гперпаратиреозу Показання до хрургч- 1. Лкування розпочи При безуспш- Пд контро ного кування: наться з гдратац, ному консерва- лем УЗД в 1. Прогресуючий вживання рдини тивному порожнину остеопороз. обТмом до 2 л куванн: паратироми 2. Гперкальцмя бльше у поднанн з 1. Перитонеаль- вводять понад 3 ммоль/л. натрю хлоридом 40 ний далз. етиловий 3. Кальцуря понад 160 мг фуросемду.

2. Гемодалз з спирт, що 10 ммоль/л. 2. При тяжкй форм безкальцвим призводить 4. Наявнсть всцераль- гперкальцм пока далзатором. до зниження них ускладнень. зана нфузя до 6 л 3. Транспланта- рвня каль 5. Зниження клренсу розчину натрю хлори цю та ця нирок.

креатинну нижче за ду до 100 мг фуросе паратгормо 4. Вживання 30% вд вково мду кожн 2 години.

метаболтв ну на клька норми. 3. Внутршньовенн втамну D3 мсяцв Псляоперацйний нТкц кальцитонну перод: (кальцитрину, цито 1. Запобгання псля- кальтрину) по 1-4 ОД/кг операцйнй протягом 24 годин.

пневмон. 4. Преднзолон 40- 2. Запобгання розвитку 60 мг/добу.

тетан (препарати 5. Неорганчний фосфор кальцю для паранте- по 1-1,5 г /добу рального або перора- внутршньовенно.

льного вживання, ме- 6. Антагонст парати таболти втамну D) рину мтрамцин в доз 25 мг/кг внутршньо венно (при вдсутност нирково печнково недостатност) (..,..,.., 2000).

. -:

1. (,, ):

) ;

) 2. (, -).

3. :

) ;

) ;

) 1..

2..

3..

. ().. :

1.,.

2.,.

3. -, У Ф.

4..

. :

1. - ().

2..

3..

4..

180 (, 1997) Класифкаця ндекс маси тла, кг/м2 Ризик супутнх захворювань Недостатня маса Менше нж 18,5 Низький (але збльшуться ризик нших клнчних проблем) Нормальна маса 18,5-24,9 Середнй Надлишкова Понад 25:

маса:

Передожирння 25-29,99 Збльшений Ожирння 30-34,99 Помрно збльшений класу класу 35-39,99 Значно збльшений класу Понад 40 Дуже збльшений () ( ) Величина маси тла МТ, кг/м Недостатня маса тла <18, Нормальна маса тла 18,5-24, Ожирння ступеня (надлишкова маса тла) 25,0-29, Ожирння ступеня 30,0-34, Ожирння ступеня 35,0-39, Ожирння IV ступеня 40,0 бльше - / ( ) (, 1997) Збльшений Високий Чоловки > 94 см > 102 см Жнки > 80 см > 88 см - Алментарно-конституцйне ожирння Визначення Епдемологя Етологчн та Патогенез сприяюч фактори Ожирння:

- належить до - генетична - збльшення рвня лептину в кров - надмрне найбльш роз- схильнсть;

(гормон жирово тканини), рецептори вдкладання повсюджених - передання;

якого мають дв зоформи знахо жиру в захворювань;

- гподинамя;

дяться у: вентромедальному, пара органзм, - близько 30 % - патологя вентрикулярному, дорзомедальному яке створю жителв залоз внутр- дугоподбному ядрах гпоталамуса, а серйозну планети мають шньо секрец також у всх внутршнх органах.

загрозу для надлишок маси;

(гормональн - лептин здйсню зворотний звТязок частше розви- зрушення);

мж жировою тканиною гпотала здоровТя - ваться у жнок - демографчн мусом.

псля 40 р.;

соцальн - вплив пептидв шлунково-кишко - США, Нмеч- фактори (вк, вого тракту (холецистокнн, сомато чина, Велико- стать, нацона- статин, глюкагон, оподи), як британя - льнсть, рвень периферичними медаторами ситост, 45-50 % усього доходв, смей- а також нейропептидн моноамди населення ма ний стан);

ЦНС (останн впливають на кльксть ожирння - вагтнсть, вжито ж тривалсть вживання):

пологи, лакта- одн (оподн пептиди - ГР, норадре ця, клмакс налн) збльшують апетит, друг (холецистокнн, допамн, серотонн, кортиколберин) знижують 182 (, 2000) 1. : Т.

2. 5-7 :.

3. : +.

4. : 18-19 30.

5.,.

6. :.

- Гпоталамо-гпофзарне ожирння Гпоталамо-гпофзарне ожирння виника при ураженн гпоталамуса супроводжуть ся порушенням гпоталамчних функцй, як зумовлюють клнчн прояви захворювання Етологя Патогенез - нфекц;

- ураження ядер задньо частини - нтоксикац;

гпоталамуса (вентромедальних - метастази злояксних пухлин;

вентролатеральних), як регулюють апетит;

- черепно-мозков травми;

- гпернсулнемя та нсулнорезистентнсть;

- пухлини - оподн пептиди;

- шлунково-кишков гормони Окрем форми гпоталамчного ожирння Адипозо-гентальна Вдкладання жиру за Ужночим типомФ, гпогенталзм;

дистрофя (хвороба нколи ознаки дифузних або вогнищевих уражень Пехкранца- ЦНС, плоскостопсть, транзиторний нецукровий Бабнського-Фрелха) дабет Прогресуюча поди- Надмрне або нормальне вдкладання жиру в длянц строфя (хвороба нижньо частини тла, атрофя верхньо Барракера-Смондса) Синдром Лоренса- Ожирння, гпогенталзм, затримка росту, Муна-Барде-Бдля полдактиля, пгментний ретинт Синдром Моргань- Ожирння, грсутизм, гперглкемя, артеральна гпер Мореля-Стюарта тензя, стовщення внутршньо пластинки лобно кстки Болсний поматоз Наявнсть болючих жирових вузлв на тл генера (хвороба Деркума) зованого ожирння, або на тл нормально маси (..,.. Т,.., 1980) Форми ожирння, % Клнчн ознаки алментарно- гпоталамо конституцйне гпофзарне Бль у длянц серця 50 33, Серцебиття 12 Задишка 44 Загальна слабсть 40 Спрага 8 Статев розлади 2,4 Бль у правому пдреберТ 23 Бль у живот 13 Сухсть у рот 10,8 Бль у суглобах 13 Головний бль 44 51, Запаморочення 15 14, Роздратовансть 5 10, Погршання памТят 3,7 Набряки нг 16 184 Дагностичн критер гпоталамчного ожирння Характер Дан обТктивного Дан додаткових методв обстеження ожирння обстеження Швидке - рожев смуги розтягу на - КТ;

збльшення маси живот, стегнах, грудях, - МРТ (пухлини);

тла (20-30 кг) за плечах;

- рентгенографя мозку;

1-2 роки;

- асиметря артерального - ЕКГ-синусова диспластичний тиску;

тахкардя;

або рвномрний - птливсть;

- гперглкемя або тип ожирння - серцебиття;

порушення ГТТ;

- гпоталамчн кризи - гперлпдемя Анамнез Огляд Генетична Ожирння: Визначення ндексу маси тла, схильнсть, андродне, спввдношення окружност тал та гподинамя, гнодне, окружност стегон, артерального передання вторинне тиску, ЕКГ, рентгенографя черепа Хвор на ожирння Лабораторне обстеження ОбовТязкове: Додаткове:

визначення рвня глюкози натще;

гюкозотолерантний тест;

визначення рвнв визначення рвня холестерину;

холестерину, попротедв високо та низько щльност;

визначення рвнв лютропну, визначення рвня триглцеридв фолтропну, пролактину, тиреотропну, кортикотропну, тироксину, кортизолу Клнчн форми ожирння Клнчн алментарно- адипозоген хвороба ценка- гпоталамо симптоми конститу- тальна Кушинга гпофзарне цйне дистрофя Скарги Слабксть, Головний бль, Головний Слабксть, задишка спрага, бль, порушення порушення слабксть, статево статево функц задишка функц Тип Рвномрне Переважно на Переважно Переважно на ожирння плечах, живот, на тулуб грудях, стегнах стегнах стегнах длянц таза Обличчя Повне Плеторичне Нормальне Моложаве АТ Норма Пдвищений Пдвищений Норма Очне дно Норма Гпертончна Норма Норма ангопатя Вугле- Порушення Порушення ТТГ, Порушення Гпоглкемя водний ТТГ дабет ТТГ обмн Кстки Норма Остеопороз Норма Норма ДТурецьке Норма Розширення, Норма Норма сдлоФ остеопороз Гормони Норма, Пдвищення 17- Пдвищення Зниження деколи КС у сеч 17-КС у сеч 17-КС у сеч зниження Т3, Т 186 1. Пдвищення апетиту, перодична спрага, порушення сну, симпатоадреналов або вагонсулярн кризи, як закнчуються полурю, перодичне пдвищення температури тла к Нема Алментарно-конституцйне, Гпоталамчне ожирння ендокринно-обмнне ожирння 2. Дифузний цаноз, сонливсть, 2. Наявнсть симптомв гпотиреозу птливсть, симптоми дихально недостатност к Нема к Нема Синдром Ожирння за типом Гпотиреодне Гпогентальне Пквка ценка-Кушинга, ожирння алментарно Барракера-Смондса, конституцйне, адипозогентально гпернсулярне дистроф 3. Багряно-червон смуги, грсутизм, 3. Част гпоглкемчн стани артеральна гпертензя к Нема к Нема Кушинго- Адипозогентальна Гпернсулярне Гпогенталь дне дистрофя, Барра- ожирння (визна- не;

наднирко ожирння кера-Смондса чення рвня гл- возалозне;

кем пд час алментарно гпоглкемчних конституцйне;

реакцй) кушингодне, Метаболчн захворювання Цукровий дабет 2 типу, порушення толерантност синдроми до глюкози, гпернсулнемя, дислпдемя (збльшуться рвень триглцеридв, попротедв високо та низько щльност, холецистолтаз, гперурикемя, стеатогепатит) Серцево-судинн Артеральна гпертензя, шемчна хвороба захворювання синдроми серця, гпертрофя вого шлуночка, серцева недостатнсть, венозна недостатнсть Новоутворення Збльшення ризику розвитку новоутворень, гормонозалежних гормононезалежних пухлин Порушення згортання кров Гперфбриногенемя Порушення функц Апное (зупинка дихання) ув сн, синдром дихально системи Пквка Захворювання опорно- Артрози та нш дегенеративн захворювання рухового апарату суглобв Розлади в статевй систем Порушення менструального циклу, зниження фертильност, втрата бдо Гпотала- Гпотирео- Цереб- Хвороба Наднирко- Гпернсу- Гпоген мчне дне ральне ценка- возалозне лярне тальне ожирння ожирння ожирння Кушинга ожирння ожирння ожирння 1. Редукована Тиреодн Лкування Див. Оперативне Оперативне Замсна дта з обме- гормони;

залежно вд УХвороба видалення видалення гормональ женням енер- потропн, характеру ценка- кортикосте- нсуломи на терапя з гетично цн- дуретики, патологчно КушингаФ роми урахуван ност ж, втамн С, го процесу ням гор обмеження кальцю (пухлина, монального рдини, сол, пангамат травма, балансу використання енцефалт) стат, вт. Е.

розвантажу вальних днв 2. Протизапа льна та роз смоктувальна терапя, анти ботики, бйо хнол, даза, алое, ФБС, магню сульфат в/м Гпоталамус Макробудова та розмри Локалзаця Функця Мкробудова Вддл промжного 1. В переднй длянц розмщене супра Вегетативний центр, Маса гпоталамуса склада мозку, розмщений оптичне ядро, яке виробля вазопресин який координу близько 4 г. Групи клтин на основ мозку паравентрикулярне - окситоцин.

дяльнсть рзних утворюють 32 пари ядер. В внутршнх систем, гпоталамус розрзняють 2. В середнй длянц знаходяться вентро адаптуючи х до передню, середню задню медальн ядра, як вважаються центром ситост дорсомедальн - центром цлсност всього длянки голоду.

органзму 3. В заднй длянц гпоталамуса розмщен медальн латеральн ядра соскоподбного тла. Заднй гпоталамус 1. Пдтримання оптимального рвня обмну речовин забезпечу тепловддачу.

(блкового, вуглеводного, жирового, водного, 4. В передньому гпоталамус, крм того, мнерального) та енерг.

розмщуться центр сну, нейрони, як 2. Регуляця температурного балансу.

чутлив до тепла холоду 3. Регуляця дяльност травно, серцево-судинно, видльно та дихально систем.

4. Контроль дяльност всх залоз внутршньо секрец.

1 8 Нейрогормони гпоталамуса Активують видлення тропних Гальмують видлення тропних Транспортуються у задню гормонв гпофза (лберини) гормонв гпофза (статини) частину гпофза 1. Кортиколберин - рилзинг-гормон 1. Пролактостатин - пролактиногаль- 1. Вазопресин АКТГ (КРГ). мвний фактор (ПГФ). 2. Окситоцин 2. Тиреолберин Цтиреотропн - рилзинг- 2. Меланостатиногальмвний фактор гормон (ТРГ). меланостимулювального гормону 3. Люлберин - рилзинг-гормон - (МГФ).

лютензуючого гормону (ЛГ-РГ). 3. Соматостатин - соматотропно 4. Фоллберин - рилзинг-гормон - фол- гальмвний фактор (СГФ) кулостимулюючого гормону (ФСГ-РГ).

5. Соматолберин - соматотропн - рилзинг-гормон (СРГ).

6. Пролактолберин - пролактин - рилзинг-гормон (ПРГ).

7. Меланолберин - рилзинг-гормон - меланоцитостимулювального гормону (МРГ) 1 8 190 Гпофз Локалзаця Макробудова Кровопостачання Мкробудова та розмри та ннерваця Гпофзарна Гпофз ма бобопо- Кровопостачання Аденогпофз складаться з ямка дбну форму, маса гпофза вдбу- 3-х видв клтин: ацидо Утурецького якого становить 0,5- ваться за раху- фльн (еозинофльн), сдлаФ 0,6 г, змнються нок верхнх базофльн хромофоби.

клиноподбно залежнсть вд вку нижнх гпоф- Серед ацидофльних кл кстки стат;

розмри Дтурець- зарних артерй - тин видляють сомато кого сдлаФ - перед- глок внутршньо фори, що продукують ньозаднй (сагталь- сонно артер й соматотропн, лактофори - ний) - 6-10 мм;

артерального пролактин. До складу верхньонижнй (влзвого) кола базофлв входять (висота) - 4-7 мм;

мозку;

тиреофори, що продуку поперечний (аксаль- - ннерваця:

ють тиреотропн, корти ний) - 12-14 мм. симпатичними кофори - котикотропн, Подляться на дв волокнами, як гонадотрофи - фолтропн частки. Передня - йдуть по лютропн. У заднй аденогпофз, задня - гпофзарних частин закнчуються нейрогпофз артерях волокна гпоталамо гпофзарного тракту, як несуть нейросекрети - вазопресин окситоцин Гормони гпофза Орган чи залоза-мшень Бологчн ефекти Передня частка - спричиню розростання, гпертрофю та гперплазю пучково та Наднирков залози Кортикотропн стчасто зони кори надниркових залоз;

- посилю синтез глюкокортикодв;

- посилю полз;

- стимулю видлення нсулну -клтинами пдшлунково залози;

- стимулю поглинання амнокислот та глюкози мТязами;

- вплива на процеси пгментац - регулю морфогенез фолкулярного апарату залози;

Тиреотропн Щитоподбна залоза - стимулю синтез секрецю гормонв щитоподбною залозою;

- вплива на вуглеводний та жировий обмни - стимулю рст розвиток органзму;

- стимулю синтез блка, анаболчн процеси, посилю процеси Соматомедини, рзн Соматотропн ползу, глюконеогенезу;

стимулю секрецю глюкагону, органи та тканини пдвищу активнсть ферментв, як руйнують нсулн, зменшу кльксть нсулнових рецепторв - вплива на розвиток молочних залоз лактацю;

Молочн залози, Пролактин - сприя д гонадотропнв;

статев органи - стимулю анаболчн процеси в органзм;

- пдвищу чутливсть клтин Лейдга до лютотропну 1 9 - основний стимулятор овуляц й утворення жовтого тла в Лютропн ячниках;

Статев залози - стимулю рст нтерстицальних клтин у ячниках;

- стимулю синтез естрогенв, прогестинв, гонадальних андрогенв - прискорю рст розвиток оваральних фолкулв, пдвищу х чутливсть до д лютотропну;

Фолтропн Статев залози - активу сперматогенез зумовлю пролферацю клтин Сертол, пдвищу чутливсть клтин Лейдга до лютропну Задня частка - регулю осмолярнсть рдин органзму;

Дистальн вддли - збльшу реабсорбцю води нирками;

Вазопресин канальцв нирок, стнки - стимулю синтез простагландину Е, який знижу антидуретичний ефект вазопресину;

артерй, гпоталамус - здйсню вазопресорну дю - стимулю скорочення мТязв матки видлення молока;

Окситоцин Матка, молочн - здйсню вазопресорну дю;

залози, - ма слабку антидуретичну дю;

нирки, гпоталамус - пдтриму функцонування жовтого тла й утворення прогестерону 1 9 Центральна нервова система Гпоталамус Гпофз Щитоподбна залоза Наднирков залози Ячко, ячники Естрогени Тироксин, Андрогени Крковий Мозковий трийодотиронн Статев Глюкокортикоди Мнерало- Дофамн Адреналн гормони кортикоди 1 9 194 -. - 1. Т :

, ( ).

2. Т :,.

3. Т :.

4. Т :.

5. Т :

.

6..

7..

. - 1. :.

2. :

(. ovacs, 1995) Назва аденоми Поширенсть, % 1. Пролактинома 25- 2. Соматотропнома 13- 3. Нуль-клтинна аденома 13- 4. Онкоцитома 10- 5. Кортикотропнома 8- 6. Гонадотропнома 7- 7. "Нма" аденома 5- 8. Змшана соматотропнома 3- лактотропна аденома 9. Плюригормональна аденома 1- 10. Аденома з ацидофльних 1- стовбурових клтин 11. Мамосоматотропна аденома 1- 12. Тиреотропна аденома (тропнома) - - Дагностичн методи морфофункцональних порушень гпоталамо-гпофзарно длянки Клнчн ознаки Лабораторн нструментальн гпоталамо- методи методи гпофзарно дисфункц - менструальна Визначення рвнв тропних - компТютерна дисфункця;

гормонв ендокринних залоз томографя;

- синдром гперпролак- - стимулювальн проби: з - магнторезонансна тинем;

гонадолберином;

тиролбе- томографя;

- хазмальний синдром;

рином;

соматолберином;

мети- - рентгенографя - синдром нецукрово рапоном Дтурецького сдлаФ полур Акромегаля та ггантизм Етологчн та сприяюч фактори Патогенез Визначення Епдемологя Нейроендокринне Розповсюдженсть 40-70 ви- Етологчн чинники:

Надмрна секреця захворювання, яке падкв на 1 млн населення;

- аденома гпофза у 95-98 %;

соматотропну. Гпер виника внаслдок - з деякою перевагою акроме- - запальн процеси;

продукця соматотро пдвищено продукц галя розвиваться частше у - гперпродукця факторв росту пну стимулю синтез /або пдвищено жнок у вц 35-45 рокв;

(соматомединв);

блка, рст скелета, бологчно активност - ггантизм - у дтей та - пдвищення чутливост мТязв, внутршнх ор гормону росту пдлткв периферйних тканин до д ганв, погршу толе соматотропну або соматомедину рантнсть до глюкози;

Сприяюч чинники:

- пдвищення чутли Ггантизм - захворювання, Акромегаля - посиле - психчн травми;

вост периферйних яке виника у дтей та пдлт- ний рст тла, але не в - нфекцйн процеси в центральнй тканин до сомато кв з незавершеним фзоло- ширину, що проявля нервовй систем;

тропну або сомато гчним ростом, що характе- ться диспропор - вагтнсть, пологи;

медину ризуться пдвищенням цйним перостольним - травми черепа фзологчних меж порвняно збльшенням ксток з пропорцйними епфзар- скелета, внутршнх ними перостольними органв, в поднанн з збльшеннями ксток, мТяких порушенням обмну тканин та органв. речовин Патологчним вважаться рст вищий 200 см у чолов кв 190 см - у жнок 1 9 - Дагностика акромегал та ггантизму Анамнез Клнка Лабораторн нструментальн дан дан - черепно моз- прогресуючий - пдвищення рв- Рентгенограма ков травми;

головний бль, нв ГР, рН лужно Дтурецького сдлаФ - - нейронфекц;

збльшення рис фосфатази в кров;

збльшення розмрв, - септичн стани обличчя, кнц - гперглкемя КТ - аденома вок, деформаця глюкозуря;

гпофза скелета, висо - гперлпдемя МРТ - наявнсть кий рст пухлини Додатков методи Патогенез окремих Синдром Скарги Дан обТктивного обстеження обстеження симптомв Синдром Збльшення Збльшення надбрвних дуг, та Рентгенографя ксток Гпертрофя, набряк змни розмрв кистей рук скул нижньо щелепи, язика, черепа, кистей - мТяких тканин, зовншност та стопи носа, губ поява щлини мж зубами потовщення ксток;

периостальний рст (при акромегал) (дастема), потовщення шкри, Рентгенографя ксток нйного росту огрубння голосу, виступ нижньо Дтурецького сдлаФ - (ггантизм) щелепи (прогматизм);

деформаця збльшення його в скелета (кфоз) розмр Синдром Задишка, - пдвищення АГ;

ЕКГ: синусова тах- Гпертрофя ураження кардалг, перебо - ознаки серцево недостатност;

кардя, можлив хрящово тканини, серцево- в робот серця - атеросклероз судин;

аритм;

ЕКГ: змен- гпертрофя;

в судинно шення серцевого ви- подальшому - системи киду - кардомегаля дилатаця мокарда Синдром Парестез - зниження периферйних - - демлнзаця ураження рефлексв, проксимальна мопатя нервових волокон нервово системи Синдром Зниження гостроти Птоз, офтальмопатя. Обмеження - Компреся пухлиною змн з боку зору, птоз, полв зору, моно- або бтемпо- перехресту зорових очей диплопя ральна геманопся, атрофя нервв зорових нервв Спланхно- Бол в длянц Збльшення в розмрах серця, - Ехо КГ Порушення мегаля живота;

печнки та нших внутршнх - УЗД - збльшення кровопостачання диспепсичн органв внутршнх органв склерозування явища;

кардалг - порушення бох- гпертрофованих мчних показникв внутршнх органв 1 9. Синдром - - вуглеводневого - порушення - гперглкемя 1. ГР - контрнсу порушення ТТГ в 25 % явний цукровий глюкозуря;

лярний гормон;

обмну дабет;

- гперлпдемя;

2. Лполтична дя речовин - пдного - ендокриннообмнне - денситометря ГР;

ожирння;

хребта;

визначення Са 3. Фосфор в кров - мнерального - фосфорно- Р в кров та сеч прискорення кальцвий обмн екскрец Са з сечею Синдром Аменорея;

вдчуття - збльшення щитоподбно УЗД щитоподбно Збльшення маси ураження тиску в длянц ши;

залози;

залози, надниркових залоз, х гперплазя залоз мпотенця у - порушення менструального залоз ячникв та гпертрофя внутрш- чоловкв циклу;

ньо сек- - галакторея, гнекомастя;

рец - мастопатя;

- полкстоз ячникв;

- гперплазя надниркових залоз 1 9 200 (. ) Стад розвитку Проакромегалчна - ранн ознаки, як важко дагностувати Гпертрофчна - гпертрофя й гперфункця органв тканин Пухлинна - ознаки росту пухлини: пдвищення внутршньочерепного тиску, очн й неврологчн порушення Кахектична - кнець захворювання.

Ступнь активност Активна фаза - прогресуючий розвиток клнчних симптомв.

Стабльна - повльний розвиток захворювання.

Анатомо- Гпофзарна форма - порушення гпоталамо фзологчн ознаки гпофзарного звТязку, резистентнсть секрец соматотропну до стимулювальних проб, порушення добового ритму секрец соматотропну.

Гпоталамчна - збергаться гпоталамо-гпофзарний звТязок, чутливсть соматотропну до стимулювальних проб.

Варант перебгу Доброяксний - частше у хворих вком за 45 рокв, повльний перебг без виражених клнко лабораторних ознак активност процесу, бльш характерний для гпоталамчно форми.

Злояксний - частше ухворих молодого вку, швидкий, прогресуючий розвиток клнчних симптомв, бльш характерний для гпофзарно форми захворювання.

- % Скарги % Об'ктивн ознаки Збльшення кнцвок 100 Збльшення обличчя Змна зовншност 100 Дастемма Надмрне потовидлення 83 Гпогонадизм Головний бль 80 Збльшення кнцвок Парестез 71 Набряк м'яких тканин Бол в суглобах в спин 69 Наявнсть аденоми гпофза Збльшення потовидлення 62 Збльшення щитоподбно Порушення менструального циклу 58 залози Загальна слабсть зниження Зоб працездатност 54 Проксимальна мопатя Збльшення маси тла 48 Тунельний синдром карпального Зниження бдо потенц 42 каналу Порушення зору 36 Гперпролактинемя Сонливсть вдень 34 Звуження полв зору Гпертрихоз 29 Пдвищена вологсть Серцебиття та задишка 25 "жирнсть" шкри Зниження гонадотропно секрец Грсутизм Пдвищення AT Порушення толерантност до глюкози Клнчний дабет Зниження функц кори надниркових залоз Деформаця скелета суглобв Зниження рвня тироксину в кров Сечокам'яна хвороба ХС Галакторея 202 Ознаки Акромегаля Гпотиреоз Хвороба Педжета СубТктивн Головний бль, Погршення памТят, Бль у кстках, за запаморочення, мерзлякуватсть, гальна слабсть бль у суглобах, закрепи, випадння змна волосся зовншност ОбТктивн Змна зовнш- Сухсть шкри, наб- Потовщення та ност, потов- ряки, брадикардя, деформаця ксток щена шкра з низькорослсть у складками, дтей спленомегаля Лабораторн Збльшення Зниження рвня Гормональн змни та нструмен- рвня тиреодних гормонв вдсутн.

тальн дан соматотропну, пдвищення рвня Деформован гперпролак- тиреотропну проксимальн тинемя вддли трубчастих ксток - Лкування акромегал Медикаментозне Немедикаментозне Дофамномметики Аналоги Агонст рецеп- 1. Трансфенодальне соматостатину торв СТГ видалення аденоми гпофза.

2. Дистанцйна рентгенотерапя 1. Бромкриптин (парло- 1. Октреотид Пегвсомант дозою 45-50 Гр п'ять дел) в добовй доз 10- (сандостатин) 30-80 мг разв на тиждень 25 мг;

максимальна по 10 мкг пдшкрно протягом 4-6 тижнв.

доза 40-60 мг/добу: пдшкрно три нтраабдом 3. Опромнення 1-ий день Ч 1,25 мг, в рази на день.

нально один важкими альфа- наступн 4 дн дозу 2. Ланреотид раз на тиждень частинками чи збльшують до 10 мг (сандостатин 6-12 тижнв високоенергетичним на день, до кнця тижня LAR) по 30 мг протоновим пучком доза становить по дв кожн два дозою 80-120 Гр при таблетки 4 рази на день тижн одноразовому пд час ж.

опромненн.

2. Абергн (метизергд, 4. Стереотаксичний лерготрил, перголд, метод: мплантаця зурид, каберголн), радоактивного трю, добова доза 8-20 мг.

золота чи ридю.

3. Норпролак 5. Крогпофзектомя (квнаголд) по 0,15 Ч рдким азотом при 0,3 два рази на день.

температур 180 С 204 Соматотропнома Медикаментозна терапя Рентгеноскопя, протоновий при помрновираженй пучок, гпофзектомя клнчнй картин помрно пдвищеному Рентгено- Протоновий Гпофзектомя СТГ в кров терапя при пучок при при супра нтраселярнй нтраселярнй селярнй аденом аденом аденом Бромкриптин, Норпролак парлодел Нема ефекту Октреотид, сандостатин LAR Сандостатин LAR чи октреодит Нема ефекту Терапя пегвсомантом -, ( Т Т ) Внутршн Зовншн 1. Генетично детермно- 1. Харчування (збалансований вдповдно до вку стат ваний рвень обмнних рацон).

процесв (генетично 2. Достатня (але не надмрна) фзична активнсть, яка обумовлена активнсть сприя:

ферментативних систем - посиленню нтенсивност обмнних процесв;

рвень гормонв, як - пдвищенню вироблення СТГ;

зумовлюють нтенсив- - посиленню функц кори надниркових залоз з виробтком нсть обмнних андрогенв.

процесв, час насту- 3. Достатня нсоляця, що сприя синтезу втамну D, який пання пубертату бере участь у регуляц фосфорно-кальцвого обмну.

закриття зон росту) 4. Психологчний клмат у смТ.

5. Тривал част захворювання (вони призводять до змни рН внутршнього середовища в кислий бк зниження активност ферментв та обмнних процесв).

6. Нормальне функцонування залоз внутршньо секрец Вк Гормони Ефект Вд народження Тиреодн - анаболчна дя;

до 3-4 рокв гормони - диференцювання тканин дозрвання рецепторв, як забезпечують чутливсть тканин до рзних гормонв;

- диференцювання всх тканин, , особливо, нервово Вд 3-4 рокв СТГ - нйний рст;

до пубертату - збльшення маси мТязв ксток Перод початку пубер- Статев - пдвищена чутливсть до андрогенв сприя тату (кстковий вк гормони пубертатному стрибку у рост;

хлопчикв 13 рокв - диференцаця статевих ознак соцально 6 мсяцв, двчаток 12 орнтац рокв 8 мсяцв) 206 нтерпретаця Метод Визначення отриманих результатв Нормованого вдхилення Рст ф - Рст с 1) нормальн показники:

або Дсигмальних = вд -1 до +1;

вдхиленьФ за середн квадратичне 2) затримка фзичного допомогою стандартно вдхилення;

роз-витку: вд -1 до -2;

таблиц фзичного 3) субнанзм: вд -2 до розвитку дтей де Рст ф - зрст -3;

фактичний, Рст с - 4) нанзм: вд -3 зрст середнй, менше;

табличне значення 5) субггантизм: вд + до +3;

6) ггантизм: +3 бльше Перцентильних графкв Перцентильн графки 1) норма: 3-97;

2) патологчно низький рст:

< 3;

3) патологчно високий рст: > - Перцентильн крив зросту (вгор), маси тла (внизу) у хлопчикв.

208 Перцентильн крив зросту (вгор), маси тла (внизу) у двчаток.

-.

1. :

- ;

- ();

- ;

- ;

- ;

- ( );

- ;

- 2. :

- ;

-.

3. :

-,.

4. :

- ;

-.

5. :

-.

6. :

- -.

.

1. -:

-, :

;

;

;

;

.

2. :

- ;

- -.

3. :

- ;

-.

210 Метод Характеристика Детально збраний - перебг вагтност пологв;

анамнез - характер росту фзичного розвитку батькв найближчих родичв;

- характер режим харчування вдпочинку;

- фзична активнсть;

- соматичн захворювання;

- психологчний клмат у смТ та навколишньому середовищ;

- з якого вку почалася затримка росту.

Огляд - пропорцйнсть тлобудови;

- розумовий, психомоторний розвиток;

- вираховування очкуваного зросту дитини:

хлопчики = (зрст батька + зрст матер): 2 + 5 (см);

двчатка = (зрст батька + зрст матер): 2 - 5 (см).

Оцнка бологчно зрлост дитини (визначення ксткового вку) - дефцит осифкац Рзниця мж паспортним кстковим вком (в норм дорвню 0;

але допускаються коливання 1);

- коефцнт осиф- Спввдношення мж бологчним (кстковим) вком фзичним кац (паспортним) вком (в норм дорвню 1, допускаються коливання до 0,2;

да можливсть оцнити перспективи росту);

- коефцнт росто- Спввдношення мж фактичним зростом дитини зростом, що во осифкац вдповда кстковому вку (в норм дорвню 1, чим бльше за 1, тим кращ перспективи росту у дитини).

Лабораторн Гормони щитоподбно залози, СТГ обстеження Рентгенологчне Форма Дтурецького сдлаФ, ознаки внутршньочерепно дослдження черепа гпертенз Консультац - окулст (поля зору);

спецалств - невролог;

- генетик (при наявност стигм дисемброгенезу).

- Гпофзарний нанзм (ГН) Визначення Епдемологя Етологя Патогенез Захворювання, ГН зустрча- - генетичний фактор Здебльшого основним ться з час- 65-75 %;

зумовлен:

проявом якого тотою 1:15000 - травми пд час - недостатнстю рзке вдставання жителв, пологв;

всх тропних в рост, повТязане спввдно- - нейронфекц;

гормонв, але з порушенням шення статей - аденоми гпофза;

переважним про секрец гормону 1:1 органчн ураження явом рзке зни росту центрально нервово ження продукц системи;

соматотропну та - зниження тканинно гонадотропнв чутливост до гормону росту Дагностика гпофзарного нанзму Клнка Лабораторн дан нструментальн дан - ознаки: вдставання в - зниження рвня: УЗД щитоподбно 1) гормону росту;

залози;

надниркових рост фзичному 2) ТТГ залоз;

ячникв;

матки - розвитку (< 120 см - 3) кортикотропну;

гпотрофя, КТ, МРТ, жн. < 130 - чол.;

4) гонадотропних гормонв;

рентгенографя черепа - - гпотиреозу;

5) пдвищення холестерину в для виявлення - гпогонадизму;

кров;

внутршньочерепно - гпокортицизму 6) гпоглкемя;

патолог;

- рентгенографя кистей 7) анемя Синдром Дан обТктивного Дан додаткових Патогенез окремих Скарги обстеження методв обстеження синдромв Синдром затримки - вдставання в - помтна затримка росту - рентгенографя кистей - абсолютна або вд росту фзичного рост порвняно з вдзначаться з 2-5-рчного - затримка скостенння;

носна недостатнсть розвитку ровесниками вку;

- рентгенографя мозку, гормону росту - рст дорослих становить МРГ, КТ - для 110-130 см;

виключення внутрш - затримка росту ньочерепно патолог;

пропорцйна - зниження рвня гормону росту в кров Синдром тиреодно - сухсть набряк- - шкра суха, блда з - УЗД щитоподбно - недостатнсть недостатност сть шкри;

жовтуватим вдтнком;

залози: зменшення в тиреотропного - мерзлякуватсть - волосся тонке, рдке;

розмрах;

гормону - брадикардя;

- зниження рвня ТТГ в - артеральна гпотензя;

кров ;

- нфантильна психка та - гперхолестеринемя вТялсть розумння;

- запзнються прорзування зубв, змна частини зубв на постйн може не вдбутися Синдром - вдсутнсть - вторинн статев ознаки - УЗД-гпоплазя - зниження гпогонадизму менструацй не розвиваються;

внутршнх статевих гонадтропно функц - не розвиваються - зовншн внутршн органв;

гпофза , як наслдок, молочн залози статев органи - азоспермя у чоловкв;

розвиваться залишаються - рзке зниження рвня гпогонадизм нфатильними;

андрогенв естрогенв у - високий голос кров 2 1 - Диференцйна дагностика гпофзарного нанзму Смейна Тиреогенний Синдром Хондроди низькорослсть нанзм Секкеля строфя Синдром Прогеря Синдром Синдром Морака Гарона Шерешевського Тернера - Довжина Час Повто Вид маса появи Прор рюва- СТГ в Статевий Т4 в низько- тла при затрим- зування нсть у кров розвиток кров рослост наро- ки зубв см' дженн розвитку Низькорос- + Норма З 2-7 Зниже- нфанти- Часто Спзнене сть рокв ний зм знижений внаслдок недостат ност СТГ Премор- + Рзко З наро- Норма Норма Норма Норма дальний знижен дження нанзм Дисгенезя - Часто Частше з - нфанти- - гонад знижен наро- зм дження Первинний + Норма З наро- Зниже- Сповль- Зниже- Затримка вроджений дження ний нений ний гпотиреоз Смейна + Норма Посту- Норма Норма Норма Затримка низько- пова рослсть затримка 214 Лкування гпофзарного нанзму Симптоматичне Прогноз Патогенетичне - - - препарати рекомб- втамни групи В, Е;

при свочасному та нантного людського - препарати цинку;

адекватному куванн соматотропну кур- захворювання - - анаболчн гормони сами (0,5 МО о сприятливий;

20-й год) до моменту - при несвочасному осифкац епфзар- чи неадекватному них хрящв. При куванн - необхдност водно неспрятливий час проводять замсну терапю гпотиреозу, гпогонадизму, гпокортицизму в адекватних дозах Працездатнсть Наслдки Працездатнсть - одужання;

знижена - нвал- - гпотиреоз;

ди дитинства - за - гпокортицизм;

ршенням ЛКК - гпогонадизм;

- карликовсть - (.., 2000).

1. - -.

2. :,.

3. - -.

4. - :,,,,,,.

. - ( -).

. :,, -,,,,.

216 1. Наявнсть стрв з ожирнням гпертоню к Нема 1. Гпоталамчний синдром 1. Гпоталамчний синдром 2. Хвороба ценка-Кушинга 3. Синдром ценка-Кушинга 2. Нервномрний розподл пдшкрно-жирово клтковини к Нема 1. Гпоталамчний синдром, 1. Хвороба ценка-Кушинга нейроендокринна форма - вк 2. Синдром ценка-Кушинга бльше 20 рокв 3. Гпертончний пубертатний 2. Гпоталамчний пубертатний синдром синдром - 9-20 рокв 4. Гпоталамчний синдром, нейроендокринна форма Додатков дан:

Нормальн: 1) показники Враховувати: 1) грсутизм, цаноз кортизолу, 17-КС 17-ОКС.;

мармуровсть шкри;

2) зниження статево функц;

3) пдвищення рвня 2) статева функця не порушена кортизолу, 17 КС 17-ОКС Наднирков залози не збльшен Змни надниркових залоз (УЗД, КТ, (УЗД, КТ, МРТ) МРТ) двостороння одностороння гперплазя - гперплазя - хвороба ценка- синдром ценка Кушинга Кушинга - ( ) Хвороба ценка-Кушинга (ендогенний гперкортицизм) Визначення Епдемологя Етологчн Патогенез фактори Нейроендокрин- - частота випад- - аденома гпофза;

Пдвищення секрец не захворювання, кв хвороби - нфекцйн гпофзом кортико в основ якого ценка-Кушинга ураження цен- тропну, наднирковими лежить склада 2 нових трально нервово залозами кортизолу, порушення ре- випадки в рк на системи;

альдостерону, андро гуляц гпотала- 1 млн населення;

- травми черепа;

стерону. Збльшення мо-гпофзарно- - частше - первинно Упусте секрец кортикотро наднирково- зустрчаться у турецьке сдлоФ пну зумовлене зни залозно системи жнок у вц 20- женням дофамново 40 рокв активност, а наслдок цього - зменшення гальмвного впливу на секрецю кортикол берину пдвищення рвня серотонну 218 нфекц, нток- Психчна та черепно Центральна нервова система, сикац, пухлини мозкова травма гпоталамус, гпофз Пдвищення секрец Зниження рвня Пдвищення рвня кортиколберину, кортикотропну дофамну серотонну Активаця ферментв стеродогенезу Клнчн синдроми Диспластичне ожирння, Астеноадинамчний, Дерматологчний порушення статево гпертензивний, функц, порушення остеопоротичний толерантност до глюкози - (..., 2000) Клнчн синдроми Симптоми Частота, % Астеноадинамчний Ураження нервово та мТязово систем, 96, яке характеризуться загальною слабстю, зниженням працездатност, нестйким настром, розладами психки Гпертензивний Стйка артеральна гпертензя з 91, характерними для не проявами, ускладненнями та наслдками Остеопоротичний Бль у кстках;

симптоми вторинного 88, радикулту на тл системного остеопорозу з переважним ураженням хребцв, ребер, ксток черепа, таза;

переломи Диспластичне Нервномрний розподл жирово 93, ожирння клтковини з надмрним вдкладанням в длянках живота, спини, грудей при вдносно тонких кнцвках Порушення статево Порушення менструального циклу, функц аменорея, неплднсть, грсутизм, лакторея - у жнок. мпотенця, стерильнсть - у чоловкв Порушення У деяких випадках трапляться толерантност до цукровий дабет (34,9 %) глюкози Дерматологчний Шкра тонка, суха, цанотична, на грудях та спин акне. У длянках живота, плечей, стегон, грудей широк багряно-цанотичн смуги розтягу, гперпгментаця в мсцях тертя 220 Хвороба ценка- Синдром ценка Показники Кушинга Кушинга Смуги розтягу Широк, цанотичн Широк, цанотичн Стоншання та сухсть шкри + + Гперпгментаця + + Характер ожирння Диспластичний Диспластичний Остеопороз + + Рвень 17-ОКС 17-КС у сеч Пдвищений Пдвищений Рвень АКТГ у кров Помрно пдвищений Нормальний або знижений Проба з дексаметазоном + Рентгенологчне дослдження Гперплазя обох Збльшення одн надниркових залоз, КТ, МРТ надниркових залоз наднирково залози, уражено пухлиною - (.., 1999) Показники Хвороба ценка- Синдром ектоповано Кушинга продукц кортикотропну Клнка гперкортицизму Виражена Слабко виражена Перебг Торпдний Прогресуючий Стать, схильна до Переважно жнки Переважно чоловки захворювання Меланодермя Слабко виражена Рзко виражена Калй плазми Нормальний або Гпокалмя знижений Натрй плазми Нормальний Частше пдвищений Кортикотропн плазми Значно Нормальний або дещо пдвищений пдвищений Кортизол плазми та сеч Пдвищений Пдвищений Проба з дексаметазоном Позитивна Частше негативна Проба з кортиколберином Позитивна Частше негативна - Аденома гпофза Не взуалзуться Взуалзуться мкро-, макроаденома Легка ХК середньо Легка форма ХК, ХК форма тяжкост середньо тяжкост Променева Однобчна Тяжка форма ХК Аденомектомя терапя адреналектомя + променева терапя Однобчна адреналек Двобчна Нема томя, променева адреналектомя, ефекту терапя, нгбтори променева стеродогенезу терапя Однобчна Нема Однобчна адреналек ефекту адреналектомя томя нгбтори нгбтори Двобчна стеродогенезу, стеродогенезу, адреналектомя, агонсти дофамну агонсти дофамну агонсти дофамну 222 Синдром гперпролактинем (гперпролактинемчний гпогонадизм, синдром персистуючо галакторе - аменоре) Визначення Епдемологя Етологя Патогенез Клнчний симп- Поширенсть про- 1. Захворювання, Гперпродукця томокомплекс лактином у чоло- як призводять до пролактину зумовлений вкв 1:2800, у порушення функ- видлення молока надлишком про- жнок 1:1050. ц гпоталамуса.

з молочних залоз, лактину, що Зустрчаться у 2. Ураження блокада циклч подну галак- молодих жнок, гпофза.

ност видлення торею, порушен- рдко в дитячому та 3. нш ендокрин гонадолберину ня менструаль- похилому вц. н та неендокрин зниження продук ного циклу Середнй вк жнок н захворювання.

ц ЛГ, ФСГ неплднсть у 25-30 рокв, у чоло- 4. Використання гполютенова жнок, зниження вкв - 25-40 рокв. медикаментозних дисфункця ячни бдо та потен- У жнок зустрча- препаратв кв ановуляц ц у чоловкв ться вдвч част гпоестрогеня.

ше, нж у чоловкв Екстрагентальна дя: збльшення конверс вуглево дв в жири ожирння;

стиму ляця продукц дегдроандросте рону наднирко вими залозами - гперандрогеня, вплив на обмн в тамну D син дром остеопен - (.., 2000). ().

1..

2..

II.,.

1. Д Ф.

2..

3..

4. Т У Ф.

5. X,.

6..

7..

8. () Ч.

224 Синдром Скарги Дан додаткових Патогенез Дан об'ктивного окремих методв обстеження обстеження синдромв Синдром У жнок: пору- Консультаця Пдвищення рвня Порушення гпогона- шення менстру- гнеколога: пролактину та продукц ЛГ дизму ального циклу, полкстоз ячникв;

ритму його секрец ФСГ обсоменорея, сексопатолога: в рзних фазах олгоменорея, сексуальна менструального аменорея, дисфункця, циклу.

менометрорагя, гнекомастя, Рентгенографя безплддя. невираженсть черепа - У чоловкв: вторинних статевих збльшення Дту- зниження бдо, ознак рецького сдлаФ КТ, мпотенця, МРТ черепа - вдсутнсть ерекц дагностика про лактиноми, УЗД - полкстоз ячникв Синдром Видлення молока Ступнь прояву УЗД молочних Пдвищення галакто- з молочних галакторе: - залоз рвня ре залоз, х болючсть незначна, непостйна пролактину галакторея ();

лакторея (+) поодинок краплини в раз сильного натискування;

лакторея (++) - у вигляд цвки в раз слабкого натиску- вання;

лакторея (+++) - спонтанне видлення молока Синдром Збльшення маси Зростання ндексу - Збльшення метабо- тла маси тла конверс чних вуглеводв у зрушень жири Синдром Грсутизм у жнок Оволосння за чоло- Пдвищення рвня Гперпро гперанд- вчим типом андрогенв в кров дукця дегд рогенем у жнок роепандро стерону - Методи дагностики Результати дослдження Примтка Визначення рвня Наявнсть значного пдвищення Пдтвердження пролактину в сироватц рвня пролактину (понад наявност кров 200 мкг/л) - пролактинома. гперпролактинем Помрне пдвищення рвня пролактину - допатичн форми.

Визначення добового Пдвищення рвня пролактину Пдтвердження ритму секрец пролактину вноч (бльше за нормальний наявност та його ритму в рзн фази максимум), а також перед гперпролактинем менструального циклу овуляцю - характерно для прихованих форм Визначення секрец Зниження реакц на Пдтвердження пролактину в умовах стимулювальн впливи за наявност стимуляц наявност мкро- та макро- гперпролактинем (тиролберином) пролактином Рентгенографя черепа Збльшення Дтурецького сдлаФ в Вивчення стану раз макропролактиноми аденогпофза та гпоталамуса КТ, МРТ черепа Дагностика пролактиноми Пдтвердження наявност гперпролактинем Вивчення Тироксин, трийодотиронн, Виключення симпто функцонального стану тиреотропн матичних форм щитоподбно залози гперпролактинем Виключення синдрому УЗД та рентгенологчне Виключення симп полкстозу ячникв обстеження ячникв томатичних форм гперпролактинем Вивчення стану печнки та Лабораторно-нструментальне Виключення нирок обстеження симптоматичних форм гперпролактинем Вивчення стану рзних Стан вуглеводного, жирового Виключення симпто органв систем на тл обмну, рвень у кров гонадотроп- матичних форм гперпролактинем нв, естрогенв, 17-КС у сеч тощо гперпролактинем 226 Мкропролактинома допатична форма Макроаденома гперпролактинем Рвень Рвень Бромкрептин чи Спостереження при пролактину пролактину парлодел порушенн менстру вище 200- 200- ального циклу - парлодел 250 нг/мл 250 нг/мл наявнсть Ефективний у 90 % симптомв Контроль стану гпофза гпоптута на КР чи МРТ ризму Нормалзувати головного секрецю пролактину болю на мнмальних дозах Гпофзектомя Контроль КТ чи МРТ через 8-12 мс.

Макропролактинома Росту аденоми Прогресивне нема чи збльшення Препарат вибору - достинекс зменшення розмрв розмрв аденоми Нормалзаця пролак- Ефекту нема тину, зменшення Продовжувати Мкрохрургя розмрв аденоми Достинекс або спостереження гпофза гпофзаде- Продовжити кування номектомя Зникнення спостереження чи мкроаденоми Секреця нормалзаця пролактину секрец пролактину Провести залишаться без кування гпофзектомю пдвищеною Пошук метастазв пролактиноми при х наявност - хмо рентгенотерапя - Гпоптутаризм Визначення Епдемологя Етологя Патогенез - нфекцйн та ток- - зниження або Захворювання, в - захворювання зуст сичн ураження основ якого ле- рчаться частше повна вдсутнсть жить дифузне гпофза;

продукц адено (65 %) у жнок моло ураження гпота- дого та середнього - черепно-мозков гпофзарних травми;

ламо-гпофзарно вку (20-40 р.), але тропних гормонв, длянки з випадан- вдом випадки в - пухлинн та нш унаслдок чого тяжк ураження моз- наступа вторин ням функцй г- похилому, бльш ку (хвороба См- на гпофункця пофза недостат- ранньому вц нстю периферй- мондса);

надниркових, - масивна псляпо- щитоподбно та них ендокринних залоз логова кровотеча статевих залоз (хвороба Шина- Шихана);

- автомунн системно-судинн ураження мозку Дагностика гпоптутаризму Анамнез Клнка Лабораторн дан нструментальн дан Наявнсть Ознаки пов- 1) зниження всх або МРТ, КТ рентгено сприяючого ного або парц- окремих гормонв графя мозку, УЗД фактора, ального гпо- 2) зниження гормонв пери- (гпотрофя перифе причини птутаризму ферйних залоз: щитоподбно рйних залоз залози, надниркових внутршньо секрец статевих залоз внутршнх органв) 3) бохмчн показники гпохромна анемя, гпоглкемя, гпонатрмя хлоремя, гперкалмя, гперхолестеринемя 228 Дан Дан Патогенез Синдроми Скарги обТктивного додаткових окремих дослдження методв синдромв Синдром - порушення - атрофя - УЗД-атрофя Зниження або вторинного менструаль- молочних залоз, матки, ячни- повне гпогонадизму ного циклу, гпотрофя зов- кв, предмху- випадання аменорея ншнх рово залози;

гонадотропно - втрата стате- внутршнх - олгоазо- регуляц вого потягу, статевих органв спермя;

статевих залоз мпотенця - вдсутнсть - зниження волосся на рвня естроге лобку, нв, андрогенв пдпахвових впадинах, бород Синдром - мерзляку- - суха з - УЗД- Зниження або вторинного ватсть;

жовтуватим зменшення щи- випадання гпотиреозу - набряки;

вдтнком шкра, топодбно тиреотропно - сонливсть;

гперкератоз;

залози в обТм;

функц - погршення - набряки;

- зниження гпофза памТят;

- брадикардя;

рвнв ТТГ, Т4, - запори - кахекся (при Т хвороб Сммондса) Синдром - слабксть;

- зниження маси - зниження Зменшення вторинного - адинамя;

тла;

рвня корти- продукц гпокорти- - апатя;

- сухсть шкри;

котропну, кортикотроп цизму - гпотермя;

- гпотоня кортизолу но функц - зниження його апетиту;

метаболтв - нудота Дистрофчний - поступова втрата маси - УЗД-гпотро- Зниження або синдром, втрата маси тла - в серед- фя внутршнх випадання спланхно- тла ньому склада органв;

соматотропну мкря 2-6 кг в мсяць, а - зниження з його впли в рдких випад- рвня гормону вом на блко ках - 25 кг росту в кров вий синтез - Диференцйна дагностика гпоптутаризму за окремими синдромами Дистрофчний синдром Синдром гпоталамо-гпофзарно недостатност Захворювання Неврогенна Первинний Первинний органв анорекся гпотиреоз гпогонадизм травлення Злояксн пухлини Первинний гпокортицизм Автомунний Неврогенна Ознаки Гпоптутаризм полендокринний анорекся синдром СубТктивн Псляпологова крово- Психчн Супутн автомунн теча, нфекц, травми травми захворювання черепа, пухлини головного мозку ОбТктивн Значне або помрне Помрне Гперпгментаця, гпо схуднення, гперпг- схуднення тензя, брадикардя, су ментаця вдсутня, вто- хсть шкри ринн статев ознаки вдсутн, брадикардя, гпотензя Лабораторн Зниження рвня гор- Незначне Зниження рвня гормонв монв зниження периферйних ендо рвня кринних залоз пдви гормонв щення рвня тропних гормонв гпофза, титру вдповдних антитл 230 Лкування гпоптутаризму Медикаментозне Прогноз Працездатнсть Патогенетичне Симптоматичне Для одужання За ршенням ЛКК хвор несприятли- непрацездатн, при вий, для жит- адекватному куванн тя - сприят- хворий повинен бути - замсна гормональна - втамни А, Е ливий звльнений вд важко терапя в адекватних В;

прац дозах гормонами;

- препарати - надниркових залоз - цинку;

кортизон, преднзолон;

- анаболчн - щитоподбно стероди залози - тироксин;

- статевих залоз - естрогени, прогестини, андрогени - - Гпоталамо-гпофзарна кома Причини Провокуюч чинники Дагностика - деструктивн процеси - не дагностована не 1) анамнез: наявнсть в гпоталамо кована гпоталамо- клнки синдромв гпофзарнй длянц;

гпофзарна недостатнсть;

гпоталамо-гпофзарно - гпофзектомя;

- неадекватна замсна недостатност;

- онзуючий вплив терапя гормональними 2) клнка: початок препаратами;

поступовий, хоча може - супутн запальн або розвиватись гостро, нфекцйн захворювання протягом деклькох дб;

- синдром декомпенсованого гпотиреозу Прогноз Основн принципи (гпотиреодна кома);

кування - синдром гпокортицизму;

- аддсончна криза 3) лабораторн дан: анемя, залежить вд адекват- - заходи, направлен на гпоглкемя, ност свочасност квдацю аддсончно гперхолестеринемя, кування захворю- кризи;

гпохлоремя натрмя, вання - заходи, направлен на гперкалмя квдацю гпотиреодно коми;

- заходи, направлен на усунення сприяючого чинника 232 Нецукровий дабет Визначення Епдемологя Етологя Патогенез Клнчний Склада 0,5- - центральних форм:

- центрального: деф синдром, який 0,7 % всх запальн дегенеративн, цит антидуретичного виника вна- ендокринопатй, травматичн, пухлинн та гормону призводить до слдок деф- зустрчаться з н. ураження рзних порушення концентра циту антиду- однаковою вддлв гпоталамо- ц сеч на рвн ретичного частотою як у гпофзарно системи;

дистальних канальцв гормону або чоловкв, так у - периферичних форм: нефрона, внаслдок нечутливост жнок, частше у анатомчна неповно- чого видляться багато ниркових вц 20-40 р. цннсть нефрона, сеч з низькою канальцв до амлодоз, саркодоз, густиною;

його д ферментативний дефект, - нефрогенного: анато як гальмують вплив мчна неповноцннсть вазопресину на ептелй нефрона або фермен канальцв тативний дефект - () (..).. II. 1..

2..

3. (,,, ).

4. :,,,,.

5. :,,.

6. (, ).

7. ( ).

8. Д Ф.

.. (, Т -).

II. :, (,, ),,.

234 Дан Дан Патогенез додаткових Синдром Скарги обТктивного окремих методв обстеження симптомв обстеження Синдром Нестерпна Фзична та Абсолютна полдипс спрага - випи- психчна або вдносна вають вд 3 до астензаця недостатнсть - 15 л, а нколи антидуретич 20-40 л води на ного гормону добу Синдром - почащене - сеча свтлого вдносна полур сечовипускання, кольору;

густина сеч особливо вноч -сухсть шкри всх порцй (нктуря);

слизових;

дуже низька - - - втрата маси - закрепи;

1000- тла, нколи - колти (гпо-, зосте ожирння нуря) Синдром - порушення - вдставання в - рентгено- порушення менструац або рост;

графя кистей:

фзичного та вдсутнсть;

- недорозвиток вдставання статевого - зниження б- первинних ксткового в- - розвитку до потенц;

вторинних ку вд фактич - низькорослсть статевих ознак ного;

- гпоплазя внутршнх статевих органв - Нецукровий Психогенна Хрончна ниркова Ознаки дабет полдипся недостатнсть Анамнез Гострий початок, Повльний Ознаки хрончного хрончний перебг початок псля гломерулонефриту стресу Полуря Вд 5-20 до 40 л Незначна 3-4 л Аналз сеч Низька вдносна Дещо знижена Гпо-, зостенуря густина сеч (1000- вдносна густина (1005-1012), 1010) сеч протенуря, гема туря, цилндруря Проба з Пдвищуться Зменшуться Нема змн суходнням осмолярнсть обТм сеч, плазми, не пдвищуться змнються вд- вдносна густина носна густина сеч 236 - Полдипся, полуря, низька вдносна густина сеч Визначення вдношення осмолярност сеч до осмолярност плазми (норма 1) при проб з вдмовою вд рдини Психогенна допатичний Нефрогенний Хрончна полдипся нецукровий дабет нецукровий дабет ниркова (вдношення 1) (вдношення 1) (вдношення 1) недостатнсть Визначення рвня Патогенетична Обмеження Виявлення пух вазопресину в терапя прийому рдини лини - рентгено сироватц кров графя черепа, КТ (норма 7 пг/мл) Так Н Проба з птутрином (5 ОД внутршньо мТязово), вазопресином (5 ОД пд шкру) Видалення пухлини допатичний нецукровий дабет: вмст Нефрогенний нецукровий дабет: вмст вазопресину в кров не визначаться, осмо- вазопресину в кров бльше 10 пг/мл, лярнсть сеч псля введення вазопресину осмолярнсть сеч псля введення збльшуться на 50 бльше завжди бльше вазопресину не змнються нижче 150 мосмоль/кг 100 мосмоль/кг Адуретин (десмопресин), хлорпропамд, Тазидов дуретики (гпотазид нш) карбамазепн, мнрин - () Синдром неадекватно продукц вазопресину (СНПВ) Визначення Етологя Патогенез Синдром неадекватно продукц АДГ - нейронфекц;

Абсолютна (вазопресину) - синдром Пархона, - вагтнсть, або вдносна Унецукровий антидабетФ, Угпергдро- пологи;

гперсекреця пексичний синдромФ - клнчний синдром, - деяк карськ вазопресину який характеризуться гперсекрецю та токсичн вазопресину (АДГ) з формуванням речовини гпонатрмчно гпергдратац.

. ( ) 1. (,,, ).

2. (,,, ).

3. (,,,, ).

. (,,,, ).

. ( :

Pages:     | 1 | 2 | 3 | 4 |    Книги, научные публикации