Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | ... | 19 | УЧЕБНАЯ ЛИТЕРАТУРА для студентов медицинских вузов Хирургические болезни Под редакцией академика РАМН М. И. КУЗИНА Издание третье, переработанное и дополненное Рекомендовано Департаментом ...
-- [ Страница 12 ] --Клинические проявления тератом обусловлены давлением опухоли на сон седние органы и анатомические структуры. Наиболее часто отмечается боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, повторные пневмонии, перикарн диты. Злокачественные тератомы (тератобластомы) обладают интенсивным инфильтрирующим ростом, быстро увеличиваются в размерах, сопровождан ются различными осложнениями. При формировании свища с бронхиальн ным деревом возникает кашель с отхождением элементов содержимого кисн ты. При развитии свища с полостью перикарда возможна тампонада сердца;
прорыв ее в плевральную полость может вызвать острую дыхательную нен достаточность. Одним из наиболее частых осложнений тератом является нан гноение.
Основной способ диагностики тератом Ч компьютерная томография.
Иногда даже при рутинном рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить тень новообразования с включениями зубов, фрагментов костей. Лечение оперативное Ч удаление опухоли.
Внутригруднои зоб. Зоб в средостении встречается редко (около 1 % от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6Ч7-м десян тилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригруднои зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже Ч в друн гих отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной жен лезы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение норн мальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его злон качественная трансформация.
При расположении внутригрудного зоба в верхнем и переднем средостен нии наиболее частыми симптомами являются сухой кашель, одышка, зан трудненное (стридорозное дыхание), обусловленные сдавлением трахеи.
Для заднемедиастинальной его локализации характерна дисфагия (сдавле ние пищевода). Достаточно редко наблюдают симптомы тиреотоксикоза (гиперфункция дистопированной ткани щитовидной железы).
При рентгенологическом исследовании зоб выглядит в виде округлого образования достаточно высокой рентгеновской плотности с ровными конн турами. Чаще он локализуется справа, нередко смещает трахею и пищевод.
Наиболее информативным методом исследования в диагностике внутри грудного зоба является сканирование с радиоактивным йодом. Ткань щитон видной железы, расположенная загрудинно, так же как и остальная ткань железы, накапливает изотоп, что хорошо видно на сканограмме.
Лечение внутригрудного зоба оперативное. При небольших его размерах, отсутствии компрессионного синдрома возможно динамическое наблюден ние за больным. При появлении тенденции к увеличению узла в размерах показано хирургическое лечение.
Семинома. Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она отнон сится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразованин ям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в сон седние структуры. Обычная ее локализация Ч переднее и верхнее средостен ние, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20Ч40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатиче ские узлы средостения и шеи. Клинические проявления болезни обусловлен ны сдавлением органов средостения. Примерно у 10Ч20 % больных развин вается синдром верхней полой вены, наблюдаются резкое похудание, лихон радка.
Компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия явн ляются основными способами диагностики. Оперативное лечение возможно не более чем у 20 % больных с опухолями малых размеров. Семинома очень чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии препаратами, содержащин ми платину, поэтому резекция сравнительно крупных опухолей не показана.
При современной радиохимиотерапии длительное выживание наблюдается почти у 100 % больных.
Хорионэпителиома. Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом). Хорионэпителиома довольно быстро метастазирует в медиастинальные и шейные лимфатичен ские узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловлен ны компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин Ч нагрубание молочн ных желез. В анализе крови более чем у 90 % больных обнаруживают эмн бриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения хори онэпителиомы Ч полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразован ния возможно у незначительной части больных. Иногда его предпринимают после курса химиотерапии в качестве компонента комплексной терапии.
Лучевое лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный.
16.4.4. Мезенхимальные опухоли В средостении наблюдается большое разнообразие тканей мезенхималь ного происхождения, поэтому мезенхимальные опухоли средостения быван ют разнообразными. Они могут быть доброкачественными и в 50 % слун чаев Ч злокачественными. Опухоли развиваются из жировой, соединительн ной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Они встрен чаются преимущественно у лиц молодого возраста, поражая примерно с одинаковой частотой мужчин и женщин. Доброкачественные новообразован ния растут медленно и не имеют специфической симптоматики. При досн тижении ими значительных размеров появляются признаки компрессии внутренних органов. Причинами развития компрессионного синдрома у 75 % больных являются злокачественные новообразования. Как доброкачен ственные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут локализон ваться в любом отделе средостения.
Наиболее часто встречаются липомы. Обычно они наблюдаются у лиц зрелого возраста, гиперстенического телосложения, чаще у женщин. Изн любленная их локализация Ч правый кардиодиафрагмальный угол, достан точно часто они исходят из предбрюшинной клетчатки и проникают в срен достение через отверстие Ларрея. На рентгенограмме липомы кардиодиаф рагмального угла выглядят в виде гомогенного образования с четкими, ровн ными контурами, примыкающего к тени средостения. Для проведения дифн ференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарда, грыжей Ларрея используют рентгенологическое исследование, однако наиболее инн формативными являются компьютерная и магнитно-резонансная томон графия.
Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство дан леко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффекн тивны.
16.4.5. Лимфоидные опухоли Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной сисн темы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лимн фомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани паренн химатозных органов. У 90 % лиц с болезнью Ходжкина первично поражан ются лимфатические узлы, у 10 % источником заболевания являются внеуз ловые очаги. При лимфоцитарных лимфомах 60 % опухолей происходят из лимфатических узлов и 40 % Ч из опухолевых очагов другой локализации.
Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в пен реднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкин ская лимфомы.
Ходжкинская лимфома Ч лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) являн ется злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов, нан блюдается в 20Ч30-летнем возрасте и после 50 лет. В противоположность этому частота неходжкинских лимфом значительно увеличивается с возрасн том. Ходжкинская лимфома протекает либо бессиптомно, проявляясь лишь появлением безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаянн ных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, проливн ными ночными потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом.
Болезнь медленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатичен ских узлов средостения и надключичных лимфатических узлов. Стадию разн вития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей тела с пораженными лимфатическими узлами. При I стадии болезнь поран жает только один регион лимфатических узлов, при II стадии Ч два и более региона по одну сторону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфатин ческие узлы по обе стороны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстран лимфатические органы, к IV стадии относят диссеминированные формы.
Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка, потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии.
Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Рида БерезовскогоЧШтернберга. Основной способ лечения лимфогранулеман тоза Ч химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксору бицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем хин миотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно устан новить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого возн действия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию. Лишь в исключительно редких случаях на начальных стадиях изолированного ме диастинального лимфогранулематоза возможно оперативное удаление опун холи. В основном роль хирурга при лечении этого заболевания сводится к выполнению инвазивных диагностических мероприятий для получения биопсийного материала. Прогноз заболевания зависит от стадии заболеван ния. На ранних стадиях комплексное лечение приводит к излечению или длительной ремиссии более чем у 80 % больных. Улиц с запущенными форн мами показатель 5-летней переживаемости составляет около 50Ч60 %.
Неходжкинская лимфома объединяет большой спектр злокачественных лимфобластических опухолей, которые делят на неактивные и агрессивные формы. К неходжкинским лимфомам относят ретикулосаркому, лимфосаркому и гигантоклеточную лимфому, они характен ризуются диффузным ростом с тенденцией к диссеминации, реже локалин зуются в средостении, однако, поскольку заболеваемость неходжкинекой лимфомой в 6 раз выше по сравнению с ходжкинской, они составляют почн ти две трети лимфом средостения.
Неходжкинские лимфомы отличаются значительно более агрессивным клиническим течением, быстрой инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, развитием у большинства больных компрессионного синдрома. Опен ративное лечение применяется лишь на ранних стадиях опухолевого прон цесса. Традиционный способ лечения Ч полихимиотерапия и лучевое лечен ние. Прогноз неблагоприятный.
16.4.6. Кисты средостения Медиастинальные кисты (рис. 16.3) встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20 % от всех новообразований средостения, более 75 % из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.
Бронхогенные кисты наблюдаются у 30Ч35 % больных с кистозными нон вообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, сон держащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом исн следовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые желен зы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация нан блюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или ресн нитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средон стении, так и в ткани легкого. В средон стении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно позан ди бифуркации трахеи.
Клинические проявления возникают лишь при кистах значительных размен ров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридороз ное дыхание, обусловленные сдавленнн ей дыхательных путей. Рентгенологичен ски выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с прон светом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над 47!
ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.
Лечение хирургическое Ч иссечение кисты. Оперативное лечение необн ходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки.
Прогноз благоприятный.
Кисты перикарда составляют около 30 % среди всех случаев медиасти нальных кист и являются пороком внутриутробного формирования пери кардиального целома, в связи с чем их еще называют целомическими. Макн роскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормальн ного перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом перин карда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдавн ливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нарун шения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение Ч удаление кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в динан мике под контролем рентгенологического или компьютерно-томографичен ского исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под конн тролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным спиртом. Прогноз благоприятный.
Энтерогенные кисты встречаются реже, чем бронхогенные и целомиче ские кисты перикарда. Они развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у брон хогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость.
Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишечн ным эпителием.
Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их осложнениях (наиболее частые Ч нагноения и изъязвления стенки кисты, если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изън язвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или перфорации в просвет пищевода или главных бронхов. Крупные неослож ненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыхан тельных путей. Основными способами диагностики являются рентгеногран фия грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно вын соким риском развития осложнений этим больным показано оперативное лечение. Прогноз благоприятный.
Кисты вилочковой железы диагностируются чаще у детей и лиц молодого возраста. Врожденные кисты образуются при незаращении тимофа рингеального протока и скопления в его просвете содержимого, приобн ретенные кисты Ч при распаде доброкачественных тимом. Наиболее типичная локализация Ч верхнее и переднее средостение, они редко достин гают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно.
Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны случаи их малигнизации.
Лечение хирургическое Ч удаление кисты. Прогноз благоприятный.
Глава 17 СЕРДЦЕ. ПЕРИКАРД Венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсерн дие. У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый узел (узел КейтаЧФлака), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел АшоффаЧТава ры). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.
Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердно-желу дочковое отверстие, снабженное правым предсердно-желудочковым (трехстворчатым) клапаном.
В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основаниян ми прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный край створок удерживается сухожильными хордами, соединенными с сосочковьгми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.
В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и межжелудочковую перегородку. В последней Ч мышечную и перепончатую части. Мышечная часть перегородки делится на трабекулярную и инфундибулярную. Из многочисленных анатон мических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удержин вающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана.
Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол Ч легочную артерию, которая ден лится на правую и левую легочные артерии. Устье ствола легочной артерии снабжено клапан ном, состоящим из трех полулунных створок. Пройдя через легкие, кровь по четырем легочн ным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый жен лудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердно-желудочкон вым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-жен лудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.
Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, сон стоящим из трех полулунных створок.
Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная артерия начинается из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венечн ной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.
Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты и по правой венечной борозн де, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит к верхушке сердца.
Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое предсердие.
В покое сердце поглощает до 75 % кислорода, содержащегося в артериальной крови, прон текающей через миокард.
Механизм работы сердца. Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду предсердий, вызывая их сокращение. Через 0,02Ч0,03 с возбуждение достигает предсердно-жен лудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04Ч0,07 с передается на предсердно-желудочковый пучок. Через 0,03Ч0,07 с возбуждение достигает миокарда желудочн ков, после чего наступает систола.
Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой соверн шается систола предсердий.
Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим, объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в минуту Ч минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают сердечным индексом. Сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 поверхности тела.
Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом.
Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом жен лудочке и в легочной артерии Ч 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между правым желудочком и легочной артерией разницы (градиента) систолического давления нет.
Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3Ч4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии.
Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем циркун лирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения подчинены законам гемодинамики и описываются многочисленными математическими уравн нениями. Основной закон сердца Ч закон ФранкаЧСтерлинга (ударный выброс пропорцион нален конечно-диастолическому объему).
17.1. Специальные методы исследования Катетеризация полостей сердца рентгеноконтрастными зондами произвон дится для определения давления и насыщения крови кислородом в желудочн ках и предсердиях. Запись результатов в виде кривой позволяет выявить пон роки сердца, определяя разницу (градиент) давления и насыщения крови кин слородом в различных анатомических образованиях (желудочки, предсердия, легочный ствол). Введя через катетеры контрастное вещество (кардиотраст), можно с помощью киноангиокардиографии проследить изменения полостей сердца и сосудов по току крови, выявить морфологические и гемодинамиче ские изменения на разных уровнях и составить представление о характере пон рока сердца.
Катетеризация полостей сердца как инвазивный метод стала применятьн ся реже, потому что достоверную информацию о пороках сердца можно пон лучить, применяя современные неинвазивные методы.
Эхокардиография Ч ультразвуковое допплерографическое исследование (УЗДГ), и более информативное цветное допплерографическое сканирован ние позволяют проследить артериальный и венозный кровоток. Еще более информативным методом является магнитно-резонансная томография, при которой без введения контрастного вещества можно выявить изменения не только в полостях сердца, но и в коронарных сосудах.
По специальным показаниям производят коронарную ангиографию и рентгенокинематографию. При селективной коронарографии определяют проходимость венечных (коронарных) артерий. Для определения обширнон сти зон нарушения сокращений желудочка при хронической ишемической болезни сердца ее производят в нескольких проекциях и одновременно вын полняют левую вентрикулографию.
17.2. Обеспечение операций на сердце и крупных сосудах Предоперационная подготовка кардиохирургических больных должна быть направлена на устранение недостаточности кровообращения, норман лизацию функции паренхиматозных органов, ликвидацию нарушений водн но-электролитного баланса и белкового обмена. Основное внимание уделян ют лечению обострения ревматического процесса, ликвидации нарушений ритма, восполнению потерь калия.
Искусственное кровообращение применяют при "открытых" внутрисердеч ных операциях и операциях на коронарных артериях, когда необходимо осн тановить сердце на период шунтирующей операции. Во время кардиоплегии кровообращение и газообмен обеспечивают с помощью аппарата искусстн венного кровообращения (АИК). Он состоит из насоса, оксигенатора, тепн лообменника и системы управления.
Экстракорпоральную систему аппарата заполняют донорской кровью у маленьких детей или кровезамещающими жидкостями у взрослых. Для предотвращения свертывания крови во время искусственного кровообращен ния больному вводят гепарин, который после отключения аппарата искусн ственного кровообращения нейтрализуют протамина сульфатом. Во время перфузии процессы свертывания крови тщательно контролируют.
Чаще используют гипотермическое искусственное кровообращение, снин жая температуру тела до 26Ч24С и ниже. Гипотермическая перфузия позвон ляет защитить пациента, его сердце, мозг и другие органы от ишемического повреждения во время искусственного кровообращения, уменьшить травму форменных элементов крови. При открытых операциях на сердце у детей применяют глубокую гипотермию со снижением температуры тела до 18С.
Это позволяет остановить кровообращение на 30Ч40 мин. По окончании внутрисердечного этапа операции температуру подаваемой крови в теплообн меннике постепенно повышают и заканчивают перфузию после полного сон гревания пациента до 37С.
Кардиоплегш. Большинство внутрисердечных операций в условиях исн кусственного кровообращения выполняют на временно остановленном сердце. Для достижения такой обратимой остановки сердца используют специальные кардиоплегические растворы, которые после пережатия восхон дящей аорты вводят непосредственно в венечные артерии через специальн ные канюли или в корень восходящей аорты. Сохранение энергетических ресурсов миокарда достигается остановкой сердца и быстрым его охлажден нием. Обычно применяют кардиоплегические растворы, приготовленные в производственных условиях. Для поддержания низкой температуры мион карда и сохранения его инъекции кардиоплегического раствора повторяют каждые 15Ч30 мин, одновременно обкладывают сердце крошками тающего льда или постоянно орошают изотоническим раствором натрия хлорида, охн лажденным до 0С.
По окончании операции и возобновлении венечного кровообращения миокард согревается и сердечные сокращения восстанавливаются. Соврен менные методы кардиоплегии позволяют безопасно остановить сердце на 4 ч и более.
17.3. Ранения сердца и перикарда Наиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-резаными и огн нестрельными.
При ранениях сердца наружная рана мягких тканей обычно локализуется на левой половине грудной клетки спереди или сбоку. Однако в 15Ч17 % случаев она расположена на грудной или брюшной стенке вне проекции сердца. Ранения сердца и перикарда нередко комбинируются с поврежденин ем других органов. Особенно часто при этом повреждается верхняя или нижняя доля левого легкого.
Клиническая картина и диагностика. Ранения сердца и перикарда харакн теризуются следующими признаками: кровотечением, симптомами тампон нады сердца, шоком. Тяжесть состояния раненых в первую очередь обусловн лена острой тампонадой сердца Ч сдавлением сердца излившейся в полость перикарда кровью. Для возникновения тампонады сердца достаточно 200Ч 300 мл крови в полости перикарда, при 500 мл возникает угроза остановки сердца. В результате тампонады нарушается нормальное диастолическое нан полнение сердца и резко уменьшается ударный и минутный объем правого и левого желудочков. При этом центральное венозное давление повышаетн ся, а системное артериальное давление резко снижается.
Основными симптомами острой тампонады сердца являются цианоз кон жи и слизистых оболочек, расширение поверхностных вен шеи, резкая одышка, частый нитевидный пульс, наполнение которого еще больше падан ет в момент вдоха, снижение уровня артериального давления. Из-за острой ишемии головного мозга нередки обморок, спутанное сознание, иногда возн никает двигательное возбуждение. При физикальном обследовании опреден ляют расширение границ сердца, исчезновение сердечного и верхушечного толчков, глухие сердечные тоны.
При одновременном ранении легкого появляется гемопневмоторакс, на что указывают наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне ранения.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение тени сердца, которая часто принимает треугольную или шаровидную форму, резн кое ослабление пульсации.
Ценную информацию дают УЗИ и компьютерная томография, позвон ляющие определить скопление жидкости в полости перикарда.
На электрокардиограмме регистрируют снижение вольтажа, признаки ишемии миокарда.
Лечение. При ранениях сердца необходима немедленная операция. Выбор доступа зависит от локализации наружной раны. Наиболее часто применян ют левостороннюю переднебоковую торакотомию в IVЧV межреберье. При расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную стернотомию. Перикард вскрывают и быстро обнажают сердце. Временно останавливают кровотечение, закрыв раневое отверстие пальцем. После этого полость перикарда освобождают от крови и сгустков. Окончательно закрывают раневое отверстие, ушивая рану. Операцию заканчивают тщан тельным обследованием сердца, чтобы не оставить повреждений в других местах. По ходу операции выполняют необходимую интенсивную терапию, которая включает восполнение кровопотери, коррекцию нарушенного го меостаза.
В случае остановки сердца проводят его массаж, внутрисердечно вводят адреналин. При фибрилляции желудочков выполняют дефибрилляцию. Все мероприятия осуществляют при постоянной искусственной вентиляции легких.
Прогноз. Исход зависит от локализации и размеров раны, тяжести симн птомов тампонады, величины кровопотери, сроков выполнения операции и полноты реанимационных мероприятий.
17.4. Врожденные пороки сердца Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца. Это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Аномалии возникают вследствие нан рушения или незавершенного формообразования (эмбриогенеза) сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже постнатального развития.
Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на новорожденных (т. е. 0,5Ч0,8 %). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лен чения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в тен чение 1Ч2-го года жизни. Только 10Ч15 % из них живут 2 года и более.
Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классин фикациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом ("синие" пороки) и без цианоза.
В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения на следующие группы: 1) пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения;
2) пороки с обеднением (гиповолемией) его;
3) пон роки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.
К порокам первой группы, не сопровождающимся ранним цианозом, от носятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсерд ной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелун дочковой перегородки, открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту. Это наблюдается при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).
К порокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относятся изолированный стеноз ствола легочной артерии.
К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся триада, тетрада, пентада Фалло (комбинация нескольких врожденных пороков), атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.
К порокам третьей группы с неизмененным или малоизмененным крон вотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, отн сутствие дуги аорты, стеноз и коарктация аорты, митральная атрезия, атрен зия аортального клапана, недостаточность митрального клапана и другие более редкие пороки.
Выделяют также комбинированные пороки, при которых выявляются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупн ными сосудами.
У больных с пороками первой группы имеется внутрисердечное патолон гическое сообщение со сбросом крови из артериального русла в венозное (из левого желудочка сердца и крупных сосудов, отходящих непосредственн но от него, т. е. слева направо), поэтому в периферическое артериальное русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, кожн ные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ.
Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При рентгенологическом исследовании легких признаки гиперволемии в малом круге кровообращения проявляются усин лением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легочн ной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и рентгенон логически определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко выявляются признаки перегрузки (гипертрофии) правого желудочка. При ультразвуковом исследовании (эхокардиография, цветное допплеровское сканирование) или зондировании сердца, а также при ангиокардиографии подтверждается дилатация правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Эти методы исследования позволяют определить диаметр дефекта, величину сброса крови. Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиничен ским признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать аускультатив ные и другие симптомы. Например, систолический шум во втором межре берье у левого края грудины характерен для открытого артериального (бо таллова) протока, а резкий дующий систолический шум в четвертом межре берье слева от грудины Ч для дефекта межжелудочковой перегородки и т. д.
Ко второй группе относят пороки, при которых имеется обеднение ман лого круга кровообращения кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желудочком в систему легочной артерии, например при стенозе легочной артерии. Ограниченное поступление крови в легкие нан блюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка, но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пента де Фалло.
При умеренном сужении легочной артерии у детей нередко отсутствуют субъективные ощущения, обусловленные пороком, и дети обычно развиван ются удовлетворительно. При значительном сужении легочной артерии они испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у таких детей нормальный, часто наблюдается "сердечный горб". При аускультации сердн ца выявляется ослабление II тона, выслушивается громкий высокого тембра систолический шум во втором межреберье у левого края грудины в сочетан нии с ослаблением II тона. Здесь же при пальпации определяется систолин ческое дрожание. Эти симптомы характерны для сужения легочной артерии.
При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании выявляют не только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, увен личение правых отделов сердца, гипертрофию правого желудочка вследстн вие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии перегрузки правых отделов сердца, а при зондирон вании Ч повышение давления в правом желудочке и снижение давления в легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое исслен дование (так же как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение клан пана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим расширением легочной артерии.
При комбинированных пороках Ч тетраде Фалло Ч наблюдается уменьн шение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло больн шого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артерин альной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок).
По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерным цианозом кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Одн новременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, свян занные со спазмом выходного отдела правого желудочка.
Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется "сердечный горб". Над областью сердца опрен деляется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем Ч четвертом межн реберье у левого края грудины.
На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка. Ультразвуковое и ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшение кровотока в сон судах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца, опрен делить насыщение кислородом крови, взятой через катетер.
У больных с пороками третьей группы симптомы нарушения газообмена отсутствуют. Основные жалобы у таких больных Ч быстрая утомляемость, сердцебиение, головные боли. При коарктации аорты у больных старше 14Ч15 лет наблюдается повышение артериального давления наверх них и снижение на нижних конечностях. Кожа и видимые слизистые \збо лочки обычной окраски. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой сердн ца выслушивается систолический шум. Границы сердца расширены влево.
На ЭКГ отмечаются признаки синдрома гипертрофии левых отделов сердца.
Глубину и характер патологии позволяет уточнить ультразвуковое и ангио кардиографическое исследование. При всех пороках ценные данные дают не только ультразвуковое допплерографическое исследование, но и быстро внедряющиеся методы магнитно-резонансной томографии.
17.4.1. Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов Аномалии включают праворасположенное сердце (правильно сформирон ванное, без пороков Ч истинная декстрокардия), поворот сердца к середине;
удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие, правостон роннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанавн ливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измерен ния артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентген нологического, в том числе антиографического, исследований.
Жалоб обычно нет. Чаще всего порок развития выявляют случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).
Аномалии расположения сердца часто сочетаются с дефектами в перегон родках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождени ем и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.
17.4.1.1. Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии) Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может распон лагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или под к л апанный (инфундибулярный) с т е н о з легочной арн терии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т. е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается сподклапанным (инфундибулярным) или клапанн ным стенозом. Изолированный клапанный стенозЧнаин более частая патология (7Ч9 % врожденных пороков сердца). Клапан легочн ной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2Ч10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышен нию давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема пран вому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии его миокарда. Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого жен лудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повын шается до 200Ч300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточнон сти кровообращения.
Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпред сердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке.
Клиническая картина и диагностика. При обследовании больного обнан руживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебиен ние, быструю утомляемость. Над сердцем определяют систолическое дрон жание и грубый систолический шум во втором Ч третьем межреберье у лен вого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией. На элекн трокардиограмме Ч отклонение электрической оси сердца вправо, прин знаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентген нологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет гипертрофированного правого желудочка, выбухание дуги легочной артен рии вследствие ее постстенотического расширения. Во втором косом пон ложении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легочн ной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный. Эхокардиогра фическое исследование позволяет установить характер и локализацию сун жения.
Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давлен ния между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокимография позволян ют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапан ным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию сужен ния. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.
Лечение. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии.
Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекислон ты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким обран зом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по запин сям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке.
При подклапанном стенозе операцию производят в условиях исн кусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образуюн щие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру сон ответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить расн сеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.
Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выполн ненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физин ческую работу.
17.4.1.2. Врожденный стеноз устья аорты Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы (рис. 17.1). Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7 %). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двустворчатым. Нарушение гемодинамики вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.
Рис. 17.1. Врожденный стеноз устья аорты. Х?
1 Ч надклапанный;
2 Ч подклапанный;
3 Ч клапанный;
4 Ч левый желудочек;
5 Ч гипертрофия левого желудочка.
Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валин ком, реже Ч тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием. Клинически и пато морфологически обособляют идиопатиче ский гипертрофический субаорн тальный стеноз.
Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аортальн ный клапан при этом может быть нормальным.
Препятствие току крови из левого желудочка приводит к его гипертрофии, а в запущенных случаях Ч к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения гемодинан мики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениян ми коронарного кровообращения Ч развивается относительная коронарная недостаточность.
Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят одышка, быстн рая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верхун шечного толчка влево;
систолическое дрожание над областью сердца;
грун бый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.
При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушин ный гребень.
На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка;
при выран женном и запущенном стенозе Ч признаки ишемии миокарда и мерцательн ную аритмию.
На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.
При эхокардиографическом исследовании определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений. Регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка при налин чии коронарной недостаточности.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают типичную аорн тальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушн кой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей аорты.
При зондировании и левой вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200Ч250 мм рт. ст., градиент систолического давления между левым желудочком и аорн той. Определяют также локализацию, характер и протяженность сужения, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии мион карда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.
У больных старше 40 лет и у пациентов, жалующихся на загрудинные сжимающие боли, независимо от возраста выполняют селективную корона рографию. Определяют тип коронарного кровообращения, локализацию, протяженность и степень стенозов венечных артерий.
31- Лечение. Операция показана детям грудного возраста, если имеются прин знаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систоличен ского давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.;
пан циентам старшего возраста Ч при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.
Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапан на. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвестн влении выполняют иссечение и протезирование клапана.
При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее исн секают. При идиопатическом гипертрофическом субаорн тальном стенозе выполняют операцию Ч П-образную миосептэкто мию: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загоран живающей выход из левого желудочка, острым путем проделывают желобо видный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить тан кую операцию суженный участок аорты резецируют с последующим налон жением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.
17.4.1.3. Открытый артериальный проток Среди врожденных пороков сердца изолированный открытый артериальн ный проток составляет 16Ч24 % (рис. 17.2). У 5Ч12 % больных он сочетан ется с другими врожденными пороками. Проток расположен между начальн ным отделом нисходящей аорты тотчас после отхождения левой подклюн чичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола.
Длина протока Ч 1 см, диаметр Ч от 1 мм до 2 см, а может быть таким же, как диаметр аорты. Стенки функционирующего протока по строению отлин чаются от стенки аорты и легочной артерии большим количеством фиброзн ной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечн ных волокон. В стенке протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения. Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращен ния. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж Ч арн териальную связку.
В постнатальном периоде по функционируюн щему протоку значительная часть крови из левон го желудочка и восходящей аорты поступает в лен гочную артерию и затем из малого круга кровон обращения по легочным венам вновь возвращан ется в левый желудочек. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот Рис. 17.2. Открытый артериальный проток.
1 Ч боталлов проток (соединяет аорту с легочной артерией);
2 Ч лен гочная артерия.
по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разн ностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения.
При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправн ленным или из легочной артерии в аорту;
в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объем крови увеличивается на величину сброса через проток. Соответственно увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый жен лудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особенн но выраженные у маленьких детей.
Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в фин зическом развитии, часто болеет респираторными заболеваниями.
При аускультации во втором межреберье слева по среднеключичной лин нии выслушивается непрерывный систолодиастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.
На электрокардиограмме выявляют нормограмму. При выраженной лен гочной гипертензии появляется правограмма.
При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличенн ного кровенаполнения сосудов легких Ч усиление легочного рисунка, вын бухание дуги легочной артерии.
При зондировании зонд может пройти из ствола легочной артерии в аорн ту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кин слородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке.
При аортографии контрастированная кровь поступает в легочную артерию.
Осложнениями открытого артериального протока являются бактериальн ный эндокардит, аневризматическое расширение протока и разрыв.
Лечение. Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. Арн териальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошиван ют третьей. При легочной гипертензии закрытие боталлова протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности.
Начиная с 1991 Ч 1992 гг. в некоторых клиниках стали успешно примен нять торакоскопическое закрытие боталлова протока у новорожденных с высоком риском открытого оперативного вмешательства. По определенным показаниям с 1986 г. используют малоинвазивное транскатетерное закрытие протока специальными устройствами, позволяющими ввести их в просвет протока и обтурировать его. Эффективность и стоимость этой процедуры уступают открытому оперативному вмешательству. Оперативное вмешан тельство до 5-летнего возраста дает наилучшие результаты. Операция у взрослых более опасна, так как возможно прорезывание швов вследствие склеротических изменений сосудов.
17.4.1.4. Дефект межпредсердной перегородки В изолированном виде данный порок наблюдается у 20Ч25 % больных с врожденными пороками (рис. 17.3). Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегород 31* ки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты межпред сердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки на уровне фиброзного кольца атриовентрику лярных клапанов. Иногда они сочетаются с расщеплением передневнутрен ней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см.
Вторичные (высокие) дефекты встречаются наиболее часто (у 75Ч95 % больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородн ки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней пон лой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (примерн но у 30 % больных).
Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородн ки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8Ч10 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудон чек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Вознин кает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, послен дующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избын точным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Пон следняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловн лена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов смен няется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратин мой, прогрессирующей. Изменения в легких развиваются рано и быстро приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частым осложн нением дефекта межпредсердной перегородки является септический энн докардит.
При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения ген модинамики выражены в большей степени. Этому способствует митн ральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого жен лудочка.
Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами явн ляются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физин ческой нагрузке, отставание в росте, склонн ность к пневмониям и простудным заболеван ниям.
При объективном исследовании часто виден "сердечный горб". Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, обусловн ленный усилением легочного кровотока и отн носительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен, имеется расн щепление II тона вследствие перегрузки право Рис. 17.3. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
1 Ч субпульмональный;
2 Ч субаортальный;
3 Ч дефект под створн кой митрального клапана;
4 Ч дефект в мышечной части перегородн ки;
А Ч аорта;
Б Ч левый желудочек;
В Ч правый желудочек.
го желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапан нов аорты и легочной артерии.
На электрокардиограмме выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого предсердия и желудочка. Можно выявить деформацию зубца Р, удлинение интервала PЧQ, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При первичном дефекте имеется отклон нение электрической оси влево, а при вторичном Ч вправо.
На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение правой границы сердца за счет расширения правого желудочка, предсердия, увелин чения ствола легочной артерии;
увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном Ч обоих желудочн ков и левого предсердия.
Эхокардиография показывает изменение размеров желудочков, парадокн сальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.
При цветном допплеровском сканировании выявляется сброс крови из левого предсердия в правый желудочек, величина дефекта, расширение пран вых отделов сердца и ствола легочной артерии.
Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при кон торой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной арн терии может быть фадиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правьте отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах.
Для определения размеров дефекта применяют ультразвуковое допплеро графическое исследование или специальные катетеры с баллоном, который можно заполнять контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру контрастированного баллона судят о величине дефекта. Направлен ние шунта и величину сброса определяют с помощью ультразвукового цветн ного допплеровского исследования. При отсутствии соответствующей аппан ратуры эти сведения можно получить путем катетеризации полостей сердца и введения контраста. На ангиокардиокинофамме определяют последован тельность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.
Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусственн ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтетин ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении лен гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к лан теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое предн сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапан на путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.
17.4.1.5. Дефект межжелудочковой перегородки Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изон лированном виде приблизительно у 30 % всех больных этой группы (см.
рис. 17.3).
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой пен регородки, наиболее часто Ч в мембранозной части, реже Ч в мышечной.
Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1Ч2 см, однан ко иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перегон родка почти полностью отсутствует. Примерно у 50 % больных имеются со четанные пороки сердца.
Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направн ление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в лен вом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сон противления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величин на сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гин пертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Разн вивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крон ви через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начин нает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза.
Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недосн таточности.
Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, прон являющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У ден тей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосун дах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении ве нозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая нен достаточность.
В третьемЧчетвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно пон является цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю грун дины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о прин соединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.
На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии опреден ляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосун дисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начин нают преобладать признаки недостаточности кровообращения.
Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения кровон тока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увелин чение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.
При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержан ния кислорода в крови, взятой из правого желудочка. При введении катетен ра в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазив ным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского сканин рования.
Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйн зенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, не эффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый жен лудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях исн кусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще всен го осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже Ч желудочн ка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание нен больших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоце ребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты оперативного лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки до развития осложнений.
17.4.1.6. Тетрада Фалло Этот порок синего типа составляет 14Ч15 % всех врожденных пороков сердца (рис. 17.4). Характерно сочетание следующих признаков: 1) стеноза устья легочного ствола;
2) дефекта межжелудочковой перегородки;
3) смен щения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочкон вой перегородки;
4) гипертрофии стенки правых отделов сердца.
Возможны следующие варианты сужения легочной артерии: а) подкла панный стеноз Ч фибромускулярное сужение выходного отдела правого жен лудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2Ч3 см;
б) клан панный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана);
в) комбинация клапанного и подклапанного стеноза;
г) гипоплазия основн ного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембраноз ной части перегородки. Декстропозиция устья аорты может быть различной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь опреден ляются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артен рию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гин пертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровон обращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного обън ема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообн ращения перегружается венозной крон вью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия орган нов и тканей.
Клиническая картина и диагностика.
Новорожденный с тетрадой Фалло разн вит нормально, так как в перинатальный Рис. 17.4. Тетрада Фалло.
1 Ч клапанный и подклапанный стенозы;
2 Ч дефект межжелудочковой перегородки;
3 Ч аорта;
4 Ч гипертрон фия миокарда правого желудочка;
А Ч аорта;
Б Ч верхняя полая вена;
В Ч легочная артерия;
Г Ч легочные вены.
период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному кровон обращению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1Ч2 лет кожн ные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расшин ренные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выран жен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: вон ронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостон пие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положен ние "сидя на корточках". После нескольких шагов ребенок вынужден сан диться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полнон стью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых больн ные часто теряют сознание. Причиной этих приступов при фибромускуляр ном подклапанным стенозе является внезапный спазм мышц выводного отн дела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, пон ступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальн ной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до сон вершеннолетия.
При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перку торно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускульта ции Ч укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на лен гочной артерии. Во второмЧтретьем межреберье у левого края грудины вын слушивается систолический шум. В анализах крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6Ч10,0 Х 1012/л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л.
На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Элекн трокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообн ращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расшин рение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму "деревянного башмака".
G помощью УЗИ и цветного допплеровского сканирования можно вын явить основные морфологические изменения структур сердца, свойственн ные этому пороку, и изменения в направлении кровотока. При катетеризан ции сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного вещен ства в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.
Лечение. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции пон рока.
Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственн ного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии межн желудочкового дефекта и устранении стеноза. В зависимости от вида стенон за производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез Рис. 17.5. Операция БлелокаЧТауссиг (анастомоз между правой подключичной и легочной артериями).
1 Ч правая подключичная артерия;
2 Ч правая легочная артерия;
3 Ч аорта.
выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.
Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анан стомозов (рис. 17.5). Наиболее распростран ненным типом операции является соединение K^*S правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами.
Кровь из артерии по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным вен нам в левое предсердие. Таким образом, количество оксигенированной крон ви, попадающей в левый желудочек, увеличивается и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у ден тей с тяжелыми приступами одышки и цианозом. Цель операции Ч дать ден тям возможность пережить тяжелый период, с тем чтобы впоследствии прон извести радикальную операцию.
17.5. Приобретенные пороки сердца Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и развития пон рока является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелун дочковой перегородки, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, аневризма сердца), травмы грудной клетки.
Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолн щаются, срастаются, что приводит к стенозу. Недостаточность клапана возн никает вследствие истончения, деформации, изъеденности краев створок клапана и отложения солей кальция в них.
Различают стеноз или недостаточность клапанов либо комбинированный порок, когда имеются сращение створок и их недостаточность одновременн но. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко.
17.5.1. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) Изолированный стеноз составляет 44Ч68 % всех приобретенных порон ков сердца. В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия сон ставляет 4Ч6 см2 и коррелирует с площадью поверхности тела. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20Ч25 мм рт. ст. Вследствие этого возникает рефлекторный спазм артериол легких, что уменьшает приток крови в левое предсердие. Прогрессирующее уменьшение левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и правом желудочке. Если величина капиллярного давления в легочных сон судах и правом желудочке превышает онкотическое давление крови, то разн вивается отек легких. Спазм артериол системы легочной артерии предохран няет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудоч кового клапана. Застой крови в венозной части большого круга кровообран щения приводит к увеличению печени, появлению асцита и отеков.
Клиническая картина и диагностика. При незначительном сужении левон го атриовентрикулярного отверстия нормальная гемодинамика поддерживан ется усиленной работой левого предсердия, при этом больные могут не предъявлять жалоб. Прогрессирование сужения и повышение давления в малом круге кровообращения сопровождаются одышкой, интенсивность которой соответствует степени сужения митрального клапана;
приступами сердечной астмы, кашлем Ч сухим или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабостью, повышенной утомляемостью при физической нагрузке, сердцебиением, реже болью в области сердца. При выраженной гипертензии в малом круге кровообращения в сочетании с левожелудочко вой недостаточностью нередко возникает отек легких.
При объективном исследовании выявляют характерный румянец с лилон вым оттенком в виде бабочки на бледном лице, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание над верхушн кой Ч "кошачье мурлыканье", при аускультации усиление I тона (хлопаюн щий тон). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хлон пающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхушн ке характерную трехчленную мелодию Ч "ритм перепела". При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины слын шен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митн ральном стенозе относят диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы.
На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зун бец Р увеличен и расщеплен.
На фонокардиограмме регистрируют громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митральн ный щелчок.
Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки лен вого предсердно-желудочкового клапана, снижение общей экскурсии клапан на, уменьшение диастолического расхождения его створок и увеличение разн меров полости левого предсердия. При ультразвуковом сканировании опреден ляют атриовентрикулярное отверстие ("в торец"), кальциноз створок и их подн вижность;
вычисляют площадь отверстия и оба диаметра его.
При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекн ции видно выбухание второй дуги левого контура сердца за счет увеличения легочной артерии. По правому контуру определяют увеличение тени левого предсердия, которое может выходить за контуры правого предсердия.
В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия разн личают следующие стадии заболевания.
Стадия I Ч бессимптомная;
площадь отверстия составляет 2Ч2,5 см2, клинические признаки заболевания отсутствуют.
Стадия II Ч площадь отверстия 1,5Ч2 см2;
при физической нагрузке пон является одышка.
Стадия III Ч площадь отверстия 1 Ч 1,5 см2;
отмечается одышка в покое;
при обычной физической активности одышка нарастает, присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких.
Стадия IV Ч стадия терминальной несостоятельности;
площадь отверн стия менее 1 см2. Отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.
Стадия V Ч необратимая;
у больного имеются тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах и миокарде.
Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрикун лярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии осложн нений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, обн разования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-же лудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной нен достаточности, отека легких, истощения.
Лечение. Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного отн верстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемодинамики, стадией развития заболевания.
В I стадии заболевания больному операция не показана. Во II стадии операция дает наилучшие результаты, предотвращая прогрессирование прон цесса (выполняют катетерную баллонную вальвулопластику левого пред сердно-желудочкового клапана или закрытую комиссуротомию). В III стан дии оперативное лечение является необходимым, хотя сроки, при которых операция наиболее эффективна, уже пропущены;
лекарственная терапия дает временный положительный эффект. В IV стадии еще возможно провен дение операции, однако риск ее значительно возрастает;
при лекарственной терапии наблюдается незначительный эффект. В V стадии заболевания прон водят лишь симптоматическое лечение.
При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальцинон за клапана у больных с синусовым ритмом производят закрытую митральн ную комиссуротомию. Пальцем или специальным инструментом (комиссу ротомом, дилататором) разделяют спайки по комиссуре и устраняют под клапанные сращения. При левостороннем доступе к сердцу палец для разн деления створок вводят через ушко левого предсердия, предварительно нан ложив кисетный шов на его основание. В случае необходимости для расшин рения митрального отверстия в левый желудочек вводят дилятатор через бессосудистый участок его верхушки. При правостороннем доступе палец и инструмент вводят через межпредсердную борозду. Если в процессе операн ции выявлен тромб в левом предсердии, обширный кальциноз клапана, усн тановлена неэффективность попытки закрытой комиссуротомии или вознин кает недостаточность клапана после дилатации митрального отверстия, то переходят к открытой коррекции клапана в условиях искусственного крон вообращения. При выраженных изменениях клапана, обусловленных каль цинозом и сопутствующей регургитацией, показано его протезирование.
В некоторых клиниках производят баллонную дилатацию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отверн стие. Катетер с пластиковым баллончиком вводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия.
Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давленин ем до 5 атм. Осуществляется закрытая митральная комиссуротомия.
Пластическая операция на левом предсердно-желудочковом клапане прон водится на открытом сердце в условиях кардиоплегии. Оперативное вмешан тельство предусматривает восстановление функций створок и подклапанных структур. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцино зом и сопутствующей регургитацией, выполняют его протезирование.
Наилучшие результаты комиссуротомия дает при проведении оперативн ного вмешательства во IIЧIII стадиях, когда вторичные изменения во внутн ренних органах, связанные с недостаточностью кровообращения, имеют обн ратимый характер.
Все больные после оперативных вмешательств должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечен ние во избежание обострения процесса, рестеноза или недостаточности клан пана, при появлении которых может возникнуть необходимость повторного оперативного вмешательства.
17.5.2. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность) Причиной органической митральной недостаточности у 75 % больных является ревматизм.
Неполное смыкание створок левого предсердно-желудочкового клапана обусловливает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в предсердие во время систолы. Величина регургитации определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек должен постоянно выбран сывать большее количество крови, так как часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Порок длительное время компенсируется работой мощного левого желудочка, вызывая его гин пертрофию и последующую дилатацию. Постепенно происходит гипертрон фия и левого предсердия. Давление в полости левого предсердия ретроградн но передается на легочные вены;
повышается давление в легочной артерии, развивается гипертрофия правого желудочка.
Клиническая картина и диагностика. В стадии компенсации порока одышка, кашель менее выражены, чем при митральном стенозе. Кровохарн канье наблюдается редко. Недостаточность кровообращения возникает в более поздние сроки. Больные могут переносить значительную физическую нагрузку, и заболевание часто выявляют случайно при профилактическом осмотре.
При снижении сократительной функции миокарда левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. Нарастающие застойн ные явления в малом круге кровообращения могут вызывать одышку в пон кое и приступы сердечной астмы. Клинические проявления болезни тесно связаны со степенью нарушения кровообращения, которая находится в прян мой зависимости от объема регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие, степени нарушения сократительной способности миокарда и выраженности легочной гипертензии.
Во время осмотра выявляют расширение области сердечного толчка на 3Ч4 см, смещение верхушечного толчка влево.
При аускультации определяют ослабление I тона, акцент II тона. Над лен гочной артерией он умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Часто у верхушки сердца выслун шивают III тон. Наиболее характерным симптомом при митральной недосн таточности является систолический шум.
При незначительно и умеренно выраженном пороке на электрокардион грамме наблюдают признаки гипертрофии левого предсердия и левого жен лудочка, на фонокардиограмме Ч значительное уменьшение амплитуды I тона. Систолический шум начинается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть.
Изолированная митральная недостаточность на эхокардиограмме харакн теризуется дилатацией левых отделов сердца, избыточной экскурсией межн желудочковой перегородки, разнонаправленным диастолическим движенин ем утолщенных створок левого предсердно-желудочкового клапана и заметн ным отсутствием их смыкания в систолу.
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции выявн ляют закругление четвертой дуги по левому контуру сердца вследствие гин пертрофии и дилатации левого желудочка. Кроме того, увеличение левого предсердия обусловливает выбухание третьей дуги. Увеличение левого предн сердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой прон екции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (более 6 см). При большом увеличении левого предсердия тень последнего может выступать за правый контур сердца в виде добавочн ной тени. В случаях выраженной митральной недостаточности можно нан блюдать систолическое выбухание левого предсердия (симптом "корон мысла").
Ультразвуковая допплерография или внутрисердечное исследование опн ределяют объем регургитации из левого желудочка в левое предсердие, плон щадь левого атриовентрикулярного отверстия, давление в полостях сердца и легочной артерии. По количеству контрастированной крови, поступаюн щей в момент систолы из левого желудочка в предсердие, различают четыре степени регургитации.
Увеличение размеров сердца, развитие мерцательной аритмии, приступы отека легких приводят к выраженной декомпенсации кровообращения, кан хексии и смерти от острой сердечной недостаточности.
Лечение. Выбор метода лечения при недостаточности левого предсердно желудочкового клапана определяется стадией развития болезни (см. "Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия"). При I стадии хирургическое лен чение не проводят. Операция показана преимущественно больным во II и III стадии. При IV стадии риск операции высокий, эффект менее стойкий.
При V стадии в связи с необратимыми изменениями в сердце и паренхиман тозных органах операция противопоказана.
У больных с неосложненными формами недостаточности левого предн сердно-желудочкового клапана и при отсутствии выраженного кальциноза створок, резких изменений подклапанных структур операцию устранения порока выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардио плегии. Цель оперативного вмешательства Ч восстановление запирательной функции митрального клапана. Клапаносохраняющая операция заключаетн ся в суживании фиброзного кольца специальным опорным жестким кольн цом. По показаниям применяют шовную вальвулопластику, аннулопласти ку, восстановление подклапанных структур (укорочение хорд, за счет чего достигают сопоставления створок клапана). При наличии кальциноза и фиброза в области клапана чаще всего производят протезирование клапана механическим или биологическим протезом.
После протезирования митрального клапана, так же как после митральн ной комиссуротомии, возможна достаточно полная реабилитация больного при условии раннего (IIЧIII стадии) оперативного вмешательства, системан тического наблюдения ревматологом и проведения лечения по показаниям.
17.5.3. Аортальные пороки сердца Причинами возникновения аортальных пороков сердца (15Ч20 % всех приобретенных пороков сердца) могут быть ревматизм, бактериальный энн докардит, атеросклероз.
Наиболее часто встречаются ревматические поражения клапанов аорты, у мужчин в 3Ч5 раз чаще, чем у женщин. Створки клапана аорты подверн гаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, пен реднюю створку левого предсерд но-желудочкового клапана.
Различают стеноз, недостаточность и комбинированные поражения, кон гда имеются одновременно стенозирование и недостаточность клапана аорты.
Аортальный стеноз Ч срастание створок клапана между собой, кальциноз и деформация створок, приводящие к сужению устья аорты, уменьшению выброса крови в нее, нарастающей перегрузке и гипертрофии левого желун дочка.
Клиническая картина и диагностика. Больные жалуются на одышку, боли в области сердца, сердцебиение. При аускультации выслушивается систолин ческий шум над устьем аорты, распространяющийся на сосуды шеи. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенон логическом исследовании отмечаются характерные для стеноза признаки Ч аортальная конфигурация сердца за счет увеличения левого желудочка, инон гда наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. Одышн ка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть настун пает иногда внезапно на фоне кажущегося благополучия.
Аортальная недостаточность Ч нарушение замыкательной функции аорн тального клапана вследствие рубцовой деформации створок или расширен ния фиброзного кольца основания аорты. В связи с недостаточностью клан пана значительная часть крови в фазу диастолы возвращается из аорты в лен вый желудочек. Это приводит к уменьшению минутного объема кровообран щения, коронарной недостаточности и объемной перегрузке левого желун дочка. Недостаточность аортального клапана приводит к прогрессирующей дистрофии миокарда и быстрой декомпенсации.
Клиническая картина и диагностика. При осмотре больных обнаруживают разлитой приподымающий верхушечный толчок сердца, который смещен вниз и влево в шестом Ч седьмом межреберье по передней аксиллярной лин нии. При недостаточности клапана аорты наблюдают усиленную пульсацию артерий на шее, хорошо заметна каротидная пульсация, систолическое давн ление повышено, характерно снижение диастолического давления (нередко до нуля) и соответственно значительное увеличение пульсового давления.
На фонограмме выслушивают и регистрируют диастолический шум, кон торый следует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяется вдоль левого края грудины, образон ван струей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы.
Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает аортальную конфигурацию. Исследование с электронн но-оптическим преобразователем позволяет увидеть отложение солей кальн ция в проекции клапана аорты.
Эхокардиографическое исследование помогает определить степень расн ширения аорты и левого желудочка, преобладание процессов гипертрофии или дилатации миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызн вествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца.
Катетеризацию полостей сердца и ангиографию применяют для уточнен ния степени стеноза или недостаточности и оценки состояния сократимон сти миокарда, выявления зон акинезии левого желудочка. По показаниям (стенокардия в анамнезе) выполняют коронарографию для выявления сон путствующих нарушений проходимости коронарных артерий. В настоящее время более точные данные об изменениях клапанов и гемодинамики дает цветная ультразвуковая допплеровская кардиография и магнитно-резонансн ное исследование.
При аортальных пороках прогрессирующая гипертрофия миокарда левон го желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стен нокардии, очаговым рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.
Лечение. Оперативное лечение проводится в основном во II и III стадиях заболевания. В случае изолированного стеноза операция показана при гран диенте давления между левым желудочком и аортой, превышающем 30 мм рт. ст., в случае недостаточности клапана аорты Ч при регургитации II стен пени.
Операцию производят в условиях искусственного кровообращения, хо лодовой и фармакологической защиты миокарда. При аортальном стенозе, в случае незначительных изменений в створках клапана, возможна клапа носохраняющая операция Ч разделение сращенных створок по комиссурам.
В последние годы эту операцию производят редко, так как в большинстве случаев она переводит стеноз в тяжелую аортальную недостаточность. При обызвествлении створок, аортальной недостаточности, сочетании стеноза и недостаточности клапана показано иссечение его и протезирование. В нан стоящее время используют шаровые и дисковые искусственные клапаны аорты, биологические протезы из аортальных аллогенных и ксеногенных клапанов, сформированных из перикарда на опорных каркасах. Имплантин рованные протезы полностью устраняют имеющиеся нарушения внутрисер дечной гемодинамики и способствуют нормализации работы сердца, уменьн шению его размеров.
Наилучшие результаты после оперативного вмешательства получают при ранних операциях, произведенных до развития тяжелых дистрофических изменений в миокарде и других органах. После операций по поводу ревман тических пороков сердца больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение.
Пациентам с искусственными клапанами необходимо постоянно назначать антикоагулянты непрямого действия, поддерживать протромбиновый инн декс в пределах 50Ч70 %. После имплантации биологического протеза клан пана антикоагулянтную терапию можно не проводить, рекомендуется прин нимать небольшие дозы аспирина (100Ч150 мг ежедневно).
При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие нарушения проходимости венечных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда.
Они подлежат хирургической коррекции Ч одновременному аортокоронар ному шунтированию стенозированных венечных артерий.
17.6. Инфекционный эндокардит и абсцессы сердца Возбудителями инфекционного эндокардита обычно являются зеленян щий стрептококк (50Ч70 %), стафилококки (10Ч30 %), энтерококки и др., включая грамотрицательные бактерии (синегнойная палочка, клебсиелла, кишечная палочка, грибы кандида), встречается смешанная флора. Причин ной инфекционного эндокардита может быть преходящая бактериемия, кон торая появляется после травмы, экстракции зуба (почти в 50 %), урологичен ские инструментальные исследования мочевого пузыря, внутривенное ввен дение наркотиков инфицированными шприцами.
Инфекция чаще поражает клапаны сердца, эндокард, миокард. В очагах инфекции иногда образуются полиповидные выросты, суживающие просвет клапана, инфицированные тромбы, способные перемещаться с током крови в другие части тела, вызывать тромбоэмболию и образование абсцессов и инфарктов в органах, в том числе в стенке сердца, инсультов. Инфекционн ный процесс часто в короткий срок разрушает сердечные клапаны, чаще всего Ч клапаны аорты (60Ч70 %) или оба клапана. Ранним симптомом принято считать появление систолического шума в точке Боткина. В дальн нейшем, по мере разрушения клапана, появляется недостаточность аортальн ного клапана с характерным диастолическим шумом в V точке. Лишь у 10 % наблюдается изолированное поражение митрального клапана с последуюн щим развитием митральной недостаточности. Встречаются случаи перфоран ции митрального или аортального клапана.
Клиническая картина болезни складывается из локальных и общих симн птомов, характерных для инфекционного процесса: слабость, ознобы с пон вышением температуры тела, боли в суставах. При объективном исследован нии отмечают появление шумов в сердце или изменение их характера, увен личенную селезенку, анемию, лейкоцитоз, резкое повышение СОЭ, патолон гические изменения в моче. В типичных случаях сочетание лихорадки с озн нобами, появлением шумов в сердце, увеличением селезенки и изменениян ми в моче дают основание для диагностики септического эндокардита. Дин агноз уточняется с помощью специальных методов исследования сердца (ЭКГ, ультразвуковая допплерография, бактериологическое исследование крови).
Лечение. Основой терапии септического эндокардита является антибакн териальная терапия современными препаратами и их сочетаниями с учетом чувствительности выделенного из крови возбудителя к антибиотикам.
В последние годы по жизненным показаниям применяют хирургическое лечение. Противопоказанием к операции являются необратимые изменения во внутренних органах, вызванные септическим эндокардитом и генералин зованной инфекцией. Оперативное вмешательство производится на сухом сердце с использованием аппарата для искусственного кровообращения.
Оперативный доступ Ч правосторонняя переднебоковая торакотомия в IV или V межреберьях с пересечением 1Ч2 хрящей верхних ребер. Основная задача вмешательства Ч ликвидировать очаги инфекции. Для этого испольн зуют: 1) механическую санацию Ч иссечение пораженных клапанов и поран женных внутрисердечных структур (вегетации на пристеночном эндокарде, инфицированные тромбы, абсцессы, отложение кальция), 2) химическую санацию Ч обработку полостей сердца антибактериальными препаратами, 3) физическую санацию Ч обработку полостей сердца низкочастотным ультразвуком для воздействия на недоступные для иссечения очаги поражен ния. Используется также санирующий эффект искусственного кровообран щения. Для этой цели в перфузат, используемый во время искусственного кровообращения, добавляют суточную дозу 2Ч3 антибиотиков с разным мен ханизмом и спектром действия, большую дозу глюкокортикоидов, ингибин торов протеаз, глюкозу и инсулин, увеличивают максимально оксигенацию перфузата. Операция во всех отношениях тяжелая, послеоперационная лен тальность около 20 %.
17.7. Хроническая ишемическая болезнь сердца Атеросклеротическое поражение венечных артерий является прогрессин рующим заболеванием. На ранней стадии развития липиды инкорпорирун ются в интиме, образуя атеросклеротические бляшки, окруженные фиброзн ной тканью. Это сопровождается постепенным сужением и уменьшением просвета коронарных артерий, а следовательно, и снижением кровоснабжен ния миокарда. В ряде случаев фиброзная ткань содержит отложения кальн ция. В более поздней стадии наступает разрыв ткани над бляшкой, изъязвн ление ее. Над поврежденной бляшкой образуется тромбоцитарный сгусток, дающий начало тромбу, дальнейшему уменьшению просвета артерий, инн фаркту миокарда. По мере сужения венечных артерий наступает несоответн ствие между потребностью миокарда в кислороде и возможностями его досн тавки. В связи с этим возникают приступы стенокардии.
По статистическим данным, около одной трети населения умирает от атеросклеротического заболевания коронарных артерий. В начале ишемиче ской болезни сердца преобладает спазм венечных артерий, сопровождаюн щийся ишемическими болями при физической нагрузке (стенокардия нан пряжения) или в покое (стенокардия покоя). В последующем очень часто возникает инфаркт миокарда.
Атеросклеротическое поражение венечных артерий может быть огранин ченным или диффузным. Обтурация их просвета приводит к очаговой ишен мии миокарда, которая может быть обратимой или необратимой (инфаркт миокарда). Важнейшим симптомом ишемии являются загрудинные боли, стенокардия.
Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят приступы загру динных болей, которые прекращаются после приема нитроглицерина;
нарун шение ритма, приступы сердцебиения. Клинические проявления весьма ван риабельны. Согласно классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциан ции (NYHA), тяжесть загрудинных болей и течения хронической ишемиче ской болезни сердца подразделяют на четыре класса. I класс Ч отчетливых симптомов болезни нет;
П класс Ч появление стенокардии после тяжелой физической нагрузки;
III класс Ч появление стенокардии после легкой фин зической нагрузки;
IV класс Ч стенокардия в покое. Пациенты, отнесенные к IЧII классу, не испытывают тяжких приступов стенокардии, болезнь не мешает им вести нормальный образ жизни (стабильная стенокардия). В слун чае нарастания класса болезни в течение короткого периода времени имен ется основание говорить о прогрессирующей стенокардии, которая сущестн венно ухудшает прогноз. В поздней стадии ишемия возникает в покое и стан новится рефрактерной к применяемому медикаментозному лечению (неста 32 - бильная стенокардия). Прогноз при этой стадии болезни существенно ухудн шается, возникает опасность инфаркта или внезапной смерти. У значительн ной части больных болезнь развивается не по приведенным классам, а мон жет сразу проявиться инфарктом или внезапной смертью. Иногда наблюдан ется бессимптомная ишемия миокарда, тогда болезнь распознается только в поздней стадии.
Важную информацию дает электрокардиограмма, полученная в покое и при дозированной физической нагрузке на велоэргометре. Анализ электрон кардиограммы позволяет определить выраженность и локализацию (очаги) ишемии миокарда, степень нарушения проводимости, характер аритмии.
Большое значение имеет цветное ультразвуковое допплерографическое и эхокардиографическое исследование. Оно позволяет определить изменения сократительной способности миокарда. По характеру движений стенок жен лудочков сердца можно выявить очаг и распространенность ишемии мион карда по зонам гипокинезии, акинезии или дискинезии в зоне, снабжаемой суженной ветвью венечной артерии. Замедление скорости движения стенок желудочка при сокращении миокарда называют гипокинезией, отсутствие движения стенки желудочка Ч акинезией. При аневризме сердца в момент сокращения непораженного миокарда рубцово-измененный участок выпян чивается (дискинезия). Эхокардиографическое исследование позволяет опн ределить систолический, конечно-диастолический и остаточный объемы левого желудочка, фракции выброса, минутный объем и сердечный индекс и другие показатели гемодинамики. Наиболее точную информацию о сон стоянии коронарного кровообращения дает магнитно-резонасная томон графия.
Для уточнения степени и локализации сужения венечных артерий, сон стояния периферического и коллатерального кровообращения в сердечной мышце производят селективную коронарографию, в том числе кинорентген нографию. Это важно для определения локализации и протяженности сужен ния перед и во время операции.
Радионуклидные исследования позволяют уточнить обширность очага поражения миокарда по степени накопления нуклида в миокарде.
Прогрессирующее сегментарное сужение венечных артерий неизбежно приводит к инфаркту миокарда. Судьба больного зависит от обширности и локализации инфаркта, степени нарушения функции сердца и внутренних органов.
Лечение. Хирургическое лечение показано при стенозе главного ствола левой коронарной артерии на 75 %, при стенозе 2Ч3 ветвей артерии и клин нических проявлениях по IIIЧIV классу NYHA, снижении фракции выброн са левого желудочка менее 50 %.
Неотложным показанием к операции реваскуляризации миокарда являн ется нестабильная "предынфарктная ангина", не поддающаяся консервативн ному лечению, а также резко выраженный стеноз левой венечной артерии, стеноз проксимального участка передней межжелудочковой ветви левой вен нечной артерии, так как закупорка их сопровождается обширным инфаркн том миокарда. При стабильной стенокардии, поддающейся медикаментозн ному лечению, операцию производят в плановом порядке. Результатом опен рации является восстановление коронарного кровообращения, у 80Ч90 % больных после операции исчезают явления стенокардии, резко снижается опасность возникновения инфаркта миокарда.
Основным способом хирургического лечения атеросклеротических поран жений венечных артерий является аортокоронарное шунтирование (bypass Ч байпас). Операция заключается в создании одного или нескольких анасто Рис. 17.6. Аортокоронарное шунтирование.
1 Ч аортокоронарное шунтирование веной;
2 Ч правая коронарная ар терия;
3 Ч левая коронарная артерия;
4 Ч огибающая ветвь (ramus cir cumflexus);
5 Ч межжелудочковая ветвь (ramus interventricularus).
мозов между восходящей аортой и венечной арн терией и ее ветвями дистальнее места окклюзии (рис. 17.6). В качестве шунта используют участок вены голени (v. saphena magna). В 1964 г. В. И. Ко лесов впервые сделал анастомоз между внутренн ней грудной и коронарной артерией ниже ее сун жения (коронарно-маммарный анастомоз). Эта операция при определенных показаниях произн водится в ряде учреждений. В настоящее время мобилизованные участки артерий (a. thoracica in terna, a. epigastrica и др.) нередко используются для ангиопластики. По ряду показателей ангиопластика с применением артерии превосходит аортокоро нарное шунтирование с применением сегмента вены. Предпосылками для успешной реваскуляризации миокарда являются: 1) стеноз венечных артен рий (50 % и более) при хорошей проходимости их периферических отделов;
2) достаточный диаметр (не менее 1 мм) периферического участка венечных артерий;
3) сохранение сократительной способности миокарда ("живой" миокард) листальнее стеноза артерий.
В последние годы с развитием эндоваскулярной рентгенохирургии для лечения сужений венечных сосудов стали применять их дилатацию с помон щью специальных зондов с баллонами, которые вводят в просвет артерии.
Наполняя баллон контрастным веществом, добиваются растяжения суженн ного сегмента просвета артерии и восстановления ее проходимости. Достигн нутый при дилатации успех можно закрепить установкой стента.
Выбор метода операции зависит от характера поражения коронарных арн терий и состояния пациента по NYHA классу. Делаются попытки разрушен ния атеросклеротической бляшки лучом лазера. При развитии у больного предынфарктного состояния вследствие тромбоза суженной венечной артен рии для обнаружения локализации тромба выполняют экстренную корона рографию. Затем в венечную артерию к месту ее закупорки вводят через кан тетер стрептокиназу. Таким путем добиваются реканализации венечной арн терии, уменьшения зоны ишемии. Впоследствии выполняют аортокоронар ное шунтирование в плановом порядке.
17.8. Постинфарктная аневризма сердца Аневризма в большинстве случаев развивается после обширного транс мурального инфаркта миокарда, сопровождающегося некрозом мышечной ткани и замещением ее рубцовой. Редко причиной аневризмы может быть врожденный дефект развития или травма. Различают также ложные аневн ризмы, возникающие после ранее перенесенных операций или бактериальн ного эндокардита. Аневризма сердца развивается у 10Ч15 % больных, перен несших инфаркт миокарда, в большинстве случаев в первые 6 мес, а иногда уже через несколько недель. Остается неизвестным, почему у одних пацин ентов постинфарктная аневризма развивается, а у других нет. Аневризмы преимущественно локализуются в верхушке левого желудочка (85 %) или на передней его стенке (15 %), возникают на месте рубцовой ткани, разрос 32* шейся в зоне бывшего некроза миокарда. В этих случаях в функциональном отношении левый желудочек как бы состоит из сокращающегося и аневриз матического (несокращающегося) сегментов. Между ними располагаются "ворота" аневризмы. Во время систолы кровь из сокращающегося сегмента желудочка поступает в восходящую аорту и частично в аневризматический мешок (парадоксальный кровоток). В связи с этим фракция выброса и мин нутный объем сердца снижаются, что может привести к недостаточности кровообращения. В аневризматическом мешке нередко находятся пристен ночные тромбы. Отрыв кусочков тромба (эмболы) вызывает тромбоэмболи ческие осложнения. В раннем периоде формирования аневризмы, когда некротизированный участок миокарда еще не замещен плотной соединин тельной тканью, возможны разрыв стенки аневризмы и тампонада сердца излившейся в полость перикарда кровью.
Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят боли в области сердца, загрудинные боли, одышка, перебои. В анамнезе у ряда больных имеются данные о перенесенном инфаркте миокарда и длительно сущестн вующей коронарной недостаточности.
При осмотре и пальпации иногда определяют прекордиальную парадокн сальную пульсацию в четвертом межреберье слева от грудины, отдельно от верхушечного толчка;
нередко выслушивают систолический шум, связанн ный с изменениями папиллярной мышцы, пролабированием створки левон го предсердно-желудочкового клапана в левое предсердие и возникновенин ем недостаточности самого клапана. На электрокардиограмме выявляют хан рактерные признаки аневризмы сердца: комплекс QS или QR, стойкий подъем интервала SЧ Т и отрицательный зубец Г в грудных отведениях. При рентгенологическом исследовании отмечают изменение конфигурации тени сердца за счет мешковидного выпячивания.
При эхокардиографии четко определяется локализация аневризмы, ее размеры, наличие тромботических масс в полости аневризмы. Это исследон вание позволяет определить изменения гемодинамических показателей Ч фракцию выброса, конечно-систолический и конечно-диастолический обън ем левого желудочка, другие показатели гемодинамики.
Селективная коронарография позволяет уточнить локализацию стеноза или окклюзии венечной артерии, оценить изменения сосудистого русла дистальнее места окклюзии. Левосторонняя вентрикулография дает возн можность точно установить величину аневризмы, локализацию, изменения миокарда вследствие патологического процесса, оценить в целом сократин тельную способность оставшейся части миокарда левого желудочка.
В течение первых 2Ч3 лет после образования аневризмы при естественн ном течении болезни больные умирают. Наиболее часто причинами смерти являются повторный инфаркт миокарда, эмболия различных артерий и серн дечная недостаточность. Показаниями к операции являются опасность разн рыва или прикрытая перфорация аневризмы, рецидивирующие тромбоэмн болии и желудочковая тахикардия.
Лечение. Операция заключается в иссечении стенки аневризм, удалении пристеночных тромбов, ушивании образовавшегося дефекта. При стенози рующем процессе в венечных артериях одномоментно выполняют аортоко ронарное шунтирование. При инфаркте, захватывающем папиллярную мышцу, с развитием недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана показано протезирование клапана.
17.9. Перикардиты Перикард выполняет следующие важнейшие функции: 1) фиксирует сердце в средостении и не допускает смещения его при любом положении тела;
2) уменьшает трение сердца с окружающими органами;
3) действует как барьер, препятствующий распространению инфекции при воспалении легких и плевры;
4) ограничивает расширение желудочков до определенного физиологического предела.
Перикардит Ч воспаление висцерального и париетального листков перин карда, сопровождающееся расширением сосудов, повышением их пронин цаемости, инфильтрацией лейкоцитами, отложением фибрина с последуюн щим образованием сращений, рубцовой трансформации оболочек, отложен нием солей кальция в них и сдавлением сердца. Скопление экссудата в пон лости перикарда может отсутствовать. Когда в полости перикарда скапливан ется значительное количество жидкости или происходит рубцовое перерожн дение перикарда, вызывающие сдавление сердца (констриктивный перин кардит) и нарушение гемодинамики, рассматривается вопрос о хирургичен ском лечении.
Различают первичные перикардиты и вторичные, возникающие как осн ложнения патологических процессов в миокарде, легких, плевре, пищеводе и других органах. В зависимости от особенностей клинического течения вын деляют острые и хронические перикардиты.
17.9.1. Острые перикардиты Острое воспаление перикарда может быть вызвано неспецифической (стафилококки, стрептококки, вирусы, анаэробы, грибки) и специфической (туберкулез, сифилис) инфекцией, ревматизмом, аллергическими аутоимн мунными заболеваниями. При уремии, подагре встречаются токсические перикардиты. Посттравматические перикардиты наблюдаются при раненин ях сердца и перикарда, закрытой травме груди, после операций на сердце и органах грудной полости. Иногда перикардиты развиваются при инвазии опухолей рядом расположенных органов (рак легких, лимфома, реже рак молочной железы).
Фибринозный ("сухой") перикардит, характеризуется отложениями фибн рина на висцеральном и париетальном листках перикарда. Заболевание прон текает с небольшим и кратковременным повышением температуры тела, бон лями в области сердца, которые усиливаются при глубоком вдохе;
кашлем;
умеренной тахикардией и учащенным дыханием. Основным симптомом фибринозного перикардита является шум трения перикарда. Шум имеет грубый характер, синхронен с сердечными сокращениями, усиливается при наклоне больного вперед. В отличие от плевральных шумов он не исчезает при задержке дыхания. На фонокардиограмме шум трения перикарда регин стрируют в обеих фазах сердечного цикла. На электрокардиограмме обнан руживают смещение интервала SЧ Т вверх в I и II стандартных и грудных отведениях, деформацию зубца Т, которые свидетельствуют о нарушениях кровообращения в субэпикардиальных слоях миокарда. Исход заболевания благоприятный. Острый фибринозный перикардит нередко является нан чальной стадией других форм заболевания.
17.9.2. Вы потные перикардиты Серозный перикардит. Наряду с воспалительными изменениями в висцен ральном и париетальном листках процесс характеризуется образованием и скоплением в полости перикарда серозного или серозно-фибринозного эксн судата.
Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами заболеван ния являются боли в области сердца и одышка. Боли носят острый, нарасн тающий по интенсивности характер, иррадиируют в спину и область плеча.
Из-за болей больной принимает вынужденное положение: сгибается кперен ди. В результате сдавления перикардиальным экссудатом пищевода, возн вратных и диафрагмальных нервов могут возникать затруднения при глотан нии, икота, охриплость голоса.
При обследовании выявляют умеренный цианоз, выбухание межреберн ных промежутков в области сердца. Верхушечный толчок ослаблен или не пальпируется. При скоплении в перикарде значительного количества выпон та (свыше 300 мл) отмечают расширение абсолютной сердечной тупости.
Тоны сердца становятся глухими, шум трения перикарда может сохран няться.
При рентгенологическом и ультразвуковом исследованиях выявляют расн ширение тени сердца, контуры которой приобретают треугольную или шан ровидную форму, скопление экссудата в полости перикарда, снижение подн вижности контуров сердца. Наиболее точную информацию дает ультразвун ковое допплеровское исследование сердца, компьютерная и магнитно-резон нансная томография. Они позволяют обнаружить скопление жидкости в пон лости перикарда, нарушение сократительной функции миокарда и степень утолщения перикарда. На электрокардиограмме по мере накопления экссун дата определяют снижение вольтажа комплекса QRS, изменение интервала SЧ Т и деформацию зубца Т. При лабораторных исследованиях находят лейн коцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы крови влево, увеличение СОЭ.
Быстрое накопление в полости перикарда большого количества экссудан та может привести к развитию тяжелой картины тампонады сердца. Клинин чески она проявляется нарастающей тахикардией, снижением артериальнон го давления, резким цианозом, набуханием шейных вен, отсутствием их пульсации, увеличением печени. При резком уменьшении сердечного вын броса, обусловленного сдавленеим полостей сердца, возникает нарушение кровообращения мозга. Только неотложная пункция полости перикарда и удаление экссудата позволяют спасти жизнь больного.
Лечение. В большинстве случаев острого перикардита проводят консерван тивное лечение, экссудат рассасывается самостоятельно в течение 2Ч6 нед, клинические симптомы проходят. Назначают аналгезирующие и сердечные средства, антибиотики широкого спектра действия, мочегонные средства.
По показаниям делают пункцию полости перикарда с удалением жидкости, проводят специфическую и неспецифическую противовоспалительную тен рапию, направленную на лечение основного заболевания.
Возможны обострения процесса с более длительным течением. Прогноз зависит от причин, вызвавших перикардит. Серьезные последствия предн ставляют гнойный и туберкулезный перикардиты. Констриктивные перин кардиты в настоящее время встречаются очень редко.
Гнойный перикардит. Первичный гнойный перикардит возникает в рен зультате инфицирования перикарда лимфогенным или гематогенным пун тем, при проникающих ранениях. Гнойный перикардит может быть осложн нением медиастинита, плеврита, распадающихся опухолей легких и пище вода. Гематогенные перикардиты возникают при остеомиелитах, пневмон кокковых пневмониях, дифтерии и др.
Клиническая картина и диагностика. Заболевание имеет такие же проявн ления, как и любой другой экссудативный перикардит. Однако течение гнойного перикардита бывает более тяжелым. Преобладают симптомы инн токсикации и выраженные нарушения гемодинамики. С целью дифференн циальной диагностики с другими формами перикардита и удаления экссун дата производят диагностическую и лечебные пункции перикарда.
Лечение. При гнойных перикардитах и угрозе тампонады сердца выполн няют пункции перикарда обычно в левом реберно-мечевидном углу для эван куации экссудата и введения антибактериальных препаратов.
После инфильтрационной анестезии прокалывают кожу и мягкие ткани на глубину 2Ч2,5 см. Иглу продвигают вдоль заднего края грудины на 3Ч 5 см и достигают перикарда. После прокола перикарда поршень шприца слегка вытягивают, контролируя содержимое. При неэффективности пункн ций производят чрескожное дренирование перикарда, а в более тяжелых случаях Ч перикардиотомию с промыванием и дренированием полости пен рикарда. При плохо дренируемой полости и формировании недренируемых участков может быть рекомендована перикардэктомия.
Прогноз. Даже в случаях благоприятного течения гнойного перикардита нередко наблюдается переход в хроническую форму заболевания.
17.9.3. Хронические перикардиты Различают хронический экссудативный (выпотной) и констриктивный (сдавливающий) перикардиты.
Хронический экссудативный (выпотной) перикардит. Наиболее частая причина заболевания Ч ревматизм. Обычно хронический перикардит являн ется исходом острого экссудативного перикардита, реже с самого начала имеет хроническое течение.
Патологоанатомическая картина. Хронический выпотной перикардит характеризуется резким утолщением париетального листка перикарда, котон рый претерпевает соединительнотканное перерождение, спаивается с эпин кардом и окружающими тканями, становится ригидным, не спадается после повторных удалений экссудата.
Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами зан болевания являются одышка, колющие боли в области сердца, приступы сердцебиения.
При осмотре больного отмечают небольшой цианоз, умеренный отек лин ца, шеи, верхних конечностей, набухание шейных вен. Эти симптомы возн никают после длительного лежания на спине (в таком положении увеличин вается сдавление верхней полой вены). Верхушечный толчок исчезает или ослаблен. Перкуторно определяют значительное расширение области серн дечной тупости. Тоны сердца глухие, пульс обычно учащен. Системное арн териальное давление снижено, а венозное повышено. У некоторых больных отмечают увеличение печени, небольшой асцит.
При рентгенологическом, ультразвуковом исследовании, компьютерной или магнитно-резонансной томографии выявляют значительное расширен ние тени сердца, снижение амплитуды сердечных сокращений. На электрон кардиограмме видно снижение вольтажа желудочкового комплекса.
Течение заболевания ремиттирующее. Периоды ухудшения сменяются периодами относительного благополучия.
Лечение хирургическое. Операцией выбора является субтотальная пери кардэктомия.
Констриктивный (сдавливающий) перикардит. Причинами констриктив ного перикардита чаще всего являются туберкулез, реже неспецифические инфекционные заболевания. Перикардит может также развиваться после перенесенной травмы грудной клетки, которая сопровождалась образованин ем гемоперикарда. Нередко причина заболевания остается невыясненной.
Патологоанатомическая картина. Констриктивный перикардит предн ставляет собой конечную (склеротическую) стадию перенесенных ранее фибринозного, серозно-фибринозного или гнойного перикардитов. В рен зультате перехода процесса в фазу продуктивного хронического воспаления наступает фиброзное изменение париетального и висцерального листков перикарда. Они утолщаются, срастаются, теряют эластичность и нередко обызвествляются, полость перикарда облитерируется. Листки могут достин гать толщины 1,5Ч2 см и более, образуя толстый соединительнотканный панцирь, который вследствие прогрессирующего сморщивания фиброзной ткани сдавливает сердце (панцирное сердце). Перикардиальные сращения могут равномерно охватывать все отделы сердца или локализоваться только в области верхушки, предсердно-желудочковой борозды или устья полых вен. Одновременно с внутриперикардиальными сращениями возникают и сращения перикарда с окружающими тканями, что ведет к развитию рубцо вого медиастиноперикардита. Медиастиноперикардиальные сращения фикн сируют перикард к медиастинальной плевре, легким, ребрам, позвоночнин ку, что значительно затрудняет работу сердца и приводит к еще большему сдавлению его.
Патогенез. Интра- и экстраперикардиальные сращения постепенно сдавн ливают сердце и устья полых вен, препятствуют нормальным сердечным сон кращениям. В большей степени при констриктивном перикардите нарушан ется расслабление сердца в фазу диастолы. Это ведет к затруднению притока крови к правым отделам сердца, повышению венозного давления и появлен нию симптомов застоя в большом круге кровообращения. В большинстве случаев течение констриктивного перикардита прогрессирующее. Состоян ние больных постепенно ухудшается, со временем они становятся инвалин дами. В миокарде и паренхиматозных органах развиваются вторичные нен обратимые изменения, больные погибают от сердечной или печеночной нен достаточности.
Клиническая картина и диагностика. Основные жалобы Ч чувство сдавле ния в области сердца, одышка, общая слабость. При осмотре отмечают умен ренный цианоз, расширение подкожных вен, увеличение живота (асцит), отен ки на ногах. Нередко выявляют втяжение межреберных промежутков во врен мя систолы желудочков, расширение и пульсацию вен шеи, связанные с нан личием у больного экстраперикардиальных сращений. Пульс обычно слабого наполнения и напряжения, часто парадоксальный: на вдохе наполнение пульн са уменьшается, а на выдохе увеличивается, что указывает на резкое снижение диастолического наполнения правых отделов сердца. У '/3 больных наблюдан ется мерцательная аритмия. Границы сердца, как правило, не расширены, верхушечный толчок не определяется. Тоны сердца приглушены, шумов нет.
Печень застойная, значительно увеличена, определяется асцит. Системное артериальное давление снижено. Для констриктивного перикардита характерн но стойкое повышение венозного давления, величина которого может достин гать 300Ч400 мм вод. ст. В биохимических анализах крови выявляют снижен ние содержания общего белка плазмы крови до 20 г/л.
При рентгенологическом исследовании сердце имеет обычные размеры и четкие контуры. Первая дуга по правому контуру сердца увеличена за счет выбухания верхней полой вены. Часто можно заметить отложения извести в перикарде в виде отдельных островков или сплошной пластины. При ультразвуковой допплерокардиографии и на рентгенокимограмме выявляют снижение амплитуды зубцов сердечных сокращений;
в плевральных полосн тях Чумеренный выпот.
На электрокардиограмме регистрируют значительное снижение вольтажа всех зубцов, отрицательный зубец Т. При ультразвуковом сканировании сердца обнаруживают перикардиальные сращения различной толщины над разными отделами сердца, участки обызвествления в стенках миокарда, предсердий и желудочков. Аналогичные результаты получают при компьюн терной или магнитно-резонансной томографии. Для констриктивного пен рикардита характерны признаки уменьшения диастолического наполнения сердца: резкое и быстрое снижение внутрисердечного давления в начале диастолы с последующим быстрым его повышением и образованием "плато" на уровне 30Ч40 мм рт. ст.
Дифференциальный диагноз следует проводить с экссудативным перикардин том, пороками сердца, миокардитами и экстракардиальными заболеваниями, сопровождающимися декомпенсацией кровообращения по большому кругу (портальная гипертензия, опухоли средостения).
Лечение. Показано оперативное вмешательство. Перикардэктомию вын полняют из продольной стернотомии. Операция заключается в радикальном удалении измененного перикарда. Для этого измененные листки перикарда отделяют от левого желудочка, передней поверхности сердца и правого предсердия;
обязательным является выделение из сращений аорты, легочн ной артерии и устьев полых вен. При выполнении операции следует соблюн дать осторожность в связи с возможностью ранения миокарда и венечных артерий. В области сращений с венечными артериями допустимо оставлен ние участков обызвествленного перикарда в виде изолированных островков.
Положительный эффект от радикальной перикардэктомии наступает уже в ближайшем послеоперационном периоде. В отдаленные сроки 90 % опен рированных больных возвращаются к обычной трудовой деятельности.
17.10. Нарушения ритма Изменения ритма, т. е. неодинаковая продолжительность сердечных циклов, значительное учащение или урежение сердечных сокращений, прин нято называть аритмией независимо от причины (физиологической или пан тологической), вызвавшей их.
Причинами аритмии могут быть: 1) нарушения образования импульсов;
2) нарушения проведения импульсов;
3) комбинированные нарушения обн разования и проведения импульсов.
Причинами нарушений ритма могут быть органические изменения в миокарде, синусовом узле или в проводящей системе сердца. Они могут быть вызваны многими органическими заболеваниями сердца, такими как кардиосклероз, дистрофия миокарда, поражения сердца при других заболен ваниях внутренних органов (тиреотоксикоз, коллагенозы, легочное сердце и др.). Различают тахикардические формы аритмий (при частоте сердечных сокращений 100 и более в 1 мин) и брадикардические (при частоте сокран щений менее 60 в 1 мин). Нарушение ритма сердечных сокращений отран жается на величине минутного объема сердца, который зависит от ударного (систолического) объема сердца и частоты сокращений.
В норме минутный объем сердца составляет 5Ч8 л/мин. При умеренно выраженной брадикардии может сохраняться состояние компенсации за счет увеличения ударного (систолического) объема сердца. Однако при часн тоте сокращений 40 и менее в 1 мин возникают ишемия мозга, обморок, пон теря сознания. При тахикардических формах нарушений ритма длительн ность диастолы становится короче, в связи с этим уменьшается наполнение кровью желудочков сердца. Это приводит к резкому уменьшению ударного и минутного объема сердца и таким же симптомам, как при брадикардии.
17.10.1. Брадикардии Наиболее часто брадикардия возникает вследствие атриовентрикулярной блокады проведения импульсов и слабости синусового узла, причиной которых чаще всего являются дегенеративные изменения в специфических мышечных волокнах (проводящих путях), обеспечивающих возбуждение и проведение имн пульсов. Указанные изменения могут возникать при хронической ишемической болезни сердца, кардиомиопатии, ревматизме, миокардите и других заболеван ниях миокарда.
У больных с такой патологией в анамнезе могут быть сведения о примен нении лекарственных средств, урежающих частоту сердечных сокращений;
нарушения кровообращения мозга вследствие заболеваний сосудов. Для обн следования применяют неинвазивные инструментальные методы (ЭКГ в покое, при нагрузке и суточная запись ЭКГ по Холтеру с последующей расн шифровкой на специальном аппарате, эхокардиография).
Наибольшее значение среди нарушений проводимости имеет атриовен трикулярная блокада и блокада ножек пучка Гиса. Они характеризуются нан рушением проведения возбуждения из предсердий в желудочки на разных уровнях. Нарушение проведения импульсов по ветвям пучка Гиса называют дистальной блокадой. Различают три степени этой блокады: I степень обнан руживается только на ЭКГ, при II степени наблюдается выпадение отдельн ных желудочковых комплексов, что сопровождается ощущением перебоев ритма сердечных сокращений, выпадением отдельных комплексов ЭКГ. Ат риовентрикулярная блокада III степени характеризуется полной блокадой проведения импульсов из предсердий в желудочки. Это так называемая полн ная поперечная блокада. В результате желудочки сокращаются в более медн ленном ритме (30Ч40 в 1 мин), чем предсердия, что приводит к уменьшен нию минутного объема сердца, ишемии мозга. У больных могут возникать обморок, кратковременная потеря сознания, цианоз, судороги. Это может быть связано также с временной асистолией и кратковременным прекращен нием кровоснабжения мозга (симптомокомплекс АдамсаЧСтоксаЧМор ганьи).
В связи с нарушением ритма сокращений предсердий в них могут образон ваться тромбы, которые служат причиной эмболии периферических артерий.
Лечение. Основным способом лечения брадикардических форм нарушен ний ритма является лекарственная терапия. При неэффективности лечения антиаритмическими препаратами показано хирургическое лечение Ч имн плантация водителя ритма, т. е. электрокардиостимулятора. Показаниями к имплантации являются слабость синусно-предсердного узла (прекращение функции узла, атриовентрикулярная блокада, патологическая синусовая брадикардия), атриовентрикулярная блокада IIЧIII степени.
Существуют различные системы электрокардиостимуляторов. Первая имплантация постоянного электрокардиостимулятора произведена в 1958 г.
Рис. 17.7. Трансвенозная установка электрода, дающего импульс импланн тированному униполярному электрон кардиостимулятору.
1 Ч электрод;
2 Ч синоатриальный узел;
3 Ч атриовентрикулярный узел;
4 Ч место нарун шения передачи атриовентрикулярного имн пульса;
5 Ч правый желудочек.
В настоящее время сотни тысяч пациентов с нарушениями ритн ма носят имплантируемые стин муляторы.
Наиболее часто имплантин руют стимулятор системы "де манд" (от англ. demand Ч зан прос, требование), который включается и выключаются авн томатически ("по запросу") только тогда, когда число сокращений сердца становится ниже заданного (обычно менее 60Ч72 в 1 мин). Электрокардион стимулятор (рис. 17.7) обычно имплантируют через разрез по линии sulcus deltoideopectoralis в подкожную жировую клетчатку подключичной области.
Электроды проводят через подключичную вену в правый желудочек. При установке электродов определяют оптимальное место для стимуляции сон кращений сердечной мышцы. Технический прогресс позволил создать прон граммируемые водители ритма. С помощью специального прибора, устанавн ливаемого снаружи над имплантированным электрокардиостимулятором, можно изменять частоту импульсов, их амплитуду и продолжительность.
Дальнейшим успехом в конструировании электрокардиостимуляторов явилось создание и применение "физиологических последовательных водин телей ритма", подающих импульс через предсердие, а при отсутствии отн вета Ч через желудочек. При этом через вену вводят два электрода: в правое предсердие и в правый желудочек.
Pages: | 1 | ... | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | ... | 19 | Книги, научные публикации