Реферат: Опухоли панкреатодуоденальной зоны

     1.1. Эпидемиология опухолей органов ГПДЗ.
Медико-социальное значение заболеваний органов  гепатопанкреатодуоденальной
зоны (ГПДЗ), определяется прежде всего их распространенностью:  9 -10 на 100
000 . Только опухоли головки поджелудочной железы и периампулярной зоны
(большой сосочек двенадцатиперстной кишки (БДС), терминальный отдел общего
желчного протока) составляют сейчас 2 - 7% всех злокачественных
новообразований и 10% опухолей желудочно-кишечного тракта.
     Рак поджелудочной железы чаще встречается у мужчин и составляет 5
- 8% по отношению ко всем раковым опухолям и 50 - 60% всех случаев рака БДС.
Заболеваемость раком поджелудочной железы в Москве в 1995 году составила 11,4
на 100 000 населения, причем наибольшее число заболевших - лица в возрасте 60
лет. В течение последних 50 лет частота рака ПЖ увеличилась в США среди причин
смерти от рака более чем в 3 раза, составляя 15% всех злокачественных опухолей
органов пищеварения.
     Рак БДС  встречается в 0,5 - 1,5% от общего числа всех
злокачественных опухолей и около 2% случаев рака пищеварительного тракта.
Частота рака БДС среди других злокачественных поражений ГПДЗ составляет 5%.
     Рак желчного пузыря (ЖП) в настоящее время составляет около 4%
всех злокачественных опухолей пищеварительного тракта
и чаще встречается  у  женщин  (приблизительное
соотношение 3:1) старше 60 лет. В 78% случаев рак желчного пузыря по данным  J.
Weiskopf (1976) сочетается с желчнокаменной болезнью. J.C. Ruckert (1996)
сообщает, что в 2% после всех холецистэктомий, выполненных по поводу
калькулезного холецистита, при последующем гистологическом исследовании
удаленного препарата находят его злокачественное поражение. Сходную статистику
приводят и другие авторы, считая, что больные с желтушной формой рака ЖП,
которая встречается в 30 - 57%, чаще всего уже не подлежат выполнению
радикальной операции. В отличие от рака желчного пузыря опухоли 
внепеченочных желчных протоков чаще встречаются у мужчин и составляют
8,5 - 14,2% всех больных опухолями ГПДЗ.
     Рак двенадцатиперстной кишки относится к сравнительно редким
опухолям. Он встречается в 0,05% всех аутопсий, составляя 3% случаев рака
пищеварительного тракта. Сходное с другими опухолями органов этой зоны
клиническое течение объясняется частой локализацией опухоли вблизи БДС или
распространением на него в процессе роста.
В 90% опухоли органов ГПДЗ осложняются обтурацией билиарного тракта с
развитием механической желтухи. Гипертензия в системе внутрипеченочных
протоков сопровождается внутриклеточной задержкой билирубина, ведет к
дистрофии гепатоцитов, их некробиозу и, в итоге, к нарушению детоксикационной
и синтетической функции печени. Ахолия создает предпосылку для проникновения
эндотоксинов кишечной флоры в системный кровоток с развитием каскадных
реакций с иммунными, гемодинамическими, волемическими и коагулопатическими
нарушениями. Инфицирование желчи на фоне гипертензии приводит к возникновению
холангита, его прогрессированию с исходом в стадию абсцедирования и
эндтоксемии, что и определяет, в основном высокий уровень летальности при
развитии подобных осложнений у больных с опухолевой механической желтухой -
4,7 - 88%.
Тяжесть состояния больных с МЖ на почве рака ГПЖ может усугубляться в 5 - 30%
развитием дуоденальной непроходимости, а также выраженным болевым синдромом,
вследствие блокады главного панкреатического протока.
В последние годы наблюдается тенденция к увеличению числа случаев
обтурационной желтухи, связанной с метастатическим поражением лимфоузлов
гепатодуоденальной связки, первичными источниками которого чаще всего
являются опухоли желудка, толстой кишки и головки поджелудочной железы. Кроме
того, в ряде зарубежных публикаций сообщается о таких редких причинах
обтурации билиарного тракта, как саркоидоз поджелудочной железы, диффузный
злокачественный нейрофиброматоз, метастазы множественной миеломы в головку
поджелудочной железы, плоскоклеточного рака легких в лимфоузлы
гепатодуоденальной связки и другие.
      1.2. Алгоритм инструментальной диагностики опухолевой       
                       механической желтухи.                       
Отсутствие специфической клинической симптоматики при опухолях органов ГПДЗ
обуславливает, в первую очередь, трудность ранней  и надежной диагностики.
Современный диагностический алгоритм предполагает рациональное сочетание
неинвазивных методов лучевой диагностики (УЗИ, КТ, ЯМР) и методов прямого
контрастирования желчных путей, осуществляемого как эндоскопическим, так и
чрескожным доступами.
     Ультразвуковое исследование (УЗИ) является основным ориентирующим
методом инструментальной диагностики при подозрении на механический характер
желтухи. Даже незначительная дилатация билиарного тракта, являющаяся основным
признаком гипертензии в желчных протоках, заставляет предполагать ее
механический характер. В последнее время появились сообщения о высокой
разрешающей способности метода при раннем выявлении опухолевого поражения
желчных протоков даже при отсутствии их расширения . Большинство авторов
отмечают, что точность УЗИ в отношении уровня опухолевого блока находится в
пределах 90 -98%, а в отношении конкретной причины колеблется от 73 до 89%.
Большую диагностическую ценность приобрело ультразвуковое исследование,
выполняемое при ЭГДС и лапароскопии. Также появились сообщения об эффективном
использовании интрадуктального УЗИ, осуществляемое эндоскопическим или
чрескожным доступом, что позволяет в 67 - 78% установить степень местной
распространенности опухоли и дифференцировать метастатический и воспалительный
характер поражения регионарных лимфоузлов.
Использование компьютерной томографии (КТ) в комплексе с УЗИ позволяет с
большей степенью достоверности (35 - 88%) установить местную распространенность
опухолевого процесса на окружающие ткани и органы. С широким внедрением в
клиническую практику спиральной КТ, позволяющей осуществлять трехмерный
анализ получаемых данных, ее роль еще больше возрастет.
     Ангиографическое исследование (целиакография, возвратная
мезентерикопортография) выявляет вовлеченность в опухолевый процесс
соответствующих сосудов и является важным методом в оценке резектабельности.
Вместе с тем, у 30% больных раком ГПЖ и периампулярной зоны не удается
выполнить радикальную операцию в случаях, оцененных методом ангиографии как
резектабельные из-за местного распространения процесса. Следовательно,
ангиография должна оцениваться в совокупности с данными других инструментальных
методов.
Особое место в диагностике заболеваний органов БПС занимают методы прямого
контрастирования желчных путей.
     Эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография (ЭРПХГ), по мнению
M.A. Khan (1996), является лзолотым стандартом для диагностики механического
характера желтухи, обнаружения уровня и причины обтурации желчных путей и
степени расширения общего желчного протока. Применение метода позволяет
определить причину холестаза в 94 - 100% случаев.
Альтернативным методом прямого контрастирования билиарного тракта является
холангиография, выполненная путем чрескожной пункции внутрипеченочных желчных
протоков - чрескожная гепатохолангиография (ЧГХГ). Использование
методов прямого контрастирования билиарного тракта без последующей срочной
декомпрессии по мнению большинства авторов не всегда целесообразно из-за
высокого риска развития тяжелых осложнений (холангит, абсцедирование печени,
острая печеночная недостаточность.
Ряд зарубежных и отечественных радиологов (M.G. Lee et al. 1997; Р.Ф.Бахтиозин и
соавт., 1998) сообщает об эффективном применении трехмерной
магниторезонансной холангиопанкреатикографии, позволяющей по своей
диагностической ценности конкурировать с методами прямого контрастирования
билиарного тракта, в частности, с эндоскопической панкреатохолангиографией. При
данном виде МРТ без дополнительного контрастирования удается получать нативное
изображение  желчных и панкреатических протоков, что по диагностической
ценности сопоставимо с методами прямой холангиографии, а осложнений,
свойственных ЭРХГ и ЧГХГ у метода нет. Накопление положительного опыта при
применении магниторезонансной панкреатохолангиографии существенно скажется на
ранней скрининг-диагностике опухолевого поражения органов ГПДЗ.
        1.3. Современные тенденции  хирургического лечения         
            больных с опухолевой механической желтухой.           
Хирургическое лечение больных с опухолями органов ГПДЗ предполагает решение
следующих проблем:
      Отбор кандидатов для выполнения радикальной операции. Резектабельность
при раке головки поджелудочной железы и периампулярной зоны не превышает в
среднем 10 - 20%, что связано как с трудностью ранней  и надежной
диагностики, так и с тяжелым исходным состоянием больных с опухолевой
механической желтухой;
      Обоснование целесообразности и рациональный выбор способа
предварительной декомпрессии билиарного тракта перед радикальной операцией;
      Использование оптимальных технических приемов при выполнении
радикальных вмешательств;
      Выбор рациональной тактики паллиативного хирургического лечения:
высокие послеоперационная летальность и частота ранних осложнений после
выполнении паллиативных вмешательств на высоте желтухи требуют улучшения
непосредственных результатов, в частности, путем осуществления
предварительной декомпрессии билиарного тракта, что по мнению ряда авторов
позволяет снизить число неблагоприятных исходов и ранних послеоперационных
осложнений;
Полноценная диагностика позволяет провести отбор кандидатов для радикального
хирургического лечения и выполнить ПДР у 10 - 20% больных раком ГПЖ и
периампулярной зоны. Вместе с тем, отдаленные результаты неутешительны ввиду
высокой частоты развития рецидива опухоли. K.C. Conlon et al. (1996) даже
высказывают мнение, что по сути ПДР при раке ГПЖ является операцией
паллиативной, так как 5-летняя выживаемость не превышает 10% при
резектабельности 17%.
Выполнение расширенных лрегионарных панкреатодуоденальных резекций по данным
J.G. Fortner (1989), O. Ishicawa (1996) позволяет повысить резектабельность
до 30% с послеоперационной летальностью не превышающей 4,8 - 8%. Обоснованием
для выполнения расширенных радикальных резекций ПЖ явились проведенные
T. Nagakawa (1992)  углубленные морфологические исследования, показавшие, что
даже в случаях, когда размер опухолевого очага в головке ПЖ не превышает 4 см
в диаметре или опухоль ограничена в пределах капсулы поджелудочной железы,
опухолевые клетки проникают контактным и лимфогенным путями в близлежащие
ткани. Выполнение расширенной ПДР, предусматривающей тщательное удаление всех
лимфатических коллекторов и окружающей их клетчатки, позволило по сообщениям
O. Ishicawa (1996) улучшить показатель 5-летней выживаемости по сравнению с
больными, перенесшими стандартную ПДР с 8 до 27%, существенно уменьшилось и
количество рецидивов. Более того, отдаленные результаты свидетельствуют о
том, что расширенная ПДР эффективна даже в случаях опухолевой инвазии в
воротную/верхнюю брыжеечную вены. J.H. Allema c соавт. (1994) сообщают о
менее утешительных результатах расширенных резекций ПЖ: средняя
продолжительность жизни составила 7 месяцев, 2 года живут только 19% больных,
3 года не выживает никто. Кроме того, они отмечают достаточно высокую
послеоперационную летальность - 15% - 21%.
В связи с вышесказанным, особое внимание уделяется обоснованию показаний к
расширенной ПДР. O. Ishicava  (1996) приводит ряд показателей, прогностически
благоприятных для выполнения расширенной ПДР: диаметр опухолевого очага до 4
см; отсутствие опухолевой инвазии в регионарные лимфоузлы; односторонняя
инвазия в воротную/верхнюю брыжеечную вену протяженностью не более 2 см при
отсутствии инвазии в основные артериальные магистрали. Обязательной считается
полноценная инструментальная дооперационная и интраоперационная диагностика с
обязательной гистологической и цитологической верификации типа опухоли и ее
распространенности. Окончательно вопрос о расширенной ПДР решается
непосредственно на операции. Выполнение расширенной регионарной ПДР, однако,
доступно небольшому числу хирургов, кроме того, в ряде случаев после
расширенной резекции ПЖ развиваются такие специфические осложнения, как
аррозионное кровотечение, массивная лимфоррея, длительная (до 1 года)
секреторная диарея,  что  значительно мере утяжеляет послеоперационный период
и требует длительного лечения. Таким образом, ПДР, выполненная в стандартном
варианте остается в настоящее время операцией выбора при раке ГПЖ и органов
периампулярной зоны.
Ряд авторов (J.M.Howard, (1968), M.Trede (1985), J.L.Cameron (1993) допускают
выполнение одномоментной ПДР, не отмечая при этом достоверного повышения
числа послеоперационных осложнений и летальных исходов. Вместе с тем, тяжесть
состояния больных существенно ограничивает возможности не только радикальной,
но и паллиативной операции. По оценкам T. Nakayama (1978), E.C.Ellison (1984)
выполнение радикальной операции на высоте желтухи может сопровождаться
летальностью до 30% и частотой ранних осложнений - до 80%. Предварительная
билиарная декомпрессия является одним из путей, позволяющих улучшить
непосредственные результаты хирургического лечения. Н.А. Pitt (1981) с соавт.
предлагают около десяти различных клинических и лабораторных критериев
повышенного операционного риска у больных с опухолями ПДЗ, требующих
предоперационного дренирования желчных путей; в частности, возраст старше 60
лет; наличие лихорадки выше 38