Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине  

На правах рукописи

2. ГАРИБАНОВ

Зайпула Магомедович

ЭХОГРАФИЯ НА ЭТАПАХ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЕМ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА

14.01.13 - лучевая диагностика, лучевая терапия

14.01.19 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Москва Ц 2012

Работа выполнена в ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития России

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Пыков Михаил Иванович

доктор медицинских наук Володько Елена Анатольевна

Официальные оппоненты:

Митьков Владимир Вячеславович - доктор медицинских наук, профессор  ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития РФ, заведующий кафедрой ультразвуковой диагностики.

Карташов Владимир Николаевич - доктор медицинских наук ГБОУ ВПО Тверская Государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России, профессор кафедры детской хирургии.

Ведущее учреждение: ФГБУ Научный центр здоровья детей РАМН, г. Москва.

Защита диссертации состоится л21 мая 2012 года в 10.00 ч. на заседании диссертационного совета Д 208.071.05 при ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития РФ по адресу: 123995 Москва, ул. Баррикадная, д.2/1,стр.1

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГБОУ ДПО Российской медицинской академии последипломного образования по адресу: 125445 Москва, ул. Беломорская, д.19.

Автореферат разослан л_________________2012 года

Ученый секретарь

  диссертационного совета  Низовцова Л.А.

Общая характеристика работы

Актуальность темы

Решение комплекса вопросов, связанных с ранней диагностикой, выбором гражданского пола, своевременным и эффективным лечением пациентов с нарушением формирования пола (НФП) является не только научной, но и важной медико-социальной проблемой. В настоящее время большое внимание уделяют вопросам дифференциальной диагностики и лечебной тактики вариантов НФП [Самсонова Л.Н. 1996; Касаткина Э.П. 1999; Петеркова В.А. 2002; Окулов А. Б., Негмаджанов Б.Б. 2000; Морозов Д.А., 2000; Осипова Г.Р., Касаткина Э.П., Дергачева А.Ю., 2000; Черных Л.Ф. 2001; Володько Е.А. 2006]. Основным вопросом медико-социальной реабилитации пациента с нарушением формирования пола является своевременная верификация варианта патологии. В идеале вариант патологии должен быть верифицирован в периоде новорожденности. До его уточнения необходимо отложить регистрацию пола ребенка [Касаткина Э.П., 1992; Окулов А. Б., Негмаджанов Б.Б. 2000]. Для достижения оптимальных исходов лечения у пациентов с нарушением формирования пола необходим доступный и рациональный комплекс медицинских мероприятий, направленных на эффективную дифференциальную диагностику вида врожденной патологии. Определение типа строения и анатомо-топографических характеристик внутренних гениталий  у детей является трудоемким и сложным процессом. Разработка и внедрение в практику новых методов, обладающих максимальной диагностической информативностью при минимальном отрицательном воздействии на организм, особенно важно в педиатрии. Несмотря на высокую диагностическую значимость ультразвукового метода, применяемого у пациентов разных возрастных групп, его информативность в ранней и достоверной дифференциальной диагностике вариантов нарушения формирования пола нуждается в оптимизации. Таким образом, актуальными являются разработка новых доступов при эхографии органов малого таза, применение комбинированного исследования (эхографии, эндоскопии половых протоков, лапароскопии) на этапах дифференциальной диагностики и хирургического лечения пациентов с вариантами нарушения формирования пола, а также оптимизация медицинской реабилитации посредством ультразвукового контроля у этой группы пациентов.

Цель исследования.

Повышение эффективности лечения детей с нарушением формирования пола путем разработки эхографической дифференцированной диагностики варианта патологии для выбора рациональных методов хирургической коррекции и адекватной медико-социальной реабилитации.

Задачи:

1. Оценить эффективность эхографии при дифференциальной диагностике вариантов нарушения формирования пола в зависимости от возраста пациента и формы заболевания.
2. Изучить возможности трансперинеального эхографического доступа в исследовании органов малого таза при нарушении формирования пола.
3. Сравнить эффективность ультразвуковой диагностики, лапароскопии,  уретро-синусо-вагиноскопии при верификации вариантов нарушения формирования пола.
4. Обосновать применение ультразвуковой диагностики на этапах лечения и медико-социальной реабилитации пациентов с нарушением формирования пола.

Научная новизна:

Доказана высокая чувствительность эхографии, как скринингового, малоинвазивного метода диагностики вариантов нарушения формирования пола (НФП) у пациентов разных возрастных групп. Впервые в дифференциальную диагностическую программу верификации вариантов НФП у детей включена сочетанная эхография органов малого таза трансперинеальным и трансабдоминальным доступами. Установлена эффективность эхографии органов малого таза трансперинеальным доступом при выявлении влагалищного отростка урогенитального синуса (90,4%) или предстательной железы (92%). Определена диагностическая информативность ультразвукового исследования в выявлении специфических эхографических признаков вариантов НФП (смешанная дисгенезия яичек, синдром тестикулярной феминизации, 5--редуктазной недостаточности). Показано, что рациональная комбинация методов исследования (эхография и эндоскопия мочеполовых протоков) обуславливает высокую достоверность (100%) в выявлении влагалищного отростка урогенитального синуса (ВОУГС), его размеров и признаков воспаления в нем. Предложенный комплекс исследования органов малого таза и мошонки позволяет выработать рациональную схему медицинской реабилитации на протяжении всего репродуктивного периода.

Практическая значимость работы.

Для эффективности верификации вариантов НФП целесообразно использовать неинвазивную эхографию органов малого таза, мошонки и паховых областей. Это способствует своевременному установлению паспортного пола, выбору рациональных методов лечения и реабилитации.

Для обнаружения ВОУГС или предстательной железы пациентам с НФП показано сочетанное ультразвуковое исследование органов малого таза трансабдоминальным и трансперинеальным доступами, которое позволяет верифицировать вариант врожденного заболевания. Выявление признаков инфицирования ВОУГС с помощью эхографии органов малого таза позволяет запланировать дальнейшие рациональные диагностически - санационные мероприятия. Таким образом, практическое использование динамической эхографии органов малого таза, мошонки на этапах реабилитации пациентов с вариантами НФП способствует улучшению качества жизни пациентов и выработке рациональной схемы медико-социальной адаптации.

Положения, выносимые на защиту.

1. Эхографию органов малого таза, мошонки и паховых областей целесообразно применять пациентам с неправильным строением наружных половых органов независимо от их возраста.

2. Использование трансперинеального эхографического доступа позволяет достоверно выявить предстательную железу (92%) или ВОУГС (90,4%).

3. Комплексное исследование органов малого таза с помощью эхографии, эндоскопии половых протоков, лапароскопии способствует эффективной дифференциальной диагностике вариантов НФП (смешанной дисгенезии яичек, синдрома тестикулярной феминизации неполной формы).

4. Динамическое ультразвуковое исследование органов репродуктивной системы позволяет выработать рациональную хирургическую тактику и оптимизировать схему медицинской реабилитации пациентов с НФП.

Внедрение результатов исследования в практику.

Результаты научных исследований и разработанный способ трансперинеального УЗИ применены в отделениях  эндокринологии и лучевой диагностики Тушинской детской городской больницы, детской городской поликлинике №78 Департамента здравоохранения города Москвы. Материалы научной работы используют для проведения теоретических и практических занятий с курсантами  на циклах повышения квалификации по лучевой диагностике детского возраста, детской хирургии, детской уроандрологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании кафедр лучевой диагностики детского возраста, детской хирургии, отдела детской хирургии НИЦ, эндокринологии детского возраста ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России и коллектива Тушинской детской больницы от 10.11.2011 года. Материалы и основные положения диссертации представлены и доложены на обществе детских рентгенологов города Москвы (2011).

Публикации результатов исследования

По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ, из которых три в - журналах, рекомендуемых Высшей аттестационной комиссией Министерства образования РФ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 124 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя использованной литературы. Библиография включает 177 источников, из них 85 отечественных и 92 зарубежных. Работа иллюстрирована 51 рисунками и 10 таблицами.

Содержание работы.

Материалы и методы исследования

Исследования выполнены на кафедре лучевой диагностики детского возраста (заведующий кафедрой профессор Пыков М.И), на базе отделения лучевой диагностики и в отделе детской хирургии НИ - ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России (заведующий отделом профессор Окулов А.Б), на базе отделения эндокринологии Тушинской детской городской больницы города Москвы. Для решения поставленных задач обследованы 62 пациента с вариантами нарушением формирования пола в возрасте от пяти дней до 25 лет, что представлено в таблице 1. С целью уточнения правильности трактовки результатов эхографии у детей с патологией репродуктивной системы выполнены УЗИ органов малого таза 158 мальчикам без заболевания органов репродуктивной системы в возрасте от одного месяца до 18 лет. Эти данные способствовали достоверной эхографической оценке предстательной железы у детей с 5--редуктазной недостаточностью.

Таблица 1.

Распределение пациентов по возрасту и вариантам НФП.

Возраст	Число пациентов (n)	Нарушение формирования пола: 46,ХУ (периферические варианты)		Нарушение формиро- вания пола: 45,Х/46,ХУ (смешанная дисгенезия яичек)	Другие формы
		Синдром тестикулярной феминизации, неполная форма	Дефицит 5--редук- тазы
до 1 года	7 (11%)	1	Ц	4	2
1 - 3 лет	11 (18%)	1	4	5	1
4 - 7лет	14 (23%)	8	3	3	-
8 - 10 лет	7 (11%)	2	2	1	2
11 - 13лет	4 (6%)	1	1	1	1
14 Ц 25 лет	19 (31%)	6	5	5	3
Итого:	62 (100,0%)	19 (30,6%)	15 (24,1%)	19 (30,6%)	9 (14,5%)

Строение наружных половых органов у всех пациентов было с рождения интерсексуальное: искривление и недоразвитие кавернозных тел, мошоночно - промежностная гипоспадия, крипторхизм, расщепление и недоразвитие мошонки.

Методы исследования.

Пациенты, впервые поступившие в отделение эндокринологии Тушинской ДГБ (база отдела детской хирургии НИ - РМАПО), обследованы по разработанной диагностической программе (Самсонова Л.Н.,1996; Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б., 2000; Володько Е.А., 2006). Составляющими последней являются: анамнез заболевания (генеалогический, акушерско-гинекологический); физикальное обследование; цитогенетическое исследование (кариотипирование, молекулярно - генетическое исследование с определением мутации в генах AR и SRD 5A2); определение уровня половых гормонов (андрогенов, эстрогенов,  гонадотропинов), а так же выполнение проб с ХГ и сустаноном, которые производят по общепринятым методикам; инструментальные методы диагностики (уретро-синусо-вагиноскопия (n=43), лапароскопия (n=19)); лучевые методы исследования (определение костного возраста, цистография, в/в урография), трансабдоминальное и по разработанному способу на кафедре лучевой диагностики детского возраста трансперинеальное ультразвуковое исследование (n=62). Пациентам с НФП выполняли эхографическое исследование органов малого таза, мошонки, паховых областей, мочеполовой системы, на аппаратах Voluson - 730 (GE), Nemio (Toshibа) и Sonosite-m-turbo с датчиками 3,5-5, 7-12 МГц. Обследование органов малого таза производили трансабдоминальным (n=62) по общепринятой методике и разработанным трансперинеальным (n=62) доступами, с использованием режимов серошкальной эхографии, цветового допплеровского картирования (ЦДК) и импульсноволновой допплерографии (ИД). Применение трансперинеального доступа способствует достоверной оценке анатомо-топографической особенностей органов малого таза. Трансперинеальное ультразвуковое исследование проводили конвексным или секторным датчиком 5-7,5 МГц, при этом пациент находится на левом боку с приведенными к животу ногами или на спине с разведенными и согнутыми ногами в коленных суставах. Датчик устанавливают между корнем мошонки и задним проходом по средней линии и, меняя угол фокусирования, получают необходимое изображение. Ультразвуковое исследование во время мочеиспускания проводилось для визуализации уретры и влагалищного отростка урогенитального синуса. При этом определяли размеры влагалищного отростка и уровень слияния с уретрой. После мочеиспускания отмечали наличие остаточной мочи в мочевом пузыре и в полости влагалищного отростка. С целью повышения эффективности метода целесообразно применение сочетанной трансабдоминальной и трансперинеальной эхографии органов малого таза у детей с различными вариантами нарушения формирования пола. Ультразвуковое исследование органов мошонки с оценкой размера яичек и их кровоснабжения проведено линейным (7,5-12,5 МГц) датчиком по общепринятой методике у 62 пациентов. Эхографию яичек выполняли в продольном и поперечном положениях с каждой стороны мошонки. При отсутствии яичка в мошонке проводилась эхография паховых областей и брюшной полости. Объем яичка определяют по формуле: V= 0,523 длина ширина толщина. В интерпретации результатов исследования нами учитывались возрастные нормативные показатели, установленные по данным Лавровой Т.Р. (2003). В качестве объективных критериев функционального состояния гонад служили результаты УЗИ органов мошонки и допплерография - размеры и объем гонад, абсолютные показатели интратестикулярного кровотока (пиковая систолическая и конечная диастолическая скорость) и относительные (индекс резистентности N 0,6-0,7). При проведении тестов функциональной диагностики и гормональной терапии в дооперационном и послеоперационном периоде пациентам проводили динамическое наблюдение за состоянием вентропексированных и низведенных в мошонку гонад (n=38) путем выполнения УЗИ кратностью до двух-трех раз. Это позволяет уточнить наличие осложнений, оценить кровоток, выбрать адекватную тактику лечения и реабилитации. Эхогенность тестикулярной ткани оценивают путем сравнения изображения пораженного яичка с эхографическим изображением здорового яичка.

Статистическая обработка.

Статистическая обработка результатов исследования проведена на IBM PC с помощью пакета прикладных статистических программ STATISTICA 6.0. Достоверность отличий в группах оценивалась с помощью непараметрических тестов и критерия Стьюдента в случае выборки с нормальным распределением. Различия считались достоверными при значении показателя p < 0,05. Производилась оценка информативности эхографической диагностики урогенитального синуса, предстательной железы, дериватов Мюллерова протока и дисгенетичной гонады (streak) методами чувствительности, специфичности, достоверности.

Результаты и их обсуждения

В результате исследований детей без заболевания органов репродуктивной системы были установлены нормативные данные эхографической структуры, объема ПЖ, допплеровские показатели сосудистого кровотока органов малого таза, мошонки у 158 мальчиков от одного месяца до 18 лет, что отражено в таблице 2.

Таблица 2

Установленная средняя величина объема предстательной железы (см)

в зависимости от возраста пациента

Возраст	n	Объём ПЖ тр/абдоминальное УЗИ		Объём ПЖ тр/перинеальное УЗИ
		Объём ПЖ (см)	M	Объём ПЖ (см)	M
1 мес. - 3лет	20	0,1-0,4	0,250,15	0,1-0,5	0,30,2
3 Ц 6лет	22	0,4-1,7	1,050,65	0,5-1,9	1,20,7
7 - 9 лет	20	0,6-2,5	1,550,95	0,8-2,8	1,81,0
10 - 12лет	25	2.5-7	4,752,25	2,6-7,6	5,12,5
13 - 14лет	25	6,5-15	10,754,25	8-16	124,0
15 - 16лет	30	13-20	164,0	14-20	173,0
17 - 18лет	16	14-22	184,0	15-22	18,53,5
Итого:	158	-	-	-	-

n - число пациентов

M - среднее арифметическое значение

- среднее квадратическое отклонение

Результаты исследований отраженные в таблице 2 показывают, что применение трансперинеального доступа эхографии способствует более достоверной оценки размеров предстательной железы. Объем предстательной железы (см) у здоровых детей 11-15 лет (по данным Е.А Филипповой): 4,370,816 - 12 лет, 11,352,9 - 13-14 лет, 16,023,3 - 15 лет.

Параметры сосудистого сопротивления у здоровых детей пубертатного периода по нашим данным составило в уретральных артериях IR 0,560,04, в капсулярных артериях IR 0,640,09. Диаметр парапростатических вен составил 3,50,8мм. Максимальная скорость кровотока на пробе Вальсальвы в норме составила не более 7,00,38см/с. Максимальная скорость кровотока в неизмененных яичках по нашим данным составила 5,91,0см/с у детей подросткового возраста, доходя до 11,3см/с у старшей возрастной группы. Среднее значение IR составило 0,670,04. Данные наших исследований не отличаются от данных других авторов [43, 82].

По результатам исследования детей (n=60) с вариантами НФП у - семи пациентов был выявлен кариотип 45,X0/46,XY; у 49 - 46,ХУ; у одного - 46,XX; у двух - 45,X(7)/46,XY(5); у одного - 47,XXY. Эхография органов малого таза трансабдоминальным и трансперинеальным доступами была произведена 19 пациентам со СДЯ в возрасте от девяти месяцев до 18 лет. Характерным эхографическим признаком для данного варианта патологии является наличие гипоплазированной матки, маточной трубы на стороне дисгенетичной гонады (streak), ВОУГС (рис.1).

Рис.1. Эхограмма органов малого таза (трансабдоминальный доступ) пациента со СДЯ.

1 - мочевой пузырь, 2 - ВОУГС, 3 - матка, 4 - streak.

С синдромом тестикулярной феминизации неполной формы обследовано 19 пациентов в возрасте от одного месяца до 16 лет. Основным эхографическим признаком при этой форме нарушения пола является пустой малый таз. У этих пациентов диагностируют ВОУГС значительных размеров от пяти до семи сантиметров, что показано на рис.2.

Рис.2. Эхограмма органов малого таза (трансперинеальный доступ) пациента с СТФНФ.

1 - мочевой пузырь, 2 - уретра, 3 - урогенитальный синус.

С 5--редуктазной недостаточностью эхографически обследовано 15 пациентов в возрасте от одного года до 25 лет. Основным эхографическим признаком данного варианта НФП является наличие гипоплазированной ПЖ либо наличие простатической маточки (рис.3), которая определяется в виде полости небольших размеров, сообщающейся с мочеиспускательным каналом в простатической его части. Небольших размеров ВОУГС эхографически выявлен у 20% пациентов.

Рис.3. Эхограмма органов малого таза (трансперинеальный доступ) пациента с 5--редуктазной недостаточностью. 1 - простатическая маточка, 2 - предстательная железа.

Эхография органов малого таза и мошонки выполнена девяти пациентам в возрасте от пяти дней до 15 лет с билатеральной дисгенезией яичек и врождёнными наследственными заболеваниями (синдромы Аарскога-Скотта, Клайнфельтера, рудиментарных яичек). Наличие в малом тазу ВОУГС характерно для: синдрома Аарскога, синдрома Клайнфельтера с интерсексуальным строением наружных гениталий. Наличие ВОУГС и рудиментрной матки характерно для синдрома рудиментарных яичек (рис.4).

Рис.4. Эхограмма органов малого таза трансперинеальным доступом. 1 - урогенитальный синус, 2 - уретра, 3 - мочевой пузырь.

Эффективность эхографии в комбинированном исследовании детей с вариантами НФП на этапах диагностики, лечения и реабилитации.

При сочетанном трансабдоминальном и трансперинеальном эхографическом исследовании пациентов (n = 62) с НФП урогенитальный синус был обнаружен у 38 (табл.3). При трансабдоминальном доступе у - 29, тогда, как при трансперинеальном доступе у - 38 пациентов.

Таблица 3.

Сравнение результатов эхографии, эндоскопии и лапароскопии.

Исследование	n	Выявлено			Подтверждено						Дополнено				Исключено
		Синус	Матка + Стрек	ПЖ	Уретро-цисто-вагино-скопия + УЗИ		апа- роско пия		ТПУЗИ повтор		Уретро-цисто-вагино скопия + УЗИ		апа- роско пия		Уретро-цисто-вагино- скопия + УЗИ
					синус		матка + стрек		ПЖ		синус		матка + стрек		синус
ТАУЗИ	62	29	16	15	29	16		12		13		3		1
ТПУЗИ	62	38	2	12	38			12		4				1

В данной таблице показаны результаты эффективности сочетанной эхографии органов малого таза в комбинированном исследовании с эндоскопией половых протоков и лапароскопией, которые дополняют, подтверждают или исключают данные эхографической находки.

Применение комбинированного эхографического и эндоскопического исследования позволило обнаружить урогенитальный синус у 42 пациентов (Рис.5).

Рис.5. Зависимость выявления ВОУГС от применяемых методов диагностики.

Во время совместного исследования уретро-синусо-вагиноскопии и эхографии наличие ВОУГС достоверно было подтверждено у всех 38 пациентов. Применение комбинированного исследования позволило дополнительно выявить урогенитальный синус у четырех пациентов. При введении ирригационной жидкости у этих пациентов выявлено наполнение урогенитального синуса. При извлечении эндоскопа, вследствие оттока жидкости из мочеполового тракта, урогенитальный синус значительно уменьшался в размерах, что хорошо определялось эхографически (рис.6. А; Б).

Рис.6. Эхограмма органов малого таза трансабдоминальным доступом.

При сопоставлении результатов эхографии малого таза в выявлении урогенитального синуса чувствительность эхографии составила: трансабдоминальным доступом - 69% (P=0,01), трансперинеальным доступом - 90,4% (P = 0,008). Эхография органов малого таза трансабдоминальным доступом позволила выявить дериваты Мюллерова протока и дисгенетичную гонаду у 16 из 19 пациентов (табл.3). Достоверно определить наличие дериватов Мюллерова протока эхографически не удалось у троих пациентов. Однако дериваты Мюллерова протока лапароскопически обнаружены и удалены у всех обследуемых пациентов. Возможность обнаружения дериватов Мюллерова протока и дисгенетичной гонады у пациентов с СДЯ эхографически трансперинеальным доступом составила 10% (n=2). Это подтверждает эффективность трансабдоминальной эхографии при верификации вариантов НФП (СДЯ). Таким образом, дериваты Мюллерова протока и дисгенетичной гонады наиболее эффективно удалось обнаружить посредством применения комбинированных методов трансабдоминальной эхографии и лапароскопии.

Данные УЗИ и результаты оперативных вмешательств указали на совпадение эхографических и операционных находок у 16 пациентов из 19, что составило 84%  (P =0,036) чувствительности данного метода.

Предстательная железа обнаружена у 12 пациентов (табл.3). Определить наличие ткани похожей на предстательную железу эхографически не удалось у одного пациента, которому в дальнейшем была выполнена эндоскопия половых протоков. Во время уретро-цистоскопии обнаружить вход во ВОУГС не удалось, однако у него был выявлен семенной бугорок. На основании комбинированных исследований органов малого таза (эхография и эндоскопия половых протоков) выявленное гипоэхогенное образование расценено как дисгенетичная предстательная железа. При сопоставлении результатов эхографии малого таза в выявлении ПЖ трансперинеальным доступом, чувствительность данного метода составила - 92% (P=0,062).

Эхография органов мошонки и паховых областей произведена 62 пациентам. Односторонний крипторхизм был выявлен у 18, двусторонний у 31пациента. Паховая форма выявлена у 37, брюшная форма - у 10 пациентов. Эхографически яички в брюшной полости удалось обнаружить у пяти из 10 пациентов. Микролитиаз установлен у восьми (12,9%) пациентов с НФП. Согласно литературным данным, у больных с микролитиазом яичек и мозаицизмом 45,X/46,XY, в зачатках половых желез может присутствовать гормонально-активная ткань яичек. У этих больных отмечается повышенный риск онкозаболеваний, обуславливающее показание к удалению гонад. Под нашим наблюдением находился пациент с мозаицизмом, госпитализированный для очередного оперативного вмешательства, у которого эхографически выявили неоднородность яичек, уменьшение объема, понижение их эхогенности, отсутствие кровотока при допплерографии. Пациенту выполнена гонадэктомия. При гистологическом исследовании диагностирована гонадобластома.

Низведение яичек произведено 38 пациентам. С паховой формой крипторхизма 28, с брюшной формой - 10 пациентов. Совпадение эхографических и операционных находок установлено у 50% (n=5) пациентов при брюшной форме крипторхизма (P 0,05) и полное совпадение (100%) при паховой форме.

УЗИ также способствует оценке результатов тестов функциональной сохранности яичек. Проведение эхографии органов мошонки до и после пробы с хорионическим гонадотропином было выполнено 15 пациентам, из них у - восьми (53%) отмечено увеличение размеров яичек и улучшение гемодинамических показателей (увеличение скорости кровотока, IR), которое характеризует функциональную активность гонад. Ультразвуковое динамическое наблюдение за состоянием вентропексированных или низведённых в мошонку яичек на этапах лечения и реабилитации произведено 38 пациентам. При динамическом эхографическом наблюдении за яичком после проведенного оперативного вмешательства по данным ультразвукового исследования у семи (18%) выявлен неровный контур; снижение эхогенности тестикулярной ткани у 12 (31%). При проведении допплерографического исследования на третьи и седьмые сутки после оперативного вмешательства выявлены изменения показателей интратестикулярной гемодинамики. Последние характеризовались снижением скорости кровотока и IR (в среднем до 0,53) в яичке, высоким периферическим сопротивлением (в среднем 0,8) у 66 % пациентов, что проявлялось снижением диастолической скорости до 0,4 см/с. Изменения интратестикулярной гемодинамики характеризуют гипоксию яичка, при которой показано применение спазмолитиков (но-шпа, пентоксифиллин), препараты для коррекции метаболических процессов (элькар, веторон, аевит). Через три и шесть месяцев после назначения препаратов улучшились показатели гемодинамики яичка: улучшение кровотока и значения IR (в среднем 0,64) отмечалось у 57,6%. Улучшение показателей интратестикулярной гемодинамики и объема низведенного яичка не выявили у 36,8% (n=14) пациентов. У пациентов (n=5) с вентропексированными яичками по данным эхографии на этапах реабилитации сохранялся неровный контур и снижение эхогенности ткани гонады. Показатели интратестикулярной гемодинамики были значимо снижены у 5,2% (n=2) из пяти, что позволило диагностировать атрофию гонад. Для улучшения качества жизни пациентов с вариантами НФП разработана оптимизированная схема их медицинской реабилитации на протяжении всего репродуктивного периода. Пациентам с вариантами нарушения формирования пола выполняют эхографию органов малого таза трансабдоминальным или трансперинеальным доступом независимо от их возраста и сопутствующих заболеваний. При эхографическом обнаружении ВОУГС без признаков воспаления показано наблюдение и лечение у эндокринолога, сексопатолога и психолога. При выявлении инфицированного ВОУГС показана динамическая санационная эндоскопия половых протоков, наблюдение и лечение уролога и андролога. При эхографическом выявлении предстательной железы возрастных размеров без признаков структурных изменений рекомендуется наблюдение у уролога-андролога. При выявлении гипоплазированной предстательной железы или простатической маточки, которая у ряда пациентов является маркером копулятивной дисфункции и патоспермии, рекомендуют наблюдение и лечение у эндокринолога, уролога, андролога, психолога и сексопатолога.

При эхографическом выявлении нарушения миграции яичек без микролитиаза рекомендовано наблюдение и лечение у эндокринолога и хирурга. Пациенты с нарушением миграции яичек и наличием микролитиаза составляют группу риска по развитию онкологических заболеваний и нуждаются в дальнейшем наблюдении - консультации и лечение уролога - андролога, эндокринолога и онколога. Эхографическое выявление атрофии яичек является показанием для наблюдения и лечения уролога, андролога, эндокринолога, сексопатолога и психолога.

Сопутствующие заболевания снижают защитные силы, ухудшают процессы репарации, способствуют возникновению ранних и поздних осложнений. Поэтому, при наличии сопутствующей патологии у пациентов с НФП рекомендовано наблюдение и лечение уролога - андролога и при необходимости у нефролога.

Схема реабилитационных мероприятий, основанная на мультидисциплинарном подходе.

Таким образом, для достижения оптимальных результатов лечения у пациентов с вариантами нарушения формирования пола необходим комплекс медицинских мероприятий, направленный на эффективную дифференциальную диагностику типа врожденной патологии. Детям раннего возраста целесообразно применять малоинвазивные и доступные методы диагностики. Учитывая безопасность и высокую чувствительность эхографии при верификации форм НФП, этот метод является оптимальным, перспективным и позволяющим обозначить алгоритм дальнейших дифференциально-диагностических манипуляций и врачебной тактики. На основании динамической эхографии органов малого таза, мошонки, паховых областей и мочевыделительной системы сформулирована схема реабилитационных мероприятий, основанных на мультидисциплинарном подходе, которая позволяет улучшить качество жизни этой сложной категории пациентов. В результате работы цель исследования достигнута, задачи выполнены. На основе результатов этой научно - исследовательской работы сделаны следующие выводы.

ВЫВОДЫ.

1. Эхография органов малого таза с применением трансперинеального и трансабдоминального доступов вне зависимости от возраста пациента позволяет верифицировать варианты нарушения формирования пола. Для СДЯ характерно

наличие дериватов Мюллерова протока, дисгенетичной гонады (streak), ВОУГС (84%); для неполной формы тестикулярной феминизации - ВОУГС (90,4%); а для 5--редуктазной недостаточности - гипоплазированной предстательной железы (92%) или простатической маточки (20%)

2. С помощью трансперинеального доступа эхографии у детей с вариантами нарушения формирования пола, возможно, достоверно и объективно установить размеры предстательной железы (92%) P=0,062, ее внутреннюю структуру, либо выявить ВОУГС (90,4%) P=0,008, оценить его размеры и наличие воспалительных изменений.

3. Достоверность определения комбинированными методами  эхографии, уретро-синусо-вагиноскопии, лапароскопии составляет: для дериватов Мюллерова протока и стрека (эхографически - 84%, лапароскопически - 100%), урогенитального синуса (эхографически - 90,4%, уретро-синусо-вагиноскопически - 90,4%, в комбинации эхографии с уретро-синусо-вагиноскопией - 100%).

4. Эхография у пациентов с вариантами НФП на этапах лечения позволяет выработать комплекс медицинских мероприятий, направленных на профилактику и лечение послеоперационных осложнений хирургической коррекции. Динамическое ультразвуковое исследование позволяет сформулировать схему реабилитации, основанную на мультидисциплинарном подходе, улучшающую качество жизни пациентов на протяжении всего репродуктивного периода.

Практические рекомендации.

1. Детям с неправильным строением наружных половых органов и гипоспадией показано скрининговое УЗИ органов малого таза, забрюшинного пространства, мошонки, паховых областей. Для исследования целесообразно использовать приборы, работающие в режиме реального времени, снабженные линейными, секторными или конвексными датчиками 3,5-5 и 7,5-12 МГц, а также применять ТПУЗИ.

2. Дифференциально-диагностический алгоритм у детей с вариантами НФП должен быть сформулирован на основании эхографических характеристик органов малого таза, мошонки.

3. У детей раннего возраста для достоверной оценки органов малого таза и эффективной дифференциальной диагностики варианта НФП необходимо применять комплексное обследование (эхографию, эндоскопию половых протоков и лапароскопию).

4. Для выработки рациональной хирургической тактики и оптимизации медицинской реабилитации рекомендована динамическая эхография органов малого таза, мошонки на протяжении всего репродуктивного периода.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1.        Володько Е.А., Окулов А.Б., Галаова Л.М., Гарибанов З.М. Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. Журнал Андрология и генитальная хирургия, 2010г, №2 стр. 127.

2.        Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Галаова Л.М.. Ашурбеков Б.С. Оптимизация диагностики заболеваний органов репродуктивной системы у детей. 9 Российский конгресс Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии. Москва 2010 г, 19-21 октября, стр. 114-115.

3.        Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С., Галаова Л.М., Гарибанов З.М. Результаты маскулинизируюших операций у детей с нарушением формирования пола. IХ Российский конгресс Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии, Москва 2010 г. 19-21 октября, стр. 348-349.

4.        Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Галаова Л.М. Ашурбеков Б.С. Оптимизация диагностики заболевания органов репродуктивной системы у детей. Журнал Ультразвуковая и функциональная диагностика №4 2010 г, стр. 120.

5.        Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Окулов А.Б., Галаова Л.М., Ашурбеков Б.А. Возможности ультразвуковой диагностики вариантов нарушения формирования пола у детей с гипоспадией. Журнал Ультразвуковая и функциональная диагностика 1.2011 г., Москва, стр. 33-40.

6.        Володько Е.А., Бровин Д.Н., Окулов А.Б., Галаова Л.М.. Ашурбеков Б.С., Гарибанов З.М. Исходы хирургической коррекции проксимальной гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. II съезд детских урологов-андрологов., 19-20 февраля 2011 г., Павловская слобода, пансионат Истра МО.

7.        Окулов А.Б., Володько Е.А.,  Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С., Гарибанов З.М., Романов Д.В., Бычков Н.В. Отдалённые результаты пластики уретры у детей с проксимальной гипоспадией и нарушением формирования пола. VII Российский конгресс Мужское здоровье с международным участием. 26-28 апреля Ростов-на-Дону, 2011 г, стр. 72-73.

8.        Володько Е.А., Окулов А.Б., Гарибанов З.М., Бровин Д.Н., Галаова Л.М.,  Ашурбеков Б.С., Исмаилов К.А., Чанаканов З.И. Отдалённые результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. Журнал Андрология и генитальная хирургия.№2/2011, Москва.

9.        Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С., Гарибанов З.М. Уретропластика у детей с гипоспадией и нарушением формирования пола Материалы конференции молодых ученных РМАПО. Москва, 2011г. стр. 32-33.

10.        Латышев О.Ю., Самсонова Л.Н., Лаврова Т.Р., Касаткина Э.П., Окулов А.Б., Гарибанов З.М., Галаова Л.М. Распространенность тестикулярного микролитиаза при врожденных заболеваниях репродуктивной системы. IV ГОРОДСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ Эндокринологические аспекты в педиатрии. Москва.16-17 ноября 2011г, стр.22.

11.        Володько Е.А., Окулов А.Б., Бровин  Д.Н., Галаова Л.М., Гарибанов З.М. Результаты маскулинизируюших операций у детей с нарушением формирования пола. VI РОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС МУЖСКОЕ ЗДОРОВЬЕ с международным участием. Москва, 16-18 июня 2010, стр. 271-273.

12.        Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Галаова Л.М., Ашурбеков Б.А., Возможности ультразвуковой диагностики при нарушении формирования пола у детей. Научно Ц практический журнал Детская больница №1/2012, Москва, стр. 9-17.

Список сокращений

ВОУГС - влагалищный отросток урогенитального синуса

НФП - нарушение формирования пола

ПЖ - предстательная железа

СДЯ - смешанная дисгенезия яичек

СТФНФ - синдром тестикулярной феминизации неполной формы

ТАУЗИ - трансабдоминальное ультразвуковое исследование

ТПУЗИ Ц трансперинеальное ультразвуковое исследование

УЗИ Ц ультразвуковое исследование

   Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине